Апластическая анемия (АА) Впервые заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21 летней женщины. Термин "апластическая анемия" был предложен Чауфордом в 1904 году. Частота апластической анемии составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.
Апластической анемия - заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки крови, следствием чего является глубокое угнетению гемопоэза. Прекращается рост и созревание всех трёх клеточных линий в костном мозгу (панмиелофтиз). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.
ПАТОГЕНЕЗ • В основе развития апластической анемии: 1. Внутренний дефект стволовой клетки крови. 2. Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань. 3. Дефект поддерживающей функции микроокружения. 4. Наследственный генетический дефект.
Сегодня в понимании патогенеза апластической анемии главенствует представление о ключевой роли дефекта стволовой клетки крови, возникающего в следствии воздействия неизвестного пускового агента. Этот дефект близок по характеру или идентичен мутации клетки. •
ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ • Химические факторы 1. повышенная чувствительность к • медикаментозным препаратам: хлорамфеникол (левомицетин), сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты. Наиболее тяжелая АА связана с приемом левомицетина (1: 30000)
• Физические факторы - воздействие ионизирующего излучения. • Инфекционные заболевания - вирусный гепатит (А, В и С), вирус Эпштейн - Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). • Идиопатическая апластическая анемия
Клиническая картина Депрессия кроветворения складывается из: • Анемический синдром: повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений. • Геморрагический синдром: кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные), немотивированные синяки и петехии • Синдром инфекционных осложнений
Апластическая анемия по степени тяжести: • нетяжелая • тяжелая (клеточность костного мозга <25% от нормальной, нейтрофилы < 0. 5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированный ретикулоцитоз < 1%) • крайне тяжелая
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ • Бледность кожных покровов и видимых слизистых, отеки (недостаточность кровообращения в большом круге ) • Увеличение размеров печени • Геморрагический диатез: мелкоточечные петехии, синяки • Различные воспалительные заболевания
КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ • Снижение гемоглобина значительно (20 - 30 г/л) • Цветовой показатель = 1 • Макроцитоз эритроцитов • Количество ретикулоцитов резко снижено • Выраженная лейкопения (агранулоцитоз) • Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено • Количество тромбоцитов снижено или их нет • СОЭ до 40 - 60 мм/час
Скачать презентацию Апластическая анемия АА Впервые заболевание было описано Паулем
апластическая анемия.ppt