Аортальный порок сердца Недостаточность аортального клапана Несмыкание

Аортальный порок сердца

Недостаточность аортального клапана Несмыкание створок аортального клапана, приводящее к забросу крови (регургитации) из аорты в ЛЖ во время диастолы

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Среди умерших от различных патологий сердца недостаточность аортального клапана выявлена в 14% случаев, из них в 3, 7% - в изолированном виде, а в 10, 3% - в сочетании с другими пороками. Примерно 70% больных мужчины

ЭТИОЛОГИЯ 2/3 случаев ревматические поражения створок, а также инфекционный эндокардит Сифилис(гуммозный), аневризма аорты, травма, анкилозирующий спондилит, АГ, аортит, синдром Марфана (дилатация фиброзного кольца АК), синдром Райтера, СКВ, РА.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ В результате воспалительного процесса створки утолщаются, укорачиваются, деформируются и/или кальцифицируются и во время диастолы не могут полностью сомкнуться. Избыточное количество крови в ЛЖ приводит к его дилатации. Одновременно развивается гипертрофия ЛЖ.

Патологическая физиология При недостаточности аортальных клапанов в диастоле кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия, но и из аорты. Это приводит к увеличению диастолического и, соответственно, систолического (ударного) объема желудочка (в норме 60 - 70 мл). При выраженной аортальной недостаточности количество крови, излившейся из аорты, может равняться или даже быть больше нормального ударного объема. Происходит перерастяжение мышцы левого желудочка, что включает механизм физиологического закона Франка-Старлинга.

Постепенно, из-за больших перегрузок и гипоксии миокарда возникает его повреждение, снижается сократимость, что приводит к еще большему нарастанию остаточного объема. Мышца не справляется с нагрузкой, уменьшается сердечный выброс, поднимается давление в левом предсердии, которое передается на систему легочной артерии. Могут возникать приступы сердечной астмы, отека легкого и развивается сердечная декомпенсация. Следствием этого становятся приступы стенокардии при чистых, нормальных коронарных сосудах.

КЛИНИКА ОСМОТР При выраженной недостаточности аортального клапана отмечают ряд симптомов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и колебаниями давления крови в артериальном русле, симптомов весьма демонстративных, но малоинформативных. Выраженная пульсация сонных артерий ( «пляска каротид» ). Симптом де Мюссе - покачивание головы вперёд и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу).

Симптом Квинке ( «капиллярный пульс» ) «пульсирующее» изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом, или кончиков пальцев при трансиллюминации. Симптом Дюрозье - систолический шум на бедренной артерии при пережатии её проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации. Двойной тон Траубе - громкие ( «пушечные» ) двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.

Другие симптомы выраженной недостаточности аортального клапана - симптом Ландолъфи ( «пульсация» зрачков в виде сменяющих друга сужения и расширения), симптом Мюллера (пульсация мягкого нёба). Пульс на лучевой артерии характеризуется быстрым нарастанием пульсовой волны и резким её спадом (пульс Корригена). Обычно его определяют как скорый, высокий, быстрый (celer, altus, magnus). При большей выраженности клапанного дефекта систолическое АД может быть повышено до 145160 мм рт. ст. , а диастолическое снижено до 0 мм рт. ст.

Также характерен симптом Хилла систолическое давление на ногах на 100 мм рт. ст. выше, чем на руках. Систолическое дрожание над основанием сердца (во II межреберье справа, над рукояткой грудины). Диастолическое дрожание выявляют при выраженной недостаточности аортального клапана. Верхушечный толчок обычно усилен и смещён влево и вниз из-за дилатации и гипертрофии левого желудочка.

Границы относительной сердечной тупости расширены влево. I тон может быть ослаблен. II тон ослаблен или отсутствует полностью из-за несмыкания створок аортального клапана. Диастолический шум сразу после II тона.

При выраженной недостаточности аортального клапана выслушивают мягкий низкочастотный среднедиастолический или пресистолический шум Остина Флинта. Он возникает в результате смещения передней створки митрального клапана к задней створке регургитирующей струёй и возникновения относительного стеноза митрального отверстия. При выраженной недостаточности аортального клапана и дилатации левого желудочка на верхушке сердца можно выслушать также систолический шум, возникающий вследствие относительной недостаточности митрального клапана. Классическим признаком этого порока считают «аортальную конфигурацию» сердца ( «сидячая утка» или «деревянный башмачок - сабо» вследствие выраженной гипертрофии левого желудочка).

ДИАГНОСТИКА Рентгенологическое исследование: 1. Увеличение размеров сердца 2. Расширение восходящей части аорты 3. Кальцификация створок аортального клапана 4. «Аортальная конфигурация» ( «сидячая утка» или «деревянный башмачок – сабо» )

Эхокардиография: в двухмерном режиме – гипертрофия ЛЖ, в одномерном режиме – трепетание передней створки митрального клапана, при допплеровском исследовании регистрируют струю регургитации из аорты в ЛЖ

Лечение При выраженной недостаточности аортального клапана и нормальной систолической функции левого желудочка назначают блокаторы медленных кальциевых каналов длительного действия нифедипинового ряда. При присоединении сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы AПФ, миотропные вазодилататоры, например гидралазин и нитраты. Хирургическое лечение – при выраженном стенозе, протезирование АК, реже баллонная дилатация.

ПРОГНОЗ После появления симптомов недостаточности АК средняя продолжительность жизни больных составляет 2– 5 лет. При развитии сердечной недостаточности – менее 2 лет. При своевременном протезировании АК десятилетняя выживаемость больных составляет 60%.