АО Медицинский университет Астана Презентация Тема Гемолитические анемии

АО «Медицинский университет Астана» Презентация Тема: Гемолитические анемии Выполнила: Беисенбаева Ж. М Группа: 637 ВОП Астана 2016 г

Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще – наследственные) I. Дефект мембраны эритроцитов (мембранопатии) ◦ Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара) ◦ Наследственный элиптоцитоз ◦ Наследственный стоматоцитоз ◦ Наследственный акантоцитоз ◦ Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафа. Микели)

II Дефект гемоглобина : качественные гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия Анемии при других стабильных аномальных гемоглобинах (C, D, E и др. ) Анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов Гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным замещением в области геминового кармана, что обуславливает повышенное сродство к кислороду и клинически проявляется цианозом и эрироцитозом III Дефект гемоглобина: количественные гемоглобинопатии (α- и β-талассемии) Дефект ферментов (энзимопатии) Г-6 -ФДГ, пируваткиназы

Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще – приобретенные) I. ◦ ◦ III. IV. V. ◦ ◦ Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител Изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная гемолитическая анемия Аутоиммунные гемолитические анемии Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов Маршевая гемоглобинурия Микроангиопатическая гемолитическая анемия Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических агентов и паразитов (малярия) Анемии при отравлении гемолитическими ядами Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров Анемии при острых инфекциях Анемии при гиперспленизме

Гемолитические анемии Непрямой билирубин ↑↑ Желтуха Ретукулоцитоз

Гемолиз Внутриклеточный Внутрисосудистый гемоглобин макрофаги билливерди селезенки н уробилин непрямой кровь биллирубин прямой билирубин уробилин стеркобили н печень, желчь моча кал гемоглобин + свободный гаптоглобин (α 2 гемоглобин -глобулин) РЭС: селезенка, лимфатические узлы и костный мозг Канальцы почек ферритин, гемосидерин свободный гемоглобин

Наличие наследуемого мембранного дефекта, обычно проявляющегося изменением формы клетки, привод к нарушению пластичности эритроцита и его преждевременной гибели в органах, богатых клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров. При ПНГ (приобретенное состояние) характерные изменения формы эритроцита отсутствуют, а гемолиз происходит преимущественно внутри кровеносных сосудов. Мембранопатии

Сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара) Частота 1: 4500 населения В странах северной Европы и Америки Наследуется по аутосомнодоминантному типу

Патогенез сфероцитоза Дефицит белков мембраны, отвечающих за ее проницаемость ↑ проницаемость мембраны Na+, вода – в клетку Эритроцит – форма шара

Сфероциты теряют эластичность, не могут изменять форму при прохождении синусов селезенки Либо разрушаются, либо теряют часто мембраны, превращаясь в микросфероциты Имеет место внутриклеточный гемолиз

Клиника сфероцитоза проявляется в детстве может протекать с частыми тяжелыми рецидивирующими гемолитическими кризами (провоцируются инфекциями) у большинства больных развивается умеренная компенсированная гемолитическая анемия с желтухой, увеличением селезенки и склонностью к образованию камней в желчном пузыре.

Тест на осмотическую резистентность Диагностика сфероцитоза

Лечение сфероцитоза Спленэктомия в возрасте старше 20 лет

Нормальные гемоглобины: Hb. A (α 2β 2) – 92 -95% Hb. А 2 (α 2δ 2) – 1 -3% Hb. F (α 2γ 2) – 1 -3% Патологические гемоглобины: Hb. H (β 4) Hb – Bart (γ 4) Hb. S (α 2β(пат)2) Аномальные: либо структура, либо число цепей Гемоглобинопатии

Серповидно-клеточная анемия гомозиготное состоянием по Нв. S (в эритроцитах больных содержится Нв. SS) Растворимость Hb. S по отношению к растворимости Hb. A ниже в 20 раз Растворимость падает после отдачи кислорода (в капиллярах) Hb. S выпадает в осадок → эритроцит в форме серпа Серпы склеиваются → тромбозы капиллярные

Клиника СКА вазоокклюзионный синдром повышенный гемолиз Симптоматика СКА обнаруживается обычно через 6 месяцев после рождения ребенка, что обусловлено исчезновением из эритроцитов Нв. F.

Клиника СКА Полиорганные поражения (ишемия, боль, гангрены, слепота). Выражено поражение костей из-за низкого кровотока, слабого развития коллатералей → асептические некрозы костей. Анемия выражена умеренно, но гипоксия тканей развивается: астеники с длинными тонкими конечностями, башенный череп, гипогонадизм. Гепатоспленомегалия.

У детей-гомозигот по Hb. S очень рано «забивается» селезенка, происходит ее фиброзное перерождение → септические осложнения с раннего детства

Диагностика Мазок крови – серповидные эритроциты Тест на серповидность: к капле крови в герметических условиях (покровное стекло по бокам смазывается вазелином) добавляется сульфат натрия (создает условия гипоксии), что вызывает переход эритроцитов, содержащих Нв. S в серповидную форму Окончательное подтверждение – электрофорез гемоглобина

Лечение анальгетики (вплоть до наркотических); 2. низкомолекулярный полиглюкин; 3. дезагреганты, прямые антикоагулянты; 4. hydrea (гидроксимочевина) – снижает феномен серповидноклеточности. 1.

Талассемии Гомозиготные βталассемии Гемолитическая анемия разной степени выраженности Гепатоспленомегалия (экстрамедуллярные очаги кроветворения) Башенный череп (экстрамедуллярные очаги кроветворения) Гетерозиготные β- , гомозиготные αталассемии Слабо выраженная анемия гипохромная Гемолиз отсутствует

β-талассемии Страны Средиземного моря, Центральная, Восточная Африка, Ближний Восток, Индия Нарушен синтез β-цепей α-цепи малорастворимы, еще в костном мозге в эритробластах выпадают в осадок, разрушая их мембрану = неэффективный эритропоэз Часть эритроцитов вызревает, выходит в кровеносное русло, происходит их гемолиз

β-талассемии Степень тяжесть проявлений при β-талассемии зависит от количества синтезируемых β-цепей. Болезнь Кули – самая тяжелая форма, полное отсутствие β-цепей, обозначается как β 0 -талассемия (анемия до 30 -50 г/л, монголоидный вид) Возможно излечение после Алло. ТКМ

Диагностика Анамнез: гемолитическая анемия с детства, гепатоспленомегалия Мишеневидность, гипохромия эритроцитов Преобладание при электрофорезе Hb. F, свободных α-цепей

Мишеневидные эритроциты

Лечение β-талассемии гемотрансфузии (поддержание Hb на уровне 100 -110 г/л); препараты железа – противопоказаны; хелаторы (эксиджад, десферал); спленэктомия (при увеличении размеров > 8 см изпод края реберной дуги, при увеличении потребности в гемотрансфузиях более чем на 50% от исходного уровня за 6 месяцев);

Литература Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975. БМЭ. 1977. т. 5 Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Спасибо за внимание !!!