АО Медицинский Университет Астана Острая ревматическая лихорадка Выполнила

АО «Медицинский Университет Астана» Острая ревматическая лихорадка Выполнила: Хамитова А. Ғ. Внутренние болезни 793 группа

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита а (ангины) или фарнгита, вызванное βгемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, которое БГСА и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека

Этиология. • Бета – гемолитический стрептококк группы А - поражает носоглотку и ведет в последующем к развитию заболевания: - ангина, хронический тонзиллит, - хронический фарингит • Скарлатина, • Генетическая предрасположенность к заболеванию ревматизмом. Наиболее «ревматогенны» штаммы с наличием М-протеина (специфический белок в составе клеточной стенки стрептококка) в их составе типа М 1, М 3, М 5, М 6, М 14, М 18, М 19, М 24, М 27, М 29 (всего – 90 разновидностей М-протеина).

Факторы риска ОРЛ возраст 7 -15 лет; наследственность; недоношенность; врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон; неблагоприятные условия труда или проживания в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Схема ревматического процесса Эксудативноальтеративные изменения (мукоидное набухание, фибриноидный некроз) Образование специфической гранулемы (периваскулярно в интерстиции миокарда, эндокарда, клапанов) Эволюция гранулемы в течение 3 -6 мес с образованием рубцовой ткани

Классификация ОРЛ (ассоциация ревматологов России, 2003 год) Клинические варианты 1. Острая ревматическая лихорадка 2. Рецидивирующая (повторная) ревматическая лихорадка Клинические проявления основные Дополнительные Кардит Лихорадка Артрит Артралгии Хорея Абдоми. Кольцевид- нальный ная эритема синдром Подкожные Серозиты ревматические узелки Исход Выздоровление ХРБС Сердечная недостаточность (СН), ФК СН: 0, І, ІІА, ІІБ, ІІІ ФК: 0, I, III, ІV,

Примеры формулировки диагнозов Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I) Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0) Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца, НК IIА (ФК II). Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК II Б (ФК II)

Клиника * Полиартрит * Кардит *Ревматические узелки *Кольцевидная эритема *Хорея

Ревматический полиартрит Ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к нарушению подвижности. Боли сопровождаются припухлостью суставов за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей. В 10 -15% случаев полиартралгии. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным – олигоартрит, реже моноартрит. Ревматический артрит, как правило сочетается с ревмокардитом или хореей.

Особенности ревматического полиартрита • вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых; • диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой – мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях; • симметричность поражения; • летучесть; • отсутствие деформации; • быстрое обратное развитие патологического процесса (на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течении нескольких дней или даже часов)

Ревмокардит Жалобы: сердцебиение, боли в области сердца тянущего, колющего характера, одышка при физической нагрузке, повышение температуры до субфебрильных цифр, слабость, утомляемость, потливость, плохое самочувствие. При диффузном миокардите выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боль в области сердца, приступы удушья, кашель, отеки стоп, голеней, акроцианоз, асцит. При объективном обследовании : тахикардия, не соответствующая температуре тела, иногда может быть брадикардия, аритмия. умеренная гипотония, увеличение границ сердца влево, нарушения сердечного ритма, тоны сердца глухие, систолический шум в области верхушки сердца при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке. Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, – ведущий симптом ревматического эндокардита (вальвулита): • по характеру – длительный, дующий; • бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания; • связан с І тоном; • занимает большую часть систолы; • лучше всего выслушивается в области верхушки сердца; • обычно проводится в левую подмышечную область.

Ревмокардит Главный синдром ОРЛ, определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Могут поражаться все оболочки сердца, но основное проявление кардита - миокардит Ранние симптомы миокардита Изменение ЧСС Расширение границ сердца (преимущественно влево) Ослабление 1 -го тона на верхушке Ритм галопа Систолический шум в 5 -й точке и на верхушке (свидетельствует о вальвулите)

Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, ведущий симптом ревматического вальвулита по характеру длительный, дующий; разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания; связан с 1 тоном; занимает большую часть систолы; лучше всего выслушивается в области верхушки сердца; обычно проводится в левую подмышечную область

Изменения на ЭКГ Нарушения ритма в виде тахи- или брадиаритмии, экстрасистолия, миграция водителя ритма Нарушение атриовентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р-R) Изменения зубца Т незначительны, он может быть умеренно сглаженным или высоким заостренным в левых грудных отведениях Снижение вольтажа QRS свидетельствует о тяжести процесса На ФКГ: Уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке Увеличение амплитуды 3 и 4 тонов Функциональный систолический шум (связан с 1 тоном, среднечастотный)

Перикардит Обычно сочетается с мио- и эндокардитом и рассматривается как проявление полисерозита Виды ревматического перикардита: Фибринозный Экссудативный

Пентада малой хореи: Непроизвольные дистальные гиперкинезы Мышечная гипотония Расстройство координации Вегетативная дисфункция Психопатические проявления

Ревматическая хорея (мозговая форма). Развивается в основном у детей, подростков. Является проявлением васкулита мелких мозговых сосудов. Клиническая картина характерна: Двигательное беспокойство с гиперкинезами. Гиперкинезы проявляются гримасничаньем, нарушением почерка, невозможностью удержать при еде предметы сервировки стола, общим двигательным беспокойством, некоординированными движениями. Гиперкинезы усиливаются при волнении, физической нагрузке, исчезают во время сна. Мышечная слабость, мышечная гипотония, вследствие чего пациент не может сидеть, ходить, нарушается глотание, физиологические отправления, симптом невозможности одновременно закрыть глаза и высунуть язык. Нарушение статики и координации при движения (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга). Одновременно изменяется психическое состояние – появляется агрессивность, эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, или, напротив, пассивность, рассеянность, повышенная утомляемость.

Малая хорея Гиперкинезы мышц Нарушение координации движения (ухудшается почерк, больные испытывают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, удерживании чашки при питье, вилки, ложки, нарушение походки) Слабость и гипотония мышц (псевдопараличи) Рассеянность и эмоциональная лабильность ребенка

Проба Филатова – симптом «глаз и языка» Симптом Черни – втягивание живота на высоте вдоха вместо выпячивания его Проба Иогихеса – больной и врач потягивают руки на встречу друг к другу, ребенок повторяет движения за врачом Симптом «дряблых плеч» , «перочинного ножа» , «складной руки» - выявление мышечной гипотонии Выявление нарушения координации – пальценосовая, коленно-пяточная пробы, проба Ромберга, нарушение ротации

Поражение кожи Кожная форма ревматизма. В основе поражения кожи лежит ревматический васкулит, который проявляется кольцевой эритемой, ревматическими узелками. Кольцевая эритема – бледно – розовые, едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, они могут сливаться, образуя причудливые формы на плечах, на верхней половине туловища. Сыпь быстро исчезает при лечении.

Ревматические узелки размером от просяного зернышка до фасоли – плотные, малоподвижные безболезненные образования, располагающиеся в подкожной клетчатке, суставных сумках, фасциях, апоневрозах. Чаще всего локализуются вокруг коленных, голеностопных, локтевых суставов. Появляются незаметно для пациентов, исчезают постепенно без остаточных явлений.

Ревматический плеврит – наиболее частое проявление ревматического серозита. Развивается остро, характерные симптомы: Боли в грудной клетке при дыхании, усиливающиеся на вдохе, Повышение температуры. Кашель непродуктивный Одышка Появление шума трения при аускультации при сухом плеврите Резкое ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения экссудативном плеврите. Сопровождается полиартритом, кардитом, под влиянием противоревматической терапии характерно быстрое обратное развитие.

Клиника повторной атаки РЛ Повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции Начало острое, при развитии хореи – подострое её течение Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс Прогрессирует сердечная недостаточность

В мировой ревматологии считается, что ревматическая лихорадка продолжается 6 – 12 недель (1, 5 – 3 месяца), ее затяжное и непрерывно рецидивирующее течение сейчас не рассматриваются. Повторная ревматическая атака у больных с ревматическим анамнезом рассматривается как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не является рецидивом первого.

Обязательные лабораторно – инструментальные исследования. Лабораторные исследования: Клинический анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ; Биохимический анализ крови: диспротеинемия, увеличение глобулинов крови, повышение содержания сиаловых кислот, трансаминазы, фибриногена, серомукоида, С- реактивного белка, повышение титра антител: антистрептолизина, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы. Анализ крови бактериологический с целью исключения инфекционного эндокардита.

Инструментальные исследования: ЭКГ: удлинение интервала P-Q, P-R, синусовая аритмия, нарушение внутрижелудочковой проводимости. ФКГ: изменение тонов сердца, появление шумов; Рентгенография грудной клетки: признаки гипертрофии левого желудочка; УЗИ сердца: изменение строения и структуры миокарда, клапанов.

Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя Джонса в модификации АРР*, 2003) Большой критерий Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Малый критерий Клинические: -арталгия; -лихорадка. Лабораторные: -повышение острофазовые реактанты: СОЭ, СРБ. Удлинение интервала РR на ЭКГ * Ассоциация ревматологов России Данные подтверждающие инфекцию β–гемолитическим стрептококкам группы А Позитивная Астрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения Астрептококкового антигена. Повышение или повышающиеся титры противострептококковых антител.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СТЕПЕНЕЙ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЗМА Показатели (норма) I степень III степень СОЭ (6 -8 мм/час) До 20 мм/час 20 -30 мм/час Более 30 мм/час Лейкоцитоз (6 -8 Г/л) До 8 Г/л 8 -10 Г/л Более 10 Г/л СРБ (отрицательный) -+ +, ++ +++, ++++ ДФА (0, 180 -0, 240 ед. ) Верхняя граница нормы 0, 250 -0, 300 Более 0, 300 0, 200 -0, 250 Более 0, 250 0, 3 -0, 6 ед. Более 0, 6 Сиаловые кислоты (0, 1800, 200 ед. ) Серомукоид (0, 16 -0, 20 ед. ) Кардит: в том числе диффузный миокардит - + + перикардит - + + внесердечные поражения - + +

Дифференциальный диагноз При нечеткой связи стрептококовой инфекции с кардитом небходимо исключить вирусный миокардит (Коксаки В) Пролапс митрального клапана (особенно при синдроме гипермобильности суставов) Инфекционный эндокардит и миксома сердца. Реактивные артриты, связанные с кишечной и урогенитальной инфекцией. Болезнь Лайма-артрит, кардит, поражения ЦНС и кожи, возбудителем которой является Borrelia burgdorferi.

Общие рекомендации по лечению Госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед. болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита - постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности сердечной недостаточности и снижении показателей СОЭ 25 мм/ч и СРБ (-), сохраняющихся в течение 2 нед. Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела больного), витаминами и калием. Лечение ОРЛ- комплексное, складывающиеся из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

Этапы лечения 1 -й – госпитальный 2 -й – местный санаторий (санация хронических очагов инфекции, ЛФК, метаболическая терапия, вторичная профилактика) для достижения полной ремиссии 3 -й – диспансерное наблюдение в поликлинике для профилактики повторных атак и прогрессирования болезни

Профилактика ревматизма 1. Первичная профилактика: 1. 1. Меры по повышению уровня естественного иммунитета, в первую очередь у детей, и их адаптационных механизмов: закаливание с первых месяцев жизни; полноценное витаминизированное питание; максимальное использование свежего воздуха; борьба со скученностью жилища; санитарно-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококкового инфицирования. 1. 2. Мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией. 2. Вторичная профилактика - направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ОРЛ. Регулярное в/м введение бициллина-5 (ретарпена): детям с массой тела менее 30 кг в дозе 600000 ЕД 1 раз в 3 нед. , детям с массой тела более 30 кг – в дозе 120000 ЕД 1 раз в 4 нед. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять: для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после атаки или до 18 -летнего возраста (по принципу "что дольше"); для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25 -летнего возраста (по принципу "что дольше"); для больных со сформированным пороком сердца (в т. ч. оперированным) - пожизненно. 3. Текущая профилактика - проводится одновременно с осуществлением вторичной профилактики ОРЛ присоединении острых респираторных инфекций, ангин, фарингита, до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств. Предусматривает назначение 10 -дневного курса пенициллина.

Прогноз Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень ЗСН). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность образования РПС резко увеличивается.