АО Медицинский Университет Астана Мозжечок синдромы поражения

АО “ Медицинский Университет Астана” Мозжечок, синдромы поражения. Экстрапирамидная система, синдромы поражения.

мозжечок, анатомия и соматотопика А. Общий вид. 1. Червь мозжечка 2. Язычок червя 3. Верхняя мозжечковая ножка 4. Средняя мозжечковая ножка 5. Нижняя мозжечковая ножка 6. Ножка клочка 7. горизонтальная щель 8. Долинка мозжечка 9. нижняя полулунная долька 10. верхняя полулунная долька 11. червь. 12. клочок 13. нижний мозговой парус 14. верхний мозговой парус

Мозжечок Червь мозжечка ("старый" или "древний" мозжечок) - в его состав входят клочок (маленькая долька у средней ножки мозжечка) и узелок (часть червя, связанная с клочком. Полушария мозжечка ("новый" или "молодой" мозжечок)

Мозжечок и его связи 1 — ретикулярная формация; 2 — мозжечково-красноядерный путь; 3 — красноядерно-спинномозговой спинного мозга; 7 — задний спинно-мозжечковый путь; 8 — тонкое и клиновидное ядра; 9 — ретикулоспинно-мозговой путь; 10 — нижняя олива; 11 — ретикуломозжечковыи путь; 12 — преддверно-мозжечковый путь; 13 — красные ядра; 14 — височнотеменно-затылочно-мостовые волокна; 15 — лобно-мостовые волокна; 16 — ядро шатра червя мозжечка; 17 — зубчатое ядро.

Схема строения коры мозжечка 1. молекулярный слой 2. ганглиозный слой 3. зернистый слой 4. белое вещество 5. клетки Пуркинье 6. дендриты кл. Пуркинье 7. аксоны кл. Пуркинье 8. клетки Гольджи 9. звездчатые клетки 10. моховидные волокна 11. лиановидные волокна

Ядра мозжечка Парное ядро шатра (n. fastigii) располагается парамедианно Шаровидное ядро (n. globosus) располагается латерально от n. fastigii Пробковидное ядро (n. emboliformis) латерально от n. globosus Зубчатое ядро (n. dentatus)

A. Промежуточный мозг B. Средний мозг C. Мозжечок 17. верхние ножки 18. ядра шатра 19. шарообразные ядра 20. пробковые ядра 21. зубчатые ядра

• Верхние ножки мозжечка Соединяют мозжечок и четверохолмие, содержат в своем составе афферентный передний спинно-мозжечковый путь и нисходящий мозжечково-красноядерно-спинномозговой путь Ножки мозжечка • Средние ножки мозжечка Соединяют мозжечок и мост мозга, содержат в своем составе часть волокон корково-мосто-мозжечковых путей • Нижние ножки мозжечка Соединяют мозжечок и продолговатый мозг, содержат в своем составе афферентные и эфферентные пути к червю мозжечка

Нижние ножки мозжечка • Афферентные пути, проходящие через нижние ножки мозжечка • -Задний спинно-мозжечковый путь (от задних рогов спинного мозга) • -Вестибуло-мозжечковый путь (от вестибулярного ядра Бехтерева) • -Бульбо-мозжечковый путь (от ядер Голля и Бурдаха продолговатого мозга) • -Ретикуло-мозжечковый путь (от ретикулярной формации ствола мозга) • -Оливо- мозжечковый путь (от нижних олив мозга)

Функция мозжечка 1. 2. 3. 4. Равновесие Тонус мышц Координация движений Синергия

признаки поражения мозжечка

признаки поражения мозжечка • А – при попытке взять в руки предмет больной совершает ряд лишних неловких движений • В – расстраивается почерк • С – симптом Стюарта-Холмса 1 - исследующий препятствует сгибанию руки больного в локтевом суставе 2 - исследующий внезапно прекращает препятствовать этому движению, и рука больного резко ударяется о плечевой пояс • D – мимопопадание при пальцевой пробе • Е - адиадохокинез

признаки поражения мозжечка • А – поражение зубчатого ядра и его связей (хореоатетоидные гиперкинезы) • В – очаг поражения в области червя: 1 - грубые расстройства статики, больной не может ни стоять, ни ходить 2, 3 – при попытке запрокинуть голову теряет равновесие и падает • С – поражение преддверномозжечковых связей в области нижних мозжечковых ножек сопровождается горизонтальным нистагмом

признаки поражения мозжечка • а – здоровый человек выполняет пяточно-коленную пробу • b – при поражении мозжечка больной не может четко выполнить пробу • с – симптом вставания (при попытке встать больной высоко поднимает обе ноги) • d, e, f - из-за выраженной гиперметрии больной при закрытых глазах не может вернуть поднятую или опущенную руку в исходное положение

признаки поражения мозжечка А – поражение верхних отделов полушария (нарушение координации и синергии движений в верхних конечностях на стороне поражения): 1 -интенционный тремор и промахивание на стороне поражения при пальце-носовой пробе 2 - гиперметрия В – поражение нижних отделов полушария мозжечка (нарушение координации и синергии движений в верхних конечностях на стороне поражения): 1 - больному не удается выполнить пяточноколенную пробу на стороне поражения 2 - при попытке сесть в постели без помощи рук на стороне поражения нога сгибается одновременно в коленном и тазобедренном суставах 3 - здоровый человек встает без помощи рук С – при выполнении пробы Ромберга больной падает в сторону очага поражения

Симптомы поражения мозжечка • Атаксия (статическая или динамическая). • Промахивание и мимопопадание при выполнении целенаправленных движений, координаторных проб. • Адиадохокинез - затруднение чередования противоположных движений. • Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся приближении к цели. Нистагм (тремор глазных яблок) Мозжечковая дизартрия (замедленная, скандированная речь) Мышечная гипотония Асинергия Мегаллография Гиперметрия - чрезмерность движений.

Основные симптомы поражения мозжечка.

Исследование поражений мозжечка Пальценосовая проба (промахивание и мимопопадание) Пяточноколенная проба (гиперметрия) Указательная проба (гиперметрия, интенционный тремор) Пронаторная проба (гиперметрия, адиадохокинез) Проба Шильдера - при закрытых глазах попеременное поднятие рук из горизонтального положения вверх и опускание их до начального уровня (гиперметрия) Симптом Стюарта-Холмса - отсутствие симптома "обратного толчка". Пробы на асинергию • Больной не может сесть из положения лежа на спине без помощи рук • При ходьбе туловище отстает от ног • Неустойчивость, пошатывание или падение в позе Ромберга

ПОЗА РОМБЕРГА Пальце -носовая проба :

Пяточно-коленная проба ПРОБА НА ГИПЕРМЕТРИЮ

ВИДЫ АТАКСИЙ

ВИДЫ АТАКСИЙ

локализация поражения мозжечковая сенситивная вестибулярная лобная мозжечок, ножки мозжечка, проводящие пути в стволе головного мозга и в спинном мозге проводники суставномышечного чувства: перифериче ские нервы, задние корешки, задние канатики, зрительный бугор, теменная доля периферический вестибулярный аппарат, кохлеовестибулярный нерв, вестибулярные ядра и пути в стволе головного мозга лобные доли, лобно-мостомозжечковые пути

Виды атаксии мозжечковая сенситивная вестибулярная лобная нарушения равновесия, неустой чивость при ходьбе и в пробе Ромберга. Асинергия Бабинского. Интенционный тремор в пальценосовой и пяточно-коленной пробах, дисметрия, дисдиадохокинез Дизартрия. Нистагм. Мышечная гипотония мегалография нарушения равновесия, неустой чивость при ходьбе и в пробе Ромберга. Промахивание при выполнении пальценосовой и пяточноколенной проб Нарушения суставномышечного чувства, усиление степени атаксии при закрывании глаз. Мышечная гипотония, гипорере флексия нарушения равновесия, неустой чивость при ходьбе и в пробе Ромберга. Вестибулярное головокружение, тошнота, рвота. Нистагм. нарушения равновесия, неустой чивость при ходьбе и в пробе Ромберга. Симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс(р-с Янишевского), снижение интеллекта

Корковая, мозжечковая, вестибулярная и спинальная атаксии

атаксии Методы исследования(вы явления атаксии) Ходьба обычная, тандемная и фланговая, проба Ромберга, проба Бабинского, пальценосовая проба, пробы на диадохокинез и дисметрию, пяточноколенная проба Основные Нарушения равновесия, симптомы атаксии неустойчивость при ходьбе и в пробе Ромберга. Асинергия Бабинского. Промахивание и интенционный тремор при выполнении пальценосовой и пяточноколенной пробы, дисметрия, дисдиадохокинез

Экстрапирамидная система

базальные ядра

Уровни экстрапирамидной нервной системы: Корковый: 4, 6, 8 корковые поля за Бродманом подкорковый: n. caudatus, n. lenticularis (putamen, globus palidus) стволовой: чёрная субстанция, красные ядра, вестибулярные ядра, четыреххолмие, ядро Даркшевича, нижние оливы, Люесовое тело спинальный: гамма-мотонейроны и альфа малые мотонейроны передних рогов спинного мозга.

Палидарный отдел Стриарный отдел бледные шары чёрная субстанция красные ядра вестибулярные ядра четырехолмие ядро Даркшевича нижние оливы Люесово тело 4, 6, 8 корковые поля за Бродманом n. caudatus putamen Ограда

стриопаллидарная система • А-поза больного при акинетико-ригидном синдроме; • Б - постуральные феномены: а-Вестфаля • Е — гемитремор 1 -хвостатое ядро 2 -скорлупа 3 - бледный шар 4 - черное вещество 5 -субталамическое ядро 6 -красное ядро

Подкорковые узлы Базальные ядра головного мозга - стриатум (хвостатое ядро и скорлупа) - паллидум (бледный шар, черное вещество, красные ядра ножек мозга, субталамическое ядро), Хвостатое ядро Чечевицеобразное ядро (располагается кнаружи от хвостатого ядра), состоит из скорлупы и бледного шара Ограда Миндалевидное ядро

Связи стриопаллидарной системы Афферентные С таламусом С мозжечком С корой больших полушарий С ретикулярной формацией ствола мозга Эфферентные Tractus rubrospinalis Tractus vestibulospinalis Tractus reticulospinalis Tractus tectospinalis Пути к двигательным ядрам черепных нервов ствола мозга Ассоциативные (связи нейронов экстрапирамидной системы между собой)

Связи ЭПНС нигростриарный (ДОФА-эргический) чёрная субстанция - хвостатое ядро стрионигральный (ГАМК-эргический -) хвостатое ядро (ГАМК) - чёрная субстанция - контроль выработки дофамина Аффарентные связи ЭПНС • Т-СПНС-Т • Т-кора-мостмозжечекталамус Эфферентные связи • tr. оlivospinalis • tr. rubrospinalis • tr. vestibulospinalis • tr. tectospinalis • tr. reticulospinalis

Функция ЭПНС: 1. Обеспечивает предпосылки для осуществления двигательных актов, готовит мышцы к действию 2. Принимает участие в обеспечении позы 3. Автоматизирует бессознательную регуляцию сознательных движений 4. Обеспечивает автоматизированные, стереотипные движения, а также рефлекторные защитные движения 5. Обеспечивает двигательные проявления эмоций

признаки поражения экстрапирамидной системы А – схема расположения очагов поражения Тh-таламус Gp - бледный шар Sn-черное вещество Nr – красное ядро Ns- субталамическое ядро Cl- люисово тело Nd- зубчатое ядро В- поражение бледного шара и черного вещества С, D – поражение бледного шара, таламуса и мозжечково-таламокорковых путей Е – поражение базальных ядер, красного, субталамического и зубчатого ядер мозжечка F- поражение субталамического ядра

Акинетико-ригидный синдром Формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума на ретикулярную формацию (гипертоническигипокинетический синдром, паркинсонический синдром)

• Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетикоригидный синдром, или синдром паркинсонизма). Развивается при поражении бледного шара или черной субстанции. • Гипотонически-гиперкинетический синдром (синдром малой хореи, торзионной дистонии и т. д. ). Развивается при поражении хвостатого ядра или скорлупы чечевицеобразного ядра.

классификация гиперкинезов

Дрожание – красные ядра Миоклонии – красные ядра, черное вещество, полосатое тело Хореический гиперкинез – неостриатум Атетоз – бледный шар, субталамическое ядро, красное ядро Гемибаллизм – субталамическое ядро

атетоидные гиперкинезы пальцев

Олигокинезия - бедность и невыразительность движений Брадикинезия - замедленность движений Брадилалия - тихая, монотонная, эмоционально бедная речь Брадипсихия - замедленное мышление Гипомимия Микрография - мелкий нечеткий почерк

Акайрия - вязкость в общении Феномен каталепсии - поза "восковой куклы" при переходе из состояния покоя в состояние движения пациенты застывают на месте в неудобной позе Паркинсоническое топтание на месте - затруднение в начале двигательного акта (пациенты передвигаются с трудом, мелкими и частыми шажками) Отсутствие физиологических синкинезий ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с акинетикоригидным синдромом неподвижны), нарушение автоматического выравнивания положения центра тяжести в пространстве (пропульсия, ретропульсия, латеропульсия - пациент в направлении толчка)

Парадоксальные кинезии - пациенты, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения танцуют, прыгают и бегают Паркинсонический тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль").

Изменения тонуса мышц по пластическому типу - равномерное сопротивление пассивному движению в суставах в как в начале, так и в конце движения(феномен "зубчатого колеса"). Выявляются постуральные рефлексы - голени (в положении лежа на животе согнутая в коленном суставе нога при дальнейшем пассивном сгибании застывает в положении сгибания), Вестфаля (при пассивном тыльном сгибании стопы отмечается тоническое напряжение разгибателей стопы)

§ Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур

§Хореические гиперкинезы - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц

Спастическая кривошея Нарушение тонуса, состоящее в спастических сокращениях мышц шеи, приводящих к медленным непроизвольным поворачивающим и наклонным движениям головы.

§ Гемибаллизм крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой

§ Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях

§Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности)

§Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения

§ Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез. Различают крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений)

Лицевой параспазм Тонические судороги мышц лица, шеи, языка, иногда рук.

Лицевой гемиспазм Судороги мышц, суживающие глазную щель, оттягивающих угол рта.

Блефароспазм Судорожные сокращения круговых мышц глаз, которые проявляются пароксизмально. Больной при этом беспомощен. Иногда отмечается ощущение стягивания мышц лица, когда глаза в результате судороги уже закрыты.

Профессиональные судороги Писчий спазм(графоспазм) – у писателей, пианистов, арфистов, скрипачей, гитаристов, судорога большого и указательного пальцев – у портных, машинисток, телеграфисток, доярок, сапожников, парикмахеров, спазм круговой мышцы глаза у часовщиков, спазм мышц ног - у балерин.

Признаки синдрома Паркинсонизма: Бедность движений (гипокинезия, олигобрадикинезия) Ригидность мышц Тремор

А. Бедность движений Поза «просителя» или поза «сгибателей» Движения медленные (гипокинезия); Походка мелкими шажками «микробазия» ; «Паралельные следы» ; Ахейрокинез; Лицо гипомимическое, маскообразное (с-м Бехтерева); Редкое мигание (с-м Мари); Взгляд «ледяной» ; Иннерция покоя Иннерция движения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия) Почерк - мікрографія; Речь тихая, плохо модулированная -брадилалия. Парадоксальные кинезии

В. Мышечная ригидность Тонус по типу «зубчатого колеса» ; При выполнении пассивных движений тонус повышается; Равномерно выражен в мышцах сгибателях и разгибателях. С. Статический тремор • По питу “Катания пилюль” • Наиболее выражен в покое, при активных движениях или уменьшается или исчезает • Частота тремора 3 -6 в секунду • Выраженвдистальныхотделахконечностей, нижней челюсти