АО Медицинский университет Астана Кафедра внутренних болезней 1

АО «Медицинский университет Астана» Кафедра внутренних болезней 1 Системный васкулит крупных артерий Подготовила: Сатпаева А.

Системные васкулиты • обобщающее родовое название группы заболеваний, при которых в болезненный процесс оказываются вовлечены несколько органов или тканей организма.

Классификация системных васкулитов. СВ ПЕРВИЧНЫЕ ВТОРИЧНЫЕ

Первичные васкулиты · неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу» , «синдром дуги аорты» ); · гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит» , «сенильный артериит» , «болезнь Хортона» ); · узелковый полиартериит; · болезнь Кавасаки; · гранулематоз Вегенера; · микроскопический полиангиит; · эозинофильный ангиит и гранулематоз (синоним: «синдром Чёрга– Страусс» ); · криоглобулинемический васкулит; · пурпура Шенлейна–Геноха (синоним: «геморрагический васкулит» ).

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.

Распространенность • Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40 -50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1. 2 -3. 6 случаев на 1. 000 населения

Различают 4 анатомических типа болезни • I тип - изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии • II тип - изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей; • III тип - сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты; • IV тип - вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.

Патогенез • При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба. Иммукогенетическими маркерами язляются антигены HLA А 10, В 5, Bw 52, DR 2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты

Клиника Общие проявления • слабость • похудание • повышение температуры тела • сонливость (в связи с ишемией головного мозга) • артралгии, миалгии

Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности Синдром ишемии верхних конечностей • слабость; • боли в руках; • чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке - синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей

Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий

Клиника Больных беспокоят • головные боли • головокружения • ухудшение памяти, внимания и работоспособности • пошатывание при ходьбе • часто бывают обморочные состояния

Появляется также объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. Возможно обнаружение стенотического шума при аускультации сонных артерий.

Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, двоением в глазах, возможна внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва

Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты (уплотнение, расширение)

У больных часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных имеется миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения.

Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек, ЦНС.

• Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей, болям в ногах при ходьбе, появлению систолического шума на аорте. • Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже - гематурией, возможно развитие тромбоза. • Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, ЭКГ-признаками легочной гипертензии

Поражение артерий • отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук • холодные кисти • боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи.

Характерны выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое артериальное давление на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.

Лабораторные и инструментальные данные • Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. • Биохимический анализ крови: уменьшение уровня альбуминов, у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, холестерина, липопротеиновых фракций. • Определение антигенов HLA. ИИ крови: возможно повышение уровня иммуноглобулинов, в редких случаях обнаруживается РФ. • Ультразвуковое сканирование сосудов, ангиография выявляют снижение кровотока в соответствующих артериях. • Реоэнцефалография выявляет снижение кровоснабжения мозга, электроэнцефалография - снижение функциональной способности мозга.

Критерии диагноза аортоартериита Такаясу (Aren, The American College of Rheumatology) • Начало заболевания в возрасте до 40 лет. • Синдром перемежающейся хромоты (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях). • Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях. • Разница артериального давления > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях. • Шум на подключичных артериях или брюшной аорте. • Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные). Наличие любых 3 и более критериев подтверждает диагноз неспецифического аортоартериита.

Осложнения · острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт); · инфаркт миокарда; · острая катастрофа в брюшной полости (тромбоз крупного сосуда, кровоснабжающего желудок или участок кишки); · прогрессирующее поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности.

Лечение • Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение

Прогноз • Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Гигантоклеточный артериит Воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в них возникают гранулемы, распространяющиеся на всю стенку. Часто поражаются наружные сонные артерии.

Распространенность • Гигантоклеточный артериит часто встречается в пожилом возрасте: среди лиц старше 50 лет ежегодная заболеваемость составляет 77 на 100000. Средний возраст начала заболевания - 70 лет. 65% больных женщины.

Патологическая анатомия • При гигантоклеточном артериите поражаются в основном крупные и средние артериитэластического и смешанного типов. Чаще всего эти ветви сонной артерии (в том числе височные и глазные артерии), реже брыжеечные и почечные артерии. Воспаление начинается в адвентиции, затем распространяется на все оболочки сосудистой стенки, отек которой приводит к сегментарному служению просвета и окклюзии артерии без тромбозов и аневризм. В клеточном инфильтрате выявляются гигантские клетки, однако для постановки диагноза этот признак необязателен. Область сужения постепенно рубцуется

Клиника • . Для гигантоклеточного артериита характерны припухлость , покраснение и бол езненность при аускультации сосудов головы и шеи, снижение кровотока по височной артерии. Другие типичные симптомы ишемическая боль жевательных мышц по типу "перемежающейся хромоты", атрофи височных мышц , атрофия мышц языка , продолжительная односторонняя головная боль.

У 20% больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения , диплопия и боль в глазу. В отсутствие лечения у 10% больных внезапно развивается необратимая слепота.

• • Гигантоклеточный артериит может начаться с симптомов, характерных для ревматической полимиалгии : лихорадка недомогание боль в мышцах плечевого пояса боль в мышцах тазового пояса

• У больных старше 60 лет клиническая картина ревматической полимиалгии сходна с клинической картиной серонегативного ревматоидного артрита , СКВ , начавшейся в пожилом возрасте, и первичного синдрома Шегрена , что затрудняет диагностику.

Лабораторные исследования • повышение СОЭ (более 100 мм/ч) • нормохромная нормоцитарная анемия • уровень иммуноглобулинов в норме, иммунные комплексы отсутствуют • артериите повышен пролиферативный ответ лимфоцитов на антигены сосудистой стенки (например, эластин) и антигены скелетных мышц.

При биопсии височной артерии обнаруживается сегментарный гранулематозный артериит , в клеточном инфильтрате часто присутствуют гигантские клетки, участки воспаления перемежаются с неизмененными участками сосудистой стенки.

• Обычно производят биопсию утолщенного участка артерии. Если таковой отсутствует, резецируют участок артерии длиной 4 см. При наличии клинических проявлений гигантоклеточного артериита и отрицательных результатах гистологического исследования производят двустороннюю биопсию височных артерий.

Лечение • Из-за высокого риска слепоты при гигантоклеточном артериите как можно раньше назначают кортикостероиды в высоких дозах. Больным с типичной клинической картиной гигантоклеточного артериита и высокой СОЭ обязательно производят биопсию височной артерии. При подтверждении диагноза назначают преднизон , 60 мг/сут внутрь, до исчезновения симптомов, после чего дозу постепенно снижают до 10 мг/сут. Поскольку вероятность обострения высока, больной должен применять кортикостероиды, по крайней мере, в течение 2 лет. Прием преднизона в высоких дозах в течение 1 нед перед проведением биопсии не влияет на результат исследования. При односторонней потере зрения кортикостероиды назначают немедленно для сохранения другого глаза. При двусторонней слепоте они применяются только при обострениях заболевания

- При ревматической полимиалгии в отсутствие гигантоклеточного артериита применяют кортикостероиды в низких дозах: преднизон , 10 мг/сут, изредка 20 мг/сут внутрь. При изолированной ревматической полимиалгии необходимо постоянное наблюдение за больным, поскольку в дальнейшем у него может развиться гигантоклеточный артериит. Тяжелые нарушения зрения развиваются менее чем у 5% больных с изолированной ревматической полимиалгией. Средняя продолжительность лечения кортикостероидами при ревматической полимиалгии - 8 мес. , иногда требуется более длительный курс лечения (до 2 лет).

Осложнения • стеноз артерий среднего калибра ( височной артерии , глазной артерии ) и крупных ветвей аорты , аортит , аортальная недостаточность