АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА» КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ № 1 Транзиторный холестаза у новорожденных. Выполняли : Жандыбаев А. Е Жумалиева Т. Е Группа: 420 ОМ Проверила: Шакенова Г. К Астана 2016 г
План 1. Транзиторный неонатальный холестаз 2. Этиология 3. Проявления 4. Лечение 5. Литература
Неонатальный холестаз, обусловленный внепеченочной перинатальной патологией — нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы, вызванное совокупностью патологических и ятрогенных факторов перинатального периода, а также морфофункциональной незрелостью печени.
ЭТИОЛОГИЯ В структуре внепеченочных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией ЖКТ, стойкой гипогликемией метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при ГБН, вследствие значительного изменения коллоидных свойств желчи, повышением ее вязкости, а в ряде случаев вследствие непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, оказывающих непосредственное влияние на образование и экскрецию желчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорожденным в условиях ОРИТН, включают потенциально гепатотоксичные ЛС, средства для ПП. Они также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы. Развитие холестаза чаще отмечают у недоношенных новорожденных при одновременном действии нескольких патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние желчных протоков.
Патогенез В основе этих изменений лежат различные деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений (в большинстве случаев обратимые). Формирование неонатального холестаза на фоне внепеченочной перинатальной патологии характерно для периода новорожденности, так как именно в этом возрасте существует морфофункциональная незрелость гепатобилиарной системы — результат сочетанного действия патологических и ятрогенных факторов
Клиника q Первые симптомы холестаза обычно появляются в возрасте 5 -12 дней, иногда к 3 -4 недели жизни. q Клинические проявления включают желтуху с зеленоватым оттенком q Увеличение размеров печени q Насыщенно желтый цвет мочи q Эпизоды ахолии стула.
Диагностика Физикальное исследование При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени. При осмотре пациентов оценивают цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи. Лабораторные исследования Биохимический анализ крови: • Повышение маркеров холестаза: прямого билирубина более чем на 20% по сравнению с уровнем общего, активности ЩФ, ГГТ, холестерина, Влипопротеидов и желчных кислот. • Часто отмечают отсроченное (по отношению к холестазу) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6 -8 раз. Отношение АЛТ/АСТ менее 1. • Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (альбумина, холинэстеразы), как правило, не изменяются.
Коагулограмма: • Фибриноген, отражающий синтетическую функцию печени, как правило, не изменяется. • Часто выявляют низкий уровень протромбинового индекса и ПВ, что связано с нарушением процессов всасывания витамина К в кишечнике. • Следует отметить, что наиболее объективным критерием синтетической функции печени в этом возрасте служит уровень фибриногена, холестерина и активности фермента холинэстеразы. Тогда как снижение альбумина и протромбинового индекса в неонатальном периоде может быть обусловлено другими причинами. Изменения протромбинового индекса, которые могут быть следствием дефицита витамина К, часто наблюдаются в периоде новорожденности в результате транзиторного дефицита данного витамина и других причин. Развитие холестаза — дополнительный фактор, так как всасывание витамина К в кишечнике осуществляется при участии желчи. В большинстве случаев уровень данного показателя восстанавливается приеме препарата витамина К (викасол). ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ При УЗИ отмечают неспецифические изменения в виде различной степени выраженности увеличения размеров печени, слабого повышения эхогенности ее паренхимы.
Лечение Цель лечения: восстановление проходимости желчевыводящих протоков. Немедикаментозное лечение С целью коррекции вторичного синдрома мальабсорбции жиров, развивающегося вследствие дефицита желчи в кишечнике, показано лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов осуществляется в кишечнике без участия желчи, что обуславливает эффективность данного питания в условиях недостаточного поступления желчи в кишечник. Развитие холестаза, обусловленного внепеченочной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоконедоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие: • степень выраженности и длительность холестаза; • гестационный и постнатальный возраст ребенка; • нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов. У детей с тяжелой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков и углеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров, вследствие холестаза, служит показанием для использования соответствующего лечебного питания (рис. 33 -1). В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов.
У недоношенных детей, и особенно глубоконедоношенных, первых 2 -3 недель жизни, выбор лечебного питания определяют степенью выраженности холестаза. Наличие обесцвеченного стула, наряду со значительным повышением экскреции липидов с калом, служит основанием для назначения смесей на основе белкового гидролизата. При менее выраженных проявлениях холестаза и его длительности менее 10 дней целесообразно назначение смеси, предназначенной для вскармливания недоношенных с повышенным (до 30%) содержанием среднецепочечных триглицеридов. У детей старше 2 -3 недель жизни с длительностью холестаза более 10 дней показано назначение лечебного питания с повышенным содержанием (до 50%) среднецепочечных триглицеридов. Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребенка в основных ингредиентах и, прежде всего, в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики веса и липидного состава кала. Кроме того, с целью увеличения процента грудного молока в составе питания возможно использование ферментных препаратов, расщепляющих жиры (панкреатин (креон) в дозе 1000 Ед липазы /кг х сутки)).
Медикаментозное лечение Этиотропное: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало ЭП. Патогенетическое: при выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорожденных, включающие высокий уровень синтеза первичных желчных кислот и незрелость экскреторных механизмов. В этом возрасте наиболее патогенетически обосновано использование препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20 -30 мг/кг х сутки) в 2 -3 приема.
Литература 1. http: //zayplyushki. ru/zheltuha-grudnogo-moloka/ 2. http: //www. azbukamama. ru/%D 0%B 6%D 0%B 5%D 0%BB%D 1%82%D 1 %83%D 1%85%D 0%B 0%D 0%BD%D 0%BE%D 0%B 2%D 0%BE%D 1%80%D 0%BE%D 0%B 6%D 0%B 4%D 0%B 5%D 0%BD%D 1%8 B%D 1%85%D 0%B 3%D 0%BB%D 0%B 0%D 0%B 2%D 0%B 0 -%D 0%B 8%D 0%B 7%D 0%BA%D 0%BD%D 0%B 8%D 0%B 3%D 0%B 8/ 3. Н. П. Шабалов «Неонтология» Том 2 109 -159 стр
Скачать презентацию АО МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
СПС НЕОН.pptx