«АО» Медицинский Университет Астана Диффузные болезни соединительной
diffuznye_bolezni_soedinitelynye_tkani.pptx
- Размер: 1.3 Мб
- Автор:
- Количество слайдов: 35
Описание презентации «АО» Медицинский Университет Астана Диффузные болезни соединительной по слайдам
«АО» Медицинский Университет Астана Диффузные болезни соединительной ткани: системная красная волчанка, узелковой периартериит, склеродермия, дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, основные принципы лечения. Диспансерное наблюдение и реабилитация. ВЫПОЛНИЛА : ойшыбаева А. С. Қ ПРОВЕРИЛА: Кусепова Д. А. Астана
Диффузные болезни соединительной ткани: Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ), или коллагенозы (термин менее предпочтительный), — группа заболеваний, характеризующихся системным иммуно воспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Данное понятие является групповым, а не нозологическим, в связи с чем этим термином не следует обозначать отдельные нозологические формы. ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний, из которых основными являются системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), дерматомиозит (ДМ); к этой группе заболеваний относят также ревматизм (традиционно описываемый в разделе заболеваний сердечно-сосудистой системы). В настоящее время доказано, что при ДЗСТ происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, т. е. реакции иммунной системы, сопровождающиеся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов). Основой аутоиммунной патологии является иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности.
Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ: • общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов антиген — антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и пр. ); сходство морфологических изменений (фибриноидное изменениеосновного вещества соединительной ткани, васкулиты, лимфоидныеи плазмоклеточные инфильтраты и пр. ); хроническое течение с периодами обострений и ремиссий; обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекция, инсоляция, вакцинация и др. ); многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие); лечебный эффект иммуносупрессорных средств (кортикостероиды, цитостатики).
Системная красная волчанка — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза. Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях При системной красной волчанке возможно поражение практически всех органов и систем. Диагностическое значение имеют эритема на лице в форме «бабочки» , типичные лабораторные изменения, обнаружение антинуклеарных антител и LЕ-клеток.
РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ Основной диагноз • Лекарственная системная красная волчанка (M 32. 0); • Системная красная волчанка с поражением органов или систем (M 32. 1); • Другие формы системной красной волчанки (M 32. 8); • Системная красная волчанка неуточненная (M 32. 9). Характер течения : • Острое течение; • Подострое течение; • Первично-хроническое течение. Степень активности : • очень высокая активность – IV (20 баллов и выше); • высокая активность – III (11 -19 баллов); • умеренная активность – II (6 -10 баллов); • минимальная активность – I (1 -5 баллов); • отсутствие активности – 0 баллов.
Клиническая картина. Начало СКВ может быть острым или постепенным, течение — острым, подострым и хроническим. При остром течении в ближайшие 3 мес формируется развернутая полисиндромная картина СКВ, включающая поражение почек и(или) ЦНС. При подостром течении заболевание начинается с одного-двух симптомов, которые в течение 6 -12 мес дополняются другими. При первично-хроническом течении СКВ может проявляться одним длительно существующим синдромом: дерматитом на лице, тромбоцитопенической пурпурой, поражением суставов и др. Генерализация процесса происходит поздно. В активный период СКВ у больных наблюдаются лихорадка, похудение, алопеция, признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови. Наиболее характерное кожное проявление СКВ — эритематозные высыпания, располагающиеся на лице (на носу и щеках) в форме «бабочки» (рис. 1). реже — на коже верхней трети груди и спины, над локтевыми и коленными суставами.
Диагностика. Лабораторные показатели , активный период обнаруживают повышение СОЭ, лейкопению, реже тромбоцитопению и гемолитическую анемию, появление антинуклеарных антител, антител к ДНК, LE-клеток. При наличии антифосфолипидного синдрома определяют антикардиолининовые антитела, волчаночный антикоагулянт. В клинической практике используют диагностические критерии. Учитывают основные признаки: эритематозные высыпания на лице ( «бабочка» ); дискоидные высыпания на коже; фотосенсибилизация; язвы в полости рта или носоглоточной области; неэрозивный артрит; серозит; поражение почек; судороги и/или психозы: гемолитическая анемия и/ или лейкопения, и/или тромбоцитопения; LE-клетки и/или антитела к ДНК, и/или ложноположительная реакция Вассермана; антинуклеарные антитела. При наличии у больного четырех или более признаков диагноз СКВ считается достоверным.
серозн ых оболоч ек сердца легких почек нервно й систем ы Полисе розит: плеврит , перикар дит (выпотн ой, сухой адгезив ный), периспл енит Миокар дит, эндокар дит, недоста точност ь митрал ьного клапана Острый, хрониче ский пневмо нит, пневмо склероз Люпус-н ефрит нефрот ическог о или смешан ного типа; мочевой синдро м Менинг оэнце-ф алополи ради-ку лоневри т, полинев рит
Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии: диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа — белки и соли калия; кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др. ; циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин; иммунодепрессанты; стероидно-хинолиновая терапия; витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В); на завершающих стадиях заболевания — массаж и лечебная физкультура; пульсотерапия.
Системная склеродермия характеризуется прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями. аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. Клинически при системная склеродермии имеются очаги атрофии и индурации кожи, нередко поражение мышц и периартикулярных тканей, а также постепенно развивающиеся склеротические изменения в сердце, ЖКТ, легких, почках.
Классификация Клинические формы — Диффузная форма. Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии. — Лимитированная форма. Длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз( CREST-синдром). — Склеродермия без склеродермы. Нет уплотнения кожи, феномен Рейно, признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных АТ (Scl-70, ACA, нуклеолярных). — Перекрестные формы. Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани. — Ювенильная склеродермия. Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа ) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании). — Пресклеродермия. Выделяют также так называемуюпресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феном Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
Варианты течения
По стадии
Диагностические критерии: «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно- фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот). «Малые» критерии. 1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев. 3. Двухсторонний базальный л гочный ѐ фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках л гких ѐ при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового л гкого» . ѐ
Узелковый периартериит (periarteritis nodosa) — это острое, подострое или хроническое иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра.
СИМПТОМЫ УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА У ДЕТЕЙ Клинически это заболевание характеризуется такими симптомами: повышением температуры, болями в суставах, мышцах и различным сочетанием типичных клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного, легочного. В детском возрасте узелковый периартериит отличается выраженным гиперергическим компонентом и быстрой генерализацией сосудистых повреждений с частым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей и инфарктов внутренних органов. Заболевание встречается во всех периодах детства; в отличие от взрослых чаще болеют девочки. Кожный и тромбангиитический синдромы при узелковом периартериите у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых больных. Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы.
Течение узелкового периартериита у детей
ДИАГНОСТИКА УЗЕЛКОВОГО ПЕРИАРТЕРИИТА У ДЕТЕЙ Для ранней диагностики имеют значение повышение температуры тела, мышечные боли, подкожные или внутрикожные узелки, древовидное ливедо, острая сухая гангрена пальцев, некрозы кожи и слизистых оболочек; церебральные сосудистые кризы, асимметричный полиневрит, коронарит, инфаркт миокарда, синдром гиперэо-зинофильной бронхиальной астмы, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника, остро развившаяся артериальная гипертония. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, обнаружение в крови HBs-антигена. В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц. Морфологическим признаком, подтверждающим диагноз узелкового периартериита, является деструктивно-продуктивный васкулит. Однако в биоптатах, взятых у больных без кожного синдрома, характерные изменения отсутствуют. Поэтому в диагностике узелкового периартериита с преимущественным поражением внутренних органов используют не биопсию, а аортографию. На ангиограммах постоянно выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.
Лечение Преднизолон из расчета 1, 5 — 2 мг, 2 — 3 приема с постепенным уменьшением дозы. Длительность курса лечения назначается индивидуально (в среднем 1 — 2 месяца). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 2 — 3 мг/кг. В последние годы в комплекс лечения при узелковом периартериите стали с успехом включать производные аминохинолина — делагил, плаквенил, хлорохин — в течение 5 — 6 месяцев с перерывом в зависимости от индивидуальной переносимости препарата. В периоды недомоганий, сопровождающихся субфебрильной лихорадкой, можно назначать производные пиразолона и антигистаминные средства, комплекс витаминов (тиамин, аскорбиновая кислота). При формах с неуклонным прогрессированием заболевания можно прибегнуть к назначению цитостатических препаратов в сочетании с кортикостероидами, антибиотиками — под строгим контролем состояния костномозгового кроветворения.
Дерматомиозит Ювенильный дерматомиозит — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением — поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. Наиболее часто заболевание встречается у детей старше 3 лет и среди девочек. Примерно у 1/3 больных дерматомиозит имеет острое, бурное начало с высокой лихорадки, быстро нарастающей мышечной слабости, резко или умеренно выраженных миалгий, кожных изменений и поражения слизистых оболочек. В подобных случаях в числе первых симптомов дерматомиозита могут быть отек кожи, подкожной клетчатки, мышц, а также суставной синдром, висцеральные проявления болезни.
Клиника Поражение кожи в типичных случаях характеризуется лиловой эритемой и отеками, обычно локализующимися в параорбитальной области. Они создают патогномоничный признак заболевания, известный как «дерматомиозитные очки», или «полумаска». Почти у всех больных отмечаются симметричные эритематознолшювые участки кожи и атрофические рубчики над разгибательными поверхностями суставов. очти у всех больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта , верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. Поражение мышц является главной особенностью дерматомиозита. В процесс вовлекаются преимущественно скелетные мышцы, симметрично и почти диффузно, с акцентом на проксимальную группу. Поражаются также мимические, окулярные, глоточные и жевательные мышцы. Частым клиническим симптомом дерматомиозита у детей является поражение респираторной системы. Выявляется дыхательная недостаточность в связи с поражением дыхательных мышц, включая диафрагму, а также легких и плевры. При поражении сердца у больных дерматомиозитом следует иметь в виду диффузный или очаговый миокардит, а также миокардиодистрофию. Поражение нервной системы при дерматомиозите у детей обусловлено диффузным васкулитом.
Диагностика ювенильного дерматомиозита Поражение кожи. Гелиотропная сыпь — красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках. Признак Готтрона — красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
* Увеличение содержания КФК в сыворотке крови; Альдолаза сыворотки крови повышена; Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови; Наличие миоглобина в моче; Увеличение СОЭ в общем анализе крови; Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови; Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов); На ЭКГ –аритмии, нарушение проводимости Электромиография- мышечная возбудимость повышена Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) — признаки восполения Рентгенологические изменения суставов не характерны- у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях.
Лечение начальная доза преднизолона – 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0, 25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. Общая продолжительность лечения дерматомиозита – приблизительно 2– 3 года; Метотрексат. При приеме внутрь начальная доза 7, 5 мг/нед. с повышением на 0, 25 мг/нед. до получения эффекта. При внутривенном введении начальная доза 0, 2 мг/кг/нед. с повышением на 0, 2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед. ) Азатиоприн — Менее эффективен, чем метотрексат. Доза 2– 3 мг/кг/сут.
Диспансеризация больных диффузными болезнями соединительной ткани (системной красной волчанкой, дерматомиозитом, системной склеродермией) проводится ревматологом, врачом общей практики или участковым терапевтом. Если заболевание диагностировано впервые, больной проходит обязательное стационарное обследование в условиях специализированного ревматологического отделения, где устанавливается окончательный диагноз и назначается медикаментозная терапия. Больные, страдающие диффузными болезнями соединительной ткани, осматриваются ревматологом 2 раза в год (при минимальной активности заболевания) или 4 и более раз при высокой активности процесса. Осмотр стоматолога, оториноларинголога, невропатолога — 1 раз в год, других специалистов — по показаниям. Пациентам выполняется клинический анализ крови, общий анализ мочи — 4— 6 раз в год, приеме цитостатических препаратов — ежемесячный контроль показателей крови, мочи. Биохимическое исследование крови ( «острофазовые» реакции, глюкоза, трансаминазы, креатинин, креатинкиназа, электролиты), контроль иммунологических параметров (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК, ЦИК, иммуноглобулины, комплемент), ЭКГ — не реже 2 раз в год. Рентгенография органов грудной клетки выполняется 1 раз в год, эхокардиография, УЗИ органов брюшной полости и почек — по показаниям. При длительном приеме НПВП и глюкокортикоидов 1 раз в 6 месяцев выполняется контрольная фиброгастродуоденоскопия, по показаниям — чаще.