АО Медицинский университет Астана Дерматомиозит выполнила Толеп М

АО “Медицинский университет Астана” Дерматомиозит выполнила: Толеп М 410 ОМ

Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатии, вызванные определенными (известными) причинами.

Классификация Происхождение: Идиопатический (первичный). Паранеопластический (вторичный). Течение: Острое. Подострое. Хроническое. .

Периоды: Продромальный: от нескольких дней до месяца. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений. Кроме первичного идиопатического дерматомиозита (полимиозита) выделяют опухолевый (вторичный) дерматомиозит, составляющий 20 -30% всех случаев

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.

Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA B 8 и DR 3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В 14 и В 40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозитспецифических антител

Патогенез Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Тсупрессорной функции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы: I группа - антитела к аминоацилсинтетазам т. РНК, в т. ч. анти-Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей т. РНК); II группа - антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети); III группа - антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией); IV группа - антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-т. РНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных мышечная слабость нарастает в течение 5 -10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2 -4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного. Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

Поражение мышц является ведущим признаком болезни. Особенно характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц шеи. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже не тяжелые предметы. При вовлечении в патологический процесс мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание. Дистальные отделы мышц рук и ног поражаются реже и в меньшей степени. При исследовании мышц отмечаются болезненность, отечность, при длительном течении болезни (особенно полимиозита) возможна мышечная атрофия.

Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита, проявляется следующими симптомами: эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков» ), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов;

Диагностика Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α 2 - и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов Ig. G и Ig. M при уменьшении Ig. A, незначительное количество LEклеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

Лечения Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита. Преднизолон. В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона – 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0, 25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4– 6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита – приблизительно 2 – 3 года;

Метотрексат. При приеме внутрь начальная доза 7, 5 мг/нед. с повышением на 0, 25 мг/нед. до получения эффекта (не более 25 мг/нед. ). При внутривенном введении начальная доза 0, 2 мг/кг/нед. с повышением на 0, 2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед. ) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект – через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени.

Азатиоприн. Менее эффективен, чем метотрексат. Доза 2– 3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6– 9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0, 5 мг/кг каждые 4– 8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжелых заболеваниях печени, беременности; Циклоспорин: начальная доза 2, 5– 3, 5 мг/кг, поддерживающая доза 2– 2, 5 мг/кг; Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут. ; Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут. ) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита; Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0, 4– 0, 5 г/кг (лечение продолжительное);

Прогноз при дерматомиозите При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно -кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Спасибо за внимание