АО Медицинский Университет Астана Амилоидоз сердца Выполнила

АО « Медицинский Университет Астана» Амилоидоз сердца Выполнила: Усенова А. Б. 710 группа ВОП. Астана 2015 год

Амилоидоз- стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибрилярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества –амилоида

Предшественн ик амилоида Внеклеточные шапероны гликозаминоглика ны Сывороточн ый амилоид Р Взаимодействие с микроструктурой органовмишеней Протеолизис, металлы олигомеры Фибриллы амилоида компоненты матрикса, коллаген, GAGs Дисфункция органов

Типы амилоидоза Тип амилоида AL ATTR(семейный) главный компонент амилоида Легкие цепи иммуноглобулина Мутантный транстиретин Степень вовлечения сердца Частое и тяжелое Тяжелое со специфическими мутациями (Leu 55 Pro, Val 30 Met, Val 122 ile, Tyr 78 Phe) Тяжелое поражение сердца возможно SSA(спорадический) “дикий” транстиретин AFib (семейный) Мутантный фибриноген Тяжелое поражение сердца может встречаться Apo A 1 (семейный) Мутантный аполипопротеин А 1 Тяжелое поражение сердца может встречаться AA(вторичный) Амилоидный протеин А IAA Предсердный натрийуретический пептид Редко, но может встречаться Возможно в старческом возрасте

Симптомы и признаки амилоидоза сердца Слабость Экспираторная одышка Отеки Атипичная боль в грудной клетке Боль в челюсти при жевании Хрипы Выбухание шейных вен Гепатоюгулярный рефлекс Громкий третий тон Часто встречающиеся симптомы Редкие симптомы Находки при физикальном осмотре

Клинические проявления сердечной недостаточности/аритмии Детальный анамнез, осмотр, ЭКГ, 2 D ЭХО-КГ, биомаркеры Подозрение на амилоидоз Биопсия миокарда, Подтверждение амилоидной структуры ткани Типирование амилоида с помощью спектрометрии/имонноэлектронной микрокопи транстиретин Легкие цепи иммуноглобулинов Генетическое исследование Наследственны й амилоидоз Старческий амилоидоз AL амилоидоз

Гистология Окраска гематоксилинэозин. Ткань правого желудочка. Внеклеточное отложение амилоида Окр. Конго красным. Зеленое свечение в поляризованном свете Голубое окрашивание амилоида нильским голубым

ЭКГ признаки Сниженный вольтаж во всех отведениях Псевдоинфарктные изменения в виде подъема QS в двух соседних отведениях Ухудшение предсердножелудочковой проводимости (удлинение PQ и QT) Блокады ножек пучка Гиса Фибриляция предсердий Желудочковые аритмии

Изменения ЭКГ при амилоидозе

ЭХО признаки амилоидоза Концентрическая гипертрофия Утолщение межжелудочковой перегородки Утолщение клапанов Дилатация предсердий Диастолическая дисфункция Позже-систолическая дисфункция

МРТ сердца Концентрическая гипертрофия желудочков, задержка контраста в переднеперегородочной стенке. Диффузная субэндокардиальная задержка контраста позволяет отличить амилоидоз от других кардиомиопатий Степень задержки зависит от массы желудочков и их систолической функции

Биомаркеры NP-pro. BNP Тропонин Tи I Наиболее информативны для AL амилоидоза Значимая прогрессия: NP-pro. BNP >30% или >300 нг/л прироста, тропонин >33% прироста. Значимый ответ на терапию: снижение уровня NP-pro. BNP >30% или > 300 нг/л у пациентов с базовым уровнем >650 нг/л

Биопсия эндомиокарда Золотой стандарт диагностики амилоидоза сердца Диагностическая ценность велика, но гистологическое исследование других подверженных амилоидозу органов предпочтительней Диагностика наследственного амилоидоза (Val 122 Ile) Трансплантация сердца Если катетеризация сердца необходима по другим причинам Необходимо брать более, чем 1 биопсийный образец

Дифференциальная диагностика амилоидоза. Неинфильтративна Гипертрофия Другие левого желудочка -Системная артериальная гипертензия -Клапанные пороки -Аортальный стеноз -Гипертрофическая кардиомиопатия Кардиомиопатия +Болезни накопления я устойчивая кардиомиопатия -Идиопатическая устойчивая кардиомиопатия -Фиброз эндокарда -Синдром Лоффлера -Склеродермия -Диабетическая кардиомиопатия инфильтративные кардимиопатии Кардиомиопатия вследствие поражения коронарных артерий -Саркоидоз - Карциноид -Радиационная кардиомиопатия - Не амилоидная форма легкоцепочечная кардиомиопатия

AL амилоидоз химиотерап ия Большие дозы мелфалан а+ пересадка стволовых клеток Бортезом иб и леналидо мид AL амилоидоз При сильной инфильтрации амилоидом возможна трансплантация сердца только в комбинации с последующей химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток

Кардиопульмонарные исключающие критерии Фракция выброса<45% 3 или 4 класс сердечной недостаточности Уровень тропонина Т > 0, 06 нг/мл Утолщение межжелудочковой перегородки > 15 мм на ЭХО-КГ Диффузная емкость <50% САД в покое < 90 мм рт ст Совместное вовлечение в процесс 2 и более органов (включая сердце)

Наследственный амилоидоз Генетическ ая экспертиза Транспланта ция печени тафамиди с Генетическ ая терапия Наследственный амилоидоз 1) трансплантация печениисточника мутантного белка 2) трансплантация сильнопораженных сердца и почек 3) тафамидис-стабилизатор транстиретина 4) генная терапия 5) генетическая консультация

Системный старческий амилоидоз Системный старческий амилоидоз 1) не существует доказанной терапии по предотвращению отложений wild-type трантиретина 2) описано несколько случаев пересадки сердца у молодых пациентов 3) иногда наблюдается атривентрикулярная блокада.

Ритмконтрол ирующая терапия Изолированный предсердный амилоидоз 1) специфической терапии НЕТ 2) контроль ритма

Противовоспа лительная, противомикро бная терапия Вторичный амилоидоз 1) лечение основного заболевания

Прогноз при AL амилоидозе