Антонова Марина Александровна 56 лет Дата поступления 16

Антонова Марина Александровна, 56 лет Дата поступления: 16. 10. 12 Лечащие врачи: Давиденко К. С. , врач-интерн Орестов В. С. Зав. отделением: Остроухова Е. Н.

Жалобы при поступлении: • Выраженная общая слабость • Головокружение • Эпизоды учащённого неритмичного сердцебиения без чёткой связи с эмоциональной и физической нагрузкой • Прибавка веса 4 кг в течение 6 месяцев • Онемение и судороги стоп и голеней

Анамнез заболевания: • • • Считает себя больной с 13 лет (1969 год), когда отметила: Интенсивный линейный рост (на 20 см за год) Изменение черт лица: увеличение носа, нижней челюсти Появление выраженных затылочных бугров Увеличение кистей и стоп Потливость

• Обследовалась в течение 3 лет, в 1972 году выявлена соматотропин-продуцирующая аденома гипофиза, установлен диагноз: акромегалия. • В 1973 году была выполнена телегамматерапия хиазмально-селлярной области дозой 6000 рад (60 Грей) с положительным эффектом. • В дальнейшем регулярно планово обследовалась, выполнялись повторные МРТ и оценивался гормональный статус. Активности акромегалии до февраля 2012 года не выявлялось.

• МРТ гипофиза с контрастированием (август 2010 г): Гипофиз расположен обычно, выстилает дно и стенки турецкого седла, вертикальный размер гипофиза 0, 3 см. Супраселлярная цистерна расширена, пролабирует в полость турецкого седла. Структура аденогипофиза диффузно неоднородная, контуры гипофиза чёткие. Воронка гипофиза отклонена вправо. Зрительный перекрёст без особенностей, расстояние от хиазмы до верхнего контура гипофиза 2. 0 мм. После в/в контрастирования определяется неравномерное усиление интенсивности МР сигнала от ткани гипофиза с локальными задержками контрастирования округлой формы, с чёткими, ровными контурами, диаметром до 0. 1 см в задних отделах аденогипофиза.

Заключение: состояние после телегамматерапии на хиазмально-селлярной области. На фоне неоднородной структуры гипофиза нельзя исключить наличие рецидива (? ) аденомы (учитывая анамнез), микроаденомы (? ) гипофиза. Формирующееся «пустое» турецкое седло.

06. 08. 10 Гормон роста 1. 047 мкг/л (норма <2. 500) 06. 08. 10 Проба с нагрузкой глюкозой: Гормон роста 0, 539 мкг/л(<1. 000).

При госпитализации в 2011 году сохранялся нормальный гормональный статус: 11. 04. 11 Гормон роста 0. 862 мкг/л(норма <2. 500) 11. 04. 11 Проба с нагрузкой глюкозой: Гормон роста 0, 923 мкг/л( норма <1. 000). N. B. ! На МРТ гипофиза с контрастированием 12. 04. 11 выявлено увеличение образования с 0. 1 до 0. 2 см. Проведена пробная терапия Октреотидом: 18. 04. 11. Гормон роста: 0, 552 мкг/л – снижение уровня по сравнению с данными от 11. 04. 11

12. 01. 12 Гормон роста 1. 117 (<2. 500) 12. 01. 12 Проба с нагрузкой глюкозой: Гормон роста 0. 936 (норма <1. 000) МРТ гипофиза с контрастированием 09. 02. 2012: Гипофиз выстилает дно турецкого седла в виде тонкой асимметричной полоски, толщиной до 0. 3 см в левых отделах и до 0. 5 см в правых отделах. Структура его диффузно неоднородная за счёт мелких участков гипоинтенсивного МРсигнала в в структуре аденогипофиза с нечёткими контурами, размерами – до 0. 2 см в диаметре. По сравнению с МРисследованием от 12. 04. 11 – без отрицательной динамики. .

В февраля 2012 года амбулаторно оценен ИФР-1 в крови: 465 нг/мл (норма 81 -225). С апреля по октябрь 2012 года - лечение препаратами пролонгированного соматостатина: Октреотид Лонг ФС: 30 ЕД в/м 1 раз в 28 дней (последняя инъекция 28. 09. 12) ИФР-1 от августа 2012 года: 169 нг/мл (норма 81 -225).

Имеются следующие проявления (осложнения) акромегалии: Кардиомегалия. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия с 2008 года. Трепетание/фибрилляция предсердий, пароксизмальная форма с 2011 года. Гепатоспленомегалия. С 2005 года - многоузловой нетоксический зоб. Эутиреоз. Цитологически – коллоид. В 2011 году - полипы прямой кишки. Дивертикулез кишечника. В 1987 г – выявлена хондросаркома, удалена. В 1997 г – прооперирована по поводу метастаза в правое легкое. Cахарный диабет 2 типа c 2008 года, Осложнения: диабетическая полинейропатия, диабетическая непролиферативная ретинопатия.

Из анамнеза жизни: Образование: высшее Аллергические реакции отрицает Гинекологический анамнез: Menses с 13 до 35 лет, нерегулярные, скудные. Бесплодие. Наследственность: не отягощена.

ОБЪЕКТИВНО Рост: 186 см, вес 136 кг, ИМТ 39. 3 кг/м 2. Размер обуви: 43 Грудная клетка кифозно изменена, гиперстенична. Кожные покровы: пористые, повышенной жирности, физиологической влажности. Щитовидная железа: увеличена, пальпируются множественные узлы. Границы относительной сердечной тупости расширены. Верхушечный толчок: 1. 5 см кнаружи от линии medioclavicularis sinistrae. Умеренная гепатомегалия: край печени на 1 см ниже рёберной дуги. Спленомегалия.

Лабораторные данные. Клинический анализ крови, коагулограмма Эритр. , *1012/л Нормы 17. 10. 4. 0 -5. 1 4. 0 ЦП Hb, Тромбоц. , Лейкоц. , Нейтроф. , Лф, % М, г/л *109/л % % 0. 85 - 1151. 05 145 0. 88 Б, Э, СОЭ % % мм/ча с 0 -1 0 - 2 -15 5 150 -400 4. 0 -8. 8 46 -72 18 -40 311 185 4. 3 58. 9 26. 4 10. 0. 8 3. 0 9 117 22. 10 22 Показатель 17. 10 19. 10 Протромбиновое время 13. 800 13. 000 Сек. Протромбиновый индекс 76. 09 80. 77 93 -107 % МНО 1. 29 1. 22 1. 55 Норма 2 -3

Лабораторные данные. Биохимический анализ крови. Креатинин, ммоль/л Холестерин, ммоль/л Триглицериды, ммоль л Билирубин общий, мкмоль/л Билирубин прямой, мкмоль/л Норма 0. 053 -0. 097 3. 10 -5. 20 0. 45 -1. 82 17. 10 0. 069 4. 49 2. 16 3. 4 -20. 5 13. 6 0. 0 -3. 4 0. 9 Билирубин непрямой, мкмоль/л К, ммоль/л Nа, ммоль/л АЛТ, Е/л Общий белок, г/л Железо 19. 10 12. 7 3. 5 -5. 1 135. 0 -148. 0 10 -40 65 -85 5. 0 -30. 4 5. 5 142. 0 15 75 4, 9 9. 2

Лабораторные данные. Гормональные исследования. Гормон роста, мкг/л Натощак 30 мин ОГТТ 60 мин ОГТТ Норма <2. 500 <1. 000 18. 10. 12 0. 631 0. 449 0. 343 90 мин ОГТТ 0. 292 120 мин ОГТТ 0. 343 Показатель Норма Дата Значение Тиреотропный гормон (ТТГ), м. МЕ/л 0. 400 -3. 500 17. 10 0. 758 Тироксин свободный (Т 4 св. ), пмоль/л 7. 8 -14. 3 17. 10 6. 5 Трийодтиронин свободный (Т 3 св. ), пмоль/л 3. 5 -6. 4 19. 10 3. 5 Лютеинизирующий гормон (ЛГ), МЕ/л 10. 39 -64. 57 19. 10 3. 3 Адренокортикотроный гормон (АКТГ), пг/мл 7. 9 -66. 1 В работе Кортизол крови, нмоль, л 180 -620 В работе Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), МЕ/л 19. 3 -100. 6 19. 10 8. 5 Ферритин, мкг/л 11. 0 -307. 0 19. 10 36. 2

Лабораторные данные. Исследования мочи. Дата 17. 10 Уд. вес Реак ция Кисл Бело Глюк к оза г/л - - Л, в п/зр Э, в п. /зр 1 -2 - Параметр Суточное количество мочи, л Диурез в мин Креатинин крови, ммоль/л Креатинин мочи Суточная потеря белка, г/сут Бакт Эпит. Слиз Соли плос. ь в п/з - 2 -3 норма 18. 10 0. 60 -1. 60 1. 90 0. 50 -2. 00 0. 053 -0. 097 1. 32 0. 070 <0, 15 7. 64 0. 32 Белок мочи , г/л Скорость клубочковой фильтрации, мл/мин - 0. 170 65. 0 -165. 0 95. 3

ЭКГ от 16. 10. 12. Ритм синусовый, синусовая брадикардия 56 уд/мин. ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка и увеличения левого предсердия. Слабо выраженные изменения реполяризации в области заднедиафрагмальной стенки левого желудочка в виде слабо (-) TII, III. a. VF. ЭКГ от 17. 10. 12. Зарегистрирован пароксизм трепетания предсердий с тахисистолией желудочков. ЧСЖ 100 уд/мин. В остальном тот же тип ЭКГ от 18. 10. 12. Восстановлен синусовый ритм, ЧСС 50 уд/мин.

Инструментальные исследования ЭХОКГ от 19. 10. 12: Дилатация всех камер сердца (ЛП=148 мл, D=53 мм), гипертрофия миокарда левого желудочка (ИММ 112 г/м). ФВ 63. 08%. Нарушение расслабления миокарда ЛЖ. СДЛА=33 мм рт. ст. Стенки аорты уплотнены, просвет расширен на уровне синусов до 4. 2 см, в восходящем отделе до 4. 1 см. УЗИ органов брюшной полости и почек от 17. 10. 12 Гепатомегалия (КВР правой доли 196 мм), диффузные изменения паренхимы печени. Спленомегалия (156*45*89 мм). ЖКБ. Диффузные изменения поджелудочной железы. Кисты левой почки. (13 мм) УЗИ щитовидной железы от 18. 10. 12 Правая доля V=15. 7 см 3, левая доля V=11. 4 см 3. Множественные узлы (max=30*20*23 мм)

Терапия • Таб. Сота. Гексал 80 мг –по 1 таб. 2 раза в день • Таб. Сиофор1000 мг- 0, 5 таб утром, 1, 5 таб. вечером. • Таб. Варфарекс 5 мг - 1, 75 таб. 1 раз в день. (CHA 2 DS 2 -VASc = 2) • Таб. Аторис 10 мг - 1 таб. 1 раз в день • Таб. Сорбифер Дурулес – по 1 таб. 2 раза в день • Таб. Рамиприл 5 мг – ½ таб. в день • Sol. Octalipeni 600 mg в/в капельно • Sol. Na. Cl 250 ml 0, 9% № 10

ДИАГНОЗ Акромегалия. Состояние после телегамматерапии хиазмальноселлярной области по поводу соматотропин-продуцирующей аденомы гипофиза в 1973 г. Микроаденома гипофиза. Вторичный гипогонадизм. Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипокортицизм (? ). Акромегалическая кардиомиопатия. Фибрилляциятрепетание предсердий, пароксизмальная форма. Пароксизм трепетания предсердий от 17. 10. 2012. Купирован 17. 10. 2012 г. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия. Висцеромегалия (гепатомегалия, спленомегалия). Многоузловой нетоксический зоб. Дивертикулез кишечника. Полипы прямой и сигмовидной кишки. Состояние после электрокоагуляции от 02. 2012 г. Сахарный диабет, тип 2. Диабетическая сенсорная полинейропатия. Диабетическая непролиферативная ретинопатия. Диабетическая нефропатия, стадия микроальбуминурии. Ожирение II степени.

• …продолжение диагноза: • Удаление хондросаркомы VI ребра слева (1987 г), mts правого легкого (1997 г). Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Рубцовая деформация луковицы 12 -перстной кишки. хронический гастрит в стадии субремиссии. хронический бульбит вне обострения. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит, вне обострения, подвижный конкремент. Мелкие кисты почек. Хронический пиелонефрит, затухающее обострение. Арахноидальная киста. Варикозная болезнь вен нижних конечностей. Левосторонняя сафенэктомия (2000 г). Комбинированная флебэктомия с лазерной облитерацией ствола БПВ на бедре и голени справа (2011 г). ХВН 1 ст.

АКРОМЕГАЛИЯ

МКБ-10 Е 22. 0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм АКРОМЕГАЛИЯ – эндокринное заболевание, обусловленное значительным увеличением секреции гормона роста (СТГ) передней долей гипофиза: характеризуется увеличением размеров кистей, стоп, нижней челюсти и висцеромегалией, нарушениями обмена веществ. ГИГАНТИЗМ - клинический синдром, характеризующийся очень высоким ростом (>200 у мужчин, > 190 см у женщин) или чрезмерным увеличением отдельных частей тела. ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛИЧЕСКИЙ – гигантизм у больных акромегалией, связанный с гиперпродукцией СТГ в пубертатном периоде.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ АКРОМЕГАЛИЕЙ: от 16 до 76 случаев (среднее 60 -70) на 1 млн. жителей. В 95% случаев заболевание развивается спорадически. В 1% случаев – семейная форма или наследственно обусловленные эндокринные нарушения. В 4% случаев – связано с гипоталамической или эктопической гиперсекрецией соматолиберина/ эктопической продукцией гормона роста

ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА акромегалии: развитие опухоли гипофиза (соматотропиномы) с автономной секрецией СТГ (17% от всех опухолей гипофиза). Соматотропинома развивается в результате соматической мутации Gsp-белка (Gspонкогена). В 40 -45% случаев выявляются смешанные аденомы гипофиза, продуцирующие, помимо СТГ, пролактин, ТТГ и АКТГ, ЛГ и ФСГ. Менее в 2% случаев причиной акромегалии является эктопическая опухоль из клеток APUD системы, вырабатывающая СТГ или соматолиберин.

Синдром МЭН 1. -первичный гиперпаратиреоз(97%) -островково-клеточные опухоли(80%) -опухоли аденогипофиза (54%) -карциноидные опухоли ЖКТ, множественные лицевые ангиофибромы, коллагеномы, липоматоз, меланома, лейомиома. Комплекс Карней – аутосомное-доминантное заболевание: -соматотропинома -миксома сердца -пятнистая кожная пигментация -узловая дисплазия надпочечников -шваннома

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта. (Активизирующая мутация GNAS 1 ) – полиартрозно-фиброзная дисплазия – пигментированные участки кожи – преждевременное половое развитие – гигантизм или акромегалия (20%) – синдром Кушинга Семейная акромегалия. Аутосомно-доминантное наследование. Минимально два случая акромегалии в семье, не являющиеся проявлением МЭН 1 или синдрома Карней

Мутация GSP-белка Структурная активация аденилатциклазы Имитация перманентного воздействия соматолиберина на рецепторный аппарат соматотрофов Избыточная автономная выработка СТГ

• • Соматотропин (гормон роста). СТГ в форме очищенного белка был выделен в 1945 г. Наиболее высокая секреция СТГ – в ночное время (через 2 -3 часа после засыпания). Не имеет эффекторной эндокринной железы. Действие на рост опосредовано через соматомедины (ИФР 1 и ИФР 2). – Обеспечение линейного роста – Анаболическое действие на органы и ткани (синтез белка, соединительной ткани), торможение катаболизма – Липолитический эффект – Снижение чувствительности тканей к инсулину, уменьшение утилизации глюкозы тканями • Физиологическая стимуляции секреции гормона роста: – Сон – Стресс (эмоциональный и физический) – гипогликемия • Ингибирование секреции СТГ: – Постпищевая гликемия – Повышение уровня жирных кислот в сыворотки крови. – Воздействие соматостатина, прогестерона, глюкокортикоидов. Фентоламинов, антагонистов допамина. – Ожирение, гипотиреоз, гипертиреоз

Клинические проявления В случае развития заболевания в детском и юношеском возрасте, в то время, когда зоны роста открыты, формируется акромегалический гигантизм, характеризующийся значительным увеличением линейных размеров тела (>200 у мужчин, > 190 см у женщин).

Больная с акромегалией (слева), больной с гигантизмом (справа)

Признак % Признак % Увеличение конечностей 100 Укрупнение черт лица Диастема Прогнатизм 100 73 16 Изменения на ЭКГ 88 Отёчность лица и рук 71 Увеличение щитовидной жел. 70 Проксимальная миопатия 50 С-м карпального канала 43 Гиперпролактинемия 40 Повышенная влажность кожных покровов 36 Гирсутизм 32 Повышение АД 30 Изменения кожи (себорея, акне) 24 Деформация скелета, суставов 21 Метаболические нарушения липидного обмена у-в обмена (СД) минерального обмена (нефролитиаз) 100 54 13 Нарушение функции щитовидной железы 13 Надпочечниковая недостаточность 11

Поражение ЦНС и периферической нервной системы • Причина – агрессивный рост опухоли гипофиза и сдавление периферических нервных стволов мягкими тканями и костными образованиями: • Головная боль • Потеря тактильной и болевой чувствительности пальцев рук, парестезии, карпальный туннельный синдром • Нарушение зрительных функций: битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения, отёк и атрофия дисков зрительных нервов • Аносмия, диэнцефальная эпилепсия, лихорадка, изменение пищевого поведения, режима сна и бодрствования (опухолевая компрессия гипоталамуса и вышележащих отделов ЦНС)

• Птоз, диплопия, дисфункция зрачков, офтальмоплегия, лицевая анальгезия, снижение слуха, болезненность по ходу тройничного нерва (поражение III – VI пар черепно-мозговых нервов) • Обструктивная гидроцефалия и несахарный диабет (прорастание аденомы в третий желудочек) • Сложные парциальные припадки, поражение височных долей • Характерные изменения интеллекта и личности (вовлечение лобных долей) • Поражение стволовых структур мозга (при локализации опухоли в задней черепной ямке)

СКЛОННОСТЬ К РАННЕМУ РАЗВИТИЮ МНОЖЕСТВЕННЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ПРОЦЕССОВ В ОРГАНИЗМЕ : (пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и ИФР) Аденоматозные полипы Рак толстой кишки и др.

Критерии активной стадии акромегалии 1. Клинические признаки активности 2. Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ более 1 мкг/л 3. Повышенный уровень ИФР-1

Степени тяжести акромегалии (критерии ВОЗ) • Лёгкая - больной способен переносить обычную физическую нагрузку или ограничен в выполнении тяжёлой, но не нуждается в госпитализации • Средняя - больной способен обслуживать себя самостоятельно, но не способен выполнять какуюлибо работу, активен 50% времени бодрствования • Тяжёлая - больной ограничен в возможности самообслуживания, осуществления какой-либо деятельности, находится в положении сидя более 50% бодрствования или соблюдает постельный режим

Диагностика. Лабораторные исследования • Базальная концентрация СТГ более 0, 4 мкг/л Утром натощак троекратный забор крови из катетера с промежутком в 20 минут с последующим перемешиванием сывороток. Базальное содержание в сыворотки крови СТГ выше 0. 4 мкг/л свидетельствует в пользу акромегалии. Также рекомендуется проводить серийный забор крови (5 раз в течение 12 часов с усреднением данных). Однократный показатель СТГ менее 0. 4 мкг/л или средний интегрированный уровень за сутки менее 2. 5 мкг/л исключает наличие акромегалии. • Минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ – более 1 мкг/л • Забор крови на СТГ совершается в начале теста и через каждые 30 минут в течение 2 часов. • Содержание ИФР выше возрастных референсных значений:

Референсные значения для ИФР по данным IMMULITE 2000 Возраст (годы) Норма, нг/мл 21 -25 116 -358 26 -30 117 -329 31 -35 115 -307 36 -40 109 -284 41 -45 101 -267 46 -50 94 -252 51 -55 87 -238 56 -60 81 -225 61 -65 75 -212 66 -70 69 -200 71 -75 64 -188 76 -80 59 -177 81 -85 55 -166

Диагностика. Инструментальные исследования • Боковая краниография (позволяет выявить увеличение размеров турецкого седла) • МРТ головного мозга с введением контрастирующих веществ (гадопентеновая кислота, гадодиамид)

Рентгенография стопы Значительные изменения при акромегалии претерпевает структура мягких тканей стопы, что проявляется утолщением соединительно-тканных перегородок и расширением жировых прослоек. Т. о. важным дополнительным методом в диагностике акромегалии является величина толщины мягких тканей стопы (ТМТС), коррелирующая с уровнем СТГ крови. Нормальные показатели ТМТС у женщин — до 20 мм, у мужчин — до 21 мм. В отличие от здоровых лиц данный показатель не зависит от массы тела и возраста больного, отсутствует также его зависимость от длительности заболевания.

Лечение • Медикаментозное лечение • Оперативное вмешательство • Лучевая терапия

Медикаментозное лечение • • Аналоги соматостатина. Многочисленные эффекты соматостатина опосредуются через специфические рецепторы: подтип 1 располагается в ЦНС, легких, желудочно-кишечном тракте, подтип 2 — в ЦНС, гипофизе и желудочно-кишечном тракте, подтип 3 — в ЦНС и поджелудочной железе, подтип 4 — в ЦНС и легких, подтип 5 — только в гипофизе Первичная терапия/Комбинация с оперативным лечением. Октреотид. Длительность действия 8 часов. 100 -200 мкг п/к три раза в сутки Октреотид длительного высвобождения (ланреотид, сандостатин-ЛАР). Длительность действия 28 дней 10 -30 мг в/м 1 раз в 28 дней

Алгоритм применения аналогов соматостатина Сандостатин-ЛАР 20 мг Через 3 месяца терапии СТГ<1 мкг/л, ИРФ-1 – норма Клинический эффект Снижение дозы до 10 мг СТГ<5 мкг/л (оптимально <2, 5 мкг/л) ИРФ-1 -норма Клинический эффект Продолжение лечения в дозе 20 мг СТГ<5 мкг/л Нет клинического эффекта Увеличение дозы до 30 мг Контроль уровня СТГ, ИРФ-1, клинических симптомов

• • • Побочное действие: Местные реакции (припухлость и высыпания в месте инъекции) Брадикардия Преходящие боли в животе Тошнота Метеоризм Стеаторея • Побочные действия наиболее выражены после первой инъекции и нивелируются при продолжении лечения.

• • • Агонисты дофамина. Препараты второй линии в случае сочетания акромегалии с гиперпролактинемией. Способны снижать концентрацию СТГ у 25 -30% больных. Неселективный агонист дофамина –бромкриптин, селектинвые пролонгированные агонисты рецепторов к дофамину II типа – хинаголид, каберголин. Хинаголид в суточной дозе 0. 3 мг вызывает нормализацию СТГ и ИФР у 40% больных. Каберголин в дозе 1 -3. 5 мг в неделю – снижение ИФР 30 -50% случаев. Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, нарушения сна, ортостатическая гипотензия, аритмии, периферический вазоспазм (исчезают по ходу лечения)

Ингибиторы рецепторов гормона роста. Пегвисомант (Сомаверт) • Генно-инженерный аналог эндогенного гормона роста, вызывающий конкурентное ингибирование рецепторов периферических тканей к гормону роста. • Показание для использования: отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведённой селективной аденомэктомии. • Нагрузочная до за 40 -80 мг п/к, затем 10 мг 1 раз в сутки (наращивание дозы по 5 мг при необходимости, максимальная суточная доза 40 мг) • Нормализация уровня ИФР у 97% больных.

Хирургическое лечение • Существует два доступа нейрохирургического лечения опухолей гипофиза: – транссфеноидальный – транскраниальный. Выбор доступа осуществляется нейрохирургом. Целью хирургического лечения является полное удаление опухоли при микроаденоме или максимальная ее резекция в случае макроаденомы. Оперативное лечение позволяет получить быстрый результат и особенно эффективно для устранения компрессии зрительного нерва и снятия головной боли. • Усовершенствование в последние годы транссфеноидального доступа (использование эндоскопического контроля, нейронавигации, интраоперационный МРТ-контроль и определение СТГ) делает этот вид лечения методом выбора при микроаденомах, эндоселлярных опухолях. • Концентрация СТГ определяется на ранних сроках после операции, ГТТ и уровень ИРФ-1 — через 2– 4 мес, МРТ головного мозга — через 6– 9 мес после операции. •

• Большие размеры опухоли, а также ее распространенность в кавернозные синусы в сочетании с высоким предоперационным уровнем СТГ являются основными факторами, предопределяющими неэффективность хирургического лечения. Примерно у 50% больных с опухолью более 2 см в диаметре, распространившейся за пределы турецкого седла, уровень СТГ после операции остается высоким. • В соответствии с критериями контроля акромегалии полной ремиссии удается достичь у 80 — 90% больных с микроаденомой и менее чем у 50% больных с макроаденомой. Показано, что при долгосрочном наблюдении эффективность хирургического лечения оказывается значительно более низкой, чем при меньших сроках наблюдения.

Лучевая терапия • • В настоящее время – только при неэффективности остальных методов лечения Телегамматерапия (20 -120 Грей) Протонное облучение (80 -120 Грей при однократном облучении ) Гамма-нож (при размере аденомы менее 3 см) Кибер-нож (при размере аденомы более 3 см) Нормализация уровней СТГ и ИФР через 5 -10 лет. Высокий риск развития осложнений (гипопитуитаризм, неврологические нарушения, лучевые некрозы и т. д. )

ПРОГНОЗ Смертность при акромегалии (при отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения) в 2 -5 раза превышает таковую в общей популяции. • При отсутствии лечения около 50% больных умирает в возрасте до 50 лет. – 60% - сердечно-сосудистые заболевания – 25%- лёгочные осложнения – 15% - онкологические заболевания Предикторы преждевременной смерти: 1. сердечно-сосудистые нарушения, артериальная гипертензия 2. сахарный диабет 3. повышенный уровень СТГ и ИФР 4. длительность активной акромегалии 5. возраст пациента

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!