Антифосфолипидный синдром АФС q АФС- патология связанная

Антифосфолипидный синдром (АФС)

q. АФС- патология, связанная с циркуляцией в крови антител к фосфолипидам (АФЛ) q. К антифосфолипидным антителам относятся: ü Волчаночный антикоагулянт (ВА) ü Антитела к кардиолипину (АКЛ) ü Другие типы фосфолипидсвязывающих антител (антимитохондриальные, к фактору активации тромбоцитов и т. д. ) ü Антитела, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана

Группа риска по АФС Ø Сердечно-сосудистая патология: инфаркты в молодом возрасте, тромбоз, ревматические поражения клапанов сердца, бородавчатый эндокардит, искусственные клапаны и кава-фильтры Ø Акушерская патология: привычное невынашивание беременности, неразвивающаяся беременность в I-II триместрах, внутриутробная гибель плода, поздний гестоз, плацентарная недостаточность, ЗВУР плода Ø Поражение суставов: аналогичны СКВ, ревматоидный артрит Ø Неврологические проявления «синдрома малого инсульта» : мигрень, развитие судорожного синдрома Ø Кожные проявления: коллагеновый некроз, герпетическая инфекция, сетчатое ливедо

Группа риска по АФС Ø Инфекционные заболевания: хронический активный гепатит Ø Аутоимунные заболевания Ø Гематологические нарушения Ø Заболевания ЖКТ (болезнь Крона) Ø Гинекологические заболевания: эндометриоз, нарушение менструального цикла по типу гиперменструального синдрома

Классификация АФС q Первичный АФС - при отсутствии аутоимунного заболевания, клинические проявления СКВ отсутствуют q Вторичный АФС – у больных с системной красной волчанкой q Катастрофический АФС – острая диссеминированная коагулопатия (острый тромбоз), имитирующая острый ДВС – синдром q Так называемый АФС без АФЛ

Лабораторная диагностика q Обнаружение в крови антител (Ig M, Ig G) к кардиолипинам; антител к фосфолипидам, ВА q Общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов ( в 50% наблюдается тромбоцитопения. ) q Коагулограмма с определением агрегации тромбоцитов. В результате гиперагрегации тромбоцитов и гиперкоагуляции происходят тромбозы и инфаркты в плаценте, а в системе гемостаза матери появляются маркеры внутрисосудистого свертывания. На этом этапе изменений системы гемостаза без лечения происходит внутриутробная гибель плода q Лабораторная диагностика АФС возможна и до беременности q Лабораторный контроль во время беременности проводится 1 раз в 2 -4 недели

Лечение АФС Проводится с первого триместра беременности Антиагреганты Ø Ацетилсалициловая кислота – использование в I триместре беременности дискутируется, в небольших дозах по 100 -150 мг в сутки. Во II-III триместре по 0, 25 г 2 раза в день через 2 дня, 7 дней приема (курс 21 день). За 6 -10 дней до родов прием прекращается Ø Курантил – по 1 дражже 75 мг 4 раза в день, курсы по 4 недели Ø Тиклид - новый перспективный дезагрегантный препарат. Курс лечения 10 дней по 500 мг ( 2 капсулы) в сутки Ø Плавикс - по 75 мг 1 раз в день ( утром)

Лечение АФС Антикоагулянты Ø Гепарин – с целью лечения АФС по 5 тыс ЕД 3 раза в день под кожу передней брюшной стенки. В I триместре при гиперкоагуляции внутривенно капельно ( 5 -10 тыс. ЕД) вместе с реополиглюкином Ø Низкомолекулярный гепарин (НМГ) Клексан 20 мг 1 раз в сутки Десенсибилизирующие иммунодепрессивные средства Преднизолон – терапия проводится на протяжении всей беременности и в течение 10 -15 суток послеродового периода. Подбор дозы начинается с 5 мг, постепенно увеличивая на 2, 5 мг в сутки до исчезновения ВА (но не более 40 -60 мг в день)

Лечение АФС Антиоксиданты и мембранопротекторы Ø Аевит по 1 капсуле 2 раза в день, в течении 10 -14 дней через 10 -14 дней Ø Селен Ø Аскорбиновая кислота Реокорректоры и вазодилататоры Ø Реополиглюкин (400 мл) – гепариновая ( 5 -10 тыс. ЕД гепарина) смесь, в/в капельно, через 1 -2 дня, № 3 -5 Ø Трентал Метаболическая терапия Ø Актовегин, инстенон, фолиевая кислота и др.