Аноректальные пороки у детей Классификация И К

Аноректальные пороки у детей.

Классификация И. К. Мурашова (1957). I. Атрезии полные: 1. Атрезия заднепроходного отверстия. 2. Атрезия прямой кишки. 3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки. II. Атрезии со свищами: 1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь). 2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). 3. На промежность (мошоночно промежностный).

Мельбурнская классификация (1970) I. Высокие (супралеваторные) 1. А н о р е к т а л ь н а я а г е н е з и я Мальчики Девочки а) без свища б) со свищом: ректовезикальным, ректоютеральным, ректоуретральным ректоклоакальным, ректовагинальным. 2. Р е к т а л ь н а я а т р е з и я (мальчики и девочки) II. Средние (интермедиальные) 1. А н а л ь н а я а г е н е з и я Мальчики Девочки а) без свища б) со свищом ректобульбарным ректовестибулярным 2. А н о р е к т а л ь н ы й с т е н о з III. Низкие (транслеваторные) Мальчики и девочки а) Прикрытый задний проход – простой б) Анальный стеноз Мальчики Девочки а) Передний а) передний б) Промежностный анус б) промежностный анус в) Ректопромежностный свищ в) Ректовестибулярный свищ г) Вульварный задний проход д) Ановульварный свищ

В связи с этим атрезию ануса со свищом в преддверии влагалища следует назвать вестибулярной эктопией анального канала и атрезию ануса со свищом на промежность – промежностной эктопией анального канала.

Оценка состояния аноректальной зоны у новорожденных детей А. Симптомы проявления заболевания: Основными симптомами проявления заболевания у новорожденных являются симптомы полной или частичной непроходимости кишечника. Отсутствие отхождения мекония из анального или выходного свищевого отверстия является ранним, хотя и необязательным диагностическим признаком. Самостоятельное отхождение мекония через свищевое отверстие в преддверие влагалища, на промежность или с мочой (меконурия) обнаруживается в разные сроки после рождения (до 2 – х суток). Самостоятельное отхождение мекония – это термин, используемый с целью отличить такое же явление, вызванное искусственно после обнаружения, зондирования и расширения свищевого отверстия.

Б. Первичный осмотр промежности: При поступлении новорожденного с отсутствием анального отверстия на должном месте, прежде чем приступить к осмотру промежности, проводится осмотр ребенка по системам с целью оценки его общего состояния. В обязательном порядке вводится зонд в желудок для исключения атрезии пищевода, которая иногда сопровождает аноректальную патологию. Определяется количество и характер желудочного содержимого, что важно для выявления непроходимости кишечника. Первичный осмотр промежности имеет целью выявить свищевое отверстие.

В. Исследование тонким зондом Г. Определение места расположения наружного сфинктера. Д. Рентгенологические исследования(обзорная, инвертограмма) Ж. Дополнительные методы исследования и диагностики:

Рис. 1 Инвертограмма ребенка К. с полной формой атрезии прямой кишки до применения компрессии живота Рис. 2 Инвертограмма ребенка К. с применением компрессии живота во время исследования

Любая форма атрезии прямой кишки и анального отверстия является свищевой, пока не подтверждается отсутствие свища!

Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович Вангенстин Райсу. Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (передне задний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности.

Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой кишки лонно копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцо во копчиковым соединением. . Атрезии, расположенные выше этой линии, являются высокими, ниже низкими. При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться по истечении 18 24 часов жизни ребенка и стустя 3 4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки.

Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирурги ческого лечения.

Лучший вариант создание двуствольной раздельной сигмостомы на вы соте 8 10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность. сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несу щей стому, при брюшно промежностной проктопластике. При операции Пена этой длины кишки достаточно для низведения ее на промежность без натяже ния. Оба конца кишки выводим в левой подвздошной области: дистальный в нижний угол операционной раны, проксимальный — на 1, 5 2 см выше верхнего ее края. Это позволяет пользоваться калоприемниками, а закрытие колостом производить одним разрезом с хорошим косметическим результатом. Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год

Оптимальным сроком для радикальной операции следует считать возраст 1 год. Аргументы в пользу выполнения операции в более раннем возрасте, мало убедительны. Дети такого возраста хуже переносят операционную травму, а технически выполнить вмешательство сложнее, что сказывается на функциональных результатах. В то же время откладывать оперативное вмешательство позже 1 года также нецелесообразно, так как изменяется топография тазового дна, атрофируется длительно бездействующий наружный сфинктер и труднее вырабатывается ректоанальный рефлекс.

Одна из главных проблем в хирургии аноректальных пороков – реабилитация оперированных больных Задачами реабилитации являются: ? предупреждение развития рубцовой деформации анального отверстия и прямой кишки; ? привитие ребенку навыка самостоятельного акта дефекации; ? психомоторная стимуляция восстановления функции удержания.

Применение заднего сагиттального доступа по Pena с рассечением всего сфинктерного комплекса при низких атрезиях прямой кишки является нецелесообразным из за возможного повреждения нервов, иннервирующих мышцы тазового дна, пересечения лобково прямокишечной мышцы и очень большой травматизации прямой кишки. Эти негативные элементы оперативной техники выявлены и у наших больных, оперированных данным способом. Что касается брюшно промежностной или сакробрюшно промежностной проктопластики, то при низких атрезиях прямой кишки их применение также должно быть резко ограничено или полностью исключено. Использовать эти методы более целесообразно при проведении повторных оперативных вмешательств. При промежностной эктопии анального канала операцией выбора должна быть методика низведения кишки по Стоуну. Она умеренно травматична, сохраняет структуру мышц тазового дна, формирует близкий к норме аноректальный угол, что в конечном итоге приводит к созданию хорошего удерживающего аппарата.

Как отмечалось выше, любой вид проктопластики должен производиться после предварительно наложенной колостомы. Это позволяет формировать анальное отверстие небольшого диаметра. После приживления низведенной любым способом в центр наружного сфинктера прямой кишки (спустя 2, 5 3 недели после операции) начинается постепенное бужирование вновь сформированного анального отверстия расширителями Гегара.

Сопутствующие пороки Пороки крестца и позвоночника Мочеполовые аномалии Сочетаемость пороков развития ЖКТ составляет 13 20%, сердечно сосудистой системы – около 7% 15% пациентов с пороками аноректальной области имеют хромосомные дефекты. Самое частое хромосомное заболевание, которое сопровождает аноректальные пороки развития – это болезнь Дауна.

VATER синдром Аноректальный порок развития является частым проявлением VATER синдрома. Этот синдром впервые описан в литературе в 1973 г. L. Quan и DW. Smith, и если присоединить к этому синдрому еще пороки развития сердца – он будет называться VACTER, а если аномалии конечности – VACTREL. B. M. Cuschieri et al. находили, что 15% пациентов с аноректальными пороками развития имеют какую то часть VACTREL синдрома. По их мнению этот синдром встречается чаще у мальчиков смаленьким весом.

VACTREL – Vertebral defect (V), Anal atresia, GIT atresia (A), Cardiac lesion(C), Tracheoesophageal fistula and atresia (TE), Renal tract abnormalities (R), Limb abnormalities (L). Рис. 8. Ребенок Р. с синдромом VACTREL

Клоакальная форма атрезия прямой кишки

Атрезия анального отверстия с вестибулярной эктопией анального канала

Атрезия прямой кишки со свищом у корня мошонки

Врожденный стеноз анального отверстия при нормально сформированном канале и прямой кишке

Полная форма атрезии прямой кишки у мальчика