Аномальный дренаж легочных вен Нормальная анатомия

Аномальный дренаж легочных вен

Нормальная анатомия

Аномальный дренаж легочных вен ( АДЛВ ) — порок , при котором все ( тотальный ) или отдельные ( частичный ) легочные вены впадают в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Первое описание порока принадлежит J. В. Winslow (1739) и J. G. Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0, 5 — 2 % от всех ВПС [ Bankl H. , 1980). В изолированном виде порок встречается редко. В большинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ может входить в состав и более сложных ВПС.

1. Надсердечный (супракардиальный)легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую или одну из ветвей последней. 2. Сердечный (кардиальный)легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус. 3. Инфракардиальный (субкардиальный)легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену, НПВ, часто образуются стенозы, «ятаганная вена» . 4. Смешанный тип, при котором имеется комбинация различных уровней АДЛВ. Типы АДЛВ

Type Incidence Supracardiac 50% LSVC 40% RSVC 10% Cardiac 25% Coronary sinus 20% Right atrium 5% Infracardiac 20% Mixed Частота встречаемости вариантов АДЛВ 5%

Частичный аномальный дренаж правых легочных вен (ЧАДЛВ) (самый частый вариант)

При ЧАДЛВ в венозную систему БКК на различных уровнях впадают одна или несколько, но не все легочные вены Это наиболее частый вариант аномальных легочных венозных связей, составляющий около 2/3 всех случаев АДЛВ Отмечается у 1, 5% всех пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца; 0, 6% всех врожденных пороков сердца поданным аутопсий и 0, 3— 0, 69% всех клинически проявляющихся врожденных пороков сердца. АДЛВ может сочетаться и с другими сложными врожденными пороками сердца (единое предсердие, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло), что наблюдается примерно у 20% больных. ЧАДЛВ

Впадение всех легочных вен в венозную систему БКК 0, 4— 4% всех случаев ВП Порок чаще отмечается у мужчин (соотношение мужчин и женщин 3, 6 : 1) Средняя продолжительность жизни детей — от 2 месяцев до 2 лет При впадении в портальные вены может сочетаться с аспленией, полиспленией, синдромом «кошачьего глаза» (50%), с тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), трикуспидальной атрезией Больной жизнеспособен только при наличии ДМПП или открытого овального отверстия, реже — ДМЖП или открытого артериального протока Компенсация нарушений гемодинамики при ДМЖП и ОАП незначительна, так как при ДМЖП исключается из кровообращения левое предсердие, а при открытом артериальном протоке — обе левые камеры сердца. ТАДЛВ

Перегрузка правых отделов сердца Гиперволемия МКК, ЛГ Сброс справа налево при ДМПП Степень перегрузки правых отделов сердца и МКК зависит от: 1) количества аномально впадающих вен; 2) уровня их впадения; 3) наличия, размера, и локализации сопутствующего ДМПП, а также наличия других сердечных и экстракардиальных аномалий При дренировании одной легочной вены и отсутствии ДМПП или открытого овального отверстия порок гемодинамически может не проявляться При большем количестве аномально впадающих вен и наличии ДМПП гемодинамика и течение болезни очень напоминают таковые при ДМПП Величина ЛГ зависит от многих факторов Гемодинамика

Клинические проявления порока во многом зависят от размеров ДМПП, степени нарушения гемодинамики и от анатомической формы порока В первые дни жизни – легкий цианоз Декомпенсация через несколько лет. Проявления: ПЖСН или аритмии Клиника ЧАДЛВ

I тон громкий II тон широко расщеплен Легочный компонент II тона усилен У многих больных над верхушкой прослушивается III тон Мягкий систолический шум над ЛА (С возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии над ней прослушивается диастолический шум) Аускультативно

ЭКГ Rö ЭХО КГ Ангиокардиография КТ ангиография Инструментальная диагностика

Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца, БПНПГ ЭКГ V 1 типа r. SR, V 6 – q. RS. Гипертрофия правого предсердия; РII, III, a. VF высокий остроконечный, Неполная блокада ПНПГ ЭКГ

Одномерная ЭХОкг: Объемная перегрузка правого желудочка. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана. Малые размеры левого предсердия. Уменьшенный или нормальный размер левого желудочка. Эхосвободное пространство позади левого предсердия. ЭХОкг критерии АДЛВ

Двухмерная ЭХОкг: Визуализация дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна. Прямая визуализация общей легочной венозной камеры в виде эхосвободного пространства позади левого предсердия. Допплер ЭХОкг: Обнаружение турбулентного потока через межпредсердную перегородку. Большая А-волна и дополнительная позитивная волна между пиками S и D на допплеровской кривой трикуспидального клапана. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет увеличенную S волну, в нижней полой вене регистрируется нормальный поток крови. При аномальном дренаже в нижнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет задержку S волны, в верхней полой вене регистрируется нормальный поток крови. Эхо. Кг критерии АДЛВ

Аномальный дренаж легочных вен должен быть заподозрен, когда величина левоправого сброса через межпредсердный дефект не соответствует маленькому левому предсердию. Идиопатическая аневризма правого предсердия. Веноокклюзивная болезнь легочных сосудов. Трехпредсердное сердце. ЭХОкг дифференциальный диагноз

ЭХОкг ЧАДЛВ

КТ ТАДЛВ infracardiac type

КТ ЧАДЛЛВ в левый брахиоцефальный ствол

КТ грудной клетки без контраста

Цель оперативного лечения: выключение всех аномальных анастомозов, дренирование легочных вен в ЛП, закрытие интракардиальных шунтов Лечение

А) Супракардиальный тип дренажа 1) Дренаж в ВПВ ЛЛВ 2) Дренаж в ВПВ ПЛВ 3) Дренаж в v. azygos Б) Кардиальный тип 1) Дренаж в коронарный синус 2) Дренаж в ПП В) Инфракардиальный тип Варианты оперативного лечения

Продольная стернотомия выделение и канюляция магистральных сосудов, ИК вскрытие ПП косопоперечным разрезом переход разреза на стенку ВПВ оценка ДМПП соотношение не менее 1 (0, 9) эндотелизация дефекта подшивается заплата из перикарда/синтетическая, с её помощью создаётся канал внутри ВПВ, через котрый кровь из ЛВ дренируется в ЛП Супракардиальный вариант АВПЛВ

При супракардиальном дренаже слева

Та же фигня, но из клиники Мейо