Аномалии верхних мочевых путей Аномалии нижних мочевых путей

Аномалии верхних мочевых путей Аномалии нижних мочевых путей Приблизительно 1 / 3 всех аномалий человека касается мочеполовой системы Аномалии мужских половых органов

Аномалии верхних мочевых путей 1 Почечная агенезия (аномалия количества) 2 Почечная гипоплазия (аномалия величины) 3 Почечные дисплазии (аномалии структуры): мультикистозная почка поликистоз почек мультилокулярная почечная киста простая (солитарная) киста почки медуллярная губчатая почка 4 Аномалии положения (эктопии и ротации) почек 5 Аномалии слияния почек 6 Удвоение верхних мочевых путей 7 Обструкции мочеточника 8 Везико-уретеральный рефлюкс

Почечная агенезия (аплазия) Частота односторонней агенезии - 0, 1 - 0, 3% Частота двухсторонней агенезии - 1 : 10. 000 - 1 : 15. 000 беременностей 7, 4% родителей детей с 2 х сторонней агенезией имеют бессимптомные нарушения со стороны мочевых путей Продолжительность жизни при односторонней агенезии определяется: 1 высокой частотой везикоренального рефлюкса в единственную почку и поражением этой почки пиелонефритом 2 чисто теоретическим риском более высокой частоты протеинурии, гипертензии, снижения клиренса креатинина

Удвоение верхних мочевых путей Частота - 1 : 125 человек Рис. 14. 13 Клиника: Асимптомное течение Везикоуретеральный рефлюкс Обструкция, в т. ч. уретероцеле Эктопия устья мочеточника Диагностика: УЗИ, 99 m. Tc-DMSA, 99 m. Tc-MAG 3 Рис. 14 Лечение: u Мониторинг u. Уретероцистоанастомоз или антирефлюксная операция u. Геминефрэктомия u. Пиелоуретероанастомоз

N," src="https://present5.com/presentation/157807475_343239012/image-5.jpg" alt="Почечная гипоплазия "Малая" почка результат нарушения в распределении почечной массы одна почка > N," /> Почечная гипоплазия "Малая" почка результат нарушения в распределении почечной массы одна почка > N, другая - < N "Малая " почка - всегда диспластична Дифференциация с приобретенной атрофией Пиелонефрит Стеноз почечной артерии Везико-ренальный рефлюкс (без инфекции) "Малая " почка высокий риск гипертензии Нефрэктомия

Мультикистозная почка (МКДП) Частота 1 : 4300 новорожденных (1988) односторонней 1 : 2400 новорожденных (1997) МКДП Частота 1 : 15. 000 - 1 : 20. 000 двухсторонней беременностей МКДП Патология: Диагностика: Макроскопически - только кисты Почечная паренхима микроскопически Атрезия чашек, лоханки, верхней трети мочеточника Клинически - опухолевая "масса" в животе крайне редко Пренатальное УЗИ - 17 - 19 неделя беременности МКДП может быть выявлено всегда in utero

Постнатальное УЗИ Наличие промежутков между кистами Отсутствие почечного синуса Отсутствие почечной паренхимы Рис. 14. 3 из Всеобъемлющей урологии Изотопная ренография 99 m. Тс - DMSA 99 m Тс - MAG 3 Функция - 0% Сопутствующие аномалии 1 Везикоренальный рефлюкс в Осложнения Лечение контрлатеральную почку - 18 - 43% 2 Гидронефроз контрлатеральной почки 5 - 10% Гипертензия Озлокачествление Наблюдение до 5 лет - редукция у 50% детей Нефрэктомия - гипертензия опухоль почки большая почечная "масса"

Поликистоз почек (ПП) Аутосомнорецессивная форма (АРПП) Патология: обе почки увеличены, паренхима состоит из мелких кист ( О < 2 мм), билиарная дисгенезия, перипортальный фиброз, гипоплазия легких Аутосомнодоминантная форма (АДПП) Патология: кисты крупные - до 5 - 10 см, вызывают компрессию паренхимы. Поражены также печень, панкреас, селезенка, легкие, аневризмы мозга

Аутосомнорецессивная форма ПП Частота - 1 : 10. 000 - 1 : 40. 000 беременных è УЗИ Диагноз: è Экскреторная урография è Компьютерная томография 85% 79% Прогноз: Выживаемость 51% 3 мес. 12 мес. 10 лет 46% 15 лет Лечение гипертензии, ХПН Лечение: Хронический гемодиализ Почечная трансплантация с/без нефрэктомией

Аутосомнодоминантная форма ПП Частота - 1 : 500 - 1 : 1000 человек, 10% взрослых с терминальной ХПН Генетика - ген PKD 1 на хромосоме 16 и вторичная мутация хромосомы 4 u УЗ-скрининг в семьях с ПП Диагноз: u Боли, гипертензия, почечная "масса", пиелонефрит, ХПН u Компьютерная томография u Почечный допплер Консервативное Гипертензия ХПН Пиелонефрит Лечение: Неотложное Хирургическое Плановое Прогноз: Камни Абсцессы Кровотечение Гемодиализ Трансплантация почек Ранняя диагностика - риск терминального ХПН до 40 лет < 5%

Простая (солитарная) почечная киста Обычно одиночная и односторонняя, чаще поражает нижний полюс почки Генез: Патология: Врожденный Приобретенный Большая киста - 8 - 10 см в диаметре, большая часть - внепочечная. Может давить на мочеточник Не соединяется с чашкой или лоханкой 5% содержит геморрагическую жидкость 2, 5% кист имеют папиллярный рак Диагностика ЭУ КТ u Симптомы бывают редко: боль в боку, при инфицировании - лихорадка, токсемия u. Анализ мочи - N, гематурия редко u. Экскреторная урография u. УЗИ почек и КТ - точная дифференциация с опухолью почки

Простая (солитарная) почечная киста u u Лечение: Почечная ангиография - редко Пункция кисты и аспирация содержимого - редко u Мониторинг "малая" бессимптомная киста u Пункция кисты и введение склкерозирующих препаратов u. Хирургическое лечение (открытое или лапароскопическое) иссечение "крыши" кисты

Аномалии положения (эктопии и ротации) почек Поясничная Подвздошная Тазовая Перекрестная Клиника: Диагноз: дистопии - почка гипоплазирована, сочетается с рефлюксом и обструкцией Боли, пиелонефрит, гидронефроз, камни УЗИ, КТ, МРТ, ренография с 99 m. Tc-DMSA Лечение u Мониторинг - при бессимптомном течении u Нефрэктомия - боль, осложнения Ротация - диагностика: ЭУ

Аномалии слияния почек L - образная, S - образная почка, подковообразная почка Частота - 1 : 400 аутопсий Это нарушение положения, ротации, васкуляризации Диагностика: Случайная при обследовании мочевого тракта по поводу каких-либо аномалий Симптомы гидронефроза, везикоренального рефлюкса, мочевой инфекции, камней УЗИ почек, 99 m. Tc-DMSA, 99 m. Tc-MAG 3, КТ или МРТ Лечение u Наблюдение при отсутствии осложнений u Пиелопластика и истмотомия

Обструкция мочеточника Нейро-мышечная дисплазия или обструктивный мегауретер Уретероцеле Рис. 14. 15 Лоханочно-мочеточниковая обструкция и гидронефроз

Обструктивный мегауретер I стадия - дилятация дистальной трети мочеточника (ахалазия) II стадия - дилятация всего мочеточника III стадия - дилятация верхних мочевых путей и атрофия почки Патология: I II III Стриктура интрамурального отдела мочеточника Диагностика: Боль, мочевая инфекция, гематурия, камни УЗИ, ЭУ, ретроградная или антеградная урография, диуретическая ренография Лечение: Рис. 14. 21 Мониторинг Уретероцистонеоанастомоз с резекцией или без резекции мочеточника по длине и диаметру

Уретероцеле Простое уретероцеле Рис. 14. 15 Уретероцеле с удвоением мочеточника Рис. 14. 13 третий рисунок Диагностика: Выпадение уретероцеле в предверие Мочевая инфекция вплоть до пионефроза УЗИ, 99 m. Tc-DMSA, 99 m. Tc-MAG 3, ЭУ, цистоскопия Лечение: Мониторинг Трансуретральное иссечение уретероцеле Геминефрэктомия и субтотальная уретерэктомия Неоимплантация обоих мочеточников в мочевой пузырь

Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента Причины обструкции: Гидронефроз УЗИ Гидронефроз ЭУ Гипоплазия соустья Стриктура соустья Перекрест с сосудом Изменение угла ЛМС Диагностика: Диаметр Риск лоханки операции (мм) (%) <15 15 - 20 20 - 30 30 - 40 40 - 50 > 50 2 7 29 61 67 100 Пренатальная - УЗИ Постнатальная: УЗИ, ЭУ, анте-, ретроградная урография при болях, мочевой инфекции, почечной "массе", гематурии и гипертензии Лечение: Мониторинг Хирургическое: 1. Пиелопластика Anderson-Hynes 2. Y-V пластика (Foley) 3. Лоханочный лоскут (Culp de Weerd)

Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Причины Врожденные: Недоразвитие Льето Полное удвоение мочеточников Эктопия устья мочеточника Уретероцеле Нейрогенные дисфункции нижних мочевых путей Синдром Prune Belly Ятрогенные: Простатэктомия Резекция задней шейки мочевого пузыря Уретеромеатотомия Резекция уретероцеле Осложнения: Пиелонефрит Гидроуретеронефроз Частота: 50% детей с мочевой инфекцией и 8% взрослых с бактериурией имеют ВУР

Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Клинические признаки: Симптоматический пиелонефрит Асимптомный пиелонефрит Только симптомы цистита Почечная боль при мочеиспускании Уремия Диагностика: Гипертензия Лабораторные исследования бактериурия креатининемия ЭУ, микционная цистография Уретральная калибровка, цистоскопия Лечение: Терапия наблюдение, лечение инфекции, принудительное мочеиспускание с оценкой результатов лечения Хирургия Антирефлюксные операции (Политано-Лидбеттер, Коен, Грегуар) Деривация мочи в кишечник (Бриккер) Нефруретерэктомия Прогноз: 93% излечения при антирефлюксной операции

Аномалии нижних мочевых путей Экстрофия мочевого пузыря Эписпадия 1 : 35. 000 новорожденных 1 : 117. 000 новорожденных Патология Мочевой пузырь в виде "тарелки" лежит на передней брюшной стенке. Меатус уретры в проксимальной позиции на спинке члена. Лонные кости не соединяются, тазовое кольцо не замкнуто. Уретра раскрыта на спинке члена. Мышцы передней брюшной стенки развиты хорошо, однако широко раздвинуты мочевым пузырем. Головка члена расщеплена. Половой член эписпадирован. Репродуктивные органы в норме. Анус в передней части промежности может быть пролабирован. Половой член укорочен, расширен, искривлен в связи с хордой дорсально. 3 степени аномалии: субсимфизарная пенильная гландулярная Гипоспадия 3, 2 случая на 1. 000 новорожденных мальчиков Патология Меатус уретры на вентральной поверхности полового члена расположен проксимальнее головки вплоть до промежности. Половой член хордой искривлен вентрально. Кожа полового члена на вентральной поверхности члена в дефиците. Сопутствующие аномалии: ротация члена, крипторхизм, смешанная гонадная дисгенезия. 4 степени аномалии: коронарная пенильная мошоночная промежностная

Хирургическое лечение Экстрофия мочевого пузыря Закрытие дефекта тазового кольца, закрытие мочевого пузыря и задней уретры, закрытие дефекта передней брюшной стенки. Закрытие эписпадии либо одномоментно, либо отсроченно (6 -12 мес. ) Сроки - 7 дней после рождения или 4 -6 мес. спустя. Оперативное лечение недержания мочи - в 4 -5 лет. 75 -85% имеют полнное удержание мочи днем и ночью и хороший косметический результат. Эписпадия Операция Cantwell-Ransley Сроки реконструкции 6 - 12 месяцев. Гипоспадия Иссечение хорды, выпрямление члена, уретропластика, кожная пластика. Коррекции подлежат все степени гипоспадии. Сроки реконструкции 6 - 18 мес. Техника операций адаптирована с учетом степени гипоспадии и особенностей каждого случая.

Экстрофия мочевого пузыря

Эписпадия

Гипоспадия (клинические варианты классификации)

Гипоспадия

Аномалии половых органов Аномалии полового члена Аномалии яичка, мошонки, половых путей u Apenia u Аномалии числа u Мегалопенис НОРМА: u Микропенис u Гипогонадизм u Эктопия, крипторхизм u Сперматоцеле u Варикоцеле u Гидроцеле Состояние члена Мягкий Эрегированный Длина (см) Окружность (см) 8, 8 9, 7 12, 9 12, 3 u Перекрут семенного канатика u Перекрут подвесок яичка и придатка яичек