Аномалии развития женских половых органов Выполнила Шевченко И

Аномалии развития женских половых органов Выполнила Шевченко И. В. 509 группа 2 мед. факультет

n К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

Эмбриогенез n Половые органы, которые тесно связаны с мочевыми, формируются из первичной почки зародыша. Из неё образуется вольфово тело, далее за счет разрастания его эпителиального покрова развивается зародышевый валик - зачаток первичной половой железы. В этих зачатках постепенно появляются первичные половые клетки-гоноциты (предшественники спермиев), соединительно-тканные клетки, которые в последующем продуцируют половые гормоны, а также индифферентные клетки, которые будут выполнять трофическую и опорную роль. С 7–ой недели внутриутробного развития тканевые структуры первичной половой железы начинают развиваться в мужские (яички) или женские (яичники) половые железы согласно хромосомному коду. Развитие первичной половой железы в яички заканчивается к 60 -му дню внутриутробного развития. Сформировавшиеся к этому времени яички плода начинают выделять мужские половые гормоны, под контролем которых формируются наружные и внутренние половые органы. Если яички очень рано становятся активным эндокринным органом, то яичники, напротив, в эмбриональном периоде функционально неактивны и развитие по женскому типу осуществляется пассивно. При отсутствии андрогенов или различных нарушений их выработки в процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться по женскому типу или же развиваются их аномалии.

n К концу 2 -го месяца внутриутробного развития у зародыша формируется тазовая почка. В этот период выводной канал первичной почки расщепляется на вольфов и мюллеров протоки. Из вольфова протока формируются семявыносящие протоки, из мюллерова в случае женской ориентации пола - маточные трубы. У эмбриона женского пола часть половых клеток в развивающемся яичнике растёт активнее, они укрупняются, окружаются более мелкими клетками, формируются первоначальные (примордиальные) фолликулы. В дальнейшем образуется корковое и мозговое вещество яичника. В последнее врастают кровеносные сосуды и нервы. В процессе развития яичники смещаются вместе с маточными трубами в тазовую область. Оставшиеся канальцы и проток первичной почки становятся рудиментарными образованиями - придатками женской половой железы. Из мюллеровых протоков развиваются маточные трубы, а из дистальных, сросшихся их частей, образуются матка и проксимальный отдел влагалища. Из мочеполовой пазухи формируются дистальный отдел влагалища и его преддверие.

n С 4–го месяца эмбриональной жизни начинается формирование наружных половых органов. У обоих полов они формируются из полового бугорка, клоакальной щели и двух пар складок, которые окружают щель, внутренних (половых складок) и наружных (половых валиков). У мужского плода под воздействием выделяемых яичками андрогенов, половой бугорок с 10 -11 -й недели начинает свой рост и из него развивается головка и стволовая часть полового члена. Из половых складок, окружающих мочеполовое отверстие, формируется мочеиспускательный канал, а половые валики, разрастаясь, образуют мошонку, куда к моменту рождения плода опускаются яички. губы.

n У эмбрионов женского пола половой бугорок увеличивается мало и превращается в клитор. Половые складки разрастаются и превращаются в малые половые губы, ограничивающие с боков мочеполовую щель. Дистальная часть половой щели становится более широкой и превращается в преддверие влагалища, куда открываются женская уретра и влагалище. Половые валики преобразуются в большие половые губы, в которых накапливается значительное количество жировой клетчатки, и они затем прикрывают собой малые половые

n К аномалиям развития женских половых органов относятся: n а) нарушение в анатомическом строении; n б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Этиология n n n патологическое течение беременности у матери в разные сроки беременности (ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери); вредные факторы внешней среды; профессиональные вредные воздействия у матери, отравления токсическими веществами.

Типы аномалий n n n n Агенезия — отсутствие органа. Аплазия — отсутствие части органа. Атрезия — недоразвитие или заращение канала или отверстия. Гетеротопия — наличие клеток того или иного вида в другом органе. Гиперплазия — разрастание органа. Гипоплазия — уменьшение органа. Стеноз — сужение канала. Полное отсутствие матки встречается при сопутствующих и других тяжелых пороках развития

n Аномалии строение девственной плевы Девственная плева, гимен - складка слизистой оболочки, прикрывающая вход во влагалище. Девственная плева есть в наличии только у девушек, не ведущих половую жизнь. В норме девственная плева имеет небольшие отверстия для выхода менструальной крови. При появлении менархе (первых менструаций) в сплошной девственной плеве, без отверстий, кровь может скапливаться во влагалище (гематокольпос), матке (гематометра), маточных трубах (гематосальпинкс), что сопровождается болезненными ощущениями. Лечение сводится к крестообразному разрезу девственной плевы и удалению содержимого влагалища. Операцию проводят, соблюдая правила асептики. С целью профилактики повторной атрезии нужно на края разреза наложить швы.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ВЛАГАЛИЩА n Наиболее частыми пороками развития влагалища являются наличие перегородки во влагалище, частичное или полное заращение влагалища (атрезия), врожденное отсутствие – аплазия влагалища. Врожденная влагалищная перегородка- может располагаться как продольно, так и поперечно, может быть полной (доходящей до свода влагалища) и неполной (пересекающей влагалище в определенной его части, чаще всего в нижней трети. При полной влагалищной перегородке у женщины иногда могут встречаться два отдельных влагалища. Аплазия влагалища – довольно редко встречающаяся аномалия, отсутствие части влагалища, возникающее при нарушении формирования влагалищной трубки. При аплазии влагалища на месте органа может быть небольшое углубление размером 2 -4 см. Данная аномалия может сочетаться с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (недоразвитием или полным отсутствием матки). Некоторым пациенткам в таких случаях требуется хирургическая операция, во время которой из синтетических материалов формируется новое влагалище. Аномалии развития влагалища, как правило, выявляются гинекологом в подростковом возрасте в связи с отсутствием менструаций, жалобами пациентки на боли внизу живота, либо позднее – при боли во время полового акта или невозможности его совершения. Лечение. Аплазию влагалища лечат только хирургическим путем. Для создания искусственной вагины используют кожаный лоскут или участок сигмовидной или прямой кишки. Последнее время искусственную вагину создают из брюшины заднего свода.

Аномалии развития матки n Однорогая матка – матка с одной маточной трубой. Женщина с однорогой маткой подвержена высокой степени риска невынашивания по сравнению с другими аномалиями матки. Беременность при однорогой матке возможна, но вероятность удачного вынашивания будет зависеть прежде всего от размеров полости матки (однорогая матка, как правило, имеет размеры, вдвое меньшие, чем двурогая матка). Клинически однорогая матка проявляется возникновения маточных кровотечений или, наоборот, полным отсутствием менструаций, болью внизу живота, иногда – дискомфортом при половых контактах.

n Двурогая матка – матка с двумя полостями и одной шейкой. Двурогая матка может быть седловидной, неполной и полной. Наиболее частой аномалией развития матки является полная двурогая матка – на долю этого порока приходится до 20% случаев. Перегородка при двурогой матке может быть полной и частичной, при полной перегородке полость матки разделена на 2 матки, меньшие по размеру, при частичной перегородке полость матки напоминает по форме сердце. Зачатие, беременность и роды при двурогой матке могут протекать нормально, однако у женщин с двурогой маткой чаще обнаруживается тазовое предлежание плода, наблюдаются различные патологии плаценты, существует повышенный риск преждевременных родов. Хирургически данная аномалия сравнительно легко корректируется посредством лапаротомии или лапароскопии при которой формируется полноценное тело матки. Клинически данная аномалия может никак себя не проявлять и обнаруживаться только во время УЗИ органов малого таза.

n Сочетанное удвоение влагалища и матки – наиболее выраженная аномалия. У женщины в этом случае могут быть две изолированные матки с двумя влагалищами, одной маточной трубой и одним яичником с каждой стороны. Половые аппараты могут разделяться мочевым пузырем или тесно соприкасаться, могут быть развиты и функционировать совершенно одинаково или неравнозначно (одна матка может уступать в размерах и функциональном плане другой). С наступлением менструаций кровотечение может наблюдаться в обеих матках. Половая функция при удвоении влагалища и матки не нарушается, беременность может наступить как в одной, так и в другой матке, либо в обеих одновременно. Гораздо реже встречается другая аномалия развития – удвоение матки при общем влагалище или удвоение шейки матки. Редкими аномалиями матки также являются агенезия эндометрия, агенезия шейки матки.

n Диагностика. Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскоп ию.

Лечение n n n При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят ее рассечение. При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию. При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию — операцию метропластики.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МАТОЧНЫХ ТРУБ n Удвоение маточных труб (с одной или обеих сторон) встречается достаточно редко, чаще наблюдаются недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы (сочетаются с аномалиями развития матки). В практике гинекологов встречаются как чрезмерно длинные, так и короткие маточные трубы, асимметричные трубы (в норме асимметрия составляет не более 5 мм, при патологии асимметрия может быть 35 -47 мм, что может вести к возникновению внематочной беременности). Такие аномалии развития маточных труб, как добавочные слепые ходы или расщепление просвета трубы, встречаются достаточно редко, клинически обычно не проявляются. Частая встречающаяся аномалия развития маточных труб – врожденная непроходимость маточных труб, сочетающиеся с аномалиями развития матки. Аномалии развития маточных труб часто являются факторами возникновения трубного бесплодия.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЯИЧНИКОВ n В норме правый яичник имеет более выраженные размеры, более обильное кровоснабжение (питание от аорты), более развитую лимфатическую систему. При аномалиях развития яичников возможно их недоразвитие, изменение формы. В связи со снижением репродуктивной функции женщине с аномалиями яичников рекомендуется прохождение обязательного лечения, методы которого могут быть как консервативными (гормональная терапия), так и оперативными (лапароскопия яичников, термокаутеризация гонад и др. ).

Профилактика Для предотвращения возникновения аномалий строения половых и других органов у малыша во время беременности необходимо соблюдать следующие меры предосторожности: n обследовать женщину на наличие ТОRCH-инфекции (краснуху, корь, токсоплазмоз, сифилис, вирусный гепатит и передающиеся половым путем болезни); n проводить профилактику инфекционных болезней; n любые лекарственные средства принимать после консультации врача, не злоупотреблять ими; n отказаться от вредных привычек; n полноценно питаться; n достаточно времени проводить на свежем воздухе; n во время беременности выполнять все рекомендации врача.