АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК. Богданова Е. О.
• АНОМАЛИЯ – врожденное стойкое отклонение от структуры, присущей данному органу, сопровождающееся нарушением его функции. • АРП являются фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов: пиелонефрита, гидронефроза, нефролитиаза
ЭМБРИОЛОГИЯ МВС Пронефрос Вольфов Мезонефрос проток половые Почечная выделительная органы бластема система Метанефрос у 2 -месячного плода соединяются секреторная и выделительная части Аномалии развития почек сочетаются с аномалиями половых органов (девочки-70%, мальчики -20%)
6 -9 неделя мезонефрон Медиальная ротация «подъем » почек Регресс мезонефрона Переднемедиальное положение ворот
Причины АРП • 7 -8 неделя эмбриогенза. Нарушение формирования сосудов почки нарушение восхождения и ротации арения или агенезия почек, дистопии, добавочные сосуды • 14 -16 неделя эмбриогенза. Нарушение кровоснабжения и развития метанефрогенной бластемы аномалии величины • близкое расположение метанефрогенных бластем аномалии взаимоотношения • расщепление мочеточникового зачатка удвоение почек • нарушение соединения фильтрационного и мочевыделительного зачатков аномалии структуры (поликистоз и пр. )
Аномалии мочевой системы • 40% всех пороков развития • 5 -12% больных урологического профиля • 37% больных детских урологических клиник • 10 -14% детей рождаются с аномалиями мочевой системы • Наиболее часто встречаются АРП и ВМП
КЛАССИФИКАЦИЯ АРП • • Аномалии количества Аномалии величины Аномалии расположения (дистопии) Аномалии формы (сращения): Аномалии структуры Аномалии почечных артерий Аномалии почечных вен Сочетанные аномалии почек - А. С ПМР - Б. С инфравезикальной обструкцией - В. А+Б - Г. С аномалиями других систем
1. АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА Аплазия почки (0, 1 -0, 18%) • Врожденное отсутствие одной почки • В большинстве случаев сопровождается отсутствием мочеточника, атрофией части мочепузырного треугольника • Сочетается с аномалиями половых органов : девочки 70%, мальчики -20%
Rg-семиотика • Нет тени почки при хорошей визуализации m. psoas major • Отсутствие функции почки • Увеличение размеров единственной почки • Исключить дистопию, гипоплазию, первично или вторично сморщенную почку!
Пиелонефрит единственной почки
Агенезия почки Нет зачатка органа Единственная почка увеличена, структура ее нормальная
Аплазия почки
Гидронефроз единственной почки
АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА Удвоенная почка (2 -4%) • Самая распространенная аномалия • Единый орган с двумя отдельными лоханками и мочеточникам • Обязательно наличие контралатеральной почки
Полное удвоение • Мочеточники открываются в мочевой пузырь двумя раздельными устьями Неполное удвоение • Мочеточники соединяются на каком-либо участке
Удвоенная почка (УЗИ) • Увеличен только продольный размер • Паренхиматозная перегородка разделяет срединный эхокомплекс • «Зарубка» на наружной поверхности
Rg-признаки удвоенной почки • Увеличение продольного размера почки • Выпрямление оси почки • В нижней лоханке верхние чаши смещены вниз и кнаружи, «увядшая лилия» • Два мочеточника • При гидронефрозе верхней половины и отсутствии функции ЧЛС расположена экцентрично, ближе к нижнему полюсу
ВУ – удвоенная почка
Закон Вейгер-Мейера при полном удвоении • Нижнее, медиальное устье мочеточника соответствует верхней лоханке • Верхнее устье относится к нижней лоханке • Мочеточники перекрещиваются • Верхняя лоханка всегда меньше нижней
Удвоенная почка
Уретероцеле • Наблюдается в сочетании с удвоенной почкой в 97 -98% Рррррр Ооооо
? 1
Добавочная третья почка • Крайне редкая аномалия • Две почки расположены в типичном месте • Третья почка имеет самостоятельное кровоснабжение
Аномалии величины Гипоплазия почки • Нормально сформированный орган маленьких размеров • Дифференциальный диагноз со сморщенной почкой • Причина – аномалия сосудов, аномалия закладки метанефроса
Гипоплазия почки • • Размеры уменьшены Структура сохранена Контуры гладкие Дифференциация между паренхимой и срединным эхокомплексом и кортико- медуллярная дифференциация сохранены
КТ – гипоплазия левой почки
Гипоплазия почки
Аномалии расположения Дистопии • Гомолатеральная • Гетеролатеральная
Гомолатеральные дистопии • Тазовая • Подвздошная • Поясничная
• Необычное расположение почки (по отношению к позвонкам) • Абсолютный признак дистопии –короткий мочеточник • Низкий уровень отхождения почечных артерий. В норме на уровне L 1 • Необычный поворот почки (направление лоханки и чаш) • Добавочные аномальные артерии • Ограничение подвижности
Тазовая дистопия • Тень ЧЛС расположена в тазу • Лоханка маленькая, ориентирована кпереди • Мочеточник короткий, отходит от латеральной либо передней поверхности • Сосуды отходят на уровне бифуркации, либо от подвздошных сосудов
ВУ, КТ – тазовая дистопия
Тазовая дистопия
Тазовая дистопия. Беременность лоханка
Подвздошная дистопия Почка располагается на уровне входа в таз
Поясничная дистопия • Почка расположена ниже обычного • Лоханка ориентирована латерально, по передней поверхности • Короткий мочеточник
Поясничная дистопия Поворот лоханкой кпереди
Поясничная дистопия
Грудная дистопия почки Почка находится над диафрагмой
Гетеролатеральные дистопии • Мочеточник почки пересекает позвоночник и открывается в мочевой пузырь в обычном месте • Может наблюдаться сращение почек -со сращением -без сращения -солитарная -двусторонняя
Перекрестная дистопия
Перекрестная дистопия
Аномалии взаимоотношения почек • Симметричное сращение : подковообразная, Iи галетообразная почки • Асимметричное сращение: L- и S-образные почки
Подковообразная почка • Всегда дистопированная • 90% сращение нижними полюсами • 10% верхними • Лоханки располагаются на передней поверхности
Подковообразная почка Экскреторная урография • Лоханки ниже обычного, могут проецироваться на позвоночник • Продольные оси почек образуют угол, открытый кпереди • Мочеточник короткий
Подковообразная почка 1 минута
КТ – подковообразная почка Нативная Контрастирование выделительная фаза
КТ- подковообразная почка.
МРТ
Галетообразная почка • Сращение медиальных поверхностей почек • Располагается по средней линии
S-образная почка • Нижний полюс одной почки сращен с верхним полюсом другой • Ворота почек обращены в разные стороны
S-образная почка
L -образная почка • Одна почка в обычном месте, вторая сращена с ней под прямым углом
L- образная почка • Левая почка перемещена вправо • Сращение нижнего полюса правой почки и нижнемедиальной поверхности левой почки
L- образная почка. МКБ
Аномалии почечных артерий 1. Аномалии положения и количества почечных артерий • Агенезия почечной артерии • Гипоплазия почечной артерии • Добавочная почечная артерия • Двойная почечная артерия • Множественные артерии 2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов • А. аневризма почечных артерий • Б. фибромускулярный стеноз • В. Артерио-венозные фистулы
Аномалии почечных вен • А. аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение яичковой вены в почечную) • Б. аномалии левой почечной вены кольцевидная вена, ретроаортальная, экстракавальное впадение
Добавочная почечная артерия Ранее деление почечной артерии Кольцевидная почечная вена Множественные почечные вены Правая НПВ
Добавочный сосуд
Добавочный сосуд. Гидронефроз
Вазоуретеральный конфликт
Изолированный гидрокаликс 9 мм Синдром Фрейли • Внутренний диаметр чашечки более 5 мм • Закругление свода • Сдавление шейки • Длительное контрастирование чашечки
Синдром Фрейли
Добавочный сосуд. Гидронефроз. МКБ.
Аномальное расположение почечной артерии (позади ножки диафрагмы)
Стеноз почечной артерии
Аневризма почечных артерий Удвоение почки
Циркулярная почечная вена
Фибромускулярная дисплазия
АВМ. Кровотечение
Рентгенологические признаки простой кисты почки • • • Увеличение размеров Деформация контура Симптом двойного контура Изменение расположения оси почки Смещение и сдавление лоханки Раздвигание больших чаш (симптом «разинутой пасти» ) Раздвигание и сдавление малых чаш Симптом перекреста малых чаш Расширение и уплощение малых чаш (симптом «серпа» ) Укорочение малых чаш ИССЛЕДОВАНИЕ МАЛОИНФОРМАТИВНО !
Обзорная рентгенограмма, ЭУ, томоурограмма - признаки ПКП
КТ- паренхиматозная фаза. Смещение и изменение расположения оси почки Симптом «клюва»
Аномалии структуры • Мультикистозная почка • Поликистоз почек (поликистоз взрослых и детского возраста) • Парапельвикальные кисты • Мультилокулярная киста • Чашечно-медуллярные аномалии: а). Мегакликс, полимегакаликс; б). губчатая почка
Аномалии структуры Поликистоз. • Детский тип поликистоза • Взрослый тип поликистоза
Поликистоз детей (инфантильный п-з, злокачественный поликистоз детского возраста) • Передается по аутосомно-рецессивному типу. • Встречается у 1 на 10 000 рождений, поражаются не только обе почки, но и печень. • -перинатальная форма, встречается у младенцев. Вовлечены более 90% канальцев. Быстро приводит к летальнму исходу • -инфантильная форма, возникает у младенцев, поражается более 60% канальцев; • - поликистоз младшего возраста. Поражается до 25% канальцев, клинически проявляется артериальной гипертензией и почечной недостаточночтью; • -ювенильная форма. Клинически преобладают симптомы поражения печени
Поликистоз новорожденных (детский вариант) • Размеры почек несколько увеличены • Почечная ткань имеет вид пчелиных сот • Кисты мелкие, одинаковые, диффузно распределены в почках • Субкапсулярные отделы паренхимы не изменены • Срединные структуры сужены • Паренхима утолщена • Имеются кисты в печени
Детский вариант поликистоза Рентгенологическое исследование • Размеры почек увеличены по всем направлениям • Контуры четкие, гладкие • Лоханка расположена глубоко в почечном синусе • Толщина паренхимы увеличена (ренокортикальный индекс более 2: 1)
УЗИ – детский вариант поликистоза • Множественные гиперэхогенные линейные структуры
КТ детский вариант поликистоза
Подростковый (юношеский) тип поликистоза • Изменения в почках менее однотипные, чем при детском варианте • Кисты расположены во всех отделах паренхимы • Выражен поликистоз печени • Клинически преобладают симптомы поражения печени • Первые клинические проявления в 12 -14 лет, ХПН к 20 годам
УЗИ – юношеский тип поликистоза
Юношеский тип поликистоза –поражение печени и почек
Юношеский поликистоз.
МРТ. Сочетание юношеского поликистоза и подковообразной почки Т 1 Т 2
Взрослый тип поликистоза • • крупнокистозный тип передается по аутосомно-доминантному типу, встречается с частотой 1 на 1000 человек, медленно прогрессирует • Клинические проявления появляются после присоединения осложнений, в возрасте 30 лет и старше • Средняя продолжительность жизни после первых клинических проявлений – 14 лет
признаки поликистоза • 2 - сторонность и асимметричность процесса • Увеличение размеров почки • Наружный контур четкий, волнистый, полицикличный • Множественные кисты в паренхиме и почечном синусе • Уменьшение объема паренхимы • Сдавление, уменьшение, деформация срединных структур • 19%-сочетание с кистами печени
Рентгенологические признаки взрослого варианта поликистоза • • • Двустороннее и асимметричное поражение Высокое расположение почек Увеличение всех размеров почки Неровность контуров Увеличение расстояния между верхними и нижними малыми чашами • Смещение лоханки в почечный синус • Изменение оси и деформация больших и малых чаш
Типы деформации чаш при поликистозе взрослых • Сближение, раздвигание, перекрест • Удлинение и сужение, укорочение • Деформация сводов: «клешня рака» , округление, лепесток, серп, конус • Расположение в виде оси колеса •
Типы деформации чаш (ЭУ)
УЗИ – взрослый вариант поликистоза
Поликистоз, взрослый тип
Поликистоз взрослых. МРТ Асимметрия объема изменений почек
Классификация Bosniak (1986, 1997) 1. неосложненные доброкачественные кисты, не требуют наблюдения 2. минимально осложненные кисты , 2 F- динамический УЗконтроль -перегородки -отложения кальция в стенках и перегородках -инфицированные -гиперденсные, не накапливающие РКП
Классификация Bosniak 3. подозрительные, неопределенные. Показано оперативное лечение -нечеткий контур, утолщенные перегородки, обызвествления 4. озлокачествленные кисты. Солидный компонент, толстые перегородки, многокамерность (>3), накопление РКП( >15 HU)
Киста 1. 2.
Кровоизлияние в кисту Т 2 ВИ T 1 FS Т 2 FS T 2 tir m
Мультикистозная почка (мультикистозная дисплазия) • 1, 1% среди АРП, двусторонее поражение несовместимо с жизнью • Причина – отсутствие закладки выделительной системы • Морфологически – тотальное замещение паренхимы множественными кистами • Лоханка отсутствует или имеет вид щелевидного пространства в области ворот • Сосуды почки узкие, без периферических разветвлений
мультикистозная почка • Процесс всегда односторонний • В месте расположения почки - система кистозных полостей • Размеры либо превышают, либо меньше нормальной почки • Стенки кист толстые • Может быть обызвествление стенок • Лоханка, мочеточник не контрастируются
Мультикистозная почка Калициноз стенок кист
КТ – мультикистозная почка
Мультикистозная почка Кальциноз стенок
мультилокулярная киста кистозная аденома, кистозная лимфангиома, кистозная гамартома, мультилокулярная кистозная аденома, мультилокулярная кистозная нефрома, кистозная опухоль Вильмса, поликистозная нефробластома, дифференцированная нефробластома, сегментарная поликистозная почка, опухоль Перельмана, доброкачественная кистозная нефрома, аденоматозная поликистозная опухоль Гистологически варьирует от доброкачественной до высокозлокачественной • Нестыковка мета- и мезонефроса в области одного из сегментов почки • Замещение части почки многокамерной, не сообщающейся с ЧЛС кистой • Другая часть почки развита нормально • Процесс односторонний • Содержимое кист однородное • Могут быть кальцинаты в стенках кист
Мультилокулярная киста
Многокамерная дизэмбриональная киста почки
Мультилокулярная киста
Мультилокулярная киста Почечно-кл. рак
Парапельвикальные кисты • 3% врожденных кист почек • Причина – внутриутробное воспаление • Морфологически – резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета (ретенционная лимфатическая киста) • Нарушение пассажа мочи редко • Одиночная, множественная • Дифференцировать с гидронефрозом
Р-признаки одиночной парапельвикальной кисты • Лоханка и начальный отдел мочеточника сдавлены, дугообразно изогнуты • Асимметричное расположение лоханки • Серповидной вдавление лоханки • Гидрокаликс
Р-признаки множественнных парапельвикальных кист • Шейки чаш вытянуты, сужены • Чаши раздвинуты • Лоханка смещена, сдавлена • Паренхима сохранена, может быть несколько истончена
Маленькая одиночная парапельвикальная киста
КТ – множественные парапельвикальные кисты
Губчатая (микрокистозная) почка • Вариант тубулярной дисплазии • Дилатация прямых канальцев с образованием множественных псевдокист • Расширенные канальцы выстланы однослойным кубическим эпителием • Кальциноз стенок канальцев и периканаликулярной ткани • Осложнение - МКБ • Процесс всегда 2 -сторонний • Чаще болеют мужчины
Признаки губчатой почки • Увеличение размера почек • Увеличение размера пирамид и уменьшение – коркового слоя • Гиперэхогенные пирамиды при УЗИ • Множественные мелкие конкременты в мозговом слое • Кальциноз сосочков пирамид • В/в урография - пирамиды неравномерно контрастированы ( «букет сирени» , «салют» )
Губчатая почка
Р-признаки губчатой почки Обзорная рентгенограмма ВВ урография
Губчатая почка. Кальциноз сосочков. МКБ. ХПТ. М. 46 лет
Медуллярный нефрокальциноз
Чашечковая киста (дивертикул) • 0, 4% аномалий развития почек • Патогенез – задержка дегенерации ветвлений мочеточникового ростка в период деления малых чаш • Причина – дисфункция мышечного сфинктера малой чаши • Морфологически – округлая форма, д. - 5 -20 мм, связана с лоханкой или чашей ходом, длиной 2 -6 мм • Содержимое – мутная моча, в просвете может сформироваться камень
УЗИ – чашечковая киста (дивертикул) Дифференцировать с гидрокаликсом невозможно
В/в урография – чашечковая киста В/В урография РУПГ
УЗИ – взвесь (концентрированная моча с солями) в чашечковом дивертикуле
Постепенное заполнение чашечкового дивертикула Т 2 ВИ Т 1 FS+К
Мегаполикаликоз • Результат неправильного формирования (недоразвития) пирамид • Чаши увеличиваются, замещая недостаток пирамид • Корковое вещество обычное, мозговое – истончено, сосочки уплощены • Чаши увеличены в объеме и числе • Большие чаши отсутствуют, малые переходят в лоханку • Лоханка не изменена • Процесс чаще односторонний
Мегаполикаликоз • Количество малых чаш превышает 12 • Чаши расширены, имеют фасеточную форму, расположены в толще паренхимы • Выделительная функция замедлена • Лоханка не изменена
Кистозные аномалии паренхимы поликистоз Мультилокулярная Мультикистозная дисплазия Губчатая почка Солитарная киста Чашечковый дивертикул
