Аномалии развития носовой полости выполнила Носова Юлия Педиатрический

Аномалии развития носовой полости выполнила: Носова Юлия Педиатрический ф-т 8 группа

• Этиология аномалий развития носовой полости: • обусловлены нарушениями в эмбриональном развитии – влиянием различных тератогенных факторов (бласто-, эмбрио-, фетопатии); хромосомными, генными и геномными мутациями. Чаще всего пороки носовой полости сочетаются с пороками других органов и систем, вследствие чего формируется определенный морфотип.

Механизм возникновения при этом так же может быть различен: • Нарушение размножения клеток (аплазия, гипо- и гиперплазия, макросомия, гетероплазия) • Нарушения миграции клеток (гетеротопия, эктопия) • Задержка распада клеток (атрезия) • Нарушение адгезии ткани аплазия атрезия

• • • Классификация (по Б. В. Шеврыгину) аномалии развития наружного носа и его полости распределены на 3 группы: 1. Агенезия. Гипогенезия: наружного носа (тотальная частичная — одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей — слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух); Гипергенезия: наружного носа (тотальная, частичная — кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых структур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька — bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа); Дисгенезия: наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний — рис. 3. 5, асимметрия кончика носа); внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца, S-образное, С-образное, прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление перегородки носа). 2. Персистенция. Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа. Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан. 3. Дистопия. Буллезная средняя носовая раковина. Придаток перегородки носа. Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала. Клиническая характеристика. Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

• Самым тяжелым пороком развития, встречающимся чрезвычайно редко и не представляющим клинического интереса вследствие ранней гибели таких детей, является циклопия. При циклопии имеется остановка развития переднего и промежуточного мозга. Обонятельный мозг и обонятельный нерв обычно отсутствуют. Остаются недоразвитыми лицевой череп, глаза и нос. Отсутствуют части лица, расположенные по средней линии: носовой скелет, решетчатая кость. Обе верхние челюсти сдвинуты к средней линии, основная и фронтальные кости остаются рудиментарными • Цебоцефалия - Отверстие на верхушке недоразвитого носа ведет в слепо заканчивающуюся рудиментарную носовую полость

Ариненцефалия - образуется щель, захватывающая альвеолярный отросток верхней челюсти, верхнюю губу и вход в нос. Передние отделы носа свободно сообщаются с полостью рта. Наружный нос представляется настолько плоским, что обе щеки и спинка носа лежат в одной плоскости (ложная срединная щель) Врожденные щели в области носа. [Различают первичные и вторичные образования щелей. К первичным относятся уродства, развившиеся вследствие несмыкания эмбриональных парных частей органа. Вторичными являются такие уродства, которые возникают в результате обусловленного той или иной причиной расщепления уже вполне сформировавшегося носа] Первичная носовая щель - Наиболее типична слабая степень уродства, когда на верхушке спинки носа имеется заметное углубление, образующееся dследствие несращения двух пластин передней части носовой перегородки

• Тотальная аплазия одной половины носа по Tiefenthal: левая половина носа деформирована, правая отсутствует; справа на месте ноздри - небольшая ямочка, носовая кость не прощупывается; при задней риноскопии выявляется только левая хоана, правая же в рудиментарном состоянии; на рентгенограмме справа определялось отсутствие носовых раковин, а полость носа заполнена спонгиозной костью • Срединные свищи носа, образующиеся в результате незаращения эмбриональной щели. Срединная фистула, покрытая кожей с волосами. Обычно такие фистулы имеют вид открытого желобка или же слепого канальца, выделяющего творожистые и жидкие массы слущенного эпидермиса

Из вторичных щелей следует отметить боковые носовые щели. Подобно другим порокам развития встречается в различных вариантах - от едва заметных расщелин до больших боковых дефектов. Большей частью дефект имеет форму треугольника или эллипса В качестве лечебных мероприятий при указанных уродствах возможны только хирургические вмешательства, способы которых варьируют до крайних степеней в зависимости от размеров деформации в каждом случае.

• Синехии и атрезии. • Синехии носа - сращения его частей, которые в норме бывают отделены друг от друга, например, сращение слизистой переднего конца нижней раковины со слизистой носовой перегородки. Характерной особенностью синехии является ограниченность ее распространения. • В тех случаях, когда сращение распространяется на большем протяжении и вызывает резко выраженную или даже полную окклюзию полости носа, говорят об атрезии его. • Бывают как наследственными, так и приобретенными

• Передние атрезии и синехии • Приобретенные - возникают вследствие перенесенного воспалительного процесса в передних отделах носа, когда пораженные поверхности латеральной и медиальной стенок тесно соприкасаются. Чаще всего это бывает при травмах носа, после химического ожога, в результате язвенных процессов на почве сифилиса, волчанки, оспы, склеромы, лепры • Врожденные – этмоцефалия и цебоцефалия

• Средние атрезии - сращения, занимающие собственную полость, носа. Наиболее частая локализация - на месте физиологического сужения - в верхних отделах (сращения средней раковины с носовой перегородкой или с боковой стенкой носа), несколько реже - в нижних (сращения нижней раковины с носовой перегородкой и с дном носа). • Чаще всего встречаются приобретенные формы. Воспаленные, лишенные эпителия (эрозия, язва) слизистые оболочки раковин носа и носовой перегородки соприкасаются друг с другом и срастаются. В происхождении таких изменений слизистой большую роль играют острые и хронические процессы в носу, придаточных пазухах и травмы.

• • • Задние атрезии: Экстраназальные – расположены в носоглотке Интраназальные – кпереди от хоан Маргинальные – захватывают костную рамку хоан Больные при задних сращениях жалуются преимущественно на затруднение или даже полное выключение носового дыхания. По временам из носа выделяется тягучая слизь, которую больные не в состоянии высморкать. Очень скоро развивается аносмия, а иногда и потеря вкуса. Голос в некоторых случаях приобретает гнусавый оттенок (rhinolalia aperta). Помимо местных симптомов, имеются жалобы на явления со стороны соседних и отдаленных органов: сухость в глотке, плохой слух, кашель, исхудание, головные боли, потливость лица на пораженной стороне (конгенитальный парез симпатических волокон). При объективном исследовании в полости носа находят залежи слизи, имеющей консистенцию сырого яичного белка.

• В основу лечения атрезии носа положено полное восстановление просвета путем широкого иссечения рубцов и производства пластических операций с обязательным замещением обнаженных поверхностей эпителиальным покровом. • При умеренных и неглубоких атрезиях ноздрей и преддверия носа можно получить хорошие и стойкие результаты путем подкожно-подслизистого иссечения рубцов и обшивания ноздрей. Для этой цели мобилизуют путем отсепаровки внутренние покровы крыльев и носовой перегородки и сшивают их с внешней кожей. При более глубоких атрезиях в области преддверия носа следует покрывать дефекты по Тиршу или пользоваться предложенным нами лоскутом слизистой на ножке из верхней губы. • Лечение хоанальных атрезий хирургическое. Выбор способа операции обусловливается степенью поражения. При перепончатых атрезиях применяют хирургическую диатермию или крестообразные разрезы и выкусывание сращений конхотомом с последующей дилатацией резиновыми трубками. При костных атрезиях приходится применять трепанацию.

Дефекты носовой перегородки

• • • Носовая перегородка является составной частью, с одной стороны, наружного носа, а с другой, - внутренних его отделов, патология перегородки оказывается тесно связанной с режимом всего органа и может локализовать на себе симптомы разнообразных ринологических болезней. Основной жалобой является затруднение носового дыхания. Реже отмечаются отделяемое из носа, головная боль, периодически боль в ухе, что объясняется развитием воспалительного процесса в полости носа, околоносовых пазухах, среднем ухе. Этиология дефектов: чаще приобретенные (травма, поствоспалительные процессы, доброкачественные и злокачественные опухоли), реже врожденные.

• Деформации перегородки в зависимости от их степени обусловливают более или менее значительное расстройство дыхательной функции носа, суживая просвет одной или обеих носовых полостей либо непосредственно, либо же косвенно в связи с неправильностями тока воздуха, завихрениями, наличием мест пониженного давления, отчего в свою очередь могут возникать неправильности кровообращения в слизистой оболочке носа, набухание раковин и в результате сужение просвета носа уже от этой причины. Однако, в качестве парадокса наблюдаются и такие случаи, когда изгибы перегородки совсем не отражаются на дыхании. Это объясняют существованием одновременного изгиба боковой стенки носа, при котором соответственный носовой ход оказывается по общему направлению изогнутым, но по своему поперечному сечению ("габариту") остается вполне достаточным для прохождения воздушной струи

• • • +гипо/аносмия Гиперсекреция Патология среднего уха Симптомы со стороны речевой функции Меры устранения деформаций делятся на чисто ортопедические, хирургические и смешанные.