Аномалии развития мочеполовой системы Лектор зав курсом урологии

Аномалии развития мочеполовой системы Лектор зав. курсом урологии, доцент Барало И. В.

Аномалия (порок) (Anomalia – от греческого ”отклонение”) врождённое стойкое отклонение от структуры и/или функции, присущей определённому биологическому виду На протяжение эмбрионального периода последовательно происходит закладка трёх парных выделительных органов: предпочка или pronephros 3 -6 неделя (Вольфов проток) первичная почка или mesonephros 4 -15 неделя постоянная почка или metanephros

Эпидемиология n Частота аномалий мочеполовых органов среди новорожденных – 10 -14% n Среди больных в урологических стационарах пациентов с пороками – 3 -8% n Аномалии мочеполовой системы составляют в структуре всех врожденных аномалий – 40% n В детских урологических клиниках больных с аномалиями мочеполовой системы – 37%

Классификация аномалий мочеполовой системы § Аномалии почек § Аномалии почечных сосудов § Аномалии верхних мочевых путей § Аномалии нижних мочевых путей § Аномалии мужских половых органов

Классификация аномалий почек Аномалии почечных сосудов Аномалии артериальных стволов Аномалии количества и расположения почечных артерий: а) дополнительная почечная артерия; б) удвоенная почечная артерия; в) множественные артерии. Аномалии формы и структуры почечных артерий: а) аневризмы; б) фибромускулярный стеноз. Врождённые артериовенозные фистулы. Врождённые аномалии почечных вен: а) аномалии правой почечной вены (дополнительные и множественные вены, впадение вен яичка в правую почечную; б) аномалии левой почечной вены: кольцевидная, ретроаортальная, экстракавальное впадение.

Классификация аномалий почек Аномалии количества почек: Аплазия. Удвоение (полное и неполное) Дополнительная (третья) почка Аномалии величины почек: гипоплазия

Классификация аномалий почек Аномалии расположения и формы почек: Дистопия почек: а) односторонняя (торакальная, поясничная, подвздошная, тазовая) б) перекрёстная Сращения почек: а) одностороннее (І-образная почка); б) двустороннее (симметричные: подковообразная и галетообразная почка, асимметричные L- і S- образная почка)

Классификация аномалий почек Аномалии структуры почек: Дисплазия: рудиментарная, карликовая почка. Мультикистозная почка. Поликистоз: а) поликистоз взрослых б) поликистоз детского возраста Парапельвикальная киста, чашечковые, лоханочные кисты. Чашечно-медулярные аномалии: а) мегакаликс, полимегакаликс б) губчатая почка

Классификация аномалий почек Сочетанные аномалии почек: а) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом; б) с инфравезикальной обструкцией; в) с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией; г) аномалиями других органов и систем — половой, костно-мышечной, сердечнососудистой, пищеварительной.

Клинико-функциональные типы пороков Тип I – Аномалии развития почек и мочеточников, которые не вызывают нарушений их функций и не являются предпосылкой к присоединению осложнений и возникновению болезней Тип II - Аномалии развития, которые не вызывают таких нарушений функции почек и мочеточников, которые б отражались на гомеостазе, но являются закономерным условием к осложнениям и болезням Тип III – Врождённые (наследственные) болезни почек и мочеточников

Удвоение левой и фибромускулярный стеноз правой почечной артерии по данным аортографии

Артериовенозная фистула и удвоение почечных вен правой почки по данным селективной артерио- и венографии

Аплазия левой почки по данным экскреторной урографии и аортографии

Аномалии сращения почек

Сращённая единственная тазоводистопированная почка Медуллярная кистозная болезнь Гидронефроз тазоводистопированной почки

Гидронефроз 1 стадия – пиелэктазии (начальная) 2 стадия – прегидронефроз (ранняя) 3 стадия – гидронефроз (терминальная)

Радиоизотопная ренография и ультрасонография при левостороннем гидронефрозе

Схема хирургического вмешательства при подковообразной почке

Аномалии мочеточников (22% всех пороков и 4% всех заболеваний органов мочевой системы) Аномалии количества (аплазия, удвоение, утроение и др. , полное и неполное) Аномалии расположения (ретрокавальный мочеточник, ретроилиакальный мочеточник, эктопия устья мочеточника) Аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник) Аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз, клапаны, дивертикулы, уретероцеле)

Удвоение, дивертикул мочеточника, уретероцеле

Эктопия устья верхней половины удвоенной правой почки, двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретерогидронефроз

Ретрокавальный мочеточник

Аномалии развития мочевого пузыря, уретры и мужских половых органов Аномалии мочевого пузыря экстрофия, удвоение, дивертикул, незаращение урахуса, перегородки мочевого пузыря, агенезия мочевого пузыря, гипоплазия мочевого пузыря, гипертрофия межмочеточниковой складки, избыток слизистой оболочки мочепузырного треугольника, контрактура шейки мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Дивертикулы мочевого пузыря

Аномалии развития уретры Гипоспадия Эписпадия Гипертрофия семенного бугорка Удвоение уретры Сужения и облитерации уретры Дивертикул уретры Кисты уретры Свищи уретры Выпадения слизистой

Гипоспадия – аномалия развития задней стенки уретры У мужчин Головки Стволовая Мошоночная Промежностная Гипоспадия без гипоспадии У женщин I ступени II ступени

Гипоспадия

Эписпадия – аномалия развития передней стенки уретры У мужчин Головки Стволовая Субтотальная Тотальная У женщин Клиторная Субсимфизарная Тотальная

Аномалии яичек Количества: анорхизм, монорхизм, полиорхизм Расположения: крипторхизм, эктопия Величины: гипоплазия

Аномалии полового члена Фимоз Спрятаный половой член Эктопия полового члена Удвоенный половой член