АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЧЕЛЮСТНОЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
Принято считать основной причиной возникновения врожденных пороков развития эндогенные факторы, а экзогенные факторы, которым раньше уделялось большое внимание, имеют второстепенное значение К эндогенным факторам относятся : • Изменения наследственных структур (мутации) • Эндокринные заболевания. • «Перезревание» половых клеток. • Возраст родителей.
Экзогенные причины: 1. Химические факторы: q лекарственные вещества; qхимические вещества, применяемые в быту и промышленности; q гипоксия; qнеполноценное питание 3. Биологические факторы: 2. Физические факторы: qвирусы; qрадиационные; q микоплазмы; qмеханические. q протозойная инфекция;
Рассмотрим кратко представленную схему. В настоящее время большинство исследователей считают, что мутации, т. е. изменение наследственных структур на уровне гена или хромосомы, являются одной из наиболее частых причин врожденных пороков развития человека. Наследственные врожденные пороки развития в подавляющем большинстве случаев обязаны генным мутациям, т. е. изменениям внутренней структуры отдельных генов. Удельный вес хромосомных мутаций (аберраций) всего 7 -8%. Причиной мутаций может быть как внешнее воздействие физических (ионизирующая радиация), химических (химические мутагены) и биологических (вирусы) факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов. К химическим мутагенам относят: инсектициды, гербициды, фунгициды, формальдегид, эпоксиды, бензол, мышьяк, а также пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тетразин), противоопухолевые препараты (сарколизин и др. ) и т. д. Однако следует отметить, что причины врожденных пороков развития в 25% случаев не устанавливаются.
Профилактика врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей - это, прежде всего пропаганда здорового образа жизни и устранение экзогенного воздействия тератогенных факторов. Проблема эта не столько медицинская сколько социальная. Профилактика врожденных аномалий челюстно-лицевой области на медицинском уровне - это, прежде всего медико-генетическое консультирование и ультразвуковая диагностика (УЗИ). Консультация генетика показана в обязательном порядке, если у родственников, родителей или старших детей имеются врожденные пороки развития. УЗИ-диагностика должна проводиться в 10 -13 недель, с 16 по 22 неделю и в третьем триместре беременности по назначению врача. В результате УЗИ можно выявить до 60 -70% структурных дефектов плода (спинно-мозговую грыжу, отсутствие конечностей, пороки сердца, расщелины губы и неба и др. ). Кроме того, для пренатальной диагностики пороков развития может проводится анализ околоплодных вод или биопсия плаценты, а также можно определять некоторые биохимические показатели крови матери (эффективность 60%).
В челюстно-лицевой хирургии и стоматологии пороки развития лица и шеи могут быть разделены на следующие группы: §Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица. Синдром I-II жаберных дуг. Фиброзная дисплазия. синдром Франческетти
Синдром Робена Черепно-ключичный диостоз. синдром Кроузона
II. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области: Врожденные расщелины верхней губы и нёба. Врожденные расщелины лица.
III. Аномалии и пороки развития зубов: Адентия(полная и частичная) Ретенция Сверхкомплектные зубы Шипообразные зубы
Рассмотрим кратко достаточно редко встречающиеся врожденные системные пороки развития челюстно-лицевой области и шеи. Косая расщелина лица есть результат несращения на том или ином протяжении носолобного и верхнечелюстного отростков в эмбриональном периоде. Клинически расщелина направляется от фильтрума верхней губы и нижнему веку, где имеется колобома. Лечение хирургическое в различные возрастные периоды (пластика верхней губы, пластика нижнего века, контурная пластика)
Синдром Пьера Робена. Клинически это триада: расщелина нёба, микрогения и глоссоптоз. Основная угроза для жизни у этих детей это дислокационная асфикция. Лечение с момента рождения заключается в профилактике асфикции. В дальнейшем миогимнастика и пластика нёба в дошкольном возрасте, ортодонтическое лечение
Синдром Голденхара. Редкая врожденная патология, проявляющаяся неправильным развитием одной половины лица, глаза, уха и позвоночника. Классическая триада для синдрома Голденхара – гипоплазия нижней челюсти, приводящая к резкой асимметрии лица, неправильному формированию уха и/или глаза и отклонения в строении шейных позвонков.
Синдром Крузона. Редкая генетическая аномалия, имеющая второе название черепно-лицевой дизостоз и характеризующаяся различными деформациями лицевой и мозговой частей черепа. Данные деформации могут быть как врожденными, так и развиваться на протяжении первого года жизни. Частота встречаемости этого синдрома 1: 10000 детей.
Черепно-ключичный дизостоз. Это наследственное заболевание, вызванное мутациями в гене расположенном на коротком плече 6 хромосомы. Ключично-черепной дизостоз передается по аутосомнодоминантному типу. Характеризуется дефектами развития костей черепа, а также полным или частичным отсутствием ключиц.
Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти-Коллинза). Клинически проявляется опущение наружных углов глаз, недоразвитием скуловых костей и верхней челюсти, ушных раковин. Нередко имеются аномалии прикуса вследствие недоразвития зубов. Лечение комплексное: хирургическое и ортодонтическое по эстетическим и функциональным показаниям
Частота рождения детей с расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Так, количество больных с данной патологией в Западной Европе за последние 40 лет увеличилось в 2 раза и составляет в среднем 1 случай на 500 новорожденных. В Беларуси в начале 80 -х годов прошлого века частота рождения детей с расщелинами верхней губы и неба составляла 1 случай на 1124 новорожденных. Однако в 1997 -1998 гг. - уже 1 случай на 752 новорожденных, т. е. в 1, 63 раза больше. Основной причиной роста количества больных с этой врожденной патологией является увеличение количества и мощи экзогенных тератогенных факторов, а также увеличение популяции носителей этого порока развития, благодаря их успешной медицинской реабилитации.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ РАСЩЕЛИНАМИ Лечение расщелин губы и нёба, как и многих других врожденных пороков развития, - хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только на глубину дефекта тканей. Однако исходя из общих генетических закономерностей можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. Так, например, у больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.
В настоящее время сроки и объем хирургического вмешательства при типичных расщелинах определяются хирургом-стоматологом согласно рекомендациям других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2 -3 дня жизни или на 1516 -й день после рождения ребенка, а в условиях стационара - в возрасте 3 -4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3 -4 мес. С трех лет ребенок активно учится у ортодонта и логопеда. Пластика нёба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5 -7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14 -16 летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14 -16 - летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.
Нарушение социальной адаптации ребенка с патологией черепнолицевой области не всегда удается исправить в старшем возрасте. Так, по данным центров по лечению детей с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстнолицевой области у детей от 3 до 15 лет наблюдались: • робость, застенчивость, неуверенность в себе - 66, 6%; • раздражительность, возбудимость 30, 3%; • обидчивость - 37, 7%; • отгороженность, стремление к одиночеству - 27, 2%; • чрезмерная зависимость от матери 75, 5%; • и у всех исследуемых детей, независимо от пола, образовалась фиксация на эстетическом моменте.
Спасибо за внимание Подготовили: Климович О. Д. Лапко А. И. Группа 215
Скачать презентацию АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЧЕЛЮСТНОЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ Принято считать основной
Anomalii_razvitia_cheloyustno-litsevoy_oblasti__33__33__33__33__33__33__33__33__33__33__33__33__33_1.pptx