Аномалии конституции Вставьте эмблему предприятия

Аномалии конституции Вставьте эмблему предприятия Привалова Татьяна Евгеньевна 1

КОНСТИТУЦИЯ (лат. constitutio — установление, построение) – это совокупность относительно устойчивых свойств (генетических, фенотипических) и особенностей (морфологических, биохимических и функциональных) организма, обусловленная наследственностью, возрастом и длительным интенсивными воздействиями окружающей среды, определяющая функциональные возможности и реактивность организма. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ (ДИАТЕЗ) (греч. diathesus — болезнь без места, лат. diathesis — предрасположенность) – это генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагающая к определенной группе заболеваний. Диатез не заболевание, а предрасположенность, которая при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь. 2

ГРУППЫ ДИАТЕЗОВ Иммунопато Дисметабо- Органо- Нейро- логические лические топические Атопический Мочекислый Нефротический Психо- астенический Аутоиммунный Оксалатный Интестинальный Диабетический Гипертонический Вегето- Лимфатический дистонический Инфекционно- Геморрагический Кардиоишемический аллергический Адипозодиатез Атеросклеротический 3

АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО И РАННЕГО ВОЗРАСТА Тип диатеза Клинические формы Степень Период тяжести Экссудативно- 1. Пастозная Легкая Латентный катаральный 2. Эретическая (бессимптомный) 1. Атопический Умеренная Аллергический 2. Аутоиммуный Манифестный 3. Инфекционно- Тяжелая (клинических аллергический (выраженные Проявлений) Лимфатико- 1. Макросомальная проявления) гипопластичес- 2. Микросомальная кий 1. С преобладанием нервно-психи-- ческих нарушений Нервно-артри- 2. С доминирова- тический нием дисметабо- лических нарушений 4

ФАКТОРЫ РИСКА ПО РАЗВИТИЮ АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ У ДЕТЕЙ – Отягощенная наследственность – Неблагоприятное течение беременности и родов – Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств – Неправильное вскармливание – Неблагоприятные условия жизни – Неблагоприятная экологическая обстановка 5

ДИАГНОСТИКА ДИАТЕЗОВ 1. Сбор наследственного (семейного) анамнеза: ЭКД и АД – аллергические заболевания (атопический дерматит, респираторные аллергозы, медикаментозная аллергия и пр. ) ЛДГ, НАД– заболевания, связанные с нарушением углеводного, жирового и минерального обмена 2. Сбор анамнеза жизни (течение беременности, родов, перенесенные заболевания) 3. Оценка характерных клинических проявлений 4. Оценка данных лабораторно-инструментального обследования 6

Экссудативно-катаральный Д - это своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитием псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена. Распространенность – встречается у 40 -60% детей Аллергический Д. - аномалия конституции, характеризуется предрасположенностью организма к аллергическим реакциям и воспалительным заболеваниям. 7

ЭТИОЛОГИЯ 8

ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА АЛЛЕРГИЧЕСКОГО И ЭКССУДАТИВНО- КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗОВ 1. АФО у детей грудного и раннего возраста. ЖКТ: низкая активность ферментов, дефицит Ig. A, Ig. G, повышенные проницаемость стенки кишечника кожа и слизистые: повышенная чувствительность тканей к гистамину эндокринная система: функциональная незрелость иммунная система: незрелость всех звеньев иммунитета 2. не полностью переваренные белки пищи (чужеродные АГ) поступают в кровь, вызывая гиперпродукцию Ig Е, активируя иммунную систему, высвобождаются БАВ, запускается аллергическая реакция немедленного типа (минуя иммунологическую стадию), характеризующаяся катарально- экссудативным воспалением 3. Развиваются обменные нарушения (преобладание минералкортикоидов над глюкокортикоидами, нестабильный водно-солевой обмен, метаболический ацидоз), способствующие частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата 9

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА Кожные проявления: токсическая эритема новорожденных; не поддающиеся лечению и уходу опрелости; гнейс; «молочная корка» ; транзиторные, не зудящие высыпания (мелкоточечные типа потницы, пятнисто- папулезные, уртикарные), строфулюс - зудящие узелки с серозным содержимым, Изменения на слизистых оболочках: «географический язык» ; рецидивирующая молочница полости рта; затяжной ринит с обильным серозно-слизистым отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии; неустойчивый стул при отсутствии явных погрешностей в питании и кишечной инфекции; Лабораторные показатели: обилие слущенного эпителия в моче и других экскрементах; протеинурия, лейкоцитурия 10

11

Дополнительные признаки: • неравномерная прибавка массы тела • снижение тургора тканей • увеличение регионарных лимфоузлов • эозинофилия крови • со 2 -го полугодия жизни - распространение себорейных поражений на кожу туловища и конечностей в виде круглых очагов шелушения обструктивный синдром при ОРВИ • рецидивирующие конъюнктивиты, блефариты • упорные вульвовагиниты, баланопоститы, инфекция мочевыделительных путей • аллергические реакции на медикаменты и вакцины • раннее формирование аллергических заболеваний (атопический дерматит, астматический бронхит, бронхиальная астма). 12

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ Хроническое генетически обусловленное аллергическое воспаление кожи, в основе которого лежат иммунные механизмы, клинически характеризующееся зудом, возрастной морфологией высыпаний, стадийностью, локализацией, склонностью к рецидивирующему течению 13

ЭТИОЛОГИЯ 14

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАИТА Основные: • Зуд кожи • Типичная морфология высыпаний и локализация (у детей раннего и грудного возраста: эритема, папулы, микровезикулы с локализацией на лице и разгибательных поверхностях конечностей; у детей старшего возраста: папулы, лихенификации симметричных участков сгибательных поверхностей) • Ранняя манифестация первых симптомов !!! Для постановки • Хроническое рецидивирующее течение диагноза Ат. Д необходимо • Наследственная отягощенность по атопии сочетание не менее Дополнительные: трех «больших» и трех «малых» • Ксероз (сухость кожи), стойкий белый дермографизм критериев • Реакции немедленного типа при тестировании с аллергенами • Ладонная гиперлинейность и усиление рисунка • Рецидивирующий конъюнктивит • Продольная суборбитальная складка • Периобритальная скадка • Кератоконус (коническое выпячивание роговицы в ее центре) 15 • Высокий уровень Ig E

16

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА Атопический Д. - проявляется избыточным синтезом общего Ig Е, увеличением количества Т-хелперов, дисбалансом продукции ИЛ, дефицитом общего и секреторного Ig А, недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов. Аутоиммунный Д. - характеризуется повышенной чувствительностью кожи к УФ-облучению, значительным повышением уровня γ-глобулинов в крови, выявлением LE- клеток, антинуклеарных факторов, поликлональной активации В-лимфоцитов, а также Т-хелперов, при сниженой активности Т-супрессоров, повышением уровня Ig М в крови в состоянии полного клинического благополучия. Инфекционно-аллергический Д. - характерны длительные периоды субфебрильной температуры и повышения СОЭ в ОАК, после острых респираторно- вирусных инфекций и заболеваний носоглотки. 17

ПРОДУКТЫ РАЗНОЙ АЛЛЕРГЕЗИРУЮЩЕЙ АКТИВНОСТИ высокий средний низкий цельное молоко говядина, кисломолочные яйца куриное мясо продукты рыба, морепродукты, икра гречиха, овес, рис конина, мясо кролика, пшеница, рожь горох, бобы, соя мясо индейки, морковь, помидоры, постная свинина, картофель, свекла сельдерей, болгарский тощая баранина персики, абрикосы, перец, перловка, кукуруза, клюква, брусника, пшено, цветная и • клубника, земляника, темно-красная вишня, белокочанная капуста, малина, цитрусовые, брокколи, ананасы, гранаты, черника, черная смородина, кабачки, патиссоны, киви, манго, хурма, огурцы дыня, арбуз шиповник, бананы зеленые сорта яблок и кофе, какао, шоколад груш, белая и красная смородина, грибы, орехи, мед белая и желтая черешн желтые сорта слив, огородная зелень 18 (петрушка, укроп и др. )

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКОГО И ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗОВ 1. Гипоаллергенная диета (матери и ребенку). Ведение пищевого дневника 2. Санация очагов инфекции (профилактика ОРЗ, коррекция дисбактериоза) 3. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ: • Антигистаминные препараты 1 -го поколения: Тавегил (клемастин), Фенистил (диметинден), Супрастин(хлоропирамин), Фенкарол (квифенадин), Перитол (ципрогентамин). 2 -го поколения: Лоратадин (кларитин), Дезлоратадин (Эриус), Эбастин (кестин), Цетиризин (Зиртек), Фексофенадин (Телфаст) и Левоцетиризин (Ксизал) • Полиферментные препараты (по переносимости) • Витамины А, В 6, В 15, С, препараты кальция • Наружная терапия 19

НАРУЖНАЯ ТЕРАПИЯ 1. Очищение – правильный ежедневный уход (купание при t воды 36 - 37°, длительностью не более 10 минут, не пользоваться мочалкой, моющая основа- гели, мусы, мыло- с р. Н = 5, 5) 2. Увлажнение – кремы: Атодерм, Гидрабио, Локобейз, Гидролипидик, Липокрем, Гидронорм, Бепантен; молочко Экзомега, другие увлажняющие эмульсии, лосьоны, термальная вода 3. Противовоспалительные средства Нестероидные – (нафталан, деготь, ихтиол, Пимекролимус (ЭЛИДЕЛ), пиритион цинка (Скин-кап), ТАКРОЛИМУС (ПРОТОПИК) Стероидные – Мометазона фуроат (Элоком), Метилпреднизолона ацепонат (Адвантан), Гидрокортизона 17 -бутират (Локоид), 20 комбинированные: Тридерм, Пимафукорт

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов, гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями. Распространенность – встречается у 10 -12% детей 21

Диагностические критерии ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА Основные признаки - специфический фенотип: мягкие черты лица, бледность, мраморность кожи, пастозность, мышечная гипотония, вялость (снижение возбудимости ЦНС) - особенности физического развития: большие масса тела и длина при рождении, увеличение размеров головы и живота, длины конечностей, кистей, стоп, короткая шея - генерализованная и стойкая (вне заболеваний) гиперплазия лимфоидной ткани Дополнительные признаки: - клиника тимомегалии : одышка, стридор , срыгивания, осиплость голоса, коклюшоподобный кашель вне инфекции, коллапс, брадикардия, отечность шеи - повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома, нейротоксикоза, судорожного синдрома - длительный субфебрилитет (вне связи с инфекцией) - повышенный аппетит - кардиопатия ( «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, систолический шум), понижение АД - задержка полового развития - при сочетании с ЭКД – кожные проявления 22

Лабораторно-инструментальные методы диагностики Основные методы: - общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз, нейтропения, эозинофилия); - общий анализ мочи (транзиторная лейкоцитурия); - на R-графии или УЗИ – тимомегалия; - иммунный статус – понижение Т-лимфоцитов, Jg. A , M , G и Т хелперов, повышение Jg Е, понижение тимозина , повышение β- лимфоцитов и Т-супрессоров. Дополнительны методы: ЭКГ, УЗИ сердца б/х крови (> Na, K, < глюкозы, холестерина, фосфолипидов), ацидоз; гормональный статус: < кортизола, Т 3 Т 4, 23 > СТГ, ТТГ.

ОСЛОЖНЕНИЯ ЛИМФАТИКО- ГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА • гнойно-септические и грибковые заболевания, хронические очаги инфекций; • хронические расстройства питания (паратрофии); • инфекционно-аллергические заболевания (ревматизм, гломерулонефрит) и аутоиммунные заболевания; • болезни системы крови (анемии, лейкозы); • синдром внезапной смерти (Status timiko lymphaticus); • обморочные состояния. 24

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛИМФАТИКО- ГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА 1. Гипоаллергенная диета (матери и ребенку). Ведение пищевого дневника 2. Санация очагов инфекции (профилактика ОРЗ, коррекция дисбактериоза) 3. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ: • Регулярное курсовое применение адаптогенов • Обязательный прием антигистаминных и адаптогенов при изменении образа жизни (переезд в другую климатическую зону, поступление в ОУ) • При кожных проявлениях лечение см. ЭКД 25

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ – этогенетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь пуриновых оснований и повышением синтеза мочевой кислоты, а так же характеризуется неустойчивостью углеводного и липидного обменов, кетоацидозом, повышенной нервной возбудимостью, спастическими и аллергическими симптомами. Распространенность – встречается у 2 -3% детей 26

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ НЕРВНО- АРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА • В формировании диатеза участвуют, с одной стороны, наследование патологических свойств обмена веществ, с другой - питание в семье, режим, среда. Основные звенья: • 1) высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; • 2) нарушение обмена пуринов с увеличением их концентрации в крови и моче; • 3) низкая ацетилириющая способность печени и другие, нерасшифрованные митохондриальные ее дефекты. 27

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА Основные признаки: • нервно-психические нарушения: ускоренное психомоторное развитие в первые годы, эмоциональная лабильность, раздражительность, нарушение сна, логоневроз, энурез, двигательная расторможенность, страхи, негативизм, агрессивность, анорекися; • дисфункция вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи, внезапные повышения температуры тела без признаков воспаления, ДЖП, ВСД, рецидивирующая ацетонемическая рвота; Дополнительные признаки: аллергические реакции: крапивница, отеки Квинке, астматический синдром; артралгии; дизурия, почечная колика; дефицит или избыток массы тела; оранжевые мочевые пятна на пеленках (уратурия); 28 при сочетании с ЭКД – кожные сыпи типа атопического дерматита

ЛАБОРАТОРНО - ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ • общий анализ крови (транзиторная эозинофилия): • общий анализ мочи (ацетонурия, микрогематрурия, транзиторная лейкоцитурия, незначительная протеинурия, в осадке – повышение количества кристаллов, мочевой кислоты и уратов); • анализ крови на глюкозу – повышение или понижение. • уровень мочевой кислоты в крови и суточной моче на фоне диеты с низким содержанием пуринов; • биохимическое исследование крови – гиперхолестеринемия, повышение или понижение глюкозы крови, метаболический ацидоз; • ЭКГ, проба по Зимницкому, УЗИ почек, дуоденальное и желудочное зондирование; • аллергологическое обследование; • изучение нервно-психического статуса. 29

ОСЛОЖНЕНИЯ НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА • неврозы • подагра • интерстициальный нефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь; • сахарный диабет • заболевания гепатобилиарной системы • бронхиальная астма, атопический дерматит, дермато-респираторный синдром; • функциональные заболевания желудка, гастрит, дуоденит, язвенная болезнь; • атеросклероз, ИБС, гипертоническая болезнь 30

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ НЕРВНО- АРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА 1. Гипоаллергенная диета (матери и ребенку). Ведение пищевого дневника. Повышенный питьевой режим. 2. Охранительный режим оберегать ребенка от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизора. Регулярное, систематическое закаливание, обязательно утренняя зарядка, занятия физкультурой (нагрузка по возрасту – консультация инструктора ЛФК), регулярные прогулки. Перед сном регулярное проветривание комнаты. 3. МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ: Фитотерапия – по перносимости(настой корня валерианы, трава пустырника), Канефрон Н, курсами При ацетонэмической рвоте: Выпаивание глюкозо-солевыми растворами (при невозможности – инфузионная терапия) Сорбенты (смекта, полисорб МП и др. ) Витамины группы В, А, Е. Симптоматическая терапия 31

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ФОРМИРУЮЩИЕСЯ В ДАЛЬНЕЙШЕМ Экссудативно- Лимфатико- Нервно- катаральный гипопластический артритический диатез диатез Атопический Бронхиальная астма Атеросклероз дерматит Артериальная гипертензия Бронхиальная астма Нефропатии Артриты (обменные) Подагра Др. аллергические заболевания Кардиопатии ЖКБ Спастический колит Гастродуоденит МКБ Ожирение Сахарный диабет Холецистит Бронхиальная астма 32

ПРОФИЛАКТИКА ДИАТЕЗОВ 1. ПЕРВИЧНАЯ 2. ВТОРИЧНАЯ (направлена на предотвращение развития (призванапредотвратить тяжелое диатезов) течение заболевания) Образовательные программы для Соблюдение гипоаллергенной диеты будущих матерей (с учетом планируемого диатеза) Достижение ремиссии хронических кормящей матери заболеваний будущей матери Длительное грудное вскармливание Планирование беременности Позднее введение прикорма Пропаганда здорового образа жизни Создание гипоаллергенного быта Исключение из диеты беременной ребенку высокоаллергенных продуктов Индивидуальный план вакцинации с Устранение профессиональных предварительной подготовкой вредностей Своевременное выявление и санация Прекращение активного и пассивного очагов хронической инфекции и курения другой интеркурентной патологии (ЖДА, рахит, Ограничение приема лекарственных гипотрофия) средств (только по строгим Профилактика респираторных показаниям!) инфекций Использование лекарственных средств (!!! Антибиотики) только по строгим показаниям 33 Закаливание

3. ТРЕТИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА – направлена на предупреждение тяжелого рецидивирующего течения; уменьшение частоты и продолжительности обострений и включает в себя диспансерное наблюдение за детьми с диатезами. Наблюдение у педиатра: до 1 года ежемесячно, с 1 года до 4 -х лет – 1 раз в квартал, после 4 -х лет – 1 раз в году; Консультации аллерголога, дерматолога, иммунолога, ЛОР-врача , нефролога, невролога; Лабораторный контроль: общий анализ крови и общий анализ мочи 1 раз в 1 месяц на 1 -м году, на 2 -м году – 1 раз в квартал; кал на дисбактериоз, копрограмму , биохимическое (в т. ч. глюкоза крови), гормонограмма и иммунологическое обследование – по показаниям; Лечебно-оздоровительные мероприятия: Закаливание, массаж, гимнастика Курсы сорбентов – 1 раз в 3 месяца Вакцинация – в обычные сроки вне обострения (спустя 1 месяц после ОРВИ) на фоне предварительной подготовки (за 5 дней до и 7 -10 дней после – антигистаминные препараты, витамины С, Р, В 6, Е за 1 -2 недели до и 3 -4 недели после вакцинации) Подготовка к поступлению в ОУ Образовательная программа для родителей Проведение противорецидивных мероприятий 34

ПРОДУКТЫ РАЗНОЙ АЛЛЕРГЕЗИРУЮЩЕЙ АКТИВНОСТИ высокий средний низкий цельное молоко говядина, кисломолочные яйца куриное мясо продукты рыба, морепродукты, икра гречиха, овес, рис конина, мясо кролика, пшеница, рожь горох, бобы, соя мясо индейки, морковь, помидоры, постная свинина, картофель, свекла сельдерей, болгарский тощая баранина персики, абрикосы, перец, перловка, кукуруза, клюква, брусника, пшено, цветная и • клубника, земляника, темно-красная вишня, белокочанная капуста, малина, цитрусовые, брокколи, ананасы, гранаты, черника, черная смородина, кабачки, патиссоны, киви, манго, хурма, огурцы дыня, арбуз шиповник, бананы зеленые сорта яблок и кофе, какао, шоколад груш, белая и красная смородина, грибы, орехи, мед белая и желтая черешн желтые сорта слив, огородная зелень 35 (петрушка, укроп и др. )

Благодарю за внимание… 36