Аномалии конституции Аномалии конституции диатезы l одна

Аномалии конституции

Аномалии конституции (диатезы) l одна из форм реактивности организма в виде реакций на обычные раздражители или предрасположение к тем или иным заболеваниям по совокупности наследственных и приобретенных свойств организма

Аномалии конституции (диатезы) l состояние неустойчивого гомеостаза – иммунного, обменного, нейроэндокринного; дисфункция созревания иммунологических и нейровегетативных механизмов, ответственных за формирование толерантности

Классификация диатезов l экссудативно-катаральный l лимфатико-гипопластический l нервно-артритический

Экссудативно– катаральный диатез

Экссудативно–катаральный диатез l состояние реактивности, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративнодесквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек; 40 -60% детей первых 2 – х лет жизни; отличие от атопии – пищевая дозозависимость

Патогенез l морфологическая и функциональная незрелость печени, ↓ активности пищеварительных желез → гипопротеинемия, гипергликемия, гиперлипидемия, ацидоз; l «синдром нестабильности мембран» : ↓ уровень ц. АМФ, ↑гистамина при избыточном его образовании (маркер ЭД)

Патогенез l особенности минерального обмена – дискортицизм с преобладанием синтеза минералокортикоидов→ склонность к задержке воды, натрия (избыточная прибавка в массы и быстрое обезвоживание) l вегетодистония с преобладанием парасимпатического отдела

Анамнез при беременности злоупотребление продуктами с облигатными аллергенами, молочными продуктами; аллергические проявления, хронические заболевания ЖКТ, гиповитаминозы; перинатальная гипоксия

Клиника l сухость и бледность кожи l стойкие опрелости l гнейс ( «картофельные чипсы» ) l молочный струп l эритематозно-папулезные, везикулезные высыпания на коже, l строфулюс (зудящие узелки)

Клиника l географический язык, l затяжные конъюнктивиты, блефариты, l катары дыхательных путей (дермато – респираторный синдром), l анемия, l б/к слущенного эпителия, l неустойчивый стул

Клиника l фликтенулезный конъюнктивит l кератит с типичными язвочками (фликтенами) l светобоязнь l блефарит l ринит l гнойный отит l аденоидит

Синдромы l с-м поражения кожи: гнейс, себорея, молочная корка, опрелость, экзема сухая и мокнущая, нейродермит, почесуха l с-м поражения слизистых оболочек: "географический язык", конъюнктивит, блефарит, ринит, фарингит, ларингит, бронхит, вульвовагинит, дисфункция кишечника

Синдромы l с-м функциональных изменений нервной системы l гиперпластический с-м: увеличение периферических лимфоузлов

Лабораторная диагностика l эозинофилия l гипохолестеринемия l диспротеинемия lв моче - эпителий, эозинофилы, слизь

Течение l волнообразное Исход 25% - развитие экземы, нейродермита, бронхиальной астмы

Дифференциальная диагностика l экссудативная энтеропатия, l недостаточность дисахаридаз кишечника, l фенилпировиноградная олигофрения, l наследственная ксантинурия, l чесотка

Лечение l элиминация продуктов – либераторов гистамина (мать – ребенок) l ведение пищевого дневника

Лечение l антигистаминные l блокаторы тучных клеток (кетотифен 0, 05 мг/кг) l местная терапия

Диета пролонгированное естественное вскармливание l при искусственном – смеси с частичным гидролизом белка (НАН – гипоаллергенный, Альфаре, Нутрилон - Пепти, соевые смеси (НАН соя) – у 30% - перекрестная аллергия!

Прикорм l безмолочные и безглютеновые каши: кукурузная, гречневая, рисовая; овощные пюре из тыквы, зеленого горошка, цветной капусты, замена сахара на фруктозу

Лимфатико – гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез l аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции; дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико – адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействию окружающей среды

Патогенез l↓ синтеза глюкокортикоидов l↑ минералокортикоидов

Патоморфология l гипоплазия хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата тимуса – телец Гассаля при гиперплазии РЭС лимфатических узлов l гипофункции коры надпочечников l гипоплазия сердца, половых желез

Клиника l вялые, бледные, апатичные, малоподвижные l скелет: широкий костяк, короткая шея, туловище при относительно длинных конечностях, горизонтальное расположение ребер, избыточная масса тела l аденоидные разрастания, длительный субфебрилитет

Синдромы l гиперпластический с-м: генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани l с-м функциональных изменений нервной системы: угнетение, вялость, адинамия, снижение сухожильных рефлексов l R: увеличение медиастинальных лимфоузлов, тимомегалия

Синдромы l гипопластический с-м: гипоплазия половых органов, дисфункция и гипофункция надпочечников, капельное сердце, функциональная лабильность сердечно-сосудистой системы l с-м поражения кожи, мышц и слизистых: пастозность, бледность, дряблость мышц, дерматозы (почесуха, сухая экзема), частые

Лабораторная диагностика l лейкоцитоз l лимфоцитоз l моноцитоз l тромбоцитоз l уменьшение l увеличение глюкокортикоидов минералокортикоидов

Лечение l исключение перекорма, l массаж, l гимнастика, l закаливание

Нервноартритический диатез

Нервно–артритический диатез l состояние, характеризующееся повышенной нервной возбудимостью, склонностью к кетоацидозу, ожирению, подагре, заболеваниям суставов

Патогенез l нарушение обмена мочевой кислоты

Анамнез у родителей lожирение, lподагра, lмигрень, l. СД, lмоче-, желчекаменная l. АГ болезнь,

Клиника l плохой аппетит, дефицит массы, ацетонемические кризы (неукротимая рвота, боли в животе, ↑t (или неустойчивая), эксикоз, гемодинамические нарушения) как следствие погрешности в диете, стрессы, инфекционные заболевания

Синдромы l с-м функциональных изменений нервной системы: резкое повышение возбудимости, хореоподобные приступы, ночные страхи, повышение температуры, мигрени, анорексия, рвота, ДЖВП, дискенезия кишечника, недержание мочи, дизурия l с-м артритизма: миалгии, полиартралгии

Синдромы l с-м поражения кожи и слизистых: аллергические проявления l метаболические нарушения: в период криза интоксикация, ацетонемическая рвота, ацидоз

Лабораторная диагностика l лимфоцитоз, нейтропения l увеличение количества мочевой кислоты l в период криза - повышение ацетона в крови и моче, гиперурикемия

Дифференциальная диагностика l вторичная гиперурикемия

Лечение l ограничение жиров, пуринов и белка (мяса животных и птицы, рыбы, субпродуктов, щавеля, шпината, шпаржи, шоколада, кофе, чая, продуктов промышленного консервирования)

Диета l молочные продукты l овощи l фрукты l крупы (гречневая, перловая, овсяная, пшенная)

Прикорм l безмолочные и безглютеновые каши: кукурузная, гречневая, рисовая; овощные пюре из тыквы, зеленого горошка, цветной капусты, замена сахара на фруктозу