Анкилозирующий спондилит ОПРЕДЕЛЕНИЕ Анкилозирующий спондилит это

Анкилозирующий спондилит

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Анкилозирующий спондилит — это хроническое системное воспалительное заболевание, поражающее крестцовоподвздошные суставы, позвоночник и нередко — периферические суставы. Его также называют болезнью Мари. Штрюмпелля (Marie-Strumpell) или болезнью Бехтерева в честь врачей, внесших свой вклад в клиническое описание заболевания в конце XIX в.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Распространенность зависит от частоты носительства HLA-B 27 – у 90% больных Мужчины заболевают в три раза чаще, чем женщины Заболевание возникает в возрасте 15 -40 лет, чаще в течение третьего десятилетия жизни Диагноз устанавливается в среднем у мужчин через 8, 4 лет, у женщин – 9, 8 лет

КЛАССИФИКАЦИЯ ББ Клинико-морфологические формы: -центральная (позвоночник, КПС) -ризомилическая (+крупные суставы-пл, т/б) -периферическая (+коленные, л/з, г/с) -скандинавская (+мелкие суставы кистей, стоп) - ББ с системными проявлениями (увеит, аортит восходящего отдела, гломерулонефрит

КЛАССИФИКАЦИЯ ББ Активность: низкая, средняя, высокая Рентгенологическая стадия сакроилеита (Нью-Йорские критерии): - 1 подозрение (нечеткость краев суставов) - 2 минимальные изменения (мелкие локальные эрозии или участки склероза без изменения ширины суст щели) - 3 умеренные изменения ( умеренно, значительно выраженные эрозии, склероз, расширение, сужение или частичный анкилоз) - 4 значительные изменения с полным анкилозом ФНС: 1, 2, 3 для пораженных суставов

По степени активности: I - небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20 мм/ч, СРБ+; II– постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько часов), СОЭ- до 40 мм/ч, СРБ++; III – сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ - более 40 мм/ч, СРБ+++. По функциональной недостаточности суставов: I – изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов; II – значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию; III – анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности, либо невозможность самообслуживания

Рентгенологические изменения крестцово-подвздошных сочленений ранние поздние

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ Воспалительные боли и скованность с нечеткой локализацией в нижней части спины, усиливающиеся при кашле, наклонах, в покое, проходящие от упражнений Воспаление мест прикрепления крупных связок (энтезит): связки позвоночника, большой вертел, ахиллова сухожилия, пяток Чаще других поражаются КПС, суставы грудины, лонное сочленение, грудинореберные, грудино-ключичные, ребернопозвоночные суставы

ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Запомнить их помогает аббревиатура из первых букв названия болезни А — Aortic insufficiency, ascending aortitis — аортальная недостаточность, восходящий аортит, нарушения проводимости (10 % больных); N — Neurologic — неврологические: подвывих в атланто-аксиальном соединении и синдром "конского хвоста"; К — Kidney — почки: вторичный амилоидоз; S — Spine — позвоночник: переломы в шейном отделе, спинальный стеноз (сужение свободного пространства в позвоночном канале); Р — Pulmonary — легочные: фиброз верхней доли, О — Ocular — глазные: передний увеит (25 -30 %); N — Nephropathy — нефропатия (Ig. A); D — Discitis or spondylodiscitis — дисцит или спондилодисцит (симптом Андерсена [Andersson]).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Клинические - - Боли в нижней части спины в течение 3 месяцев, уменьшающиеся после физ. упражнений Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника при наклонах Уменьшение дыхательной экскурсии гр. клетки в сравнении с нормой

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Рентгенологические : - Двухсторонний сакроилеит 2 -4 стадии - Односторонний сакроилеит 3 -4 стадии Диагноз считается достоверным при наличии рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим.

Осмотр позвоночника и КПС поза «просителя»

Проба Томайера

Тест Форестье Больного просят встать к стене и прижать одновременно лопатки, крестец, пятки и затылок. Затем измеряют расстояние между стеной и затылком.

Экскурсия грудной клетки

Симптом Кушелевского 1 Появление боли при сжатии гребней подвздошных костей в течение 1 минуты во фронтальной плоскости

Симптом Кушелевского 2 Появление боли при надавливании на гребень подвздошной кости в течение 1 минуты в положении на боку

Симптом Кушелевского 3 Надавливание на согнутый коленный сустав, прижимая его к кушетке, и на гребень подвздошной кости противоположной стороны

Симптом Макарова I. При поколачивании диагностическим молоточком в области крестцовоподвздошного сустава, в нем возникает боль. Симптом Макарова II. Больной лежит на спине, врач обхватывает его ноги выше голеностопных суставов, заставляя расслабить мышцы ног, а затем рывком раздвигает и сближает ноги. При наличии сакроилеита появляются боли в крестцовоподвздошной области.

Расстояние между лодыжками

Тест Шобера Определяют остистый отросток V поясничного позвонка, по линии остистых отростков вверх отмеряют 10 см

Тест Шобера Пациент максимально наклоняется вперед. Вновь измеряют 10 см от остистого отростка V поясничного позвонка. В норме расстояние между двумя верхними точками 4 -5 см. У пациента разница составляет 0, 5 см

При поражении шейного отдела позвоночника от VII шейного позвонка отмеряют вверх 8 см и делают отметку. Затем просят больного наклонить голову максимально вниз и снова измеряют это расстояние. У здоровых лиц оно увеличивается на 3 см. Расстояние увеличивается незначительно или вообще не меняется. У больных с АС, с короткой шеей проба не информативна. Проба Отта: От VII шейного позвонка вниз отмеряют 30 см и делают отметку. Затем расстояние между указанными точками измеряют повторно при максимальном наклоне обследуемого вперёд. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4 - 5 см , а у больного с ББ практически не меняется.

Позвоночный индекс расстояние подбородок - яремная вырезка грудины при максимальном отклонении головы назад + проба Отта (От C VII вниз 30 см ) + проба Шобера (От LV вверх 10 см ) + дыхательная экскурсия грудной клетки (IV ребро). Из полученной суммы вычитают показатель - пробы Томайера (расстояние до пола). Норма = 27 -30 см. Снижение позвоночного индекса свидетельствует о прогрессировании ограничения подвижности позвоночника.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ Специфические показатели отсутствуют Нередко отмечают увеличение СОЭ, СРБ, Ig A в крови, анемию (не имеют значения) РФ не обнаруживается HLA-B 27 выявляется у 90 -95% пациентов, коррелирует с более тяжелым течением, необходим для прогноза на ранних стадиях

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Рентгенография суставов МРТ с контрастированием гадолинием: для ранней диагностики Рентгеновская компьютерная томография Ультрасонография Костная денситометрия

Рентгенологические изменения позвоночника

«Бамбуковая палка»

МРТ изменения

Апикальный фиброз легких На фоне ограничения подвижности грудной клетки и снижения вентиляции верхушек легких развиваются фиброзные изменения

ЛЕЧЕНИЕ Тактика лечения в большинстве случает заключается в подавлении симптомов воспаления и выполнении пациентами упражнений лечебной физкультуры с целью уменьшения деформаций и восстановления трудоспособности; но излечения АС достичь не удается.

ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Для сохранения правильной позы и нормальной дыхательной экскурсии грудной клетки, а также профилактики деформаций необходимы ежедневные упражнения. Гидротерапия (плавание) — оптимальный метод лечебной физкультуры. Больные должны спать либо на плотных матрасах на спине, либо без подушки на животе, что снижает прогрессирование деформации. С учетом развивающегося уменьшения объема дыхательных движений и фиброза верхушек легких курение противопоказано.

ЛЕЧЕНИЕ Нестероидные противовоспалительные средства. Наиболее часто используют индометацин; выбор других НПВС определяется их переносимостью и эффективностью. Лекарственные средства второй линии. Сульфасалазин (3 г/сут) эффективен на ранней стадии прогрессирующего заболевания. Терапия метотрексатом в малых дозах иногда эффективна у больных с выраженным поражением периферических суставов. Кортикостероиды. Прием кортикостероидов внутрь не оказывает влияния на костно-мышечные проявления АС. Местное введение кортикостероидов помогает в лечении энтезопатий и резистентного периферического синовита.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Показаниями к протезированию тазобедренного сустава являются сильная боль и ограничение подвижности. У отдельных пациентов возникает необходимость в клиновидной остеотомии позвоночника для коррекции выраженного кифоза, однако при этой операции существует опасность повреждения нервных структур. В случае поражения сердца при АС иногда требуется протезирование аортального клапана или установка кардиостимулятора.

A. Tandberg, 1979 Поставить диагноз поздней стадии болезни Бехтерева может любой врач, на ранней стадии – врачебное искусство