Аневризми серця аорти та інших судин Академік Академії

Аневризми серця, аорти та інших судин Академік Академії Наук Технологічної Кібернетики України, Заслужений діяч науки і техніки України, завідувач кафедри внутрішньої медицини № 2, доктор медичних наук, професор, member ASH, ESC СЕРЕДЮК НЕСТОР МИКОЛАЙОВИЧ

Аневризма серця. Вперше патолого анатомічну картину аневризми серця описав О. Borriсk (1676). Прижиттєва діагностика цього захворювання вперше здійснена P. Remlinger, M. Sternberg (цит. за В. С. Нестеровим, 1974). Етіологія і патогенез. Найбільш частою причиною аневризми серця є трансмуральний і/або великовогнищевий інфаркт міокарда, який призводить до розм’якшення і витончення серцевого м’яза. Зустрічається у 40% хворих на інфаркт міокарда. Інших причин цього захворювання відносяться атеросклеротичний кардіосклероз, інфекційний ендокардит, ревматизм, сифіліс, травми грудної клітки, туберкульоз серця тощо.

Візуалізація аневризми ЛШ за допомогою мультиспіральної комп’ютерної томографії.

Аневризма стінки лівого шлуночка з кальцифікацією.

Аневризма лівого шлуночка зустрічається частіше у осіб у віці від 40 до 70 років. Аневризма серця розвивається у перші дні після виникнення інфаркта міокарду, в таких випадках це гостра аневризма серця. Може розвинутись і у підгострому періоді (підгостра аневризма серця) і у період рубцювання (хронічна аневризма серця). Частіше розвивається аневризм передньої або переднє бокової стінки лівого шлуночка, рідше задньої його стінки і/або міжшлуночкової перетинки. Часом аневризматичне розширення серця стосується і передньої, і задньої стінок серця, тоді кажуть про тотальну аневризму серця. Часто аневризма є лише в ділянці верхівки серця. На секції, зазвичай, знаходять витончену (до 1 3 мм) м’язову стінку, причому випячування стоншеної ділянки не завжди помітне ззовні, хоча воно є в час роботи серця

Клініка. Більш як у половини випадків аневризма серця проявляється хронічною застійною серцевою недостатністю з епізодами гострої лівошлуночкової недостатності. Внаслідок міогенної дилатації серця розвивається відносна недостатність мітрального клапана (симптом “мітралізації” аневризми). Межі серця поширюються вліво і вправо, появляється м’який систолічний шум на верхівці серця, акцент і розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, посилюється серцева пульсація (правого шлуночка). Відтак з’являються ознаки недостатності тристулкового клапану. Важливою клінічною ознакою аневризми серця є прекардіальна пульсація (В. С. Нестеров, А. М. Кочетов, Е. А. Дикарёва, 1964; В. С. Нестеров, 1974).

Пальпація серця, котяче муркотіння Діагностика шумів серця Мітральна вада Аорта , шум тертя перикарду

Пульсацію аневризми легше знайти при доброму освітленні при невеликому повороті на лівий бік (А. Н. Казем Бек, 1896). Типічною є локалізація пульсації у ІІІ міжребер’ї ліворуч груднини. Зазвичай пульсує невелика ділянка прекардіальної області розміром 3 5 см 2. Часто пульсація аневризми є з двома трьома хвилями. Така пульсація може бути обумовлена супутнім аневризмі протодіастолічним ритмом галопу. Пульсація аневризми серця може тривати упродовж багатьох років. У деяких хворих вона порівняно швидко зникає. Причиною цьому є тромбування аневризматичної порожнини.

У випадку локалізації аневризми ближче до груднини, тобто ближче до міжшлуночкової перетинки, спостерігаються симптом “коромисла”. Механізм його заключається в тому, що в момент підйому пульсової хвилі над аневризмою западає верхівковий поштовх і, навпаки, при підніманні верхівкового поштовху спадає хвиля аневризматичної пульсації, нагадуючи таким чином гойдання коромисла. У механізмі діастолічного підйому аневризматичної стінки помітну роль відіграє втрата нею тонуса.

Дані ЕКГ є типовими для аневризми серця. При цьому знаходять стійкі “застиглі” зміни, що нагадують гострий або підгострий інфаркт міокарда – комплекси Qr, Qs, Qr. S з банеподібною елевацією сегмента ST без явного зубця Т або з інвертованим зубцем Т (немов би гострий чи підгострий інфаркт міокарда). При рентгенологічному дослідженні знаходять вип’ячування стінки лівого шлуночка і своєрідну підскачуючу пульсацію в ділянці аневризми. Ехо. КГ дозволяє візуалізувати наявність “німих” зон (гіпо, акінезії), встановити форму аневризми (подібна на мішок або гриб, аневризма в аневризмі), дифузна, обмежена, характер вмісту (тромботичні маси, тромб, що фіксований до стінки аневризми, або такий, що коливається в ній).

ЕКГ- ознаки аневризми лівого шлуночка.

(а) Зображення з парастернального підходу по короткій осі (на рівні стулок аортального клапана), при якому чітко видно аневризму правого синусу Вальсальви (стрілка). (б) Застосування кольорової допплерографії при зображенні з парастернального підходу по короткій осі засвідчує струмінь крові з високою швидкістю, який іде з аорти через розрив у стінці аневризми правого синусу Вальсальви у правий шлуночок. Ао — аорта; ЛП — ліве передсердя; ПП — праве передсердя; ПШ — правий шлуночок.

Синуси Вальсальви (адаптовано за FRANK H. NETTER. – Аtlas of Human Anatomy. – 1992). Примітки: * початок правої коронарної артерії, правий синус Вальсальви; аневризма його випячується під стулки тристулкового клапана, при розриві його кров з аорти поступає у правий шлуночок; ** початок лівої коронарної артерії, лівий синус Вальсальви; аневризма його вентральної частини випячується у легеневий стовбур (розрив не характерний); *** задній синус Вальсальви; аневризма його випячується у праве передсердя, що небезпечно розривом її і розвитком гострої правошлуночкової недостатності.

Аневризма аорти та інших судин. Аневризмою судини називають порожнину, яка з’єднана з просвітом судин і обмежена її стінкою. Розрізняють аневризми: 1) справжні (випячування зміненої стінки судини); 2) псевдоаневризми (обумовлені порушенням цілісності судинної стінки, наприклад, аневризма з гематоми); 3) розшаровуюча аневризма, яка утворюється, зазвичай, в аорті внаслідок розриву внутрішньої оболонки і проникнення крові між середнім і зовнішнім пластом стінки аорти – aneurysma dissecans.

Схематическое изображение различных видов артериальных аневризм: а — истинная; б — грыжевидная; в — ложная; г — расслаивающая. Стрелками обозначены направления тока крови

Аневризма грудної аорти. Вперше описана J. Fornell (1554), а прижиттєво діагностовано A. Vesalius (1557). У більшості випадків причиною аневризми грудного відділу аорти є атеросклероз, сифіліс, травми, інфекційний ендокардит, синдром Марфана. Атеросклеротична аневризма частіше локалізується у черевному відділі, сифілітична – у грудному. Травматичні аневризми частіше є псевдоаневризмами. Надрив інтими аорти, зазвичай, є поперечним в надклапанній частині аорти, він може призвести до розвитку розшаровуючої аневризми (aneurysma dissecans).

Тепер найбільш частими за нашими даними є надклапанні аневризми цибулини (bulbus aortaе), аневризми пазух аорти (sinuses Valsalve). Зазвичай – це аневризма стінки правого синуса Вальсальви. Причинами аневризми синусів Вальсальви можуть бути порушення ембріонального розвитку стінок пазух і міжшлуночкової перетинки, сифіліс, атеросклероз, інфекційний ендокардит. Неускладнену аневризму синуса Вальсальви діагностують з допомогою ехокардіографії. Розрив аневризми синуса Вальсальви проявляється сильним болем у грудях, грубим шумом у ІІІ ІV між ребер’ях, який прослуховується як у систолі, так і в діастолі. При прориві аневризми у Боталову протоку він нагадує шум поїзда в тунелі (систоло діа сто лічний шум). В. С. Нестеров (1974) наводить випадок хворого К. , діагноз: інфекційний ендокардит (тоді це захворювання мало назву Sepsis lenta), у якого раптово з’явився шум у ІІ ІІІ міжребер’ї ліворуч від груднини. Це дозволило поставити діагноз прориву аневризми у легеневу артерію. В іншому випадку В. С. Нестеров (1971) спостерігав про рив аневризми синуса Вальсальви у правий шлуночок. При цьому в епігастрії пальпоторно визначалось систолічне дрижання, внаслідок чого клінічно був поставлений діагноз органічної трикуспідальної недостатності. Аневризми синусів Вальсальви лікують лише хірургічним методом (пластика аорти).

Для верифікації діагнозу аневризми грудного відділу аорти необхідно враховувати наступні ознаки. Ранніми ознаками аневризми грудної аорти є скарги хворого на біль за грудниною. Зазвичай біль є не постійним, сила та іррадіація його залежить від положення хворого і величини аневризми (зменшення тиснення аневризми на нерви зменшує біль). Проте біль може носити й характер гострого коронарного синдрому. Часом біль носить ознаки аорталгії: впертий, сильний, постійний біль за рукояттям груднини.

Аневризмависхідного відділугрудної аорти Вихровий рух крові при переході з лівого шлуночка в широкий аневризматичний мішок внаслідок вібрації стінок аневризми викликає своєрідний систолічний шум і систолічне дрижання над аневризмою, який легко виявляється з допомогою пальпації.

При аневризмі низхідної аорти біль ірадіює в ліву лопатку, в міжлопаткову область. Для сифілітичної аневризми характерний нічний біль. Аневризма низхідної аорти, стискуючи і руйнуючи хребці, може руйнувати нервові корінці і спинний мозок, викликати сильний біль і параплегію. Першими скаргами хворих на аневризму грудного відділа є посилання на глухий біль за грудниною з ірадіацією в плече, ліву руку, ліву лопатку. Характерними є також хриплий, глухий, низький грубий або беззвучний голос (внаслідок параліча лівого поворотного нерва), сухий кашель (він часто є кашлюкоподібним), дисфагія та виснажлива гикавка.

Випячування грудної клітки при аневризмі низхідного відділу аорти.

При огляді хворого можна знайти в ділянці основи серця велике випячування груднини, яке пульсує. Шкіра над утворенням часто має червоно багряне забарвлення. Пульсація зазвичай є експансивною. Складається враження, що з кожною систолою пульсуюча “пухлина” поширюється у всі сторони. Пульсація аневризми грудної аорти відсутня тоді, коли вона заповнена згустками, а також тоді коли довкола аневризми внаслідок хронічного запалення утворюються злуки із сусідніми органами.

При пальпації пульсацію аневризми висхідного відділу аорти зазвичай знаходять у ІІ міжребер’ї праворуч від груднини, а пульсацію аневризми дуги аорти – за грудниною у яремній ямці. В останньому випадку хворому треба запропонувати припідняти плечі і нахилити голову допереду. При цьому пальцем треба увійти в яремну ямку і відчути пульсацію аневризми. При перкусії над аневризмою (у І ІІ міжребер’ях праворуч від рукояття груднини) знаходять тупий перкуторний звук. При аускуляції у ІІ міжребер’ї праворуч груднини виявляють посилений ІІ тон (металічний відтінок) і систолічний шум. Якщо аневризматичне розширення висхідного відділу аорти призводить до відносної недостатності аортального клапана, то над аневризмою добре вислуховуються два тони і два шуми систолічний і діастолічний. При органічній недостатності аортального клапану ІІ тон вислуховується погано; ІІ тон і протодіастолічний шум над аортою запізнюються на 0, 2– 0, 3 сек стосовно початку діастоли.

Типовою ознакою є pulsus differens. Аневризматичне розширення дуги аорти справа порушує проходження пульсової хвилі в a. аnonyma dextra, що власне й призводить до запізнення пульсу на правій руці, правій сонній артерії. Якщо аневризма локалізується в нисхідному відділі аорти, то запізнюється пульс на лівій сонній, лівій підключичній та лівій променевій артеріях. До компресійних ознак аневризми грудного відділу аорти відноситься також синдром Горнера: 1) птоз; 2) звуження зіниці і очної щілини; 3) западіння очного ялука (enophthalmus) – наслідок паралічу гілок симпатичного нерва, який інервує око; 4) надмірне потовиділення в ділянці лівої половини голови, шиї і лівої руки – внаслідок стиснення судинорозширювальних і потовидільних нервових волокон симпатичного нервового стовбура.

Стиснення аневризмою верхньої порожнистої вени (при цьому її просвіт повністю не закривається) призводить до розвитку синдрому верхньої порожнистої вени. Набрякає обличчя, шия і вся верхня половина грудної клітки. Вени обличчя, шиї і передньої поверхні грудної клітки також набрякають. Якщо стиснення верхньої порожнистої вени виражені різко, то в таких випадках у розширених венах на передній поверхні грудної клітки можна спостерігати скерований вниз ретроградний колатеральний плин крові. В таких випадках кров із системи верхньої порожнистої вени попадає у праве передсердя через систему нижньої порожнистої вени.

Портальна гіпертензія (надпечінкова) Закупорка верхньо порожнистої вени (інфрачервоне фото). Синдром верхньої порожнистої вени Синдром нижньої порожнистої вени (інфрачервоне фото)

Прорив аневризми у верхню порожнисту вену викликає раптовий ціаноз верхньої половини тулуба і систолічний шум праворуч біля груднини. При стисненні безім’яної вени розвивається лівобічний набряк і ціаноз. У випадках стиснення легеневої артерії появляється грубий систолічний шум над легеневою артерією у другому міжребер’ї зліва, поширюється правий шлуночок, виникає епігастральна пульсація. Порив аневризми в легеневу артерію супроводжується колапсом, шоком, появою тривалого грубого систолічного шуму (захоплює систолу і діастолу) та систологічного дрижання у ІІ ІІІ міжребер’ях ліворуч від груднини. При цьому виникає гостра правошлуночкова недостатність.

Якщо аневризма грудного відділу аорти прилягає до лівого бронха і злучається з ним, то розвивається симптом Олівера Кардареллі. При цьому кожне пульсаторне розширення аорти тисне вниз на бронх і разом з бронхом відтискає донизу трахею і гортань. Клінічно симптом Олівера Кардареллі характеризується синхронним із систолою серця зміщенням гортані вниз. Цей синдром особливо помітний, якщо запропонувати хворому закинути голову дозаду. Діагноз допомагає з’ясувати комп’ютерна рентгентомографія, ехокардіографія, доплерографія серця та аорти. При можливості можна використати і магнітно резонансну томографію.

Лікування аневризми грудного відділу аорти хірургічне. Проводиться резекція аневризми із заміщенням частини аорти пластмасовим протезом або гомотрансплантантом. Для попередження подальшого утворення аневризми аорту “загортають” целофаном або нейлоновою сіткою, що однак не ліквідовує небезпеки тромбозу і емболії.

На сегодняшний день в кардиохирургии активно используются несколько подходов к хирургическому лечению аневризм аорты: 1. Замена аортального клапана и восходящей аорты клапаносодержащим кондуитом или аллографтом (операция Bentall de Bono); 2. Надкоронарная резекция и раздельное протезирование восходящей аорты и аортального клапана; 3. Клапаносохраняющая операция на аортальном клапане с протезированием восходящей аорты. E. S. Crawford «Diseases of the Aorta» , 1984

Операція. Бентала Пластика аневризми висхідного. відділу аорти та аортального клапану. В протез імплантовані устя коронарних артерій

Аневризми черевного відділу аорти. Зустрічаються доволі часто, особливо атеросклеротичного походження у людей старше 60 років. Зазвичай при цій локалізації вони є множинними. Найчастіше вони локалізуються у місці відходження Celiac trunk Черевний відділ аорти. Місце відродження Celiac trunk – найбільш часта локалізація аневризми черевного відділу (пояснення за текстом). Адаптовано за Frank H. Netter. – Atlas of Anatomy. – 1992.

Вони є причиною так званої ішемічної хвороби органів травлення. Основною ознакою є біль у животі тривалістю до декількох годин. Біль повторяється частіше після обіду або вночі, може ірадіювати у статеві губи. Хворих турбує також здуття живота, закрепи. Внаслідок реактивного запалення очеревини довкола аневризми з’являються перитонеальні ознаки. Внаслідок компресії аневризмою нижньої порожнистої вени, нирок, шлунка, уретри можуть виникати ознаки порушення функції вказаних органів. При пальпації знаходять велику гладку пухлину, що пульсує у всі сторони. Над нею знаходять систолічне дрижання та систолічний шум. Перебіг захворювання частіше обмежується 4 5 роками. Смерть настає внаслідок розриву аневризми і внутрішньої кровотечі. Гематома (зазвичай великих розмірів) локалізується в заочеревинному просторі.

Синдром Гзеля–Ердгейма – кістозний медіанекроз аорти. (описаний швейцарським лікарем O. Gsell, 1902 1990, потім J. Erdheim, 1874 1937; синоніми аневризма, некроз середнього шару стінки аорти) історичний термін: різновид аневризми аорти, що утворюється в результаті некрозу і надриву середнього і внутрішнього шарів аорти, з можливим розривом чи розшарування аорти. Прояви: найгостріша біль в грудній клітці, втрата свідомості, діастолічний шум над аортою. Діагноз уточнюють за допомогою рентгенологічного та ультразвукового досліджень. Лікування хірургічне, при підвищеному артеріальному тиску проводять гіпотензивну терапію вазодилататорами та бета адреноблокаторами.

Клінічний випадок Хворий К. , 60 років, науковий співробітник, житель Москви, який прибув для відпочинку на гірсько-кліматичний курорт Яремче 12. 08. 1976 року. В Яремчанську міську лікарню Івано-Франківської області поступив із скаргами на різкий біль у попереково- крижовій області, який періодично віддавав у ліву ногу, загальну слабість. В ніч з 12 на 13 серпня 1976 року (1 год. 30 хв. ) у нього раптово з’явився описаний вище біль. Лікар швидкої допомоги, який прибув до хворого на гірську базу відпочинку через 2 години від початку захворювання розцінив болевий синдром у хворого К. як напад ниркової коліки. Хворому були зроблені ін’єкції промедолу, платифіліну, димедролу, одначе біль не вщухав. О 7 год. ранку 13. 08. 1976 року машиною швидкої допомоги він доставлений у Яремчанську лікарню. У 1974 і 1975 роках він переніс два інфаркти міокарда

Клінічний випадок Об’єктивно. Стан хворого відносно задовільний. Ріст – 190 см, вага – 110 кг, артеріальний тиск – 110/60 мм рт. ст. (зазвичай АТ у нього становить 180/110 мм. рт. ст. ), пульс – 80 уд/хв. , задовільного наповнення та напруження. Над легенями перкуторно – ясний легеневий звук, аускультативно везикулярне дихання. Серце розширене вліво, тони ритмічні, ослаблені. Живіт м’який, помірно здутий, печінка і селезінка не пальпуються. Аналіз крові: ер. – 3. 45 х1012/л, гем. – 72 г/л, лейк. - 14. 5 х10 9/л, в тому числі е-1%, n. -10%, с. - 63%, л. – 20%, м. - 6%. Аналіз сечі: білок – 0, 066‰, поодинокі еритроцити, лейкоцити. Електрокардіограма: рубцеві зміни по задній стінці серця (комплекс Qr. S у ІІІ та a. VF- відведеннях), ГЛШ (RV 5>RV 4). Попередній діагноз: 1) сечокам’яна хвороба, ниркова коліка. 2) ІХС: кардіосклероз постінфарктрий (Q-інфаркт міокарда нижньої стінки у 1975 році); шлуночкова екстрасистолія; ХСН – І ступеня, ІІ функціонального класу (за NYHA).

Клінічний випадок Упродовж 13. 08. 1976 року стан хворого залишався відносно задовільним. Його турбував біль у попереково-крижовій області, який вдавалось подолати лише багаторазовими введеннями знеболюючих засобів. Зранку 14. 08. 1976 року біль вщух, одначе посилилась загальна слабість, з’явилось надмірне потіння, блювання темною рідиною з домішкою спожитої їжі, підвищилась температура тіла. На передній черевній стінці в біляпупковій ділянці з’явились синє-багряні плями. Артеріальний тиск знизився до 60/40 мм рт. ст. , значно ослаб пульс на променевих артеріях, тони серця стали ледь прослуховувались.

Клінічний випадок Аналіз крові: ер. – 2. 9 х10 12/г, гем. - 64 г/л. Призначені гемотрансфузія одногрупної крові, гідрокортизон, строфантин, мезатон. Через декілька годин артеріальний тиск підвищився до 100/50 мм рт. ст. , з’явився пульс на a. radialis. В подальшому появилась асиметрія живота: у лівій половині виникло випячування - болюче і щільне при пальпації. Декілька раз був рідкий темного кольору стілець. Гемоглобін крові знизився до 54 г/л. Відтак зник пульс на стегнових, підколінних артеріях і аа. dorsales pedis.

Клінічний випадок На підставі того, що у хворого були клінічні ознаки атеросклерозу (вік 60 років, напружена розумова праця, ожиріння, перенесені два інфаркти міокарда), інтенсивний біль у попереково-крижовій області з ірадіацією у ліву ногу, а також враховуючи динаміку захворювання – розвиток колаптоїдного стану, анемії, поява синє-багряних плям на передній черевній стінці, асиметрії живота, зникнення пульсу на стегнових, підколінних артеріях і аа. dorsales pedis, - поставлений діагноз: Розшаровуюча аневризма черевного відділу аорти з розвитком заочеревинної гематоми та постгеморагічної анемії. Уночі 15. 08. 76 хворий раптом втратив свідомість, зник пульс на променевих артеріях, артеріальний тиск знизився до нуля. Через 5 хвилин констатована клінічна, а через 45 хвилин – біологічна смерть.

Клінічний випадок КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ: 1. Атеросклероз черевного відділу аорти, коронарних та мозкових судин. Розшаровуюча аневризма черевного відділу аорти, заочеревинна гематома, постгеморагічна анемія. 2. Ішемічна хвороба серця: кардіосклероз постінфарктний (Q-інфаркт міокарда нижньої стінки лівого шлуночка у 1974 та 1975 роках). 3. Гіпертонічна хвороба ІІІ стадії. 4. Двобічна гіпостатична пневмонія. ПАТОЛОГОАНАТОМІЧНИЙ ДІАГНОЗ: 1. Атеросклероз аорти з переважним ураженням черевного відділу аорти. Розшаровуюча аневризма черевного відділу аорти, масивна заочеревинна гематома. 2. Ішемічна хвороба серця: постінфарктний кардіосклероз нижньої стінки лівого шлуночка. 3. Гіпертонічна хвороба ІІІ стадії. 4. Дистрофія внутрішніх органів. 5. Постгеморагічна анемія. 6. Двобічна гіпостатична пневмонія.

Особливістю описаного випадку є прижиттєве розпізнавання розшаровуючої аневризми аорти. В даному спостереженні чітко вимальовуються три фази (стадії) перебігу захворювання: І – болевого шоку (тривала 18 годин); ІІ – уявного благополуччя або колаптоїдна (тривала 48 годин і характеризувалась появою анемії, синє багряних плям на передній черевній стінці, асиметрії живота, ); ІІІ – фаза (стадія) прогресування (тривала 5 хвилин, посилення анемії, зникнення пульсу на стегнових, підколінних артеріях та артеріях тильної поверхні стопи, клінічна смерть).

З наведеного спостереження випливає, що при будь якій абдомінальній або нирковій кольці практичному лікарю необхідно пам’ятати і про розшаровуючи аневризму аорти. Це необхідно тим більше, якщо на фоні так званої “кольки” з’являються синє багряні плями на шкірі передньої стінки живота, виникає асиметрія живота з пухлиноподібним випячуванням, зникає пульс на стегнових артеріях і наростає анемія.

Розшарування аорти У більшості ж випадків причиною розшаровуючої аневризми аорти є атеросклероз і артеріальна гіпертензія. Часто цей процес починається з поперечного розриву інтими і частково медії під або над аортальним клапаном, бо тут коливання тиску найбільш виражені. Внаслідок розриву інтими і медії кров поступає у простір між середньою і зовнішньою оболонками аорти. Відтак розшарування поширюється в напрямку до черевної аорти, сягаючи її біфуркації. При цьому, часом розшарування може продовжувати й дальше – по стегновій артерії аж до a. poplitea і a. tibialis posterior. Плин крові по новому руслі може повернутись у старе, прорвавши знову серединну оболонку та інтиму. При цьому настає тимчасове поліпшення стану хворого, утворюється два або три русла кровоплину. Однак видужання не настає, бо врешті решт розривається адвентиція судини і кров виливається у серцеву сумку, середостіння, плевральну порожнину, черевну порожнину, заочеревинний простір.

Черезстравохідна ехокардіографія, датчик знаходиться на рівні базальних відділів серця: (а) зображення по короткій осі (вище від рівня аортальних стулок) і (б) зображення по довгій осі засвідчують розшарування висхідного відділу аорти; видно клапоть відшарованої інтими. Ао — аорт

розшарування аорти. Трансторакальна ехокардіографія. (а) Зображення дуги аорти, отримане з супра стерналь ного підходу. Візуалізовано дилятовану висхідну аорту, всередині якої наявний клапоть відшарованої інтими, а також низхідну аорту зі справжнім і хибним (несправжнім) просвітами. (б) При застосуванні кольорової допплерографії добре видно і справжній, і хибний просвіти (стрілки) у тій самій дузі аорти. (с) Трансабдомінальне зображення засвідчує розшарування черевного відділу аорти з маленьким справжнім і великим хибним просвітами; в наявності комунікації між справжнім і хибним просвітами.

Відповідно до місця розриву виділяють п’ять типів розшаровуючої аневризми аорти: 1. Псевдокоронарний – поперечний субклапанний розрив інтими – медії з крововиливом в перикардіальну сорочку і розвитком тампонади серця. 2. Медіастинальний – гематома локалізується у середостінні. 3. Абдомінальний – з клінікою гострого живота (заочеревинна локалізація гематоми). 4. Нирковий – з клінікою ниркової коліки. 5. Церебральний – з клінікою гострої енцефалопатії.

В клінічній картині розшаровуючої аневризми провідною ознакою є гострий, ріжучого характеру біль, який виникає після якогось фізичного навантаження (рідко у стані спокою). Зазвичай біль локалізується за грудниною, ірадіює у плече або міжлопатковий простір, живіт, ноги або голову. Характерною ознакою розшаровуючої аневризми є міграція болю. Це означає, що спочатку з’являється біль за грудниною, відтак під мечоподібним паростком, далі – у попереково крижовому відділі, пупочній ділянці і, нарешті, в нижніх (або нижній) кінцівках (кінцівці)

Ірадіція болю при розшаровуючій аневризмі аорти (адаптовано за Л. Л. Ситаром, И. Н. Кравченком, В. В. Поповим, А. А. АН тощенком , 2003). А – кинджальний біль в ділянці серця з іррадіацією у між лопатковий простір; В – біль за грудниною у верхній її третині; С – міграція болю.

Р. Daily із співав. (1970) запропонував класифікацію розшаровуючої аневризми аорти, яка в подальшому отримала назву “Стенфордської”. В ній тип А означає ураження висхідного відділу аорти, поза залежністю від локалізації початкового пошкодження інтими. Тип Б за Р. Daily означає, що патологічний процес (розрив і розшарування) обмежується черевною аортою. Тип Б за Р. Daily(1970) або ІІІ Б за De Bakey (1965) мав місце у другому нашому спостереженні, при якому мала місце супутня сечокам’яна хвороба з коралоподібним каменем у лівій нирці.

Класифікація розшаровуючої аневризми аорти за De Bakey із співавт. (1965) І тип - розрив інтими і розшарування зазвичай починається в проксимальному відділі аорти і поширюється за межі місця відходження плече-головних артерій і аж до початку клубових артерій; ІІ тип – розрив інтими розташовується у висхідній частині аорти, а розшарування досягає місця відходження від аорти брахіоцефального стовбура; ІІІ тип – розшарування стінки аорти починається нижче від лівої підключичної артерії і поширюється до діафрагми (ІІІ А тип) або ж переходить на черевний відділ аорти аж до місця відходження від неї клубових артерій (ІІІ Б тип). Адаптовано за Л. Л. Ситаром і співавт. Doctor. - 2003. - № 2. - С. 39 -41.

Основною клінічною ознакою розшаровуючої аневризми аорти є болевий синдром (90%) з раптовим початком, швидким досягненням максимальної інтенсивності, широкою зоною ірадіації, стійкістю до наркотичних знеболюючих засобів. Раптовий, дуже сильний біль може минути, а відтак появитися знову і стати злющим, тобто таким, що вказує на загрозу розриву. Лише у 10% випадків спостерігається поступовий розвиток болевого синдрому. Зазвичай біль локалізується за грудниною або ж у міжлопатковій зоні, відповідно до місця розриву інтими і часто асоціюється з гострим коронарним синдромом.

Подальша міграція болю відображає динаміку розшарування стінки аорти. Інтенсивність болю більш виражена при розшаруванні грудного відділу аорти, ніж при такому процесі у черевному відділі аорти. Болевий синдром, зазвичай, супроводжується руховим неспокоєм (хворий “не знаходить собі місця”). Приблизно у 40% хворих на висоті болевого нападу спостерігається короткочасна втрата свідомості, а у третини – розвивається шок. Слід відмітити, що шок може бути при нормальному і підвищеному артеріальному тиску крові. Причиною втрати свідомості і шоку є депонування частини крові у несправжньому каналі, перикардіальній сумці, плевральних порожнинах, а також розвиток аортальної недостатності.

Патогенетичною ознакою розшаровуючої аневризми аорти є діастолічний шум аортальної недостатності, як наслідок регургітації крові з аорти у лівий шлуночок. Неможливість повноцінного закриття аортального клапана обумовлюється власне поперечним розривом інтими і звисанням (пролабуванням) відшарованих клаптів інтими у просвіт отвору клапана. Діастолічний шум часто носить музикальний або вібруючий характер, проводиться уздовж правого краю груднини. При цьому, як правило, відсутні периферійні ознаки аортальної недостатності (капілярний пульс Квінке, подвійний шум Дюрозьє, симптом Мюссе). Характерна раптовість появи діастолічного шуму в ІІ міжребер’ї праворуч груднини.

У всіх випадках підозріння на розшаровуючи аневризму аорти необхідна консультація кардіохірурга для вироблення спільної тактики обстеження і лікування хворого. Хірургічне лікування є методом вибору при розшаровуючій аневризмі І і ІІ типів у гострому періоді. При ІІІ типі хірургічне лікування показано хворим з ознаками розшарування, що прогресує, порушення функції життєво важливих органів, ретроградного поширення розшарування на висхідний відділ аорти, а також при наявності синдрому Марфана.

Перебіг обох типів розшарування одинаковий: без лікування (хірургічного) за перші 2 тижні вмирає 70% хворих. З тих, що вижили упродовж року – залишається жити лише половина хворих. Найбільш часта причина смерті – розрив аорти. При гострому розшаруванні одразу призначають бета адрено бло катори – егілок ретард (метопролол) 5 20 мг/добу всередину або пранолол 5 10 мг внутрішньовенно струменеві 1 2 рази на добу, відтак – по 50 мг всередину кожні 6 годин. Потім призначають нітрогліцерин або ізокет (якщо підвищений АТ). При нормальному або пониженому тиску проводять монотерапію бета адреноблокаторами. Не призначають аспірин, гепарин (ні класичний, ні низькомолекулярний), тромболітичні засоби, інгібітори тромбоцитарних рецепторів ІІb/ІІІа, нікотинову кислоту тощо.

Варіанти оперативного лікування проксимального типу аневризми аорти (адаптовано за Л. Л. Ситаром, И. Н. Кравченком, В. В. Поповим, А. А. Антощенком.

Аневризма черевного відділу аорти. Адаптовано з E. Topol. Atlas of Atherothrombosis. - 2005

Черезстравохідна ехокардіографія: зображення, отримане при поперечному перерізі низхідної аорти, засвідчує наявність клаптя відшарованої інтими. При застосуванні кольорової допплерографії засвідчили наявність кровоплину “туди-назад” між справжнім і хибним просвітами. (а) Систола; (б) Діастола.