Анемия малокровие состояние характеризующееся уменьшением количества эритроцитов у

Анемия (малокровие) состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов (у мужчин менее 4 х1012/л, у женщин менее 3, 9 х1012/л) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови (у мужчин менее 130 г/л, у женщин менее 120 г/л ).

От истинной анемии следует отличать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, проливной пот).

Классификация анемий I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические) II. Анемии вследствие нарушенного кровообразования III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические) • острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия • хроническая (гипохромная) постгеморрагическая анемия

Анемии вследствие нарушенного кровообразования • Железодефицитные анемии • Железорефрактерные (сидероахрестические) анемии • В-12 фолиево-дефицитные анемии • В-12 -фолиево-ахрестические анемии • Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза • Апластические (гипопластические) анемии • Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

Железодефицитные анемии 1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа 2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами организма 3. Резорбционная недостаточность железа при патологических состояниях желудочнокишечного тракта, "хирургические" железодефицитные анемии

Железорефрактерные (сидероахрестические) анемии 1) наследственные 2) приобретённые

В-12 фолиево-дефицитные анемии 1. Экзогенная недостаточность витамина В-12 фолиевой кислоты 2. Эндогенная недостаточность витамина В-12 фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции гастромукопротеина 3. Нарушение ассимиляции витамина В-12 фолиевой кислоты в кишечнике 4. Повышенное расходование витамина В-12 фолиевой кислоты

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические) А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами 1. Эритроцитопатии 2. Эритроцитоэнзимопении 3. Гемоглобинопатия

Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия • повреждение кровеносных сосудов • кровотечения из внутренних органов.

Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия Резкая бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипоксия. Если быстро не восполнить кровопотерю - коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия Анемия выявляется не сразу, а спустя 1 -2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Снижаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показателя, то-есть анемия носит нормохромный характер. Спусия 4 -5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты - ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия Развивается либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это кровотечения из желудочнокишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются железодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови (1 -2 чайные ложки в сутки, то-есть 5 -10 мл) ведёт к истощению запасов железа в организме.

Железодефицитные анемии Обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, кровотечением. • В норме содержание железа в плазме равняется 14 -32 мкмоль/л. • Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.

Железодефицитные анемии • Анемия лёгкой степени Hb 90 -120 г/л • Анемия средней степени Hb 70 -89 г/л • Анемия тяжёлой степени Hb 40 -69 г/л • Анемия крайне тяжёлой степени Hb менее 40 г/л

Железодефицитные анемии • Сидеропения - недостаток железа в плазме крови • Гипосидероз - недостаток железа в тканях

Железодефицитные анемии • Изменения кожных покровов (в виде сухости, трещин, шелушения) • Изменение ногтей (продольная и поперечная исчерченность, неправильный рост, ломкость, койлонихии) • Изменение волос (сухость, ломкость, выпадение) • Атрофический глоссит, ангулярный стоматит • Сидеропеническая дисфагия (симптом Россолимо. Бехтерева) при изменениях в слизистой пищевода • Хлороз • Сидеропеническая лихорадка • Мелена (при потере более 100 мл крови)

Железодефицитные анемии • Тахикардия, анемические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, шум волчка на яремных венах обусловленные снижением вязкости крови. • Атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода. • Снижение концентрации гемоглобина и низкий цветовой показатель (0, 85 и ниже), морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия • Наследственные железорефрактерные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин • Этиология и патогенез этой анемии связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. • Характерно нерезко выраженное снижение эритроцитов, выраженное снижение Hb (70 -80 г/л, снижение ЦП до 0. 4 -0. 5, высокое содержание сывороточного железа и рефрактерность к лечению железом.

В-12 -фолиево-дефицитные анемии Связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали - Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной терапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная анемия.

Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты • Алиментарного характера (при вскармливании детей козьим молоком, молочным порошком) • Радиационная • Медикаментозная (фенобарбиталовая) • На фоне приёма цитостатиков, противотуберкулёзных препаратов, алкоголя

Эндогенная недостаточность витамина В-12 Возникает вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. • истинная анемия Аддисона-Бирмера • рак, сифилис, лимфогранулематоз, полипоз желудка • при глистной (дифиллоботриозной) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки.

Клиническая картина • нарушения со стороны кроветворной системы • пищеварительного тракта • нервной системы

Нарушения со стороны кроветворной системы • Снижение Hb, эритроцитов, лейкоцитов (до 1, 5 х 109/л и менее), нейтрофилов, эозинофилов, тромбоцитов • Повышение ЦП более 1. 05 (гиперхромная анемия) • Появляются мегалобласты в различной степени их созревания, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде телец Жолли, колец Кэбота • Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным за счёт абсолютного преобладания эритробластов • В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено содержание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитическую желтуху.

Нарушения со стороны пищеврительного тракта • Анорексия и диарея • Гунтеровский глоссит • Гастроскопия выявляет гнёздную (так называемые перламутровые бляшки), реже - тотальную атрофию слизистой желудка • Ахилия и повышенное содержание слизи • Гепатоспленомегалия

Нарушения со стороны нервной системы Дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом

В-12 -фолиево-ахрестической анемии Анемии от неиспользования (костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты) • Отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта (желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин) • Отсутствуют признаки поражения нервной системы • Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. • В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз

Апластические (гипопластические) анемии • Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – панцитопенией • Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга

Апластические (гипопластические) анемии • Врождённые (семейная апластическая анемия Фанкони, связанная с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу). • Приобретённые ионизирующая радиация химические вещества (бензол, толуол, этилированный бензин, ДДТ) цитостатики (циклофосфан, меркаптопурин) антибиотики (левомицетин) и противомалярийные ср-ва инфекционные заболевания (туберкулёз, бруцеллёз, сифилис)

Апластические (гипопластические) анемии Жалобы общего характера адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость, одышка

Апластические (гипопластические) анемии Лицо одутловатое, с сероватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения, кровоизлияния на глазном дне, положительны все геморрагические тесты, повышение температуры, адинамия

Апластические (гипопластические) анемии • Гемоглобин снижается до 15 -20 г/л • Резкое снижение эритроцитов до 1. 5 -1. 1 х1012 /л и тромбоцитов • Выраженный анизо-пойкилоцитоз • Анемия носит нормохромный характер • Число ретикулоцитов снижено. • Лейкопения 1 х109/л и менее (за счёт нейтропении) • СОЭ-60 -80 мм/ч • Пунктат костного мозга скудный (ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. мегакариоциты чаще отсутствуют. ) • Трепанобиопсия подвздошной кости выявляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Гемолитические анемии Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада (клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина), с другой - реактивно усиленный эритропоэз (Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чём свидетельствует ретикулоцитоз).

Гемолитические анемии • Врождённые гемолитические анемии 1. Мембранопатии эритроцитов а) микросфероцитарная (болезнь Минковского. Шоффара) б) овалоцитарная в) акантоцитарная 2. Энзимопенические (ферментопенические) 18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента 3. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия)

Гемолитические анемии • Приобретённые гемолитические анемии 1. Иммуногемолитические анемии а) аутоиммунные (положительна прямая проба Кумбса) б) изоиммунные (резус-кофликт, переливание несовместимой крови, при которых положительна непрямая проба Кумбса) 2. Приобретённые мембранопатии а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия б) шпороклеточная анемия 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов а) маршевая гемоглобинурия б) болезнь Мошкович (микроангиопатическая тромбоцитопения) в) возникающие при протезировании клапанов сердца 4. Токсические

Микросфероцитарная гемолитическая анемия • Микроциты (имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2, 5 -3 мкм. , клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просветления, осмотическая и механическая стойкость их резко снижена). • Эти больные более желты, чем больны (желтушность кожи, склер и слизистых оболочек, в то же время моча насыщенная, кал резко окрашен). • Гепатоспленомегалия • Врождённые аномалии (башенный череп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов). • На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы. • Гемолитические кризы (интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39 -40 о. С, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезёнки).

Иммуногемолитические анемии • Обусловлены воздействием АТ, протекающих с внутрисосудистым и внутриклеточным гемолизом. • Характеризуются образованием антиэритроцитарных АТ, направленных против АГ, находящихся на поверхности собственных эритроцитов.

Аутоимунные гемолитические анемии • Могут быть обусловлены наличием тепловых аутоантител, холодовых агглютининов. • Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. • Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. • В сыворотке повышено содержание несвязанного билирубина. • Селезёнка увеличена умеренно, хотя возможна спленомегалия. • Положительна прямая проба Кумбса. • Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдается акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. • Аутоантитела могут появляться приёме ряда лекарственных препаратов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны и характеризующееся хронической гемолитической анемией, гемоглобинурией и гемосидеринурией, явлениями тромбоза и гипоплазией костного мозга

Шпороклеточная анемия • Развивается у больных с тяжелыми паренхиматозными заболеваниями печени , обычно с алкогольным циррозом печени (что ведёт к гиперлипидемии)и служит очень плохим прогностическим признаком. • Гиперлипопротеинемии через адсорбцию липопротеинов на поверхности эритроцита снижают его деформируемость и вызывают гемолитическую анемию. Из-за адсорбции липопротеинов поверхностью красных кровяных клеток они становятся как бы утыканными микроскопическими шипами

Маршевая гемоглобинурия Редкая форма механической гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп. Она встречается довольно редко - опубликовано не более 100 случаев. Наиболее важный и часто единственный симптом болезни - появление черной мочи. Иногда это не нарушает общего состояния, но чаще бывают неприятные ощущения в пояснице, слабость в ногах, иногда боли в пятках, рвота. Температура, как правило, не повышается. Черная моча появляется вскоре после длительной ходьбы, и обычно через несколько часов гемоглобинурия полностью прекращается.

Болезнь Мошкович Заболевание, характеризующееся множественным тромбообразованием вследствие спонтанной агрегации тромбоцитов и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами; сопровождается тромбоцитопенией, а также ишемическим поражением головного мозга, почек, печени, сердца и других органов. Встречается в любом возрасте, чаще у детей.