Скачать презентацию АНЕМИЯ Д-р Трейстер Юлия ОПРЕДЕЛЕНИЕ n Снижение Скачать презентацию АНЕМИЯ Д-р Трейстер Юлия ОПРЕДЕЛЕНИЕ n Снижение

АНЕМИЯ.ppt

  • Количество слайдов: 61

АНЕМИЯ Д-р Трейстер Юлия АНЕМИЯ Д-р Трейстер Юлия

ОПРЕДЕЛЕНИЕ n Снижение гематокрита или гемоглобина меньше 14 (41%) у мужчин 12 (37%) у ОПРЕДЕЛЕНИЕ n Снижение гематокрита или гемоглобина меньше 14 (41%) у мужчин 12 (37%) у женщин

ВВЕДЕНИЕ Чаще- случайная находка n Не диагноз- симптом n Вероятность сеьезного заболевания высока если ВВЕДЕНИЕ Чаще- случайная находка n Не диагноз- симптом n Вероятность сеьезного заболевания высока если 1. у мужчины 2. у не менструирующей и не беременной жещины 3. у пожилых n

Патофизиология n n n Сниженная продуция Повышенное разрушение Кровотечение Патологический результат- повторить дегидрация- маскирует Патофизиология n n n Сниженная продуция Повышенное разрушение Кровотечение Патологический результат- повторить дегидрация- маскирует

Лаборатория при анемии n RBC- количество красных кров. клеток При рождении нормальный уровень 3. Лаборатория при анемии n RBC- количество красных кров. клеток При рождении нормальный уровень 3. 9 -5. 9 x 106/mcl (1012/L) n Нормальный уровень для мужчин-4. 55. 9 x 106/mcl n Номальный уровень для женщин-3. 85. 2 x 106/mcl n

Лабораторно n Гематокрит или объём красных кровяных клеток При рождении норма- 42 -60% (. Лабораторно n Гематокрит или объём красных кровяных клеток При рождении норма- 42 -60% (. 42. 60) n Норма для мужчин- 41 -53% (. 41 -. 53) n Норма для женщин- 38 -46% (. 38 -. 46) n

Лабораторно n Концентрация гемоглобина в г/дл При рождении норма 13. 5 -20 g/dl n Лабораторно n Концентрация гемоглобина в г/дл При рождении норма 13. 5 -20 g/dl n Норма для мужчин- 13. 5 -17. 5 g/dl n Норма для женщин- 12 -16 g/dl n

Лабораторно n Средний корпускулярный объём(MCV) – средний объём всех эритроцитов/RBC в фемтолитрах(10 -15 L) Лабораторно n Средний корпускулярный объём(MCV) – средний объём всех эритроцитов/RBC в фемтолитрах(10 -15 L) n n n n Hct (in %)/RBC (x 1012/L) x 10 При рождении норма 98 -123 У взрослых норма 80 -100 МСV используют чтобы классифицировать RBCs как: Нормоцитарная (80 -100) Микроцитарная (<80) Макроцитарная (>100)

Нормоцитарная клетка Нормоцитарная клетка

Микроцитарная клетка Микроцитарная клетка

Макроцитарная клетка Макроцитарная клетка

Лабораторно n Средняя корпускулярная концентрация гемоглобина (MCHC) –g/dl Hgb (in g/dl)/Hct (in %) x Лабораторно n Средняя корпускулярная концентрация гемоглобина (MCHC) –g/dl Hgb (in g/dl)/Hct (in %) x 100 n При рождении нормальный уровень 30 -36 n У взрослых нормальный уровень 3137 n MCHC используется для класификации RBCs as: n нормохромные (31 -37) n гипохромные (<31) n

Нормохромная клетка Нормохромная клетка

Гипохромная клетка Гипохромная клетка

Гиперхромная клетка Гиперхромная клетка

Лабораторно n Ширина распределения эритроцитов (RDW) – измерение вариаций размеров эритроцитов Норма- 11. 5 Лабораторно n Ширина распределения эритроцитов (RDW) – измерение вариаций размеров эритроцитов Норма- 11. 5 -14. 5% n Показатель > 14. 5 показывает большую вариабельность в размерах (анизоцитоз) n показатель< 11. 5 означает униформные эритроциты n

Анизоцитоз Анизоцитоз

Лабораторно n Количество ретикулоцитовпоказатель активности костного мозга n Подсчитывается в периферической крови и выражается Лабораторно n Количество ретикулоцитовпоказатель активности костного мозга n Подсчитывается в периферической крови и выражается в процентах

Лабораторно n При рождении норма 1. 8 -8% n Норма для взрослого без анемии. Лабораторно n При рождении норма 1. 8 -8% n Норма для взрослого без анемии. 5 -1. 5%. Эти цифры не нормальны для анемии, когда костный мозг должен работать тяжелее и выбрасывать больше ретикулоцитов

Ретикулоциты Ретикулоциты

Лабораторно n Лучший показатель- a corrected reticulocyte count (Hct пациента/. 45 (нормальный Hct) x Лабораторно n Лучший показатель- a corrected reticulocyte count (Hct пациента/. 45 (нормальный Hct) x количество ретикулоцитов) n При более тежёлой анемии более молодые клетки, моложе 24 часов выбрасыаются в периф. кровь (ретикулоцитарный сдвиг).

Лабораторно n Мазок крови исследуется на n Пойкилоцитоз – описывает разные формы эритроцитов. n Лабораторно n Мазок крови исследуется на n Пойкилоцитоз – описывает разные формы эритроцитов. n Есть некоторая разница и в норме, но некоторые формы свидетельствуют о патологии

Пойкилоцитоз Пойкилоцитоз

Формы эритроцитов Формы эритроцитов

Лабораторно n Эритроцитарные включения и распределение эритроцитов: Лабораторно n Эритроцитарные включения и распределение эритроцитов:

Микроцитарная анемия (MCV<80) n n n Железодефицитная Талассемия Иногда- анемия хр. заболевания Микроцитарная анемия (MCV<80) n n n Железодефицитная Талассемия Иногда- анемия хр. заболевания

Нормоцитарная анемия (MCV 80 -100) n n n Гемолиз - вызванный лекарствами - аутоимунный Нормоцитарная анемия (MCV 80 -100) n n n Гемолиз - вызванный лекарствами - аутоимунный - гемоглобинопатии (серповидно- клеточная анемия, G 6 PD) - сфероцитоз -микроангиопатия Анемия хр. заболевания Смешанная (В 12 +Fe)

Макроцитарная (MCV>100) n n n B 12 дефицитная Фолат дефицитная Острый гемолиз (выброс ретикулоцитов) Макроцитарная (MCV>100) n n n B 12 дефицитная Фолат дефицитная Острый гемолиз (выброс ретикулоцитов) Болезни печени Миелодисплазия

Анемия n Лабораторные данные: - Гемоглобин - Гематокрит - Размер эритроцитов (MCV)- 80 -100 Анемия n Лабораторные данные: - Гемоглобин - Гематокрит - Размер эритроцитов (MCV)- 80 -100 - Эритроциты разных размеров (RDW) <15 (анизоцитоз) - Ферритин- белок связывающий запасы железа 300) ng/ml - 12 -150 (20 - - Трансферрин белок, переносящий железо 200 -400 mg/dl

Обследование n Анамнез: диета кровотечения (менструация) нарушения стула мелена лекарства (аспирин, НСПВС) семейная история Обследование n Анамнез: диета кровотечения (менструация) нарушения стула мелена лекарства (аспирин, НСПВС) семейная история (выходцы Средиземноморья) хр. заболевания беременность

Обследование Если причина не очевидна: Самая частая причина- потеря в ж. к. т. : Обследование Если причина не очевидна: Самая частая причина- потеря в ж. к. т. : гастрит, полип, язва, рак. - Срытая кровь в стуле - Эндоскопия *Целиак (anti-TTG, IG A) *Паразиты n

Железодефициная анемия n n n Недостаточный приём Недостаточная абсорбция Кровотечение Чаще- асимптоматична Иногда- слабость, Железодефициная анемия n n n Недостаточный приём Недостаточная абсорбция Кровотечение Чаще- асимптоматична Иногда- слабость, головная боль (плохая корреляция с тяжестью анемии) Пика Дисфагия (редко)

Железодефициная анемия n Физикальное обследование: - глоссит - хейлит - койлонихия - лимфаденопатия - Железодефициная анемия n Физикальное обследование: - глоссит - хейлит - койлонихия - лимфаденопатия - гепатоспленомегалия

Железодефициная анемия Железодефициная анемия

Железодефициная анемия Железодефициная анемия

Талассемия n n Микроцитоз Есть семейная история На мазке- микроциты, акантоциты, клетки мишени Врождённое Талассемия n n Микроцитоз Есть семейная история На мазке- микроциты, акантоциты, клетки мишени Врождённое заболевание

Талассемия n Гемоглобин= гем+глобин- 2 alpha+ 2 beta chains a 2 b 2 - Талассемия n Гемоглобин= гем+глобин- 2 alpha+ 2 beta chains a 2 b 2 - гемоглобин А a 2 d 2 - гемоглобин А 2 a 2 -2ע гемоглобин F

Альфа талассемия n n В Южной Азии, Китае, иногда у негров 4 копии цепей Альфа талассемия n n В Южной Азии, Китае, иногда у негров 4 копии цепей альфа нет 1 копии- нет выражения в анализе 2 копий- talassemia minor 3 -гемоглобин Н 4 -гидропс плода, внутриутробная смерть

БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ У выходцев Средиземноморья реже- у негров n Гомозиготы- talassemia major n Клиника- БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ У выходцев Средиземноморья реже- у негров n Гомозиготы- talassemia major n Клиника- после 6 месяцев (гемоглобин F- гемоглобин А): n задержка роста, аномалии костей, увеличение селезёнки, печени, желтуха

БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ n n n Лечение: переливание кровигемосидероз- сердечная недостаточность, цирроз. Гомозиготы по более БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ n n n Лечение: переливание кровигемосидероз- сердечная недостаточность, цирроз. Гомозиготы по более легкой форме. Talassemia intermedia Гетерозиготы- незначительная микроцитарная анемия

ТАЛАССЕМИЯ n n Лабораторные данные: гипохромная микроцитаная анемия Электрофорез: тал. альфа- гемогл. Н или ТАЛАССЕМИЯ n n Лабораторные данные: гипохромная микроцитаная анемия Электрофорез: тал. альфа- гемогл. Н или N тал. бета- повышен гемогл. A 2 или F Диф. диагноз: железодефицитная анемия ( MCV, RDW, RBC)

ТАЛАССЕМИЯ n n Talassemia minor- не требует Talassemia major- переливание крови, хелат, пересадка костного ТАЛАССЕМИЯ n n Talassemia minor- не требует Talassemia major- переливание крови, хелат, пересадка костного мозга

Сидеробластная анемия n n n Нарушение синтеза гемоглобина Невозможность внедрения гема в протопорфирин Железо Сидеробластная анемия n n n Нарушение синтеза гемоглобина Невозможность внедрения гема в протопорфирин Железо накапливается в митохондриях эритроцитов Сидеробласты- клетки с отложениями железа вокруг ядра Обычно приобретенная

Сидеробластная анемия n n Первичная- стадия к миелодисплазии Вторичная- результат хр. алкоголизма, отравления медью, Сидеробластная анемия n n Первичная- стадия к миелодисплазии Вторичная- результат хр. алкоголизма, отравления медью, ревм. артрита, полиартерита, недостаток пиридоксина n n n Врождённая- реагирует на пиридоксин MCV –микро, макро, нормо При отравлении медью- базофильная зернистость

Сидеробластная анемия n n В костном мозге- эритроидная гиперплазия, увеличение запасов железа и сидеробласты Сидеробластная анемия n n В костном мозге- эритроидная гиперплазия, увеличение запасов железа и сидеробласты Лабораторно- повышен уровень железа, повышена сатурация трансферина

Анемия хр. заболевания n n n Cопровождает хр. воспалительные и раковые заболевания Активация макрофагов- Анемия хр. заболевания n n n Cопровождает хр. воспалительные и раковые заболевания Активация макрофагов- захват железанедосягаем для эритропоэза Железо- снижено, трансферрин- снижен, ферритин. N или повышен

Нормоцитаная анемия Гемолитические анемии- разнородная группа болезней: - врождённые заболевания- дефект эритроцитов - приобретённые- Нормоцитаная анемия Гемолитические анемии- разнородная группа болезней: - врождённые заболевания- дефект эритроцитов - приобретённые- иммунное или механическое повреждение n Проявления связаны со скоростью гемолиза и причиной (спленомегалия, желтуха, n при остром гемолизе- боли в животе)

Нормоцитаная анемия Проверить ретикулоциты: - если увеличены- кровотечение или гемолиз (гаптоглобин, билирубин, ЛДГ) - Нормоцитаная анемия Проверить ретикулоциты: - если увеличены- кровотечение или гемолиз (гаптоглобин, билирубин, ЛДГ) - если не увеличены- хр. заболевание - если 0 - искать апластическую анемию. n

Нормоцитаная анемия n n Гемолитическая анемия, связанная с лекарствами: хинидин (комплекс лекарство- антитело) пенициллин Нормоцитаная анемия n n Гемолитическая анемия, связанная с лекарствами: хинидин (комплекс лекарство- антитело) пенициллин в больших дозах (гаптен) метилдопа (индукция аутоантител) Изменения эритроцитов: серповидноклеточная анемия, G 6 PD

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия n n n Приобретённое заболевание стволовых клеток Повышенная чувствительность эритроцитов к Пароксизмальная ночная гемоглобинурия n n n Приобретённое заболевание стволовых клеток Повышенная чувствительность эритроцитов к лизису комплементом Неспособность синтезировать гликозилфосфатидилинозитол (ГФИ)связывающий определённые белки к клеточной мембране n Эти белки (CD 55, CD 59, C 8) ответственны за нейтрализацию комплемента

Клиника n n 1. Признаки гемолитической анемии Эпизодическая гемоглобинурия (краснокоричневая моча) n Небольшой респираторный Клиника n n 1. Признаки гемолитической анемии Эпизодическая гемоглобинурия (краснокоричневая моча) n Небольшой респираторный ацидоз во сне- увеличивают активность комплемента

Клиника n n n 2. Тромбоз Обычно венозный Необычной локализации (печёночной, церебральной, мезентериальной, подкожных Клиника n n n 2. Тромбоз Обычно венозный Необычной локализации (печёночной, церебральной, мезентериальной, подкожных вен)

Клиника n n n Анемия, тромбоцитопения, лейкопения Эзофагеальные спазмы, импотенция Может прогессировать в гемолитическую Клиника n n n Анемия, тромбоцитопения, лейкопения Эзофагеальные спазмы, импотенция Может прогессировать в гемолитическую анемию, миелодисплазию, острую миелолейкемию

Лабораторно n n Признаки гемолитической анемии Скриннинг- sucrose hemolysis test (раствор сукрозы активирует комплемент) Лабораторно n n Признаки гемолитической анемии Скриннинг- sucrose hemolysis test (раствор сукрозы активирует комплемент) n n n Ham test- ацидификация серума Флоуцитометрия (недостаток CD 55, CD 59) Флюоресцентный аэролизин

Лечение n n n Фолиевая кислота Препараты железа Профилактический кумадин? При необходимости- переливание крови Лечение n n n Фолиевая кислота Препараты железа Профилактический кумадин? При необходимости- переливание крови Eculizumab Пересака костного мозга

Серповидно- клеточная анемия n n n Аутосомно-рецессивное заболевание Замещение валина глутамином на 6 позиции Серповидно- клеточная анемия n n n Аутосомно-рецессивное заболевание Замещение валина глутамином на 6 позиции в-цепи Гемоглобин S= а 2 вs 2 Гемоглобин S формирует полимеры, которые повреждают мембрану Повторные секвестрации- необратимы

Серповидно- клеточная анемия n n n Секвестрация зависит от количества гемоглобина S, наличия других Серповидно- клеточная анемия n n n Секвестрация зависит от количества гемоглобина S, наличия других гемоглобинов (Нв F) Проявления- на первом году жизни (Hb F-Hb A) Желтуха, камни в желчном пузыре, спленомегалия и плохо заживающие язвы на голени

Серповидно- клеточная анемия n Гемолитический криз (обычно в детстве, до того как селезёнка секвестрирована) Серповидно- клеточная анемия n Гемолитический криз (обычно в детстве, до того как селезёнка секвестрирована) n Апластический криз (костный мозг не в состоянии компенсировать гемолизнедостаток фолата, инфекции) n Болевые кризы (вазооклюзия кластерами серповидных клеток- инфекция, дегидрация, гипоксия)

Лабораторно n n Гематокрит 20 -30% Мазок- серповидные клетки 5 -50%, ретикулоцитоз Маркеры гипоспленизма- Лабораторно n n Гематокрит 20 -30% Мазок- серповидные клетки 5 -50%, ретикулоцитоз Маркеры гипоспленизма- клеткимишени, тела Хоуэл-Джоли Электрофорез гемоглобина

Лечение n n n Нет специфического лечения Фолиевая кислота При кризах- переливание крови Гидрация Лечение n n n Нет специфического лечения Фолиевая кислота При кризах- переливание крови Гидрация Гидроксиуреа- уменьшает частоту болевых кризов

Макроцитарная анемия MCV>100 n Мегалобластная анемия: недостаток витамина В 12, недостаток фолата Диагноз- уровень Макроцитарная анемия MCV>100 n Мегалобластная анемия: недостаток витамина В 12, недостаток фолата Диагноз- уровень в крови, метилмалоневая кислота (в. В 12) и гомоцистеин (в. В 12 и фолат), на мазке- гиперсегментарные полиморфонуклеарные нейтрофилы.