АНЕМИИ Зав кафедрой поликлинической терапии и общеврачебной практики

АНЕМИИ Зав. кафедрой поликлинической терапии и общеврачебной практики, к. м. н. , доцент Бакалец Наталья Федоровна

Анемия § клинико – гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания крови

Нормальные показатели эритропоэза Показатели Пол Норма Эритроциты М Ж 4, 0 – 5, 5 × 10 12 3, 5 – 4, 5 × 10 12 Гемоглобин М Ж 130 – 170 г/л 120 – 140 г/л ЦП 0, 85 - 1, 05 Среднее содержание Нв в эритроците (МСН) 27 – 35 пг Средняя концентрация Нв в эритроците (МСНС) 31 – 37 г/100 мл урови Средний объём эритроцита (МСV) 80 – 95 фемтолитр Средний диаметр эритроцита 7 – 8 мкм Ретикулоциты 2 – 10 %0

Классификация анемий (Кончаловский М. П. , Кассирский И. А. , Идельсон Л. И. , Дворецкий Л. И. , Воробьёв П. А. , 1970 – 1994 гг. ) I. Анемия вследствие кровопотери (постгеморрагические). 1. Острая постгеморрагическая анемия. 2. Хроническая постгеморрагическая анемия.

Классификация анемий II. Анемия вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина. 1. Железодефицитная анемия. 2. Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилизации железа, при инфекции и воспалении) 3. Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия, связанная с нарушением синтеза гема. 4. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК 4. 1. В 12 и фолиеводефицитные анемии 4. 2. Обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых состояний. 4. 3. В 12 – ахрестические анемии.

Классификация анемий 5. Гипопролиферативные анемии. 6. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью. 6. 1. Апластические анемии. 6. 2. Миелодиспластический синдром. 7. Метапластические анемии 7. 1. Анемии при гемобластозах. 7. 2. Анемии при метастазах в костный мозг. 8. Дисэритропоэтические анемии.

Классификация анемий III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические) 1. Наследственные 1. 1. Связанные с нарушением структуры мембранов эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз) 1. 2. Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах 1. 3. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия)

Классификация анемий 2. Приобретённые 2. 1. Аутоиммунные 2. 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия 2. 3. Лекарственные 2. 4. Травматические и микроангиопатические 2. 5. Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами IV. Анемии смешанные

Морфологическая классификация анемий MCV < 80 фл MCH < 27 пг MCHC < 320 г/л В мазке крови микроцитоз гипохромия MCV - N MCHC - N Морфология эритроцитов норма MCV > 100 фл MCH > 32 пг MCHC - N В мазке крови макроцитоз, гиперхромия Микроцитарная гипохромная анемия Нормоцитарная нормохромная анемия Макроцитарная гиперхромная анемия ЖДА Сидеробластная анемия Анемия хронических заболеваний Талассемия Анемия хронических Немегалобластная заболеваний Мегалобластная Гемолитическая анемия Анемия при костномозговой недостаточности

Железодефицитная анемия § Анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо ЖЕЛЕЗО ГЕМОВОЕ НЕГЕМОВОЕ Гемоглобин Ферритин Миоглобин Гемосидерин Цитохромы Трансферрин Ферменты: каталаза, лактатпероксидаза Феременты: аконитаза, ксантиноксидаза, НАД – Н-дегидрогеназа и др.

Общее содержание железа в организме человека 3 – 5 грамм § Ежедневно человек получает 15 – 20 грамм железа с пищей § 1 – 1, 5 мг (до 3 мг) железа всасывается в 12 – перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки Fe 2+ (мясо, печень) Fe 3+ (растительные продукты) НCl (желудок) Растворяется в щелочной среде кишечника и всасывается Fe 2+ (мясо, печень)

Схема метаболизма железа в организме человека Всасывание железа в 12 -перстной кишке и проксимальных отделах тощей кишки Печень, Селезенка Fe – депонированное (ферритин, гемосидерин) Селезенка (РЭС) Распад Эритроцитов Утилизация Fe Плазма Трансферрин Fe Ткани Миоглобин Цитохромы Ферменты Кровь Эритроциты (в составе Нв) Костный мозг Синтез Нв в эритроцитах

Причины ЖДА 1. Хронические кровопотери 1. 1. Маточные кровопотери 1. 2. Кровопотери из ЖКТ 1. 3. Анкилостомидоз 1. 4. Кровопотери в замкунуые полости тела (эндометриоз гемосидероз, синдром Гудпасчера) 1. 5. Гематурия. 1. 6. Геморрагические диатезы 1. 7. Носовые кровотечения 1. 8. Кровопотери при заболеваниях легких 1. 9. Ятрогенные кровопоери 1. 10. «Истерические» кровопотери

Причины ЖДА 2. Повышенная потребность в железе 2. 1. Беременность, роды и лактация 2. 2. Период полового созревания и роста 2. 3. Интенсивные занятия спортом 2. 4. На фоне лечения вит. В 12 3. Недостаточное поступление железа с пищей 4. Нарушение всасывания железа 4. 1. Хр. энтериты 4. 2. Резекция тонкой кишки, желудка по Бильрот II 5. Нарушение транспорта железа

Клиника ЖДА § Анемический синдром (обусловлен недостаточным обеспечение тканей кислородом) § Сидеропенический синдром (обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности ферментов)

Анемический синдром § Общая слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышка при нагрузке, снижение памяти, работоспособности § Бледность кожи и слизистых, у подростков – с зеленоватым оттенком (юношеский хлороз), пастозность в области голеней, утренние отеки под глазами § Миокардиодистрофия: одышка, тахикардия, увеличение левых камер сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, недостаточность кровообращения

Сидеропенический синдром § Pica chlorotica § Извращение обоняния § Дистрофические изменения кожи и ее придатков § Ангулярный стоматит § Глоссит § Сидеропеническая дисфагия, атрофический гастрит и ентерит § Симптом синих склер § Субфебрилитет § Предрасположенность к ОРВИ и другим инфекционно – воспалительным процессам § Императивные позывы на мочеиспускание

ОАК при ЖДА § Гипохромная микроцитарная анемия § Анизоцитоз, пойкилоцитоз § Нормальное содержание ретикулоцитов или повышенное при выраженном кровотечении и после лечения препаратами железа § Незначительное увеличение СОЭ

Мазок крови при ЖДА

Дифференциальная диагностика гипохромных анемий Признаки ЖДА Анемия при хрон. забол. Седеробласт- Талассемия ная анемия Сывороточное Снижено железо Норма или снижено Повышено ОЖСС Повышена Норма или снижена Снижена или норма Снижена Ферритин Снижен Повышен Насыщение Снижено трансферрина железом Снижено Повышено С-реактивный белок Норма Повышен Норма Морфология эритроцитов Микроцитоз Нормоцитоз Диморфизм Мишеневидные

Лечение ЖДА § Лечебное питание: говяжье мясо, рыба, печень, яйца, крупы гречневая, овсяная, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, бобы, изюм, чернослив. § Препараты железа (суточная доза двухвалентного железа 100 – 300 мг): Ø Тардиферон 1 – 2 табл. в день Ø Ферро – Градумент 1 – 2 табл. в день Ø Ферроплекс 8 – 10 табл. в день Курс – 6 - 8 недель ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ВВЕДЕНИЯ: üСиндром мальабсорбции üГастрэктомия, резекция тонкой кишки üЯзва желудка, 12 - перстной кишки üНепереносимость препаратов для приёма внутрь üНЯК

В 12 – дефицитная анемия Желудок: НСl Вит. В 12 пищи Вит. В 12 + R 12 – перстная кишка Вит. В 12 - R Вит. В 12 + ВФ Всасывание в подвздошной кишке

Метаболическая роль вит. В 12 § Метилкобаламин обеспечивает созревание, развитие и размножение клеток системы кроветворения и эпителия ЖКТ § Дезоксиаденозилкобаламин обеспечивает оптимальный метаболизм миелина в нервной системе

Этиология В 12 -дефицитной анемии § Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» 1. Атрофический аутоиммунный гастрит 2. Тотальная гастрэктомия 3. Врождённое нарушение секреции 4. Рак желудка 5. Полипоз желудка § Нарушение всасывания Вит. В 12 в тонком кишечнике 1. Резекция 2. Синдром мальабсорбции 3. Рак тонкого кишечника 4. Болезнь Иммерслунд – Грэсбека 5. Приём лекарств (бигуаниды, ПАСК)

Этиология В 12 -дефицитной анемии § Конкурентное расходование витаина В 12 1. Инвазия широким лентецом, власоглавом 2. Дивертикулез тонкого кишечника § Повышенный расход витамина В 12 1. Многоплодная беременность 2. Хроническая гемолитическая анемия 3. Множественная миелома, новообразования 4. Тиреотоксикоз. § Нарушение поступления Вит. В 12 с пищей. Строгое вегетарианство. § Снижение запасов витамина В 12. Цирроз печени. § Нарушение транспорта витамина В 12.

Клиника В – 12 дефицитной анемии §Поражение пищеварительной системы Ш Глоссит Hunter Ш Атрофический гастрит Ш Атрофический энтерит

Глоссит при В – 12 дефицитной анемии

Клиника В – 12 дефицитной анемии § Анемический синдром Ш Слабость Ш Одышка, сердцебиение Ш Головокружение Ш Кожа бледная с лимонно – желтым оттенком Ш Одутловатость лица Ш Миокардиодистрофия Ш Снижение памяти Ш М. б. субфебриллитет

Клиника В – 12 дефицитной анемии § Поражение нервной системы – фуникулярный миелоз Ш Слабость в ногах, ощущение ползания мурашек, онемение Ш Атрофия мышц Ш Нарушение функции тазовых органов Ш Нижний спастический парапарез Ш Нарушение обоняния, слуха, функции верхних конечностей Ш Психические расстройства

Общий анализ крови при В – 12 дефицитной анемии § Гиперхромная макроцитарная анемия § Анизоцитоз (разная величина) § Пойкилоцитоз (разная форма) § Остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота) § Количество ретикулоцитов снижено или в норме § Гиперсегментация нейтрофилов § Тромбоцитопения § Лейкопения § СОЭ незначительно повышена § Ретикулярный криз на 5 – 7 день лечения вит. В 12

Мазок крови при В – 12 дефицитной анемии

Миелограмма при В – 12 дефицитной анемии

Миелограмма § Раздражение красного кроветворного ростка § Мегалобластный тип кроветворения § Увеличение в размерах клеток миелоидного ростка § Нарушение созревания мегакариоцитов

Лечение В 12 дефицитной анемии § Питание: мясо, печень, молоко, сыр, яйца § Цианокобаламин 500 мкг в/м 1 р/день – 4 – 6 недель, затем 1 раз в неделю - 2 месяца, затем 2 раза в месяц

Диагностические критерии синдрома гемолиза § Желтуха без кожного зуда (цвет кожи лимонно – желтый) § Нормохромная анемия (кроме талассемии) § Ретикулоцитоз § Наличие в периф. Крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов) § Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате § Повышение содержания неконъюгированного билирубина § Темный цвет мочи (повышение уробилина или гемоглобинурия, гемосидеринурия) § Темный цвет кала (стеркобилин) § Увеличение селезенки § Увеличение сывороточного железа § Низкий уровень гаптоглобина § Укорочение длительности жизни эритроцитов

Дифференциальный диагноз внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза Признаки Внутриклеточный гемолиз Внутрисосудистый гемолиз Локализация гемолиза Клетки фагоцитарной системы Кровеносное русло Механизм гемолиза Эритрорексис и эритролиз в макрофагах селезенки Эритрорексис и эритролиз в сосудах Селезенка Увеличена Обычно не увеличена Морфология эритроцитов Изменена Не изменена Свободный Нв в сыворотке Не характерен Характерен Гемоглобинурия и гемосидеринурия Не характерны Характерны

Гемолитический криз § Острый приступ болей в животе § Боли в поясничной области § Усиление желтушности кжи § Повышение температуры тела § Выделение мочи чёрного цвета § Падение АД § Развитие ОПН § Увеличение селезенки

Неотложная терапия при гемолитическом кризе § Возмещение ОЦК: реополиглюкин 400 - 800 мл, 10% альбумин 200 мл, р-р Рингера 400 мл § Ликвидация ацидоза 200 мл 4% бикарбоната натрия § Эфферентная терапия (плазмаферез) § Глюкокортикоиды: преднизолон 1 – 1, 5 мг/кг м. т. § Переливание отмытых эритроцитов по 150 – 300 мл

Апластические анемии § это нарушение гемопоэза, характеризующееся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга и панцитопенией в крови

Этиология апластической анемии § Химические факторы: Ш Бензол Ш Неорганические соединения мышьяка Ш Этилированный бензин Ш Тяжелые металлы Ш Хлорорганические соединения Ш Инсектициды Ш Пестициды

Этиология апластической анемии § Физические факторы: Ионизирующая радиация и рентгеновское излучение § Лекарства: антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, цитостатики, противосудорожные и др. § Инфекционные агенты Ш Вирусы (инфекционный мононуклеоз, гепатит, грипп, Эпштейна – Барра, ВИЧ, цитомегаловирусы, герпес) Ш Микобактерии туберкулеза Ш Грибы § Иммунные заболевания

Клиническая картина апластической анемии § Анемический синдром § Геморрагический синдром: десневые, носовые, маточные, желудочно – кишечные, почечные кровотечения, геморрагические высыпания на коже § Синдром инфекционных осложнений: ангины, пневмонии, бронхиты § Селезенка и лимфоузлы не увеличены

Общий анализ крови при апластической анемии § Нормохромная нормоцитарная анемия § Снижение количества ретикулоцитов § Лейкопения § Тромбоцитопения

Принципы лечения апластической анемии § Глюкокортикостероиды § Анаболические препараты § Иммунодепрессанты § Спленэктомия § Циклоспорин § Пересадка костного мозга § Колониестимулирующие факторы § Трансфузия эритроцитов тромбоцитов § Иммуноглобулины