АНЕМИИ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСК ИЕ

АНЕМИИ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА (ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСК ИЕ)

Виды анемий, при которых снижение объема эритрона и концентрации гемоглобина вызвано недостаточностью образования эритроцитов и/или синтеза гемоглобина

Могут быть результатом: Мутагенных воздействий, Цитотоксических воздействий на костный мозг, Дефицита незаменимых факторов питания, необходимых для адекватного эритропоэза.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫ Е АНЕМИИ

Этиология железодефицита всегда связана с хроническим превышением расхода железа над его доставкой, то есть отрицательным балансом железа.

ОСНОВНЫЕ ПОДГРУППЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ Связанные с повышенной потерей железа Связанные с недостаточным исходным уровнем железа Связанные с повышенным расходом железа Связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей Связанные с нарушением транспорта железа

ПОВЫШЕННАЯ ПОТЕРЯ ЖЕЛЕЗА Хроническая кровопотеря: Язва желудка и двенадцатиперстной кишки Язвенный колит Геморрой Варикозное расширение вен пищевода Туберкулез Рак легкого Рак мочевого пузыря Миома матки Эндометриоз Обильные меноррагии Гемофилии Аутоиммунная тромбоцитопения и др.

НЕДОСТАТОЧНЫЙ ИСХОДНЫЙ УРОВЕНЬ ЖЕЛЕЗА Дети недоношенные Дети новорожденные и первых лет жизни

ПОВЫШЕННОЕ РАСХОДОВАНИЕ ЖЕЛЕЗА Интенсивный рост (пубертатный период) Беременность Лактация Избыточные физические нагрузки

НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ ЖЕЛЕЗА Патология желудочно-кишечного тракта: Резекция желудка и кишечника Гипосекреция желудочного сока Хронический энтерит Глистные инвазии Дисбактериозы

НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА Нерациональное питание Голодание Вегетарианская диета Искусственное вскармливание грудных детей

НАРУШЕНИЕ ТРАНСПОРТА ЖЕЛЕЗА Наследственная атрансферринемия Приобретенная гипотрансферринемия (при нарушении белоксинтезирующей функции печени)

КОМБИНАЦИЯ ФАКТОРОВ: НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ, НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ, ТРАНСПОРТА, ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА НАБЛЮДАЮТСЯ ПРИ АЛКОГОЛИЗМЕ

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Количество железа в сыворотке крови снижено до 5, 4 – 1, 8 мк. М/л (норма для мужчин – 12, 5 – 30, 4 мк. М/л; для женщин – 10, 7 – 30, 4 мк. М/л) Увеличена железосвязывающая способность сыворотки (в норме – 54 – 72 мк. М/л) Содержание ферритина в сыворотке крови снижено до 9 – 1, 5 мкг/л (в норме – 12 – 300 мкг/л) Содержание железа в суточной моче снижается до 0, 2 мг в сутки (в норме – 0, 6 – 1, 3 мг в сутки)

Картина крови при хронической железодефицитной анемии

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ВКЛЮЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗА В СИНТЕЗ ГЕМА И С ДЕФЕКТАМИ УТИЛИЗАЦИ ПОРФИРИНОВ (ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ

Глицин СИНТЕЗ ГЕМА Синтетаза АЛК Сукцинил-Ко. А α-амино-β-кетоадипиновая кислота СО 2 АЛК Дегидратаза АЛК Порфобилиногендезаминаза Гидроксиметилбилин Уропорфириноген-III-косинтетаза Уропорфириноген I Уропорфириноген-III Уропорфириногендекарбоксилаза Копропорфириноген I Копропорфириноген-III Копропорфириногеноксидаза Протопорфириноген-IX Протопорфириногеноксидаза Протопорфирин-IX Гемсинтетаза Fе 2+ Гем

Наследственные и приобретенные анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема Порфирии – глубокие нарушения порфиринового обмена

Сидероахрестические анемии характеризуются отложенем невостребованных для синтеза гема феррифосфатных комплексов внутри митохондрий или в цитоплазме эритробластов. Связаны с нарушением синтеза порфиринов. Могут быть наследственными и приобретенными (при отравлении свинцом, дефиците пиридоксина, приеме медикаментов – блокаторов синтеза гема)

Костный мозг. Сидеробласты

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ДНК

Данный вид анемий возникает чаще всего при дефиците фолиевой кислоты или витамина В 12.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Недостаточное поступление витамина В 12 с пищей o Голодание Строгая вегетарианская диета Нарушение всасывания витамина В 12 o o o У недоношенных детей Дефицит внутреннего фактора Касла (болезнь Аддисона -Бирмера) Патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, резекция, рак и др. ) Заболевания поджелудочной железы Прием лекарственных препаратов (оральных контрацептивов и др. )

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНАБИРМЕРА Наследственная форма Приобретенная форма ØОтсутствие секреции или секреция биологически неактивного фактора Касла. ØОбразование аутоантител к фактору Касла или обкладочным клеткам желудка; ØАтрофия слизистой желудка; Ø Резекция желудка; Ø Рак желудка.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Повышенное расходование витамина В 12 o Беременность Лактация Пубертатный период Гипертиреоз Злокачественные опухоли Конкурентное потребление витамина В 12 o o o Глистная инвазия Потребление патологической микрофлорой при дивертикулезе Нарушение транспорта витамина В 12 o Наследственный дефицит транскобаламина o

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей o Голодание Отсутствие в пище зеленых овощей Длительная термическая обработка пищи Нарушение всасывания фолиевой кислоты o o o У недоношенных детей Патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, резекция, рак и др. ) Прием лекарственных препаратов (оральных контрацептивов и др. )

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ o o o o Повышенное расходование фолиевой кислоты Беременность Лактация Пубертатный период Заболевания с высокой скоростью пролиферации клеток (гемолитические анемии, миеломная болезнь, гипертиреоз и др. ) Нарушения депонирования фолиевой кислоты в печени Гепатиты Цирроз печени Гепатоцеллюлярный рак

ПАТОГЕНЕЗ Витамин В 12 Всасывается в ЖКТ с участием внутреннего фактора Кастля Переносится в кровотоке белком - транскобаламином В клетке существует в двух метаболически активных формах Метилкобаламин Аденозилкобаламин

Дефицит метилкобаламина Снижение активности фермента метионинсинтетазы гомоцистеин метионинсинтетаза метилтетрагидрофолат Нарушение метилирования гомоцистеина в метионин Нарушение превращения метилтетрагидрофолата (донора метильной группы) в тетрагидрофолат, необходимый для синтеза ДНК дефицит тетрагидрофолата и накопление гомоцистеина

Дефицит тетрагидрофолата Нарушение синтеза нуклеиновых кислот Нарушение процессов репликации ДНК Нарушение процесса митоза Накопление гомоцистеина Гипергомоцистеинемия Атеросклероз

Нарушение митоза прежде всего затрагивает интенсивно пролиферирующие ткани Нарушение митоза кроветворных клеток Лейкоцитопения Тромбоцитопения Иммунодефицит Петехиальные кровотечения Анемия растормаживание мегалобластического ростка кроветворения Нарушение митоза слизистой ЖКТ Атрофия слизистой Нарушение пищеварения

Дефицит аденозилкобаламина Нарушение изомеризации L-метилмалонил-Ко. А в сукцинил-Ко. А Избыток метилмалоновой и пропионовой кислот Жирные кислоты с нефизиологическим нечетным числом атомов углерода Включение их в мембрану шванновских клеток Нарушение синтеза миелина Фуникулярный миелоз

Периферическая кровь при В 12 -дефицитной анемии

АПЛАСТИЧЕСКИЕ, ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ И СИНДРОМ КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Апластические и гипопластические анемии характеризуются: Уменьшением объема гемопоэтической ткани; Замещением костного мозга жиром; Панцитопенией в периферической крови, которая проявляется анемическим синдромом, иммунодефицитным состоянием, геморрагическим синдромом; Высоким уровнем эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.

ПО ЭТИОЛОГИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ДЕЛЯТ НА ДВЕ ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ: Конституциональные или наследственные (наследственная анемия Фанкони, изолированная недостаточность эритропоэза Блэкфана-Даймонда и др. ) Приобретенные (идиопатическая, медикаментозная, токсическая и др. )

ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВТОРИЧНЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ при действии химикатов лекарственные от действия радиации при инфекций иммунологические дисметаболические под действием комплекса факторов замещение ткани костного мозга негемотопоэтическими элементами – миелофтизические анемии.

ЗАМЕЩЕНИЕ ТКАНИ КОСТНОГО МОЗГА ВОЗМОЖНО: при появлении неопластических элементов костного мозга (при лейкозах); при метастазировании опухолей при разрастании соединительной ткани при миелодиспластических синдромах, миелофиброзе, остеопетрозе; образование гранулем при воспалении в костном мозге (костный туберкулез).

Пунктат костного мозга при аплазии

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Нормоциты Макроциты

Анизоцитоз, микроциты, гипохромия

Полихромофилия

Мегалоциты и пойкилоциты

Пойкилоциты, анулоциты