Анемии в детском возрасте л ия кц е

Анемии в детском возрасте л ия кц е К. м. н. Романова О. Н. ГУ «РНПЦДОГ» БГМУ, кафедра детских болезней № 1

Цель лекции: Ознакомить с анемическим синдромом в педиатрии, классификацией анемии, диагностикой, клиникой и лечением анемий у детей в зависимости от этиологии.

Определение анемии: Анемия - патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина (Hb) и гематокрита (Ht). Термин анемия без расшифровки не определяет конкретной болезни, это всего лишь констатация наличия группы признаков.

Определение анемии: При оценке конкретных случаев анемии важно хорошо представлять возрастные варианты картины крови.

Определение анемии: Количество эритроцитов менее объективный показатель анемии, чем гемоглобин, так как не всегда коррелирует со степенью его снижения, в в общей практике основным критерием анемии и степени ее тяжести является показатель уровня гемоглобина: легкая степень - Hb 110 - 90 гр/л; средняя - Hb 90 - 70 гр/л; тяжелая - Hb менее 70 гр/л.

Классификации анемий: Традиционно анемии подразделялись на основе среднего диаметра эритроцитов или объема эритроцитов: • средний диаметр эритроцитов (СДЭ) в норме - 7 -7, 8 мкм; • средний объем эритроцитов - 80 - 93. • микроцитарные СДЭ - менее 6, 9; • нормоцитарные - СДЭ - 7, 8; • макроцитарные - СДЭ - более 7, 8.

Классификации анемий: Микроцитарная анемия: • ЖДА (нарушения питания, кровопотеря). • отравления свинцом. • талассемия. • сидеробластная анемия. • хронические воспалительные заболевания. • некоторые гемолитические анемии.

Классификации анемий: Макроцитарные анемии: С мегалобластическим гемопоэзом: • В 12 -дефицитная анемия; • фолиеводефицитная анемия; • наследственная оротат-ацидурия. Без мегалобластического гемопоэза: • патология печени.

Классификации анемий: Макроцитарные анемии: • гипотиреоидизм • дефекты гемопоэза • приобретенная апластическая анемия • анемия Фанкони • анемия Дайемонда-Блекфана • миелодисплазия

Классификации анемий: Нормоцитарные анемии: Гемолитические анемии: патология эритроцитарного окружения: 4 а) АТ-опосредованные; 4 б) микроангиопатические; 4 в) индуцированные токсинами; 4 г) индуцированные инфекциями;

Классификации анемий: Нормоцитарные анемии: гиперспленизм. Гемолитические анемии: Патология мембран эритроцитов: а)наследственный сфероцитоз; б) наследственный эллиптоцитоз; в)ПНГ.

Классификации анемий: • Нормоцитарные анемии: • Гемолитические анемии: • Гемоглобинопатии: 4 а) Hb. S; 4 b) Hb. C; 4 в) нестабильный Hb; 4 г) прочие гемоглобинопатии.

Классификации анемий: • Нормоцитарные анемии: • Гемолитические анемии: • Энзимопатии: 4 а) недостаточность Г 6 ФД; 4 б) недостаточность ПК. • Кровотечения.

Классификации анемий:

Классификации анемий: 1. За счет нарушения созревания (в основном микроцитарные): • нарушение всасывания и использования железа (ЖДА); • нарушение транспорта железа (атрансферринемия); • нарушение утилизации железа (талассемии, сидеробластные анемии); • нарушение реутилазации железа (анемии при хронических болезнях).

Классификации анемий: 2. За счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные): • апластические анемии (врожденные и приобретенные); • врожденные дизэритропоэтические анемии. 3. За счет нарушения пролиферации (в основном макроцитарные): • • В-12 дефицитные анемии; фолиеводефицитные анемии.

Классификации анемий: III. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда: 1. Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов: • мембранопатии; • энзимопатии; • гемоглобинопатии.

Классификации анемий: 2. Гемолиз, вызванный внешним воздействием: • аутоиммунные гемолитические анемии; • травматические анемии; • пароксизмальная ночная гемоглобинопатия (ПНГ). На основании цветового показателя: • гипохромные < 0, 85; • нормохромные - 0, 85 -1, 05; • гиперхромные > 1, 05.

Классификации анемий: По регенераторной функции костного мозга (по количеству ретикулоцитов): норморегенераторные - 15 -50 %0, ретикулоцитарный индекс более 1, но не менее 2. Гиперрегенераторные: число ретикулоцитов более 50%0 0, ретикулоцитарный индекс - более 2.

Классификации анемий: Гипорегенераторные - низкий ретикулоцитоз, ретикулоцитарный индекс менее 1. Ретикулоцитарный индекс рассчитывается умножением величины показателя гематокрита на число ретикулоцитов (в %0) и делится на нормальный показатель гематокрита.

Схема кроветворения По степени дифференцированности клетки костного мозга делят на 6 классов: I. Полипотентные клетки (стволовые клетки). II. Частично детерминированные клеткипредшественницы, включают в себя клетки, несущие более ограниченный запас информации, а именно: клеткипредшественницы лимфопоэза и клеткипредшественницы миелопоэза.

Схема кроветворения III. Унипотентные клеткипредшественницы, поэтинчувствительные, дающие начало одному из ростков кроветворения, в связи с чем различают клетки-предшественницы эритропоэза, миелопоэза и тромбоцитопоэза.

Схема кроветворения IV. Морфологически распознаваемые пролифирирующие клетки, имеющие определенные морфологические признаки. V. Созревающие клетки, представленные всеми переходными формами.

Схема кроветворения VI. Зрелые клетки: эритроциты, гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, моноциты), тромбоциты.

Схема кроветворения ЭП 3 ЛИ ИЛ-3 ИЛ- ФСК Flt-3 L ИЛ-3 ИЛ-6 ФСК Первичная стволовая клетка 3 ТПО ГМ-КСФ Г-КСФ ПМ -К СФ ЭП КОЕ-Э БОЕМК ТПО ГМ-КСФ КОЕ-Г ГМ-КСФ Эритроцит Тромбоцит Нейтрофил ИЛ-6 , ИЛ -7 Полипотентные клетки -предшественники ИЛ-3 Эозинофил КОЕБа ИЛ-6, ИЛ-7 ИЛ-5 КОЕЕо ИЛ-3 ИЛ-6 ИЛ-7 ФСК КОЕГМ ИЛ-6 Базофил ИЛ-2, ИЛ-4 В-лимфоцит КОЕ-В КОЕ-Т тимус Унипотентные клеткипредшественники Моноцит Т-лимфоцит Зрелые циркулирующие клетки

Эритропоэз Эритроцитарные клетки человека состоят из следующих классов: I. Родоначальная стволовая клетка. II. Клетка-предшественница миелопоэза. III. Унипотентные клетки-предшественники эритропоэза, поэтинчувствительные.

Эритропоэз IV. Эритробласты V. Созревающие клетки: • пронормоцит; • нормоцит базофильный; • полихроматофильный; • оксифильный; • ретикулоцит. VI. Эритроцит

Эритропоэз Клетками-предшественницами эритропоэза являются: бурстобразующая эритроидная единица (БОЕ-Э) - зрелая и незрелая и смешанная гранулоцитарноэритроидная клетка предшественница (КОЕ-ГЭ).

Эритропоэз Для пролиферации молодых клетокпредшественниц эритропоэза необходимо присутствие: • ГМ-КСФ; • фактора стволовых клеток (ФСК); • ИЛ-3. Возникающие в результате деления дифференцированные клеткипредшественницы эритропоэза постепенно утрачивают чувствительность к этим факторам и приобретают чувствительность к эритропоэтину.

Эритропоэз Эритропоэтин - гормон гликопротеиновой природы; 90% его образуется в почках и синтезируется клетками юкстагломерулярного аппаратаи эпителиальными клетками почечных клубочков. У здоровых людей уровень эритропоэтина в плазме варьирует в пределах 0, 01 -0, 03 МЕ/мкл, повышаясь в 100 -1000 раз при возникновении гипоксии любого генеза.

Эитроцитарные индексы Регулируют эритропоэз: • андрогены; • витамины; • микроэлементы. Эритроцитарные индексы: Эритроцитарные индексы, такие как MCV, MCHC, предложенные в 1929 году M. Wintrobe, до сегодняшнего дня не утратили своего диагностического значения, они характеризуют сами клетки.

Эритроцитарные индексы MCV - средний объем эритроцита в норме 80 - 93. MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците, в норме 27 - 31 пг. MCHC - средняя концентрация гемоглобина в эритроците, в норме 33 - 37 г/дл.

Эритроцитарные индексы RDW - показатель анизоцитоза эритроцитов, в норме 11, 5 - 14, 5. Индекс Ментцера - это соотношение MCV к количеству эритроцитов. Он позволяет провести дифференциальную диагностику двух основных причин развития микроцитоза - ЖДА и гетерозиготной талассемии. Для ЖДА индекс Ментцера более 13, для талассемии - менее 13.

Интерпретация эритроцитарных индексов MCV меняется в течение жизни: у н/р может достигать 128 фл, в первую неделю снижается до 100 -112 фл, к году - 77 -79 фл, 4 -5 лет - стабилизируется нижняя граница 80 фл.

Интерпретация эритроцитарных индексов Относительное снижение MCV может быть следствием повышенного содержания фрагментов эритроцитов в крови (коагулопатии, механический гемолиз). MCН - делят анемии на нормо-, гипо- и гиперхромные. MCH - более объективный показатель, чем цветовой показатель, который не отражает синтез гемоглобина и его содержание в эритроците, а во многом зависит от объема эритроцита.

Интерпретация эритроцитарных индексов MCHC - снижение наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Наиболее стабильный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с определением гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к увеличению MCHC, поэтому этот параметр используется как индикатор ошибки прибора или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию.

Клинические проявления Усталость, одышка, сильное сердцебиение, плохая переносимость физической нагрузки, головокружения, головная боль, шум в ушах. Тяжелая анемия вызывает анорексию, расстройства пищеварения, раздражительность, нарушения сна, затруднение концентрации внимания.

Клинические проявления У женщин возможны нарушения менструального цикла. Бледность - основной симптом анемии, легче всего ее можно определить по цвету слизистой полости рта, ногтевого ложа, коньюктивы. К другим симптомам анемии относят тахикардию, усиленный сердечный толчок, систолический шум. Анемия, вызванная гемолизом и гемоглобинопатиями, может привести к желтухе и спленомегалии.

Диагностика анемии • • анамнез и клинический осмотр пациента; наследственность; возраст больного; исследование периферической крови: общее количество клеток, эритроцитарные индексы, уровень ретикулоуитов, тромбоцитов, формула крови, морфология клеток крови; • сравнение показателей периферической крови с возрастными нормами;

Диагностика анемии • исследование костного мозга: • аспирация, • биопсия, микробиологическое и культуральное исследование, гистохимия, иммунофенотипирование, цитогенетическое и молекулярнобиологическое исследование; • инструментальные исследования (УЗИ, КТ, ЯМР, рентгенография). • лабораторные специфические исследования: • 1. Необходимые: • 1. 1. Общий анализ мочи, включая микроскопию. • 1. 2. Анализ кала (скрытая кровь).

Диагностика анемии • • • 1. 3. 1. 4. 1. 5. 1. 6. 1. 7. Определение билирубина по фракциям. Азот, мочевина, креатинин. Проба Кумбса. Электофорез гемоглобина. Определение гаптоглобина.

Диагностика анемии • • • 2. Дополнительные: 2. 1. Сывороточное железо, ОЖСС. 2. 2. Ферритин. 2. 3. Уровень В 12, фолиевой кислоты. 2. 4. Осмотическая резистентность эритроцитов. 2. 5. Определение ферментов эритроцитов. 2. 6. Количественное и качественное определение фетального гемоглобина. 2. 7. Определение нестабильности эритроцитов. 2. 8. Проба Хема.

Диагностика анемии • 2. 9. Радиоизотопное исследование с хромом. • 2. 10. Иммунология. • 2. 11. Серология (парвовирус В 19, ВЭБ, ЦМВ и др. ). • 2. 12. ПЦР.

ЖДА встречается по данным ВОЗ у 1/4 1/3 детей, 50 % у детей 2 -го полугодия жизни, 5, 5 % - у детей в возрасте 5 - 8 лет, 30 - 40 % - в подростковом возрасте и 25 % среди беременных женщин в возрасте от 13 до 19 лет. Железодефицитные состояния встречаются примерно в 1, 5 - 2 раза чаще и характеризуется признаками тканевого дефицита железа.

Этиология ЖДА. • дефицит всасывания железа (нарушение питания); • повышенная потребность в железе: рост, низкая масса при рождении, недоношенные, близнецы, подростки, беременные; • кровопотеря; • нарушения всасывания железа.

ПАТОГЕНЗ ЖДА • Железо входит в состав ядра железопорфиринового кольца гема, который соединяясь с цепями глобина, формирует гемоглобин. • Гемоглобин это белок, который, связываясь с кислородом, осуществляет важнейшую реакцию организма - перенос кислорода из легких в ткани. Железо присутствует в миоглобине, цитохроме.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Фармакокинетика железа в организме А. Абсорбция. Железо всасывается в 12 перстной кишке и в проксимальной части тощей кишки, затем активно транспортируется через слизистую оболочку кишечника. Абсорбированное трехвалентное железо в клетках слизистой оболочки переводится в двухвалентное, связывается с трансферрином, либо - с ферритином и хранится в слизистой оболочке.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Б. Распределение. Транспортной формой железа является трансферрин, благодаря которому железо попадает из мест хранения к развивающимся клеткам эритроидного ряда в костном мозге. В. Хранение. Железо хранится в двух формах: в составе белков ферритина и гемосидерина.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Г. Выведение. Наибольшее количество железа теряется с эпителиальными клетками слизистой оболочки кишечника, с жёлчью, мочой, потом. Д. Регуляция фармакокинетики железа. Абсорбция железа регулируется количеством ферритина в слизистой кишечника) и скоростью эритропоэза.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Усиление эритропоэза приводит к повышению количества трансферриновых рецепторов на молодых эритроидных клетках, что усиливает всасывание железа в кишечнике. При дефиците железа количество трансферрина повышается , а количество ферритина понижается.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Потребность в железе у детей 1 мг/кг/день, максимально 15 мг, всасывается 10 %; 2 мг/кг/день у детей с малым весом при рождении и при кровопотерях. Во 2 -ом полугодии ребенку необходимо 1 мг/кг железа , тогда как 1 л женского молока содержит 0, 5 - 0, 6 мг. К 5 - 6 месяцам у детей на грудном вскармливании развивается ЖДА, у недоношенных - к 4 - 5 месяцам.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Уменьшают всасывание железа из пищи: фосфаты, дубящие вещества, комплексные полисахариды, оксалаты, содержащиеся в крупах, яйцах, сыре, чае. Ухудшает всасывание также: недостаток белков, дефициты аскорбиновой кислоты, соляной кислоты, витамина Е, воспалительные изменения слизистой ЖКТ.

ПАТОГЕНЗ ЖДА Увеличивает всасывание: аскорбиновая кислота, фруктоза, цитраты. Свежие фруктовые соки, бананы, красные бобы, цветную капусту рекомендуют давать для увеличения всасывания железа из пищи при ЖДА за 30 минут до еды. Употребление в пищу 0, 5 л коровьего молока за сутки у 1/3 детей старше 7 месяцев приводит к развитию ЖДА.

ПАТОГЕНЗ ЖДА При грудном вскармливании всасывается 40 % железа, при коровьем - 10 %. Инфекционные заболевания вызывают перераспределительный дефицит железа, повышенную утилизацию его в тканях. В норме 60 % железа организма железо эритроцитов, 30 - 40 % - ферритин, гемосидерин, 0, 1 % - трансферрин плазмы.

ПАТОГЕНЗ ЖДА - крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увеличением железосвязывающей способности сыворотки крови и эритроцитарного протопорфирина.

Дети высокого риска развития ЖДА 1. Высокая потребность в железе: • • низкий вес при рождении; высокий темп роста; хроническая гипоксия; низкий гемоглобин при рождении. • • • раннее употребление коровьего молока; раннее употребление твердых продуктов; частое употребление чая; низкое количество витамина С ; низкое количество мяса; низкий социально-экономический статус; 2. Кровопотери. 3. Факторы питания:

Дети высокого риска развития ЖДА 3. Факторы питания: • грудное вскармливание более 6 месяцев без добавления препаратов железа и своевременного введения прикормов.

Последовательность изменений Дефицит железа приводит к уменьшению тканевых запасов железа снижение уровня ферритина в сыворотке (норма 35 нг/мл, происходит снижение менее 10 нг/мл), далее снижается насыщение трансферрина железом (менее 25%), повышается ОЖСС и уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов - предшественников гема (норма 2 мкг/г гемоглобина).

Последовательность изменений Все развивается у ребенка до снижения гемоглобина в сыворотке крови - железодефицитное состояние.

Клиника ЖДА. • 1. ЖКТ: • ранняя и общая анорексия: депрессия роста; • извращения вкуса: геофагия; • атрофический глоссит; • дисфагия; • снижение кислотности желудка;

Клиника ЖДА 1. ЖКТ: • кишечный синдром экссудативная энтеропатия: потеря белка, альбумина, иммуноглобулинов, меди, кальция, эритроцитов; • синдром мальабсорбции; • повышение абсорбции кадмия и свинца; • повышение проницаемости кишечника.

Клиника ЖДА 2. ЦНС: • • • раздражительность; утомляемость; снижение двигательной активности; снижение внимания; сонливость. 3. Сердечно- сосудистая система: • • • тахикардия, редко одышка; сердечная гипертрофия; повышение объема плазмы; тенденция к артериальной гипотонии; ослабление сердечных тонов; функциональный систолический шум.

Клиника ЖДА 4. Скелетно-мышечная система: • снижение физической активности; • мышечная гипотония; • ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата; • изменения в широких костях на рентгенограмме. 5. Иммунная система: • повышенная склонность к инфекциям; • нарушена трансформация лейкоцитов; • нарушена функция гранулоцитов;

Клиника ЖДА 6. Изменения со стороны клеток: • эритроциты: неэффективный эритропоэз; • снижение продолжительности жизни эритроцитов; • повышение аутогемолиза; • снижение продукции гема.

Диагноз ЖДА 1. Гемоглобин: снижение гемоглобина ниже возрастной нормы. 2. Параметры эритроцитов: МСV, MCHC ниже, чем возрастная норма. Расширение ширины распределения эритроцитов как один из лучших скринингов дефицита железа. 3. Мазок крови: гипохромия, микроцитоз эритроцитов, возникает при гемоглобине менее 100 гр/л.

Диагноз ЖДА 4. Число ретикулоцитов: обычно нормальное, в некоторых случаях (при кровотечениях) ретикулоцитоз 30 - 40 %. 5. Уровень тромбоцитов: варьирует от тромбоцитопении до тромбоцитоза. Тромбоцитопения при ЖДА обусловлена тяжестью анемии, тромбоцитоз обусловлен кровоточивостью (чаще кишечника). 6. Свободный протопорфирин эритроцитов: повышение протопорфирина в нормобластах.

Диагноз ЖДА 7. Сывороточный ферритин: снижение. 8. Сывороточное железо: снижено. 9. Повышение ОЖСС. 10. Железо в костном мозге: отсутствует. 11. Процент насыщения железа: снижен менее 20 %.

Дифференциальная диагностика • • • Гемоглобинопатии: талассемии, гемоглобин Koll, гемоглобин Lepore, гемоглобин H, гемоглобин E; отравления свинцом, изониазидом; сидероахрестические анемии: наследственные и приобретенные (лекарственноиндуцированные, РА, полиартрит, карцинома, лейкозы, нефротический синдром; дефицит меди; все состояния, связанные с кровотечениями.

ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию • Грудное вскармливание (по крайней мере до 6 месяцев). • Обогащать железом все приготовляемые блюда до 1 года из расчета 6 - 12 мг/л. • Рекомендовать обогащенные железом каши с 6 месяцев до 1 года. • Если причиной ЖДА является непереносимость коровьего молока, рекомендовать переход на соевые продукты.

ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию • Дополнительно назначать препараты железа детям с малым весом при рождении: детям с весом от 1, 5 кг до 2. 0 кг - 2 мг/кг/день дополнительного железа; 1. 0 кг до 1, 5 кг - 3 мг/кг/день, от 1. 0 кг до 0. 5 кг - 4 мг/кг/день • Профилактика: назначение препаратов железа в каплях: доношенным - 1 мг/кг/сутки с 4 месяцев, недоношенным 2 - 4 мг/кг/сутки с 2 - х месяцев.

ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию • Устранение факторов риска анемии. • Добавлять продукты, облегчающие всасывание железа: витамин С (цитрусовые, томаты), мясо, рыба. • Исключать: чай, фосфаты, элементы вегетарианской диеты, которые ингибируют всасывание железа.

ЛЕЧЕНИЕ Преимущественно назначать препараты внутрь и редко парентеральные из - за побочных эффектов: аллергические реакции, постинъекционные абсцессы, флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др. Препараты закисного (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем окисного (трехвалентного).

ЛЕЧЕНИЕ Суточная доза составляет по элементарному железу 5 - 6 мг/кг/сутки; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают большие побочные эффекты (расстройство функций ЖКТ, вплоть до изъязвлений, непроходимости, стеноза; увеличивают риск развития кишечных инфекций), суточная доза делится на 3 приема. В первые несколько дней лечения для установления переносимости препарата доза может быть в 2 раза меньше.

ЛЕЧЕНИЕ Длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее 3 месяцев, ибо на 1 этапе - это купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1 - 1, 5 месяцев); на 2 этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и на 3 - осуществить противорецидивные мероприятия.

ЛЕЧЕНИЕ Препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки). Нельзя запивать препараты железа молоком. Одновременное назначение с препаратами железа витаминов С, Е увеличивает эффективность лечения.

ЛЕЧЕНИЕ Нет необходимости одновременно назначать витамины В 6, В 12 и фолиевую кислоту - при отсутствии показаний. Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются: наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно некротический энтероколит), непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа.

ЛЕЧЕНИЕ Старшим детям суточная доза элементарного железа - 100 - 200 мг/день в 3 приема. Ответ на терапию: пик ретикулоцитов на 5 - 10 день от начала ферротерапии. Плохой ответ на терапию препаратами железа: • недостаточное или нерегулярное введение препаратов железа; • недостаточная доза; • неэффективный препарат; • персистирующее или нераспознанное кровотечение; • неправильный диагноз;

ЛЕЧЕНИЕ Заболевания, препятствующие всасыванию железа: • инфекции, злокачественные заболевания, заболевания печени и почек, сопутствующие дефициты витамина В 12, фолиевой кислоты, тириоидных гормонов, отравления свинцом; • повреждения всасывания жкт (антациды, лечение пептических язв.

ЛЕЧЕНИЕ Токсичность препаратов железа: 1. Острая 2. Хроническая Острая возникает исключительно у детей, после приема 10 таблеток и может привести к летальному исходу. Большие количества перорального железа вызывают: некротический гастроэнтерит с рвотой, болью в животе и кровавой диарреей с одышкой, нарушением сознания и шоком. Часто после этого наступает некоторое улучшение, но за ним следует тяжелый метаболический ацидоз, кома и смерть.

ЛЕЧЕНИЕ Лечение: 1) промывание желудка; 2) лаваж карбонатными растворами для образования нерастворимых солей железа; 3) инфузия дефероксамина продолжительная внутривенная; 4) мероприятия против шока и метаболического ацидоза. Хроническая: гемохроматоз или гемосидероз, характеризуется отложением избытка железа в сердце; печени, поджелудочной железе и в других органах, что может привести к органной недостаточности и смерти.

Постгеморрагические анемии Анемия развивается после резкой однократной кровопотери за счет наружного или внутреннего кровотечения.

Постгеморрагические анемии Основные причины острых кровопотерь: 1. Травма паренхиматозных и полостных органов; 2. Носовые кровотечения, травмы конечностей; 3. Аневризмы аорты; 4. Перфорация язв ЖКТ; 5. Внематочная беременность; к/т из вен пищевода, различных участков кишечника.

Постгеморрагические анемии Клиническая картина обусловлена гиповолемией. При потере общего объема крови: • до 10% - симптомы чаше отсутствуют, иногда отмечается гипотензия, обморочные состояния, холодный пот; • до 20 -30% - ортостатическая сердечнососудистая недостаточность (тахикардия, одышка, головокружение);

Постгеморрагические анемии • 30 -40% - гиповолемический шок (одышка в покое, жажда, тошнота, адинамия, тахикардия, гипотензия); • до 40 -50% - шоковое состояние (падение АД, исчезновение пульса, компрессионный ателектаз яремных вен).

Постгеморрагические анемии • Одномоментная потеря 30% и более объема крови без оказания помощи приводит к смерти. • Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы;

Постгеморрагические анемии при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована циркуляции за ускорением счет сердечных сокращений. учащения

Постгеморрагические анемии В лабораторных изменениях выделяют 3 стадии: 1 стадия - рефлекторно-сосудистая компенсация. Единственным признаком в первые сутки является лейкоцитоз до 20 х 10 9/л с нейтрофильным сдвигом влево и гипертромбоцитозом. Уровни эритроциов, гемоглобина и гематокрита не изменяются сразу благодаря компенсаторному сосудистому спазму. ЦВД менее 7 см водного столба.

Постгеморрагические анемии 2 стадия - гидремическая компенсация – снижение количества эритроцитов, Hb, Ht через 1 -3 дня после эпизода кровопотери. Уровни MCV, RDW в пределах нормы. Внутреннее кровотечение может сопровождаться гемолизом вследствие распада гематомы. Кровоизлияние в кишечник может сопровождаться азотемией.

Постгеморрагические анемии 3 стадия - костномозговая компенсация. Уровень ретикулоцитов нарастает через 2 -3 дня, достигая пика на 5 -7 день. Показатели MCV, RDW повышаются. В мазке крови поликилоцитоз, полихромазия и нормобластоз. В костном мозге спустя 3 -5 дней после кровотечения отмечается гиперплазия эритроидного ростка, концентрация эритропоэтина повышается.

Постгеморрагические анемии Количество эритроцитов нормализуется через 4 - 6 недель, уровень гемоглобина через 6 - 8 недель. Через 2 недели после прекращения кровотечения уровень ретикулоцитов. снижается

Постгеморрагические анемии Сохранение ретикулоцитоза и гипертромбоцитоза свидетельствует о продолжающемся кровотечении. Снижение лейкоцитов нормализуется на 3 - 4 день.

Постгеморрагические анемии Лечение: 1. Противошоковая терапия. 2. Восстановление объема ОЦК. При потере незначительного объема крови капельное введение солевых растворов, при уменьшении ОЦК на 30% и более - к инфузионной терапии добавляют инфузионные растворы. 3. Прекращение к/т. 4. Переливание препаратов крови отмытых эритроцитов.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, для которых характерно повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. • Удельный вес ГА среди других заболеваний крови составляет 5, 3%, а среди анемических состояний - 11, 5%.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Преждевременное разрушение эритроцитов возникает вследствие эритроцитарных повреждений: • нарушения мембраны эритроцитов, • ферментов и структуры гемоглобина, и внутрисосудистые изменения, связанные с иммунными и не иммунными механизмами.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ГА подразделяют на наследственные и приобретенные. Классификация наследственных ГА: I. Дефекты мембран.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ А. Первичный дефект мембраны со специфическими морфологическими изменениями: 1. Наследственный сфероцитоз. 2. Наследственный эллиптоцитоз. 3. Наследственный стоматоцитоз: а) с повышенной осмотической стойкостью; б) с пониженной осмотической стойкостью; в) с нормальной осмотической стойкостью; г)с Rh null

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В. Изменения фосфолипидного состава: снижение лецитина (фосфатидилхолина). Г. Наследственный дефицит АТФ-азы. Д. Вторичный дефект мембраны: беталипопротеинемия. II. Дефект ферментов эритроцитов.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ А. Дефектов потенциалов энергии: 1. Гексокиназы; 2. Глюкозо-фосфат-изомеразы. 3. Фосфофруктокиназы. 4. Тирозоизофосфатизомеразы. 5. Фосфоглицерат киназы. 6. 2, 3 -дифосфоглицеромутазы. 7. Пируваткиназы.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В. Уменьшение потенциальных дефектов: 1. Глюкозо-6 -фосфатдегидрогенеза. III. Дефекты гемоглобина. А. Дефект гена: наследственная эритропоэтическая порфирия.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В. Дефект глобина: гемоглобинопатии (Hb. S, C, H, M). Количественные: 2. альфаи бета-талассемии.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Приобретенные ГА. I. Иммунные. А. Изоиммунные. 1. ГБН. Переливание 2. несовместимой крови по группе.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 1. Идиопатическая. а) С тепловыми антителами; в) с холодовыми АТ; г) с холодовыми+тепловыми (Доната-Ландштейнера АТ).

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 2. Вторичные Инфекции: А. вирусные инфекции - ВЭБ, ЦМВ, гепатит, ВПГ, зостер, корь, грипп, вирус коксаки В, ВИЧ; бактериальные - стрептококк, тиф, сепси, обусловленный кишечной палочкой, микоплазма (атипичная пневмония).

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В. Лекарства и химикаты: хинин, хинидин, фенацетин, аминосалициловая кислота, кефлин, пенициллин, тетрациклин, римфапицин, сульфониламиды, пирамидин, инсулин; яды.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ с) Гематологические заболевания: лейкозы, лимфомы, лимфопролиферативный синдром, ИТП (синдром Эвенса), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, ПНГ.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Д) Иммунные заболевания: СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, РА, язвеннонекротический колит, агаммаглобулинемия, синдром Вискота. Олдрича, дисгаммаглобулинемия, дефицит Ig. A, Кумб-позитивная аутоиммунная ГА, гепатит.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Е) Опухоли: тератома яичников, дермоиды, тимома, карциномы.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Подходы к диагностике ГА. 1. Клинические признаки, которые говорят о наличии ГА. 2. Лабораторные признаки. 3. Определение причин, приводящих к гемолизу.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • • • Типы гемолиза: внутриклеточный и внутрисосудистый. Признаки внутриклеточного гемолиза: 1. Повышен уровень непрямого билирубина. 2. Повышен уровень уробилиногена в моче и каловых массах Признаки внутсосудистого гемолиза: 1. Повышен уровень свободного гемоглобина в плазме. 2. Гемоглобинурия

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Подходы к диагностике ГА. • 1. Клинические признаки, которые говорят о наличии ГА; • 2. Лабораторные признаки. • 3. Определение причин, приводящих к гемолизу.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Признаки гемолиза: • Ретикулоцитозом - часто 10 -20%, редко выше 80%. • 2. Повышен средний корпускулярный объем эритроцита (MCV) вследствие повышенного ретикулоцитоза. • 3. Повышен нормабластоз в периферической крови. • 4. Специфические морфологические признаки сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, базофильная пунктация, шистоциты и др. •

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • 5. Эритроидная гиперплазия в костном мозге соотношение эритро/лейко повышено - 1: 1 за счет гиперплазии красного ростка. • 6. Транзиторные эритробластпенические кризы, связанные с парвовирусом В 19. • 7. Костные изменения, которые видны при рентгенографии костей. • 8. Снижение продолжительности жизни эритроцитов, которое проявляется при исследовании с хромом. • 9. Непрямая гипербилирубинемия.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • АА - состояние, характеризующееся угнетением продукции стволовых клеток одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом которого является панцитопения периферической крови. • Классификация: • Приобретенная • Наследственная

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Тяжесть АА определяется следующими тремя признаками: • абсолютное количество гранулоцитов в ОАК менее 500 /мм 3; • тромбоцитов менее 20 000 /мм 3; • ретикулоцитов менее 40 000/мм 3; • Эпидемиология. Частота ПАА в США и Европе составляет 2 - 6 случаев на 1. 000 детского населения в год. • Распределение по полу м: д = 1 : 1. • В 2 - 3 раза больше на Дальнем Востоке.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Клиника: связана и зависит от тяжести панцитопении в ОАК. • Геморрагический синдром обычно возникает первым и зависит от количества тромбоцитов. Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми кровотечениями, кровоточивостью слизистых. • Нейтропения причина язвенного стоматита, бактериальных инфекций, лихорадки. • Анемия: бледность, утомляемость, тахикардия.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Диагностические критерии: • общий анализ крови + формула + тромбоциты + ретикулоциты; • миелограмма из трех анатомических точек; • трепанобиопсия (клеточность < 25%); • циогенетические исследования костного мозга, периферической крови (тест на ломкость хромосом); • иммунологическое исследование клеток костного мозга (иммунофенотипирование) с определением СД 34+ клеток.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Титр РНК, ДНК, проба Кумбса, рематоидный фактор, пробы печени, туберкулиновый тест; • Детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА; • серологические исследования на вирусы в частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В 19 и др. ; • содержание В 12 в сыворотке и эритроцитах, фолиевой кислоты; • Проба Хема; • скелетограмма и рентгенограмма.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ • Схема выбора тактики терапии тяжелых форм ПАА: • наличие HLA - идентичного родственного донора ТКМ; • при отсутствии - ИСТ.