Анемии у детей Река Клязьма Южский район Заслуженный

Анемии у детей Река Клязьма (Южский район) Заслуженный врач Российской Федерации, доцент Горнаков Иван Сергеевич

• Анемия – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и /или количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к нарушению снабжения тканей кислородом (гипоксии).

• Анемией следует считать снижение уровня эритроцитов ниже 3, 6 х 10. 12/л, • Содержания гемоглобина ниже 110 г/л у детей младше 6 лет и ниже 120 г/л – у детей старше 6 лет.

• • • САЛИ Герман (Sahli Hermann)1856 -1933. Швейцарский терапевт. Основные труды по проблемам клинической диагностики заболеваний крови, органов пищеварения, легких (в т. ч. туберкулеза), ревматизма и др. Предложил способ определения функциональной активности желудка (Салитест, 1891) и методику определения свободной соляной кислоты в желудке. Сконструировал ряд диагностических приборов (гемометр, пульсометр и др. ).

Современная гематологическая аппаратура • Гематологический анализатор настольного типа на 20 параметров, 3 гистограммы французской компании SFRI Sarl выполняет 60 тестов в час, автоматически производит все процедуры обслуживания, разведения образцов до нужной концентрации. • Принцип измерения - цианметгемоглобиновый метод, рекомендованный Международным обществом гематологов для точного определения гемоглобина.

Классификация анемий • 1) анемии вследствие нарушенного кровообразования (дефицитные, апластические) • 2) анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) • 3) анемии, связанные с кровопотерей (постгеморрагические)

Анемия железодефицитная Бледность, сухость кожи, койлонихия

Анемия железодефицитная Астенический синдром

Обмен железа в организме

Метаболизм железа

Метаболизм железа

В-12 дефицитная анемия- глоссит, ангулярный стоматит. Дефицит фолиевой кислоты Гиперсегментация нейтрофилов

Анемии на почве злоупотребления козьим молоком Кровь при анемии на почве злоупотребления козьим молоком: 1 — лимфоцит; 2 — полихроматофильный эритроцит; 3 — нормобласт базихроматофильный; 4 — нормобласт полихроматофильный; 5 — пойкилоцит (эритроцит) полихроматофильный; 6 — кровяные пластинки. Резко выраженный пойкилоцитоз; анизоцитоз.

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского Шоффара Микросфероциты при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии Минковского – Шоффара.

Гемолитическая анемия Минковский Оскар (1858 -1931)физиолог, патолог, клиницист, доктор медицины, родился в Алексотах (пригороде Каунаса). После окончания гимназии в Кёнигсберге изучал медицину в университетах Страсбурга, Фрайбурга, Кёнигсберга (1881). В 1900 описал в качестве самостоятельного заболевания наследственную (семейную) гемолитическую желтуху (анемию) (болезнь Минковского-Шоффара). В 1923 вместе с группой немецких врачей консультировал В. И. Ленина.

• Шоффар А. (Anatole Marie Émile Chauffard) 1855 – 1932. был французским терапевтом. Он родилcя в Авиньене. Он начал практиковать в 1882. В 1907 году Шоффар был назначен профессором внутренних болезней в Париже. Он был членом Академии наук и в 1911 добился клинической кафедры в госпитале Saint-Antoine. Шоффара помнят по его исследованиям болезней печени и наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии.

Шоффар А. (Anatole Marie Émile Chauffard)

Гемолитическая анемия • Талассемия — группа наследственных гемоглобинопатий, в основе которых лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А. При талассемии гемоглобин А, свойственный взрослым, на 50— 90 % заменяется фетальным гемоглобином Hb. F. Он обладает большим сродством к кислороду, однако отдача его тканям затруднена, что приводит к гипоксии. Усиление эритропоэза может вызывать усиление всасывания железа, что приводит к сидерозу органов (отложению в них железа). У аномальных эритроцитов сокращается продолжительность жизни, увеличивается интенсивность гемолиза. Анемия Кули (большая талассемия или альфа- талассемия)

Гомозиготная (большая) талассемия (анемия Кули) Клиническая картина гомозиготной талассемии характеризуется тяжелой гипохромной анемией, резко выраженным анизоцитозом эритроцитов, наличием мишеневидных форм (вместо нормального просветления в центре определяется пятно гемоглобина, напоминающее мишень). Раннее начало гемопиза, сопровождающегося резкой гиперплазией костного мозга, ведет к грубым нарушениям лицевого черепа (квадратный, башенный череп, седловидный нос, нарушения прикуса, расположения зубов и т. п. ). Рано начавшаяся анемия обусловливает физическое и умственное недоразвитие ребенка. Отмечается небольшая желтушность (за счет непрямого билирубина). Селезенка увеличена. Рентгенологически определяются утолщение и своеобразное строение губчатого слоя костей свода черепа: «волосатая» структура. Больные подвержены инфекционным заболеваниям. При тяжелой анемии дети умирают на первом году жизни.

Кули

Талассемия большая (Кули)

Гетерозиготная (малая) талассемия • Может протекать с умеренной гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом, легкой желтушностью, незначительным увеличением селезенки. Однако признаки повышенного гемолиза при гетерозиготном носительстве могут отсутствовать. • Картина крови при талассемиях характеризуется описанной выше морфологией эритроцитов, хотя выраженность изменений при этом меньшая. Число эритроцитов нормальное или слегка увеличенное, лейкограмма, число тромбоцитов не меняются. Диагностический признак — нормальные или повышенные цифры сывороточного железа.

Серповидноклеточная анемия • • Серповидноклеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. Эритроциты, несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А, под микроскопом имеют характерную серпообразную форму (форму серпа), за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии. Механизм образования тромбов Распространенность серповидной анемии

Дефицит Г 6 ФДГ • Дефицит фермента глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы, или G 6 PD, – это наследственная аномалия, и она действительно широко распространена. Эта болезнь встречается примерно у десяти процентов мужского населения планеты. Причем в большинстве стране Северной Европы: в Великобритании, Голландии, Дании, Скандинавских странах она отмечается сравнительно редко – болеет всего 1 процент мужского населения этих стран. Среди россиян и жителей Украины недуг поражает не более двух процентов мужчин, а вот в странах, расположенных вдоль побережья Средиземного моря, недостаток G 6 PD встречается очень часто. Почти четверть мужчин Греции, Италии и арабских стран страдают этим заболеванием. Распространенность Г 6 ФДГ

Дефицит Г 6 ФДГ • • • Этот фермент снабжает эритроциты – активным водородом, который необходим для борьбы с окислением. Люди с дефицитом G 6 PD в течение многих лет могут вести обычную жизнь, не жалуясь ни на какие недомогания. Болезнь проявляется лишь тогда, когда они в связи с какимлибо заболеванием начинают принимать лекарства, обладающие свойствами окислителей. К таким препаратам относятся сульфаниламиды (российские лекарства сульфодиметоксин, норсульфазол, бисептол, или израильские респрим, септрин, сульфатрим), лекарства, используемые для лечения урологических инфекций (урантоин, неграм, макродантин), противомалярийные препараты (хинин, примахин), некоторые противотуберкулезные препараты (ПАСК, изониазад). Все эти медикаменты способны вызвать гемолитическую анемию у людей с наследственным дефицитом G 6 PD. Моча становится красного или темно -бурого цвета. Повышается температура тела, снижается уровень гемоглобина в крови, может нарушиться работа почек. Кроме лекарств, окислительными свойствами обладают и некоторые пищевые продукты, например, конские бобы. Гемолитическая анемия, вызванная бобами, протекает тяжело, зачастую гораздо тяжелее, чем после приема лекарств. У больных нередко развивается почечная недостаточность.

Гемосидероз

Гипопластическая анемия • Анемия Фанкони ( Fanconi anaemia) — • является наследственной болезнью, для которой характерны гипоплазия костного мозга, панцитопения, гиперпигментация, недоразвитость первой пястной или лучевой кости, либо селезенки и почек. • • Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наследственная апластическая анемия Фанкони и врожденная панмиелопатия Фанкони впервые были описаны в 1937 году Fankoni, а со временем получили новое название «Детский семейный апластический миелоз» . • • В настоящее время при анемии Фанкони существует восемь комплементационных групп: FA-A, FA-B, FA-C, FA-D, FA-E, FA-F, FA-G, FA-H.

Гипопластическая анемия ФАНКОНИ (Fanconi) Гвидо (18921979) – выдающийся швейцарский педиатр. Имеет многочисленные труды по инфекционным и вирусным болезням, нарушениям обмена веществ, заболеваниям крови и др. у детей. Описал ряд синдромов (в т. ч. форму анемии), которые носят его имя.

Дискератоз на лице при анемии Фанкони. Анемия Фанкони. Частичная синдактилия при анемии Фанкони

Анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена • • Анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена (врожденная парциальная гипопластическая анемия) Выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

• • Луис Клайн Даймонд (англ. Louis Klein Diamond; 1902 – 1999) — американский педиатр и гематолог, известный как «отец детской гематологии» . Луис Даймонд родился в Кишинёве и в двухлетнем возрасте переехал с родителями (Лейзером Димантом и Леной Клейн) в США; вырос в Нью-Йорке. После окончания Гарвардского университета в 1923 году поступил в Гарвардскую медицинскую школу, которую окончил в 1927 году. Луис Даймонд основал один из первых научных центров по исследованиям в области педиатрической гематологии при этой больнице, где уже в 1930 году детально описал клиническую картину талассемии. В 1932 году он совместно с К. Блэкфэном описал распространённое тогда заболевание новорождённых — неонатальный эритробластоз (erythroblastosis fetalis). После того, как в 1941 году Филлип Левин обнаружил, что причиной этого синдрома является резус-несовместимость родителей, Даймонд разработал методики титрации антител иммуноглобулина G и переливания крови через вставленную в пупочную вену канюлю (1946). Методика заместительной гемотрансфузии вскоре стала стандартной практикой при профилактике синдрома резуснесовместимости. На протяжении ряда лет работа лаборатории сконцентрировалась на изучении групп крови и их эволюционного значения, а также ввела в практику рутинное исследование групп крови рожениц. В 1948 году, вместе с Сидни Фарбером (Sidney Farber), Л. К. Даймонд заложил основы современной химиотерапии, обнаружив что аминоптерин (антагонист фолиевой кистолы) тормозит прогрессирование детских лейкозов. . В 1968— 1987 годах — профессор педиатрии Университета Калифорнии в Сан-Франциско.

• • Кеннет Блекфен (Kenneth Blackfan, 1883 -1941) был американским педиатром. Он начал изучение медицины в School of Union University, New York. Затем он вернулся домой и присоединившись к своему отцу занимался общей практикой. Блекфен находил это скучным и в 1909 году он перебрался в Олбани в поисках новых интересов. Будучи под впечатлением от Ричарда Пирса, он решил приобрести немного педиатрических навыков в Founding Hospital в Филадельфии. В 1911 году он поступил в ординатуру под руководством Джона Хоуланда в Washington University в Сент-Луисе, и в 1913 году последовал за Джоном Хоуландом в Johns Hopkins Hospital в Балтиморе. Здесь он работал с Уолтором Денди (синдром Денди. Уолкера), изучая внутреннюю гидроцефалию. Уолкер и Блекфен установили, где синтезируется цереброспинальная жидкость, путём инъекции красителя в желудочек мозга собаки. Вскоре он переехал в Harvard University, где стал директором клинической службы в Children's Hospital и профессором педиатрии. Он занимал эту должность до самой смерти в 1941. В Гарварде он больше интересовался питанием и гематологией. Он был наставником Луиса К. Даймонда. Вместе они создали первую коллекцию микроскопических фотографий крови в детских болезнях. В 1938 они описали синдром Даймонда-Блекфена. Он также бы наставником Сидни Фарбера – отца современной химиотерапии при раке. Он умер в рассвете своей карьеры в возрасте 58 лет от рака легких.

Анемия Эстрена-Дамешека • Анемия Эстрена-Дамешека — это наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития. Встречается редко.

• • • ДАМЕШЕК Уильям (1900 - 1969), гематолог. С 1902 в США. Окончил мед. ф-т Гарвардского ун-та (1923). Работал терапевтом в гор. больнице (1923 25), ассистентом гематологич. лаб. (1925– 28), зав. гематологич. лаб. больницы Бет-Израэль (1928— 39), ст. врачом-гематологом, зав. гематологич. лаб. Центр. больницы Новой Англии (с 1939) в Бостоне; одноврем. (1925– 67) ассистент, доц. , проф. (с 1941) мед. ф-та ун-та Тафтса (Медфорд, шт. Массачусетс). С 1966 проф. мед. школы Маунт Синай и консультант-гематолог больницы Маунт Синай в Нью. Йорке. В годы 2 -й мир. войны 1939– 45 был консультантом по гематологии гл. хирурга амер. армии (с 1942). Науч. тр. Д. посв. гл. обр. гематологии, в т. ч. иммуногематологии, а также аллергологии (ауто-аллергич. болезни). В 1933 сформулировал понятие «Эссенциальной железодефицитной анемии» ; предложил (1951) термин «миелопролиферативные заболевания» для обозначения ряда опухолевых заболеваний кроветворной системы – гемобластозов. С 1959 применил (совм. с Р. Швартцом) новый способ созд. иммунологич. толерантности (устойчивости) у животных путем последовательных инъекций антигена и иммунодепрессанта. Значитительным вкладом в обл. гематологии явились его работы: «Лейкопения и агранулоцитоз» (1944), «Гемолитический синдром» (1945), «Химиотерапия лейкемии и лимфосаркомы» (1949), «Лейкемия» (1958) и др. Основатель и гл. ред. (1945) ж. «Кровь» по проблемам гематологии, през. Междунар. (1954– 56) и Амер. (1964) об-в гематологов. В 1950 -х гг. активист «Объединенного евр. призыва» .

Морфология эритроцитов Н - Нормоцит Г - Стоматоцит Ма - Макроцит Ми - Микроцит

А) нормальные эритроциты (дискоциты). Б) мегалоциты. В) микросфероциты. Г) пойкилоциты.

РЭМ- нормальные двояковогнутые дискоциты.

Стоматоцитыимеют удлиненную (в виде рта) центральную зону просветления. Встречаются при: наследственном стоматоцитозе, циррозе печени.

Кодоциты (мишеневидные эритроциты). Встречаются при: талассемии, после спленэктомии.

РЭМ- Б 2 - кодоциты, Б 3 -дрепаноцит, Б 4 - дакриоцит.

Кодоцит Дакриоцит (каплевидный) Кератоцит (шлемовидный) Шизоцитфрагмент эр-та «Большая» или гомозиготная талассемия.

РЭМ Пойкилоциты.

РЭМ - Эхиноцитшишковидная, ягодоподобная клетка.

Дискератоз на лице при анемии Фанкони. Частичная синдактилия при анемии Фанкони

Клинические проявления железодефицитных состояний у детей Сидеропенический синдром обусловлен снижением активности железосодержащих ферментов • • Дистрофические изменения кожи, ее придатков (сухость кожи, ломкость ногтей, койлонихии, выпадение волосглоссит, дисфагия); Извращение вкуса и обоняния; Мышечные боли вследствие дефицита миоглобина; Мышечная гипотония (дизурия и недержание мочи при кашле, смехе) Анемический синдром обусловлен развитием анемической гипоксии • • Бледность кожи и слизистых; Снижение аппетита; Физическая и умственная утомляемость, снижение работоспособности; Сердечно-сосудистые нарушения (головокружение, шум в ушах, систолический шум при аускультации сердца)

Клинические проявления ЖДС у детей раннего и старшего возраста Признаки Дети раннего возраста Дети старшего возраста Пол Чаще дефицит железа встречается у мальчиков Чаще у девочек (менструальные потери) Бледность кожи и видимых слизистых Выражены у 90% детей с ЖДА и у 50% с ЛДЖ Выражены у большинства больных Эпителиальный синдром (сухость кожи, койлонихии, трофические нарушения волос и ногтей и т. д. ) Практически не встречается, зависит от длительности сидеропении. Наиболее часто-сухость кожи. Койлонихии не встречаются. Зависит от длительности сидеропении. Трофические нарушения волос и ногтей у 1/3 детей. Глоссит при тяжелом нарушении часто. Извращение вкуса Редко Выражено влечение к поеданию несъедобных веществ (мела, песка, льда). Извращения обоняния Возможны Пристрастия к необычным запахам- бензин, ацетон.

Клинические проявления ЖДС у детей раннего и старшего возраста Снижение аппетита Снижен Чаще снижен Астено-вегетативные нарушения Вялость ребенка, быстрая утомляемость Выражены Синдром мышечной гипотонии Выражен, часто в сочетании с гепатомегалией (относительная) Выражен у большинства больных; первым симптомом, на который обращает внимание больной (не может выполнять привычную работу) Нарушение мочеиспускания Сложно определить всвязи с частым мочеиспусканием и отсутствием жалоб больного Императивные позывы на мочеиспускание; ночное неудержание мочи, чаще у девочек; недержание мочи при смехе, кашле Нарушение процессов кишечного всасывания Наиболее выражены нарушения всасывания жиров, углеводов Встречается редко

Клинические проявления ЖДС у детей раннего и старшего возраста Дисфагия, диспепсия Практически не встречается Редко Синева склер Редко Выражен у 80% больных Снижение местного иммунитета Частые ОРВИ, кишечные инфекции (5 -6 раз в год) Заболеваемость ОРВИ, возможно с кишечным синдромом, в 2 -3 раза чаще, чем у здоровых Сердечно-сосудистые изменения При длительном ЖДСтахикардия, приглушенность тонов, анемический систолический шум, гипоксические и дистрофические изменения на ЭКГ, повышение ударного и минутного объема сердца При тяжелой степени анемиидиастолическая дисфункция левого и правого желудочков сердца, суправентрикулярные и желудочковые аритмии, тенденция к гипотонии, режеодышка Задержка психо-моторного Нарастает с длительностью ДЖ Снижена способность к обучаемости, познавательная деятельность у детей, имевших ДЖ в младенчестве

Нормативы уровня гемоглобина при исследовании венозной крови (ВОЗ 2001) Контингент Уровень гемоглобина Дети 6 мес-5 лет Не ниже 110 г/л Дети 6 -11 лет Не ниже 115 г/л Дети 12 лет и страше Не ниже 120 г/л Женщины Не ниже 120 г/л Мужчины Не ниже 130 г/л Формула пересчета значений капиллярного гемоглобина в венозный Hb вен. крови=( Hb кап. крови): 1, 1 Диагностика и лечение железодефицитной анемии у детей. Методическое пособие для врачей. Москва 2004

Стадии железодефицитного состояния и их основные характеристики Стадии ЖДС • Латентный дефицит железа; снижение запасов железа- первая стадия ЖДС Основные характеристики • • Снижение тканевых запасов железа; Уровень показателей транспортного фонда (СЖ, ОЖСС, ЛЖСС, КНТ) в пределах возрастных нормативов; Уровень гемоглобина в норме; У взрослых отмечается компенсаторное увеличение всасывания железа в кишечнике; У детей усвоение железа из пищи снижается в связи со снижением активности ферментов феррореабсорбции в кишечнике; Клинических проявлений нет; Лабораторные критерии-снижение количества СФ, повышение количества растворимых ТФ-рецепторов

Стадии железодефицитного состояния и их основные характеристики • • • Латентный дефицит железа; железодефицитный эритропоэз- вторая стадия развития ЖДС • • Истощение тканевых запасов железа; Снижение содержания депонированного железа и транспортного его фонда; Постепенно уменьшается активность железосодержащих ферментов; Скорость синтеза гемоглобина, его уровень, общее содержание и насыщение эритроцитов гемоглобинов не изменены (нет анемии); Клинические проявления- сидеропенический синдром; Лабораторный критерий-снижение уровня СФ, повышение ОЖСС, СЖ может быть в норме

Стадии железодефицитного состояния и их основные характеристики • Железодефицитная анемия; заключитель ная стадия дефицита железа в организмеманифестное состояние • • Запасы железа в организме истощены; Снижается синтез гемоглобина и его уровень; Увеличивается концентрация протопорфирина в эритроцитах; Морфологические изменения эритроцитов: микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; Уменьшается насыщение эритроцитов гемоглобинов, в связи с чем возникает гипохромия; Развивается анемическая гипоксия; Дистрофические изменения в тканях и органах.

Диференциальная диагностика микроцитарных анемий Показатель ЖДА Трансеринов ый дефект Нарушение утилизации железа(талас емии, сидеробластн ые анемии) Нарушение реутилизации железа(анемии при хроничеких болезнях) MCV/MCH > > RDW(показатель анизоцитоза) ПОВЫШ N Полихроматофилия нет есть нет Мишеневидные клетки нет есть нет СЖ, мкмоль/л (СЫВ ПОНИЖ ПОВЫШ ПОНИЖ N ПОНИЖ ЖЕЛЕЗО) ОЖСС, мкмоль/л

Диференциальная диагностика микроцитарных анемий Показатель ЖДА Трансерин овый дефект Нарушение утилизации железа(талас емии, сидеробласт ные анемии) Нарушение реутилизации железа(анемии при хроничеких болезнях) НТЖ, %(НАСЫЩ ТРАНСФЕРИНА ЖЕЛЕЗОМ) <20 0 >50 >20 СФ, нг/мл (СЫВ ФЕРРИТИН) <30 - >400 30 -700 Непрямой билирубин N N ПОВЫШ N Костный мозг: эритро/лейко (N= 1: 3 -1: 5) 1: 1 -1: 2 1: 1 -5: 1 1: 1 -1: 2 Кольцевые сидеробласты нет есть нет RDW-показатель анизоцитоза (в N-не более 14, 5% ) MCV-средний объем эритроцитов MCH-среднее содержание гемоглобина в эритроците (в N-27 -31 пикограмм )

Препараты железа А. Для перорального приема Лекарственные средства, содержащие сульфат железа. 1. Многокомпонентные: Гемофер пролонгатум, Ферро-градумет, Ферроград 2. Комбинированные: Актиферин ( железа сульфат+ серин); Сорбифер Дурулес, Ферроград С (железа сульфат+ витамин С); Тардиферон (железа сульфат+ витамин С+мукопротеоза); Гинотардиферон (железа сульфат+ витамин С+мукопротеоза+фолиевая кислота)

Лекарственные средства, содержащие глюконат железа: Железа фумарат, Ферретаб комп. , Ферронат, Хеферол Лекарственные средства, содержащие протеинсукцинат железа: Гемофер Лекарственные средства, содержащие железо-гидросид полимальтозный комплекс: Мальтофер, Мальтофер Фол; Лекарственные средства, содержащие железо и поливитамины: Фесовит, Фефол-вит, Витрум пренатал, Пренамин, Пренатал, Прегнавит, Мультифит, Феньюлс, Стресс формула с железом. Б. Для парентерального введения: Феррум Лек, Феррлецит.

Виды анемий По причине: n -первичные (врождённые); n -вторичные (приобретённые). По патогенезу: n -постгеморрагические; n -гемолитические; n -дизэритропоэтические. По типу кроветворения: n -нормобластические; n -мегалобластические. По регенераторной способности эр-го ростка: n -регенераторные (0. 2 -1. 0% ретикулоцитов); n -гиперрегенераторные (более 1%); n -гипорегенераторные (менее 0. 2%); n -арегенераторные (0%); n -апластические (0%). По цветовому показателю: n -нормохромные; n -гиперхромные; n -гипохромные. По размеру эритроцитов: -нормоцитарные; n -микроцитарные; n -макроцитарные; n -мегалоцитарные. По остроте развития: n -острые; n -хронические n

Изменение лабораторных показателей при гипохромных анемиях Анемии Железодефицит ные анемии (ЖДА) Сыворото чное железо ОЖСС Ферритин Насыщени е трансфери на Генез анемии При истощении железа наступает этап железодефицитного эритропоэза со снижением уровня железа в сыворотке крови , повышением в эритробластах внутриклеточного уровня свободного протопорфирина с развитием гипохромии и микроцитов. После этого снижаются концентрации гемоглобина и гематокритное число, нарастает ЖДА.

Анемии Постинф екционн ые анемии Сыворот очное железо ОЖСС Ферритин Насыщение трансферин а Генез анемии Замедление кругооборота железа, вследствие нарушения работоспособности ретикулоэндотелиальных клеток к возвращению в кровь железа после высвобождения его из фагоцитированных эритроцитов. В результате уровень железа в плазме крови больных снижается, доставка железа к костному мозгу становится недостаточной, развивается железодефицитный эритропоэз. Изменение лабораторных показателей при гипохромных анемиях

Изменение лабораторных показателей при гипохромных анемиях Анемии Сидеро бластн ые анемии Сывороточ ное железо ОЖСС Феррит ин Насыщение трансферина Генез анемии Нарушение синтеза протопорфирина и нарушение включения железа в протопорфирин-9. Наблюдается неэффективный эритропоэз, обусловленный наличием в костном мозге большого количества кольцевидных сидеробластовэритробластов, в которых гранулы, неиспользованные на построение гемма железа, располагаются кольцом вокруг ядра. Из-за перегрузки железом митохондрий такие эритробласты фунционально неполноценны и легко разрушаются внутри костного мозга. Изменение лабораторных показателей при гипохромных анемиях

Анемии Талассе мии Сывороточ ное железо ОЖСС Феррити н Насыщение трансферина Генез анемии Нарушение синтеза бета-цепей глобина. Проявляется как длительно протекающая гипохромная анемия, не поддающаяся лечению железом, с наличием спленомегалии, небольшой гипербилирубинемии и ретикулоцитоза. Изм. лабораторных показателей при гипохромных анемиях Новый медицинский журнал, 1996, № 5 -6, с. 8 -12

Факторы, усиливающие и ингибирующие всасывание негемового железа в кишечнике Усиливают ферроабсорбцию Снижают ферроабсорбцию Аскорбиновая кислота Соевый протеин Мясо (белок) Фитаты Мясо птицы (белок) Кальций Рыба (белок) Пищевые волокна Молочная кислота Полифенолы, содержащиеся в бобах, орехах, чае, кофе.

Препараты железа Препарат Кол-во активного железа в препарате Ранний возраст (до 3 -х лет) Феррум Лек, сироп В 1 мл-10 мг Мальтофер, капли В 1 капле -2, 5 мг Гемофер, капли В 1 капле -1, 5 мг Актиферрин, капли В 1 капле – 0, 53 мг Дошкольный возраст (3 - 6 лет) Мальтофер, сироп В 1 мл- 10 мг Актиферрин, сироп В 1 мл- 6, 8 мг Тотема для приема внутрь В 1 мл- 5 мг Ферроплекс 1 драже – 10 мг

Препараты железа Препарат Кол-во активного железа в препарате Пубертатный возраст Феррум Лек, жеват табл В 1 табл- 100 мг Мальтофер, жеват табл В 1 табл- 100 мг Актиферрин В 1 капс -34, 5 мг Гемофер пролонгатум В 1 табл – 105 мг Тардиферон В 1 табл – 80 мг

Терапевтические дозы пероральных солевых препаратов железа при лечении ЖДА Возраст Доза элементарного железа/сутки ДЕТИ ДО 3 ЛЕТ 3 МГ/КГ/С Дети старше 3 лет 45 - 60 мг/с Подростки До 120 мг/с Препараты железа- гидроксид полимальтозного комплекса могут использоваться у детей разного возраста с ЖДА в терапевтической дозе 5 мг/кг/сутки.

Продолжительность курса лечения ЖДА пероральными препаратами • Длительность основного курса лечения препаратами железа составляет 6 -10 недель в зависимости от степени тяжести ЖДА. • Продолжительность профилактического курса препаратами железа с целью создания депо железа в организме составляет: • При анемии легкой степени – 1, 5 -2 мес. • Прианемии средней тяжести – 2 мес. • При анемии тяжелой степени -2, 5 -3 мес.

Критерии эффективности лечения препаратами железа • Появление ретикулоцитарного криза на 7 -10 день лечения. • Достоверный прирост уровня гемоглобина – через 3 -4 недели. • Полная нормализация клинико- лаборатопных показателей к концу курса лечения. • Рефрактерность ЖДА обусловлена неадекватностью назначенной терапии или анемией, не связанной с дефицитом железа.

Профилактика ДЖС 1. Антенатальная профилактика ЖДА: • Всем женщинам во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поливитаминов, обогащенных железом. • 2. Постнатальная профилактика: • • • Естественное вскармливание со своевременным введением прикорма (мясное пюре с 6 мес). Детям, находящимся на искусственном вскармливании, с 2 -3 мес введение смесей, обгащенных железом (12 мг/л). Недоношенным детям, от многоплодной беременности, родившимся с крупной массой, имеющим бурные темпы массоростовой прибавки, с 3 -го мес до конца первого полугодия рекомендуется профилактический прием препаратов железа в дозе, равной 1/3 -1/2 суточной терапевтической дозы элементарного железа (1, 0 -1, 5 мг/кг/сутки).

Кассирский Иосиф Абрамович

• • Фредерик Паркес Вебер (Frederick Parkes Weber, 8 May 1863 – 1962) Фредерик Вебер был английским дерматологом, который практиковал в Лондоне. Его отец (Сэр Херманн Дэвид Вебер) был персональным врачом королевы Виктории. Вебер обучался в Charterhouse and Trinity College, Cambridge. Он также изучал медицины в Венне и Париже. Вернувшись на родину, он работал в St. Bartholomew's Hospital. Вебер написал более 1200 медицинских статей и 23 книги. Он изумительно описал новые и уникальные дерматологические понятия. С его именем связан ряд медицинских терминов: синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, синдром Пфейфера-Вебера-Крисчена, болезнь Ослера. Вебера-Рандю, синдром Штурге-Вебера, синдром Вебера-Коккейна.

• Уилльям Аллен Штурге (1850 -1919) – британский врач и археолог. Получив медицинскую степень в 1873 в University College в Лондоне, Штурге работал в Hospital for Paralysis and Epilepsy. В 1876 он отправился в Париж для изучения неврологии у Жана-Мартена Шарко и патологии у Жана Альфреда Фурнье. В 1877 он вернулся в Лондон и работал в Royal Free Hospital. В 1979 он описал расстройство у 6 летнего мальчика, которое позже было названо синдромом Штурге-Вебера. В период с 1880 по 1907 гг. Штурге практиковал в Ницце и был личным врачом королевы Виктории и её семьи, когда они приезжали на Французскую Ривьеру. Королева наградила его Викторианским орденом. В 1907 году Штурге устал от медицины и посвятил своё время археологии. Его личный музей в Саффолке насчитывает свыше 100000 экспонатов. Его находки можно встретить во многих археологических музеях мира.

• • • ГОРЯЕВ Николай Константинович (1875 -. 1943). В октябре l 902 г. Николай Константинович. получает диплом врачалекаря с отличием, а в январе 1903 г. его зачисляют сверхштатным ординатором факультетской терапевтической клиники в г. Казани. В первом периоде своей научной деятельности Н. К. уделяет особое внимание методике и технике гематологических исследований. В одной из ранних своих работ «К методике счисления белых кровяных телец» он дал сравнительную оценку существовавшим счетным камерам Тома, Цейса, Тюрка, Бюркера, Предтеченского и указал, что они недостаточно точны из-за малого объема сетки. Н. К. предлагает свою сетку для счетной камеры, которая вскоре была заслуженно оценена и выпущена фирмой Лейтца в Германии. Несмотря на явные преимущества «сетки Горяева» перед другими (простота ее конструкции и точность подсчета форменных элементов крови), в России она была выпущена только через 30 лет. Нет буквально ни одного заболевания системы крови, которое не изучали бы Горяев и его сотрудники. Ими внесен большой вклад в исследование анемий - первициозной, железодефицитных, гемолитических; различных форм геморрагического диатеза; полицитемии; различных форм лейкозов и др. Много внимания Николай Константинович уделял изучению показаний и противопоказаний к спленэктомии при заболеваниях системы крови. Особый интерес представляет его фундаментальная работа «Клиника спленопатий» (1939). В ней рассматривается роль селезенки в патогенезе лолицитемии и болезни Верльгофа, влияние селезенки на кроветворную функцию костного мозга. Неутомимая разносторонняя деятельность Н. К. получила высокое признание Ему в числе немногих ученых Татарии присвоили почетное звание Героя Труда (1933), Героя социалистической стройки Татарстана, заслуженного деятеля науки РСФСР и ТАССР (1940