Анемии у детей первого года жизни А М

Анемии у детей первого года жизни А. М. Куликов

Анемия недоношенных

Анемии недоношенных • Анемия развивается практически у всех недоношенных. • Характеризуется прогрессивным снижением уровня гемоглобина (до 90– 70 г/л и ниже), относительно низким уровнем ретикулоцитов и угнетением костномозгового кроветворения. • При этом тяжесть анемии тем выше, чем меньше гестационный возраст ре 6 енка.

Причины анемии • Пролонгированная циркуляция и поздняя смена фетального гемоглобина – У доношенных более половины объема фетального гемоглобина заменяется на гемоглобин взрослых в первые дни жизни ребенка, к 4– 5 -му месяцу постнатальной жизни у большинства детей остается около 1% фетального гемоглобина. – У недоношенных детей этот процесс замедлен, основной объем смены гемоглобина приходится на 40 -ю неделю гестации, а полная смена растягивается практически на весь первый год жизни.

Причины анемии • Укороченная продолжительность жизни эритроцитов – период жизни эритроцита у доношенных почти в 2 раза дольше, чем у недоношенных детей, и составляет 60– 70 и 35– 50 дней соответственно. – укорочению жизни эритроцитов могут способствовать особенности строения их мембран (со 2 -й недели у них наблюдается снижение содержания фосфолипидов и повышается содержание холестерина), дефицит витамина Е

Причины анемии • Другие причины – дефицит железа – инфекционные агенты, в частности грамотрицательная флора, для жизнедеятельности которой необходимо активное потребление железа; – гипофункция щитовидной железы – низкий ответ эритропоэтина на гипоксию – частые заборы крови для анализов

Ранняя анемия недоношенных • Развивается на 4– 10 -й неделе постнатальной жизни • Характеризуется снижением уровня ретикулоцитов менее 1%, уровня гемоглобина до 80– 70 г/л и ниже, а гематокрита до 20– 30%. • Среди причин ранней анемии недоношенных, кроме указанных, определенное значение придается – высокой скорости увеличения массы тела и объема циркулирующей крови, несоизмеримых с уровнем эритропоэза – дефициту фолиевой кислоты, витамина В 6, микроэлементов: цинка, меди, селена, молибдена. • Особо значима роль инфекции и дефицита гормонов щитовидной железы

Клиника и последствия • Клиническая картина ранней анемии недоношенных проявляется симптомами, свойственными истинной анемии: бледность кожных покровов, тахикардия или брадикардия, тахипное, апноэ. • Железодефицитная анемия способствует развитию хронической гипоксии, которая в свою очередь может приводить к замедлению умственного и психомоторного развития ребенка

Поздняя анемия недоношенных • Развивается на 3– 4 -м месяце жизни. • Она имеет большее сходство с железодефицитной анемией детей раннего возраста. • Клиническая картина поздней анемии недоношенных характеризуется снижением аппетита, уплощением весовой кривой, бледностью кожи и слизистых оболочек, сухостью кожи, увеличением печени и селезенки. • Отмечается снижение сывороточного железа – гипохромия, с тенденцией к микроцитозу и гиперрегенераторной реакцией костного мозга.

Пищевое железо • Попытки обогащения рациона питания введением адаптированных смесей, в том числе и обогащенных железом, не приводят к желаемому результату, поскольку последнее плохо всасывается. • Для недоношенных детей, особенно первых месяцев жизни, единственным физиологическим продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме, является материнское молоко, сбалансированное по всем ингредиентам в соответствии с физиологическим потребностям растущего организма. • Для диетической коррекции железодефицита требуется своевременное (но не ранее 4– 5 -го месяца жизни) введение продуктов прикорма (фруктов, овощей, в дальнейшем, после 8 мес. – мяса).

Препараты железа • Недоношенным детям с первых недель жизни до 1 -го года рекомендуется профилактический прием препаратов железа из расчета 2 мг/кг/сутки элементарного железа. • Лечебная доза составляет 5 мг/кг/сутки элементарного железа и не меняется до нормализации уровня гемоглобина. • Предпочтение отдается полимальтазному комплексу трехвалентного железа (лучшая переносимость) • Детям с низкой массой тела при рождении необходимо раннее, с 7 дней жизни, введение фолиевой кислоты по 1 мг в сутки, витамина Е по 20 мг/кг в сутки, витаминов группы В.

Лечение ранней анемии недоношенных • Показаниями для переливаний эритроцитарной массы при анемии недоношенных являются: снижение гемоглобина ниже 130 г/л и гематокрита ниже 0, 4 в период ранней адаптации (первые 7 дней жизни) в сочетании с тяжелыми нарушениями дыхания и сердечной деятельности. • Альтернатива - применение рекомбинантного человеческого эритропоэтина

Гемолитическая болезнь новорожденного

ГБН • Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) - форма патологии, обусловленная иммунологической несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам. • Шифр МКБ-Х. – – – Р 55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Р 55. 0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного Р 55. 1 АВО - изоиммунизация плода и новорожденного Р 56 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией Р 57. 0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

ГБН • Эпидемиология – В России ГБН диагностируют у 0, 6 % новорожденных. • Классификация – В зависимости от формы конфликта выделяют несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, по системе АВ 0 и по редким факторам крови. • Клинические формы ГБН: – анемическая, – желтушная, – отечная. • По степени тяжести желтухи и анемии различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень болезни. • Осложнения ГБН: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи.

Этиология • Конфликт возможен в случае резусположительного (Rh+) плода у резусотрицательной матери. • При групповой несовместимости у матери преимущественно О (I) группа крови, а у плода А (II) или В (III). • Значительно реже ГБН возникает при несовместимости крови матери и плода по другим эритроцитарным антигенам. • Частота ГБН вследствие несовместимости по системе АВО составляет 1: 200 -256 родов

Патогенез

Патогенез • В результате гемолиза эритроцитов происходит избыточное образование непрямого билирубина, выделение которого до определенного предела осуществляется через организм матери. • При избыточном накоплении билирубина проявляется его токсичность, что ведет к нарушению тканевого метаболизма, функции печени, особенно синтеза белков. • Развиваются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипертензия в портальной и пуповинной венах, увеличивается проницаемость сосудистой стенки. • В результате застоя в большом круге кровообращения происходит выпотевание жидкости в ткани и полости, развивается анасарка.

Гемолитическая анемия без желтухи и водянки • Наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. • Отмечаются бледность кожных покровов, приглушенность тонов сердца, систолический шум, тахикардия. • В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая анемия с желтухой • Наиболее частая и тяжелая форма заболевания. • Желтуха может наблюдаться уже при рождении или появляется в первые 24 часа жизни. • Характерно увеличение размеров печени и селезенки, некоторая бледность кожных покровов.

Гемолитическая анемия с желтухой • В тяжелых случаях может наблюдаться желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, оболочек пуповины. • При конфликте по системе АВО желтуха кожных покровов появляется позже - на 2 -е сутки, но интенсивность ее быстро нарастает к 3 -4 -му дню жизни.

Гемолитическая анемия с желтухой • В крови отмечается умеренно выраженная анемия нормохромного или гиперхромного характера, ретикулоцитоз, нормобластоз, • Уровень непрямого билирубина превышает 51 мкмоль/л. • Тяжесть развивающегося заболевания зависит от скорости гемолиза эритроцитов, накопления билирубина, скорости его конъюгации в печени, выведения через почки и желудочно-кишечный тракт. • Интенсивность почасового прироста билирубина превышает 5, 1 мкмоль/л/ч.

Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой • Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой дети рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. • Наблюдаются резкая бледность кожных покровов с желтушным оттенком, общий отек, асцит, увеличение печени и селезенки, гемодинамические нарушения. • Первые симптомы билирубиновой интоксикации: снижение активности сосания вплоть до полного исчезновения сосательного рефлекса, появление приступов апноэ, повышение температуры, вялость, развитие судорожного синдрома. • Часто развиваются дыхательные расстройства и геморрагический синдром. • В крови выявляют резкую анемию, нормобластоз, эритробластоз, гипопротеинемию, гипербилирубинемию.

Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой • Тяжесть гемолитической болезни определяют по выраженности основных симптомов при рождении (желтухи, анемии, увеличения размеров печени и селезенки, отека) и темпа их нарастания в последующие часы жизни ребенка. • Наиболее тяжелое осложнение - ядерная желтуха - возникает в результате поражения ядерных образований ствола головного мозга, мозжечка хорошо растворимым в липидах клеточных мембран непрямым билирубином.

• Отечная форма гемолитической болезни у доношенного плода. • Кардио-, гепато- и спленомегалия (препарат П. С. Гуревича)

Диагностика гемолитической болезни • • • Оценка данных анамнеза матери (резус-отрицательная принадлежность крови, группа крови О (I), наличие в крови антител, указания на гемолитическую болезнь у ранее родившихся детей, выкидыши, мертворождения). При обследовании новорожденного выявление клинических признаков гемолитической болезни и наблюдение за динамикой их нарастания. Определение группы крови ребенка и резус-фактора, а также уровня билирубина в пуповинной крови. Постановка прямой и непрямой реакции Кумбса. Определение величины почасового прироста билирубина. Оценка клинического анализа крови (количество эритроцитов, уровень гемоглобина, гематокрита, наличие нормобластоза и эритробластоза).

Лечение гемолитической болезни • В антенатальный период жизни ребенка лечебные мероприятия направлены на снижение степени гемолиза эритроцитов и профилактику развития тяжелой анемии. • Используют лечебно-профилактические неинвазивные методы лечения (десенсибилизирующая терапия антигенами, плазмаферез, лимфоцитоиммунотерапия, профилактика плацентарной недостаточности). • При выраженной сенсибилизации беременной и при определении у плода тяжелой формы гемолитической болезни используют инвазивный метод терапии - проводят внутрисосудистое переливание крови плоду.

Лечение гемолитической болезни новорожденного • После рождения ребенка основная цель - не допустить токсических концентраций непрямого билирубина в крови, чтобы избежать ядерной желтухи, приводящей к инвалидности. • Используют следующие методы лечения непрямой гипербилирубинемии: – заменное переливание крови, при котором происходит выведение билирубина и антител; – фототерапию, направленную на превращение непрямого билирубина в водорастворимый фотоизомер люмирубин, не оказывающий нейротоксического действия; – внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов, что способствует торможению дальнейшего гемолиза эритроцитов; – применение сорбентов для связывания билирубина в желудочно-кишечном тракте.

Прогноз ГБН • Прогноз благоприятный при своевременном эффективном лечении. • При развитии ядерной желтухи возможна смерть ребенка или формирование детского церебрального паралича. • При тяжелой отечной форме прогноз неблагоприятный для жизни и последующего развития ребенка.

Профилактика резуссенсибилизации • • • В женской консультации при взятии на учет беременных обязательно определение группы крови и резус-принадлежности. При резус-отрицательной крови у беременной и резус-положительной крови у ее мужа необходимо определить наличие у нее антител. При отсутствии антител повторный скрининг производят в 24 и 28 недель беременности. При отсутствии антител в 28 недель проводят профилактику резус-сенсибилизации с назначением анти-D иммуноглобулина. После родов (не позднее 72 ч) анти-D иммуноглобулин вводят в случае рождения резус-положительного ребенка. Необходимо введение анти-D иммуноглобулина всем резусотрицательным несенсибилизированным женщинам после абортов и выкидышей на малом сроке беременности, при инвазивных процедурах во время беременности, при отслойках плаценты.

Вопросы