АНЕМИИ У ДЕТЕЙ доцент Копылов Е Н 2010

АНЕМИИ У ДЕТЕЙ доцент Копылов Е. Н. 2010 г

Определение Анемия o это гематологический синдром, проявляющийся снижением количества эритроцитов, гемоглобина в единице объёма крови, что приводит к нарушению снабжения тканей организма кислородом (гипоксии) При этом учитываются ранее установленные нормативные значения здоровых людей того же возраста, пола, расы, проживающих в аналогичных природных условиях.

Классификация анемий (Е. Н. Мосягиной с модификацией В. И. Калиничевой, Л. И. Идельсон, 1983 г) o Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов (железодефицитная, гемопоэтических факторов витаминодефицитная) o Гипопластические и апластические анемии o Анемии, вызванные кровопотерей o Гемолитические анемии наследственные и приобретенные o Анемии при различных заболеваниях (со сложным патогенезом- при эндокринных заболеваниях, заболеваниях крови, ХПН)

Синтез Эритроцитов Нормобласты Проэритробласты Стволовые клетки Костный мозг Ретикулоциты Эритроциты Почки

Анемический синдром o o o бледность кожи и слизистых оболочек головокружение, слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижение аппетита, головные боли одышка, ощущение сердцебиения мелькание “мушек” перед глазами плохое засыпание ночью тяжесть в эпигастральной области артериальная гипотония, расширение границ сердца, систолический шум метеоризм раздражительность, плаксивость снижение памяти и внимания голубой оттенок склер

Лабораторные показатели, используемые для диагностики анемии o o o o Клинический анализ крови: Hb - гемоглобин, Hct – гематокрит, MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците, MCV - средний объем эритроцита, MCHC - средняя концентрация гемоглобина в эритроците, RDW - ширина распределения эритроцитов по объему

НОРМАТИВЫ гемограммы (Iron deficiency anemia, WHO, 2001) Возраст Нормальные значения уровня Hb, г/л Нижняя граница нормы От 3 мес. до 5 -6 лет 111 - 133 Менее 110 Дети 5 -12 лет, девочки- подростки, взрослые женщины 115 - 142 Менее 120 Мальчикиподростки и взрослые мужчины 133 - 148 Менее 130

НОРМАТИВЫ гемограммы Нормальные значения цветового показателя – 0, 85 – 1, 05 (МСН=32 -36 пг) Цветовой показатель - ЦП = Hbх311 – отражает Эр содержание Hb в эритроците Нормохромная анемия: эритроциты с нормальным содержанием гемоглобина Гипохромная анемия: ЦП<0, 85 (MCH<31 пг); (например, железодефицитная анемия) Гиперхромная анемия: ЦП> 1, 05 (MCH > 37 пг) (Iron deficiency anemia, WHO, 2001)

НОРМАТИВЫ гемограммы Показатели ретикулоцитов: Норма – 15 -50 ‰ (1, 5 – 5 %) Гиперрегенераторная анемия – число ретикулоцитов > 50‰ (>5%) Гипо – арегенераторная анемия - число ретикулоцитов <5 ‰ (<0, 5%) Эритроциты: в первые дни жизни – 6, 0 – 5, 3 Т/л до 6 лет – 3, 66 – 5, 08 Т/л старше 7 лет – 3, 99 – 5, 12 Т/л

Расчетные лабораторные показатели

Степень тяжести анемии по содержанию эритроцитов и гемоглобина o o I. Легкая анемия: Нв = 90 -110 г/л Эр= 3 -3, 5 млн II. Средней степени: Нв =70 -89 г/л Эр = 2, 5 -3, 0 млн III. Тяжелая анемия: Нв менее 70 г/л Эр менее 2, 5 млн o

По размеру клеток Микроцитарная анемия: В результате дефицита железа, нарушенного синтеза гема или хронического заболевания.

Продолжение Макроцитарная анемия: В результате недостатка витамина B 12 и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия), хронические заболевание печени или гемолитическая анемия, чрезмерное употребление алкоголя, химиотерапия.

Дефицит железа – частое состояние В перечне ВОЗ среди 38 наиболее распространенных заболеваний человека железодефицитная анемия занимает первое место От 4 до 5 миллиардов людей в мире имеют дефицит железа, при этом 2 миллиарда страдают от железодефицитной анемии. 70 - 90% всех анемий приходится на ЖДА В России ЖДА регистрируется у 6 – 30% населения За последние 10 лет в России заболеваемость ЖДА среди детей раннего возраста возросла на 58, 3% и составляет 112, 6‰, среди подростков – на 283% (609 ‰)

Железодефицитная анемия o o o Анемия, причиной которой являетсядефицит железа, вызванный нарушением его поступления, усвоения или повышенными потерями

Причины дефицита железа Повышенные потери Fe Алиментарный фактор Повышенные потребности в Fe Дефицит Fe Фетальный дефицит Fe Дефицит Fe при рождении

Распространенность ЖДА Возраст Развитые страны Развивающиеся страны Дети 0 – 4 лет 20, 1 % 39 % Дети 5 – 14 лет 5, 9 % 48, 1 % Беременные 22, 7 % 52 % Все женщины (15 – 59 лет) 10 % 40 % Мужчины (15 – 59 лет) 4, 3 % 30 % Пожилые (+ 60 лет) 12 % 45, 2 % IDA, WHO 2001

Для чего человеку железо ? o o Железо является основным компонентом гемоглобина и миоглобина, переносчиков кислорода. Железо в белках играет существенную роль в снабжении клеток энергией. Железо как компонент некоторых ферментов способствует осуществлению основных метаболических процессов. Железо необходимо для нормальной функции мозга и иммунной системы.

Суточная потребность в железе Возрастные группы o. Младенцы, от 4 месяцев до 1 года 1, 0 мг o. Дети, от 2 до 10 лет 0 , 5 – 1 , 0 мг o. Период пубертата 2, 0 мг o. Мужчины 1, 1 мг o. Женщины детородного возраста 2, 4 мг o. Беременные женщины до 6 мг

Потребность в железе Суточная потребность в железе разных возрастных групп Младенцы Дети 1, 0 0, 5 -1, 0 Подростки Мужчины Женщины Беременные 2, 0 1, 1 2, 4 до 6 мг железа в день

Распределение железа Виды железа Функциональное Концентрация (мг Fe/кг) Муж. Жен. Гемоглобин Миоглобин 31 5 Гемовые энзимы 1 Негемовые энзимы 75% 1 28 4 1 1 Транспортное Трансферрин Депонированное Ферритин 8 25% 4 Гемосидерин 4 2 (0, 2)<1% (0, 2)

Нормальный уровень железа Депо железа Транспортное железо Железо эритроцитов

Факторы риска ЖДА у детей Недоношенные, маловесные Дети матерей, имевших анемию и/или токсикоз во время беременности С большой массой тела при рождении, быстро растущие (900 -1000 г/мес) Находящиеся на искусственном вскармливании, в особенности неадаптированными смесями, продуктами на основе цельного молока • • o o o Девочки-подростки: Недостаточные запасы железа при рождении Повышенные потребности для обеспечения роста Алиментарный дефицит, микродиапедезные кровотечения Гормональный дисбаланс, ювенильные маточные кровотения, неправильное питание

Группы риска по развитию ЖДА o Дети и подростки из семей с низким достатком, неблагополусного социума, беспризорные, вегетарианцы, с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дисбиозом, острыми и хроническими заболеваниями ЖКТ, с хроническими кровопотерями, активно занимающиеся спортом и др. Алиментарный дефицит, повышенные потребности, потери железа o

Структура гемоглобина структуру гема входит порфириновое кольцо с центрально расположенным атомом железа [ Fe (II) ].

Метаболизм железа o o o Большая часть поступающего в организм железа используется для синтеза эритроцитов. Связанное с трансферрином железо циркулирует в плазме крови и захватывается рецепторами, расположенными на поверхности клеток. При включении в протопорфириновую структуру гемоглобина железо Fe (III) восстанавливается в железо Fe (II).

Стадии дефицита железа Латентный дефицит железа: o Снижение железа в депо o Депо железа понижено o ОЖСС повышена Общая Железосвязывающая Способность Сыворотки o КНТЖ понижен Коэффициент Насыщение Трансферрина Железом o Показатели гемоглобина в норме

ЛАТЕНТНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА 70 % железодефицитных состояний Состояние, характеризующееся уменьшением тканевых запасов и транспортного фонда железа при нормальном уровне гемоглобина.

ЛАТЕНТНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ : o Ферритин меньше 12 мкг/л. o Коэффициент насыщения трансферрина менее 17%. o Железо сыворотки ниже 12 мкмоль/л. o ОЖСС более 69 мкмоль/л

Состояния дефицита железа

ПОСЛЕДСТВИЯ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА И ЖДА У ДЕТЕЙ o o o задержка психомоторного развития. (Воробьев П. А. , 2001) дефекты речевого развития и слабая обучаемость снижение физической активности умственная отсталость (от легкой до умеренной степени) (Yip. R. , 1995; Lozoff B et al. , 1987) Головной мозг ребенка обладает повышенной чувствительностью к дефициту железа

Сидеропенический синдром (тканевой дефицит железа) o o o Кожные покровы , придатки кожи и слизистые (сухость, поражение волос и ногтей) Желудочно кишечный тракт (снижение и извращение аппетита, Извращение вкуса (pica chlorotica) дисфагия, запоры или диаррея, глоссит Недостаточная концентрация внимания, снижение успеваемости Трудность в подборе слов (беглость речи), забывчивость Мышечная слабость, утомляемость , недержание мочи при смехе, кашле Повышенная предрасположенность к инфекциям

Лабораторные критерии ДЖ и ЖДА o o o o Цветовой показатель ниже 0, 8 Гипохромия эритроцитов Снижение уровня сывороточного железа ниже 10 - 12 мкмоль/л Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) более 63 мкмоль/л Снижение уровня ферритина в сыворотке менее 12 мкг/л или 30 нг/мл Коэффициент насыщения трансферрина менее 17% Снижение МСН менее 24 пг и МСНС менее 30%

Основные формы анемии недоношенных o o o Ранняя анемия (нормохромная, уровень Ранняя анемия ретикулоцитов снижен) Расход эритроцитов + снижение эритропоэза + увеличивается объем крови выявляется в 4 -6 недель Промежуточная анемия (увеличение Промежуточная анемия ретикулоцитов) Эритропоэз ниже необходимого для увеличивающегося объема крови выявляется в 8 -16 недель Поздняя анемия Истощение запасов железа, Поздняя анемия необходимого для насыщения массы эритроцитов выявляется в 16 недель и позже

Продолжение o o Мегалобластическая анемия Дефицит анемия фолата в связи с его неустойчивым балансом + инфекция выявляется 6 -8 недель Гемолитическая анемия (высокий Гемолитическая анемия ретикулоцитоз) Дефицит вит Е выявляется в 6 -10 недель

Лечение Древние греки для лечения анемии применяли яблоки, начиненные ржавыми гвоздями. . .

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДА ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА o 1. Нельзя диетой вылечить ЖДА. o 2. Предпочтительно назначение препаратов 2. железа для перорального приема o o o 3. Адекватность дозировки препаратов железа. 3. 4. Лечение ЖДА не должно прекращаться после нормализации уровня гемоглобина: лечение препаратами железа осуществляется в течение 2 -6 месяцев 5. Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям

ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА o o Сбалансированный рацион питания обеспечивает поступление примерно 10 -20 мг железа в сутки, однако всасывается только 10 – 12 %, т. е. 1 -2 мг. Гемовое железо (мясо, домашняя птица, рыба) усваивается значительно лучше - 17 -22 %, чем негемовое -1 -7% (фрукты, овощи, хлебные злаки) o Усвоение железа из женского молока, 38 -49 % (Mc. Mielan I. A. et al. , 1976; Saarinen I. M. , 1977; WHO, 1980).

Негемовое железо Всасывание негемового железа зависит от различных факторов: o Вещества, подавляющие всасывание: Фитины, танины, фосфопротеины, оксалаты (кукуруза, рис, зерно, чай, кофе, шпинат, молоко), а также некоторые медикаменты. o Вещества, усиливающие всасывание: Витамин C, мясо, рыба и аминокислоты. o

Негемовое железо o. В основном, в пище содержится негемовое железо (~90 %). o. Негемовое железо содержится в основном в овощах, яйцах и молоке и находится в форме Fe 3+.

Содержание железа в продуктах животного происхождения ( Воронцов И. М. (1980); Идельсон Л. И. (1985) Продукты Суммарное содержание Fe (мг/100 г) Основные железо-содержащие соединения Печень 9 5 4, 4 4 Ферритин. гемосидерин 3 2, 8 2, 3 2, 2 1, 4 Гем Язык говяжий Мясо кролика Мясо индейки Мясо курицы Говядина Скумбрия Сазан Налим Гем Гем Ферритин. гемосидерин

Продукты с высоким содержанием железа Продукты, содержащие гемовое железо Баранина Субпродукты (печень, почки) Железо, мг/ 100 г продукта 10, 5 4, 0 – 16, 0 Печёночный паштет 5, 6 Крольчатина 4, 0 Мясо индейки 4, 0 Гусятина и утятина 4, 0 Ветчина 3, 7 Говядина 2, 8 Рыба (форель, семга, кета) 1, 2

Продукты с высоким содержанием железа Продукты, содержащие негемовое железо Железо, мг/ 100 г продукта Соя 19, 0 Щавель 4, 6 Мак 15, 0 Смородина 4, 5 Пшеничные отруби 12, 0 Овсяные хлопья 4, 5 Джем ассорти 10, 0 Шоколад 3, 2 Шиповник 10, 0 Шпинат 3, 0 Грибы (суш. ) 10, 0 Вишня 2, 9 Сухие бобы 4, 0 -7, 0 «Серый» хлеб 2, 5 Сыр 6, 0 Яйцо (желток) 1, 8

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ЖДА ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА 1. Возместить дефицит железа без железосодержащих препаратов невозможно 2. Предпочтительно назначение препаратов железа для перорального приема 3. Адекватность дозировки препаратов железа. Критерии: • Степень анемического состояния • Масса тела больного 4. Лечение ЖДА не должно прекращаться после нормализации уровня гемоглобина. Необходимо продолжать приём препаратов железа еще в течение 2 -6 месяцев

Продолжение o o o Заместительная терапия пероральными препаратами железа – это достаточно длительный процесс. Рекомендованная длительность курса ферротерапии составляет 3 месяца даже в случае ЖДА легкой степени тяжести. При железодефицитных анемиях средней и тяжелой степени тяжести рекомендуемая продолжительность курса терапии составляет порядка 6 месяцев

Противопоказания к ферротерапии o o ЖДА, ассоциированная с инфекционным процессом (бактериям железо также необходимо!) Накопление железа в организме (гемолиз, гемахроматоз) Нарушение утилизации Fe в организме (талассемия, сидероахрестическая анемия) Апластическая анемия

Препараты железа Двухвалентное Fe++ Сульфат железа Актиферрин **: Капли-1 мл-9, 8 мг, 1 к-0, 5 мг Сироп - 5 мл-34 мг Капсулы- 34. 8 мг Ферроплекс ** - таблетки 10 мг Тардиферон **–таблетки 80 мг ** Сорбифер Дурулес** -таблетки 100 мг - Глюконат железа Тотема **- ампулы 10 мл** 50 мг Ферронал * - сироп, табл. Хлорид железа Гемофер *-капли, 1 мл-40 мг * 1 капля-2 мг * - монокомпонентные препараты ** - поликомпонентные препараты

Препараты железа Трехвалентное Fe+++ Железо (III гидроксид полимальтозный комплекс) Феррум Лек * Капли 1 мл - 50 мг, 1 к-2 мг Сироп 5 мл - 50 мг Жевательные таблетки-100 мг Ампулы 2 мл -100 мг для в/м Мальтофер* Капли 1 мл - 50 мг 1 к-2, 5 мг

Терапевтические дозы пероральных солевых препаратов железа ( Fe II) Дети до 3 лет 3 мг/кг/сутки Дети старше 3 лет 45 -60 мг/сутки Подростки 80 -150 мг/сутки

Гидроксид полимальтозный комплекс (Fe III-Ферум-лек) У детей раннего возраста с ЖДА может использоваться в терапевтической дозе 5 мг/кг/сутки o

ЛЕЧЕНИЕ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА: КОГДА ИХ НАЗНАЧАЮТ ПАРЕНТЕРАЛЬНО? o Тяжелые нарушения всасывания железа в кишечнике o Абсолютная кишечная непереносимость железа o Отсутствие уверенности в том, что больной будет регулярно принимать препарат o Железодефицит, не поддающийся лечению (например, у больных, находящихся на гемодиализе) гемодиализе

Суточные дозы препаратов для парентерального введения o Расчет дозы железа- 2, 5 мг/кг х дефицит Нв в г/л, но не более Вес ребенка Суточная доза элементар-ного железа, мг/сутки o До 5 кг 25 мг/сутки o 5 - 10 кг 25 -50 мг/сутки o 10 - 20 кг 100 мг/сутки

Критический уровень Нв, при котором требуется гемотрансфузия по жизненным показаниям (Шабалов Н. П. 1996) Уровень гемоглобина( г/л) Возраст, клиника o Ниже 130 q 1 сутки жизни q 2 - 6 сутки жизни q Тяжелые дыхательные нарушения o q Тяжелые нарушения гемодинамики o Ниже 130 Ниже 110 -120 Ниже 100 q Без нарушения дыхания и ССС q 7 -28 сутки жизни o Ниже 100 q С нарушениями дыхания и ССС o Ниже 80 q Без нарушения дыхания и ССС q Старше 1 месяца o Ниже 60 o

КОНТРОЛЬ ЭФФЕКТИВНОСТИ лечения ЖДА препаратами железа n n Ретикулоцитарная реакция на 10 – 12 день Повышение уровня гемоглобина на 10 г/л и более на 3 – 4 неделе Исчезновение клинических проявлений заболевания через 1 – 2 месяца Преодоление тканевой сидеропении через 2 – 3 месяца (ферритин).

Сроки контроля гематологических параметров при проведении ферротерапии Сроки от начала терапии Степень сидеропении ЛДЖ ЖДА II 5 -8 дней Ретикулоциты 3 -4 нед. ЖДА III Гемоглобин (Hb) 8 -12 нед. - Hb и ФС 14 -16 нед. - Hb Hb и ФС 6 мес. 1 год - - ФС – сывороточное железо - Hb и ФС

Препараты солей железа: основные проблемы терапии o o o Частые побочные эффекты Раздражающее и прямое прижигающее действие на слизистую ЖКТ Неудобный режим дозирования Металлический привкус во рту При передозировке возможно отравление Возможно окрашивание эмали зубов и слизистой десен Взаимодействуют с пищей и лекарствами

Токсическое действие солей железа (Fe +2) При передозировке o Острая: интоксикация o Хроническая: перегрузка 2. Оксидативный стресс 1.

Острое отравление препаратами Fе (60 мг/кг и более) o В токсикологическом реестре отравления препаратами железа рассматриваются как самые опасные в США, Англии, Канаде и России o Являясь относительно нечастыми, имеют высокую летальность o Наиболее часто отравления препаратами железа встречаются у детей до 6 лет o Наиболее опасны отравления препаратами железа у детей первых двух лет жизни o Гепатотоксичность железа намного опаснее других типов интоксикаций, т. к. поражается преимущественно перипортальная часть печеночной дольки, с которой начинается регенерация гепатоцитов

Острая интоксикация железом Время с момента поступления железа в организм 0 – 6 часов 6 - 12 часов 12 – 48 часов 2 – 6 нед Клиническая картина Геморрагическая рвота, диарея, боли в животе, ацидоз, кома, шок, судороги Бессимптомный период (мнимого благополучия) Полиорганная недостаточность (ССН, почечно-печеночная недостаточность, метаболический ацидоз) Цирроз печени, стриктуры ЖКТ

ВЛИЯНИЕ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА НА СЛИЗИСТУЮ ЖЕЛУДКА Монография «Мальтофер» , 2001

Механизм токсического действия железа o o o Раздражающее и прямое прижигающее действие на слизистую ЖКТ Высокие концентрации всосавшегося Fe вызывают расширение постартериолярных сосудов и депонирование крови в венах Повышение проницаемости капилляров приводит к возрастанию вязкости крови Снижение венозного возврата приводит к систолической недостаточности, гипоксии и метаболическому ацидозу Интенсификация процессов свободнорадикального окисления и катализация ПОЛ Антидотная терапия отравлений сопровождается еще большей интенсификацией ПОЛ

Медицинская помощь при отравлении препаратами железа Дома: молоко, сырые яйца o В стационаре: 1. Промывание желудка и кишечника 2. Назначаются слабительные. Активированный уголь нельзя! 3. Если ЖС превышает 50 мкмоль/л, в/вкапельно дефероксамин (десферал) 10 -15 мг/кг/сут в течение 1 часа o

Лечение АНЕМИИ недоношенных o o o Ранняя анемия – состояние физиологическое, не требует проведения профилактики и лечения Промежуточная анемия – показано профилактическое назначение железа – 1, 0 -1, 5 мг/кг/сутки Поздняя анемия –характеризуется дефицитом железа, показано назначение препаратов железа с лечебной целью Мегалобластическая анемия – связана с дефицитом фолата у недоношенных детей с массой тела менее 1500 г и у детей с рано возникшими инфекциями, показано назначение фолиевой кислоты ( 0, 0005 х 3 раза) и препаратов меди ( сульфат меди 1% по 2 раза) капли Х 3 раза) – 2 - 3 мес капли Х 3 раза) – Гемолитическая анемия - маловесным детям с профилактической целью назначают вит Е в дозе 9 мг/ сутки, лечебная доза – 10 мг/кг /сутки в 2 приема мг/ сутки 30 – 35 дней

Принципы профилактики ДЖ o Коррекция питания беременной и кормящей женщины o Коррекция питания ребенка o Выделение групп риска по ЖДА o Ферротерапия

Профилактика ДЖ у женщин (WНО, 2001) Группы Показания к профилактике Доза Длительност ь Беременные беременность Fe 60 мг/сутки В течение Фолиевая к-та всей беременности, 400 мкг/сут не позднее первых 3 х мес беременности Кормящие При частоте анемии более 40% Fe 60 мг/сутки Не менее 3 х Фолиевая к-та мес после родов 400 мкг/сут

Постнатальная профилактика o o o 1. Естественное вскармливание со своевременным введением прикорма 2. Детям, находящимся на искусственном вскармливании, с 2 -3 мес введение смесей, обогащенных железом 3. Детям из группы риска, с 3 –го месяца до конца первого полугодия прием препаратов железа в дозе 1, 5 - 2 мг/ кг /сутки или продукты обогащенные железом

Профилактика дефицита железа (Iron deficiency anemia, WHO, 2001) Группа риска Показания к профилактике Доза Длительность Маловесные дети Дети 6 -23 мес Все 2 мг/кг/сут При питании, содержащем мало железа 2 мг/кг/сут Со 2 до 23 мес жизни При частоте анемии в регионе более 40% 1 -2 мг/кг/сут до 30 мг Дети 2 - 5 лет Дети старше 5 летнего возраста и подростки 50— 60 мг/сут 1 -3 месяца (длительность индивидуальн а) 3 – 4 недель, не реже 1 раза в год

Назначение препаратов железа недоношенным детям с 2 -х месяцев o o Масса тела при рождении менее 1000 г –доза Fe 4 мг/кг/день Масса тела при рождении 1000 – 1500 г. - доза Fe 3 мг/кг/день Масса тела при рождении 1500 – 3000 г. доза Fe 2 мг/кг/день

Диспансерное наблюдение o o o Декретированные сроки контроля гемограммы-1, 3, 4, 6 месяцы от начала терапии Вакцинация детей с ЖДА проводится после нормализации уровня гемоглобина Снятие с диспансерного учета осуществляется через год

Дифференциальная диагностика. Критерии гипопластических и апластических анемий o o o o Нормохромная (реже гиперхромная) АН; Ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах); Лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов; Тромбоцитопения различной степени; Геморрагический синдром; Лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно -некротические поражения слизистых; Изменения картины костно-мозгового кроветворения Могут быть анемии с избирательным поражением эритропоэза

Наследственные гемолитические анемии Наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз (дефект мембраны эритроцитов) o Дефицит ферментов в эритроцитах o (глюкозо-6 -фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы и др. ) o Нарушение синтеза цепей глобина (Талассемия) Талассемию следует заподозрить у больных с гипохромной анемией с нормальным или высоким содержанием сывороточного Fe в сочетании с признаками гемолиза

Гемолитические анемии Нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии) – Ретикулоцитоз – Повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке (с наличием желтухи или без таковой) – Повышение содержания железа в сыворотке 2. 000 в секунду – Увеличение селезенки В 1 секунду образовывается порядка 2 миллионов (при некоторых формах) клеток. Столько же клеток – погибают.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ