Анемии Существует несколько определений анемии состояние характеризующееся

Анемии.

Существует несколько определений анемии: состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 135 у мужчин и 115 у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества эритроцитов.

Или: Анемия — это клинико-гематологический синдром, для которого характерны уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, приводящим к развитию кислородного голодания тканей. Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 135 г/л и количества эритроцитов ниже 4, 5 * 1012/л у мужчин и соответственно ниже 115 г/л и 3, 9*1012/л у женщин.

Нормальные показатели красной крови по возрастам. Показатели 1 день Гемоглобин г/л 220 - 130 - 110 230 165 135 5, 7 4, 2 Эритроциты 10/л 1 мес. 3 мес. 6 мес. 1 -2 года 2 -6 лет 6 -12 лет Мужч ина Жен щина 110 - 120 - 135 - 115 120 130 140 175 130 155 4, 6 4, 7 4, 6 4, 5 - 3, 96, 5 5, 6

Цветной (цветовой) показатель отражает содержание Нb в эритроците ЦП= Нb|три первые цифры Er без запятой. Нормальные значения ЦП: 0, 85 -1, 15

Принципы классификации анемий 1. Патогенетическая классификация. 2. Морфологическая классификация. 3. Классификация анемий по цветовому показателю. 4. Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации

Патогенетическая классификация анемий. I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): а) острая постгеморрагическая анемия; б) хроническая постгеморрагическая анемия. II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина: а) железодефицитная анемия; б) мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК; в) гипопластическая (апластическая) анемия. III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические): 1. Наследственные: а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз); б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия). 2. Приобретенные. 3. Аутоиммунные. IV. Анемии смешанного генеза.

Морфологическая классификация анемий. I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз (миелодиспластический синдром). II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6, 5 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма). III. Нормоцитарная анемия (MCV 81 — 99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 7, 2— 7, 5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз).

Классификация анемий по цветовому показателю I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0, 8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии). II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0, 85 -1, 05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия). III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1, 15 (В 12 -дефицитная анемия, ахрестическая анемия.

Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0, 2 -1%. I. Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга) — ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В 12 пернициозной анемии, после кровопотерь). II. Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). III. Гипопластическая или апластическая форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0, 2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе).

Клинические и гематологические симптомы анемий: • I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения. • П. Симптомы, свойственные только для определенной группы малокрония, соответственно его патогенетической специфике. • III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.

• I. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек • II. Признаки гипоксии, как головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость • III. Нарушения со стороны сердечнососудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия — развитие недостаточности кровообращения.

Морфология (гем. Атлас под ред. Абрамова)

Причины хронической железодефицитной анемии • почти всегда - кровопотери, и желудочно-кишечный тракт занимает здесь первое место. Общее правило - анемия у мужчин всегда плохо, всегда опасно! Анемия у женщин - менее тревожно. Гинекологические кровопотери, обычно обильные и затянутые менструации - женщин первая нричина потери железа. В целях диагностики принято исследовать весь пищеварительный тракт, проводить осмотр полости рта, языка (телеангиоэктазии - болезнь Рандю. Ослера). Проводится фиброскопия и биопсия слизистой оболочки пищевода (дивертикулы, рефлюкс-эзофагит, опухоли), желудка (язвы, полипы, опухоли, сосудистые аномалии), кишечника (дивертикулы - известен дивертикул Миккеля вблизи Трейцевой связки, воспалительные процессы, сосудистые поражения, опухоли, отсутствие части кишечника или желудка вследствие операций, "слепые" петли и карманы после неудачных резекций кишки). Столь же обязательны поиски кровососущих паразитов или их яиц в фекалиях. К редким причинам дефицита железа относятся изолированный легочный сидероз (аутоиммунный васкулт с кровотечением в легочную ткань) и механический гемолиз с потерей железа с мочей (гемосидерин) при оперативных хирургических дефектах протезирования клапанов сердца. Наиболее частая причина анемии у мужчин - геморроидальные кровотечения.

Причины железодефицитной анемии.

Клинические проявления • Мышечная слабость, нарушения вкуса и обоняния - желание есть необычную пищу (мел, штукатурку, глину, бумагу, сырые овощи, лед, сухие крупы др. ), вдыхать обычно неприятные запахи (бензин, керосин, лаки и краски, влажный пепел табака и др. ), появление "заед" в углах рта, тусклый цвет волос и их "сечение", затруднение при глотании твердой и жидкой пищи, эпизоды недержания мочи - вот набор жалоб, с которыми появляется женщина средних лет. Далее выясняется, что менструальный цикл нарушен выявляется гиперполименоррея, нередки геморроидальные кровотечения. В анамнезе упоминаются несколько абортов и повторные роды с кровопотерей. При осмотре видны дистрофические изменения ногтей - они в форме ложек койлонихии. Кожа и слизистые оболочки бледны. При длительной анемии у детей обнаруживаются дефекты иммунитета (частые простудные заболевания, гнойно-воспалительные изменения кожи и т. д. ), расстройства памяти, нарушения интеллекта. У взрослых, особенно часто у пожилых, - кардиопатии с недостаточностью кровообращения.

Клинические проявления железодефицитной анемии. Бледность кожных покровов Заеды.

Рука больной с железодефицитной анемией, рядом рука здоровой женщины.

В 12 - дефицитная анемия Впервые описана Аддисоном в 1849 г. , а затем в 1872 г. - Бирмером, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной" (гибельной, злокачественной) анемией. Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы: • недостаточное поступление витамина В 12 в организм с продуктами питания • нарушение усвоения витамина В 12 в организме Витамин В 12 содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке цианокобаламин освобождается от белка. В свободном состоянии витамин В 12 образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь. Недостаток витамина В 12 в указанных продуктах, голодание или вегетарианство нередко обусловливают развитие витамин В 12 - дефицитной анемии. Витамин В 12, поступающий в организм с пищей, по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор ("внутренний фактор" Кастла). Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина В 12 (около 1 %) всасывается в желудке без участия внутреннего фактора. Запасы витамина В 12 в организме достаточно велики (около 2 - 5 мг). В основном он депонируется в печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2 - 5 мкг. В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток витамина В 12 в результате нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла; нарушения всасывания комплекса "витамин В 12 + гликопротеин" в подвздошной кишке; повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В 12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами.

Патогенез В 12 - дефицитной анемии • Недостаток в организме витамина В 12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В 12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 - метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают кислородтранспортную функцию. Эритроциты же, образующиеся в условиях дефицита витамина В 12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью, короткой продолжительностью жизни. Большая часть их (до 50 %, в норме около 20 %) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно снижается число

Клинические проявления В-12 дефицитной анемии. В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0, 7 - 0, 8 x 1012 /л. Они большого размера - до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1, 1 1, 3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (нейтропения), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов развивается билирубинемия. В 12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит, формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В 12;

Костный мозг при В 12 -дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит.

Картина периферической крови при В-12 дефицитной анемии.

Клинические проявления В-12 дефицитной анемии. Глоссит Гингивит

Гемолитические анемии.

Признаки гемолитических анемий. • Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В 12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов.

Классификация Наследственные гемолитические анемии. А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита: 1. Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз 2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитинхолестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз

Б. Ферментопатии: 1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла 2. Дефицит активности ферментов гликолиза 3. Дефицит активности ферментов обмена глутатиона 4. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ 5. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы 6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

В. Гемоглобинопатии: 1. Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина 2. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина 3. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием 4. Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания

Приобретенные гемолитические анемии А. Иммунные гемолитические анемии: 1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные 2. Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами 3. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

Б. Неиммунные гемолитические анемии 1. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией: ПНГ 2. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов 3. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь) 4. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А 5. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия)

Клинические проявления гемолитических анемий. • Картина крови: микро-, сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно предположить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем самым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые заболевания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.

Картина крови при гемолитической желтухе

Гемолитическая желтуха.