Анемии Профессор кафедры патофизиологии Первого МГМУ им И

Анемии Профессор кафедры патофизиологии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова Морозова Ольга Леонидовна

СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ Стимуляторы эритропоэза Эритропоэтин (гипоксия, ишемия, гиповолемия, гемолиз Эр. , гормоны – АКТГ, ГК, КА, СТГ, Т 3, 4, пролактин, паратгормон, SCF, IL-3, 6, 11, 12) Ингибиторы эритропоэза Ацетилхолин Эстрогены Эр. кейлоны TNF-α TGF-β

Эритроцитозы состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в общем объеме крови, а также, как правило, и в единице объема крови первичные вторичные опоэтин эритр

Эритроцитозы

АНЕМИИ (ан отрицание, греч. haima кровь; син: ”малокровие”) - состояния, характеризующиеся уменьшением содержания гемоглобина в общем объеме крови, а также, как правило, и в единице объема крови Гидремия – состояние, обусловленное увеличением жидкой части крови (гемодилюция), при котором абсолютное содержание гемоглобина в общем объеме крови не изменяется

ВИДЫ АНЕМИИ А Н Е М И Я ПО ПРИЧИНЕ ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ ПО ПАТОГЕНЕЗУ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПО ТИПУ КРОВЕТВОРЕНИЯ НОРМОБЛАСТИЧЕСКАЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ

ВИДЫ АНЕМИИ А Н Е М И Я ПО РЕГЕНЕРАТОРНОЙ СПОСОБНОСТИ КОСТНОГО МОЗГА РЕГЕНЕРАТОРНАЯ ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ ПО РАЗМЕРУ ЭРИТРОЦИТОВ НОРМОЦИТАРНАЯ МИКРОЦИТАРНАЯ МАКРОЦИТАРНАЯ МЕГАЛОЦИТАРНАЯ ПО ОСТРОТЕ РАЗВИТИЯ ОСТРАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ Нормохромные (ЦП 0, 85– 1, 05) Гиперхромные (ЦП>1, 05) Гипохромные (ЦП<0, 85) ЦП= Нв*3/первые три цифры Er

АНЕМИИ Мегалобластическая анемия (признаки анемий различного генеза) Железодефицитная анемия Талассемия Анулоциты Hb S Сфероцитоз НОРМА Эллиптоцитоз Гемолиз при протезах клапанов сердца Акантоцитоз Hb С Сфероцитоз НОРМА

Гемолитические анемии - это неоднородная группа анемий, общим признаком которых является повышенное разрушение эритроцитов внутриклеточный Гемолиз внутрисосудистый

ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ПЕРВИЧНЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) МЕМБРАНОПАТИИ Белокзависимые: • микросфероцитоз • овалоцитоз • стоматоцитоз • … Липидозависимые: • акантоцитоз ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ ФЕРМЕНТОПАТИИ • • • ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) гликолиза пентозофосфатного шунта системы глутатиона • Талассемии ( с нарушением синтеза цепей Нb) • Анемии с нарушением первичной структуры глобина (качественные изменения: Нb. S и др. )

Гематологическая картина Сфероциты мазок крови пациента с наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского - Шоффара)

Гематологическая картина Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз (мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)

Талассемии • Hb Bart~s (4γ) α – талассемия (нарушение синтеза α • Hb H (4β) – цепей глобина) • Hb F (2α, 2γ) β – талассемия (нарушение синтеза β • Hb А 2 (2α, 2δ) – цепей глобина) Мишеневидные эритроциты

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ТАЛАССЕМИИ КОСТНЫЙ МОЗГ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) ПОЙКИЛОЦИТОЗ ГИПОХРОМИЯ ПОВЫШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ

Серповидные эритроциты (мазок крови пациента с семейной формой серповидноклеточной анемии )

ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа 2+, ДРУГИХ) ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ) РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ

Аутоиммунная идиопатическая гемолитическая анемия

ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ МЕТОДЫ ЭТИОТРОПНЫЙ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ Устранить, уменьшить степень эритропении Устранить, уменьшить степень гипоксии Предотвратить, уменьшить степень гемосидероза Корректировать КЩР Устранить, уменьшить степень последствий гемолиза эритроцитов, гипоксии, гемосидероза * Прекращение действия гемолитических факторов * Спленэктомия * Коррекция функций сердечно-сосудистой системы, почек, печени, … * Введение “дефицитных” факторов – причин гемолиза (глутатиона, ФАД, …) * Переливание крови * Применение “железосвязывающих” ЛС * Введение буферных растворов Прекратить, уменьшить степень гемолиза эритроцитов * Использование антигипоксантов Устранить неприятные ощущения

Дисэритропоэтические анемии

ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИНЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ) В 12 -дефицитная фолиеводефицитная ВСЛЕДСТВИЕ РАССТРОЙСТВ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЕМА железодефицитная Железорефрактерная (порфиринодефицитная) В СВЯЗИ С НАРУШЕНИЕМ ПРОЦЕССА СИНТЕЗА ГЛОБИНА талассемии анемии с дефицитом цепей глобина В РЕЗУЛЬТАТЕ РАССТРОЙСТВ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ

ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Вирусы Ионизирующая радиация Химические вещества бензол, инсектициды, ЛС: цитостатики, антиконвульсанты, препараты золота, НПВП гепатита С, ВИЧ-1, парвовирусы

Апластическая анемия

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ УМЕНЬШЕНИЕ ЧИСЛА КЛЕТОК МИЕЛОИДНОГО РЯДА УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК (КАК ПРАВИЛО) ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В ЭРИТРОКАРИОЦИТАХ И ВНЕ ИХ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ АНИЗОЦИТОЗ (МАКРОЦИТОЗ) СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА (в Er обычно норма) УВЕЛИЧЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (часто) ЛЕЙКОПЕНИЯ (за счет гранулоцитов)

Железодефицитная анемия (малокровие, хлороз, бледная, или зеленая немощь) 1554 год - Иоганнеc Ланге (немецкий врач) у впервые описал клиническую картину 1713 год - Николя Лемери и Этьен Франсуа Жофруа (французские учёные) доказали причину - дефицит железа

Железодефицитная анемия

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ПЛАЗМА (Fe 3+ + трансферрин, ферритин) ЭРИТРОЦИТЫ (Hb) КОСТНЫЙ МОЗГ (гемосидерин, Hb, КЛЕТКИ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ (Fe ферментов: цитохромы, каталаза, глутатионпероксидаза и др. ) Fe ферментов) МЫШЦЫ (миоглобин, ферритин, Fe ферментов

Причины железодефицитной анемии

Клинические симптомы • Бледность кожных покровов и слизистых • Атрофия слизистой ЖКТ (глоссит, синдром Пламмера – Уитнера (гиперемия небных дужек, дисфагия, охриплость голоса)) • Нарушения со стороны нервной системы (парастезии языка в виде чувства жжения, пощипывания, покалывания, извращение вкуса и обоняния) • Сухость слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода • Трофические нарушения (выпадения волос, поражение ногтей (койлонихия)) • Нарушение синтеза соляной кислоты в желудке

Гематологическая картина гипохромия, анизоцитоз, пойкилозитоз, шизоцилы, присутствие полихроматофилов

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БАЗО- И ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОЦИТОВ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) ПОЙКИЛОЦИТОЗ ГИПОХРОМИЯ СНИЖЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ СИДЕРОПЕНИЯ ЛЕЙКОПЕНИЯ (часто)

Мегалобластная, пернициозная, B 12 -дефицитная анемия • 1849 г. Томас Аддисон впервые описал В 12 -дефицитные анемии • 1872 г. Бирмер назвал ее пернициозной прогрессирующей анемией

Структура витамина В-12

Метаболизм витамина В 12

Причины развития • Недостаток «внутреннего фактора Кастла» (в результате специфического аутоиммунного процесса или при наличии других аутоиммунных заболеваний (диабета, тиреоидита и т. д. )) • Хирургические вмешательства на желудочно-кишечном тракте, особенно резекции желудка и тонкого кишечника. • Глистная инвазия (широкий лентец) • Несбалансированная диета – например, у строгих вегетарианцев • Тяжелый дисбактериоз

Клинические симптомы • Бледность и желтушность кожных покровов • Повышенное число сердечных сокращений (тахикардия) • Мышечная слабость • Нарушения чувствительности, обычно пальцев рук и ног, шаткость походки • Слабость, утомляемость • Снижение аппетита, потеря веса • Частый жидкий стул (диарея) • Специфическое поражение языка (Гюнтеровский глоссит, лакированный язык)

B 12 -дефицитная анемия

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ ЭРИТРОПЕНИЯ, ЧАСТО ПАНЦИТОПЕНИЯ БОЛЬШОЕ ЧИСЛО МЕГАЛОКАРИОЦИТОВ ГИПЕРХРОМИЯ (ЦП свыше 1, 1 -1, 2) АНИЗОЦИТОЗ (МАКРОЦИТЫ И МЕГАЛОЦИТЫ НАЛИЧИЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ ПОЙКИЛОЦИТОЗ ПРИЗНАКИ НАРУШЕНИЯ СОЗРЕВАНИЯ МИЕЛОИДНЫХ КЛЕТОК И ДЕГЕНЕРАЦИИ ЯДЕР МЕГАЛОБЛАСТОВ ПОЛИХРОМАТОФИЛИЯ ЭРИТРОЦИТОВ НАЛИЧИЕ В ЭРИТРОЦИТАХ ОСТАТКОВ НУКЛЕОПЛАЗМЫ И НУКЛЕОЛЕММЫ (Тельца Жолли, кольца Кебота – Каббо)

ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ПРИНЦИПЫ ЦЕЛИ ЭТИОТРОПНЫЙ Устранить, уменьшить степень нарушения деления и дифференцировки эритрокариоцитов ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ СИМПТОМАТИЧЕСКИЙ Устранить, уменьшить степень гипоксии Устранить, уменьшить степень последствий гипоксии Предотвратить, уменьшить степень гемосидероза Устранить неприятные ощущения Корректировать КЩР МЕТОДЫ * Прекращение действия факторов, приводящих к гипоплазии костного мозга * Введение “дефицитных” факторов – причин анемии (витаминов В 12, В 6, фолиевой кислоты, железа, …) * Использование антигипоксантов, антиоксидантов * Введение буферных растворов * Коррекция функций сердечно-сосудистой системы, почек, печени, …

Дифференциальная диагностика анемий Виды анемий Вследствие кровопотери Вследствие нарушение костно-мозгового кроветворения Вследствие повышенного разрушения Эр Основные критерии Острый Хронические Железодефи цитные Сидероахрест ические В 12 дефицитные Гипо и апластические Гемолитические По ЦП Нормохромные Гипохромные Гиперхромные Нормохромные По регенерации Нормо-, Гипер регенераторные Гипорегенераторные Диспластические Гипо-, арегенераторные Нормо-, гиперрегенераторные По величине Эр Нормоцитарные Нормомикроцитарные Микроцитарные Макро-, мегалоцитарные Макроцитарные Нормо, микромакроцитарные По уровню сывороточного железа Нормосидеремические Гипосидеремические Гиперсидеремтические Нормо-, гиперсидеремические По типу кроветворения Нормобластическое Мегалобластическое Нормобластическое Особенности Анулоциты Тельца Жолли, кольца Кебота- Каббо Микросфероциты, Мишеневидные Эр, Тельца Гейнца, Серповидные Эр

Благодарю за внимание!