Анемии По патогенезу вследствие чего возникают

Анемии

По патогенезу (вследствие чего возникают) • Нарушенное кровообразование • Повышенное кроверазрушение • Кровопотеря

Вследствие нарушенного кровообразования • B 12 -фолиеводефицитная (Аддисона-Бирмера, пернициозоподобная) • Гипосидеремическая (железодефицитная) • Сидероахрестическая (железонасыщенная) • Апластическая/гипопластическая (угнетение костного мозга)

B 12 -фолиеводефицитная Признаки: • Наличие мегалоцитов и/или мегалобластов • Триада: – Гиперхромия (ЦП выше 1, 1) – Макроцитоз (сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо, макроцитов > 15% и больше, чем микроцитов) – Низкое содержание ретикулоцитов (менее 35‰) • + Фетальный гемоглобин у человека старше 3 -х лет (более 1, 01, 5%) – однако это может быть характерно для любой хронической гипоксии.

B 12 -фолиеводефицитная Этиология и патогенез Желтуха Гастрит тип А, антитела к фактору Кастла, заболевания подвздошной кашки, опухоли Гастрит типа B, С, алкоголизм, прием ЛС, беременность незначительная явная Поражение кроветворных органов и ЖКТ +++ + Глоссит +++ нет фуникулярный миелоз, парезы, параличи функциональные расстройства, психоэмоциональная неустойчивость может быть нет норма (3 -25 нг/мл) дефицит ниже нормы норма (100 -415 нг/мл) слабо положительная резко положительная в красный цвет нет окрашивания Поражение ЦНС Геморрагический диатез Содержание фолиевой кислоты Содержание витамина В 12 Гистидиновая проба Окраска КМ ализарином красным

Фолиевая кислота: • В норме образуется микрофлорой кишечника, а также содержится в некоторых растениях, яичном желтке, печени. • Преимущественно в печени в присутствии витаминов В 12, С и биотина становится кофактором для ферментов, необходимых для синтеза углеродного скелета главных компонентов РНК/ДНК. • Гистидиновая проба: введение гистидина через рот (200 -300 мкг/кг). Положительная - при недостатке фолиевой кислоты выведение с мочой урокановой кислоты увеличено, а глутаминовой – снижено.

Вследствие повышенного кроверазрушения • Экзоэритроцитарные – Воздействие гемолитических ядов (яд бледной поганки, укусы змей, анилиновые красители) – Изоиммунные процессы (переливание несовместимой группы крови, резус-конфликт и т. д. ) – Аутоиммунные процессы (присоединение гаптенов, повреждение эритроцитов физическими факторами) – Инфекционные факторы (малярийный плазмодий) – Механическое разрушение (искусственные клапаны сердца, гемодиализ) • Эндоэритроцитарные – Мембранопатии (микросфероцитоз) – Ферментопатии (дефицит Г 6 -ФДГ, пируваткиназы) – Гемоглобинопатии (качественные и количественные изменения цепей гема)

Задача 1 Пациент находится на лечении в ожоговом отделении после получения обширных ожогов (более 40% площади кожных покровов). Проводились (кроме некрэктомии и аутодермопластики) детоксикационные мероприятия (гемодиализ, плазмаферез). Состояние было стабилизировано (стабильно тяжелое), однако на 12 день резко ухудшилось. Из-за высокой интоксикации больной неконтактен.

Задача 1 Ожог пламенем IIIАБ степени 40% поверхности тела верхних конечностей, туловища. Тяжелая ожоговая болезнь. • ЧДД 32 в мин. , • ЧСС 110 в мин. , • АД 100/80 мм. рт. ст.

Задача 1 (ОАК) Масса тела 67 кг, ОЦК – 4, 4 л, Ht – 0, 33. Количество эритроцитов: 3, 0 • 1012/л Гемоглобин: 100 г/л Микроциты: 32%, нормоциты: 50%, макроциты 18%. Rt - 80‰, MCV — 64 фл, MCH — 33, 3 пг Осмотическая резистентность эритроцитов: min — 0, 50, max — 0, 37 • Тромбоциты 330 • 109/л, лейкоциты: 20 • 109/л. • • • Б Э Н Л Ю 2 0 П 12 62 18 4 С 2 М

Задача 1 (микроскопия) Слева – у больной. Справа – у здорового человека)

Задача 1 (биохимия и лечение) • Железо сыворотки: 32 мкм/л • Билирубин 58 мкмоль/л, непрямой – 90%. • лейко-эритроидное соотношение в костном мозге 1, 5 • Прямая и непрямая проба Кумбса положительные. • Несмотря на проводимую терапию, больной умер.

Задача 3 (ответ) • Аутоиммунная гемолитическая анемия. • Необходима дифференциальная диагностика с эндоэритроцитарными гемолитическими анемиями (прямая проба Кумбса).

Задача 2 Мужчина, 25 лет. Доставлен бригадой скорой помощи. 8 часов назад в лесу при попытке переобуться был укушен гадюкой. Принимал алкоголь «для дезинтоксикации» . Жгут не накладывался. Предъявляет жалобы на жгучую боль в месте укуса, отечность ступни, одышку, резкую слабость, боли за грудиной и в области почек, сердцебиение. Больного тошнит, была однократная рвота.

Задача 2 • ЧДД 28/мин. , • ЧСС 100/мин. , • АД 100/80 мм. рт. ст. На верхней поверхности ступни след укуса, глубокий. Значительная отечность вплоть до коленного сустава. Резкая болезненность при пальпации. При осмотре отмечается бледность и желтушность склер, кожных покровов и слизистых.

Задача 2 (ОАК) Масса тела 70 кг, ОЦК – 4, 9 л, Ht – 0, 32. Количество эритроцитов: 3, 2 • 1012/л Гемоглобин: 112 г/л Микроциты: 14%, нормоциты: 73%, макроциты 13%. • Rt - 12‰, MCV — 89 фл, MCH — 35 пг • Осмотическая резистентность эритроцитов: min — 0, 48, max — 0, 32 • Тромбоциты 260 • 109/л, лейкоциты: 8, 5 • 109/л. • • Б Э Н Л Ю 1 8 П 12 59 17 3 С 0 М

Задача 2 (микроскопия) Слева – у больного. Справа – у здорового человека)

Задача 2 (биохимия и лечение) • Железо сыворотки: 15, 8 мкм/л • Билирубин 70 мкмоль/л, непрямой – 100%. • лейко-эритроидное соотношение в костном мозге 3, 0 • Прямая проба Кумбса отрицательная. • Введена поливалентная сыворотка, проведена симптоматическая терапия.

Задача 2 (ответ) • Приобретенная гемолитическая анемия (экзоэритроцитарный фактор). • Воздействие гемолитического яда (прямое действие липазы яда гадюки).

Задача 3 Девочка, 9 лет. Мама обратилась к терапевту по поводу постоянной желтушности кожных покровов. Предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке, слабость. Отмечает время от времени боли в левом подреберье, после чего отмечается усиление желтушности кожных покровов, фебрильная лихорадка. Мама отмечает темную окраску кала.

Задача 3 (анамнез) Ребенок от первой беременности, родилась недоношенной, массой 900 гр. При обследовании отмечается высокий «башенный» череп, гепато- и спленомегалия (выделены на фото), отставание в физическом развитии на 1 -2 года, бледность и желтушность склер, кожных покровов и слизистых. В семье у отца и тетки аналогичная симптоматика.

Задача 3 (осмотр) ЧДД 24 в мин. , ЧСС 95 в мин. , АД 100/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, отмечает болезненность в левом подреберье при пальпации, селезенка резко увеличена, плотная, гладкая, эластичная. • Печень выступает на 4 см. из-под края реберной дуги. • •

Задача 3 (ОАК) Масса тела 22 кг, ОЦК – 1, 5 л, Ht – 0, 27. Количество эритроцитов: 2, 1 • 1012/л Гемоглобин: 60 г/л Микроциты: 70% (микросфероциты), нормоциты: 17%, макроциты 13%. • Rt - 135‰, MCV — 68, 8 фл, MCH — 28, 5 пг • Осмотическая резистентность эритроцитов: min — 0, 52, max — 0, 34 • Тромбоциты 220 • 109/л, лейкоциты: 9 • 109/л. • • Б Э Н Л Ю 1 3 П 7 66 18 5 С 0 М

Задача 3 (микроскопия) Слева – у больной. Справа – у здорового человека)

Задача 3 (биохимия и лечение) • Железо сыворотки: 14, 6 мкм/л • Билирубин 60 мкмоль/л, непрямой – 100%. • лейко-эритроидное соотношение в костном мозге 1, 2 • Прямая проба Кумбса отрицательная. • После проведенной спленэктомии самочувствие улучшилось, желтуха нивелировалась несмотря на продолжающийся микросфероцитоз.

Задача 3 (ответ) • Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). • Мембранопатия, аномалия транспорта катионов и воды через мембрану эритроцита. • Необходима дифференциальная диагностика с иммунными гемолитическими анемиями (прямая проба Кумбса).

Зоны распространения малярии по странам.

Задача 4 (анамнез) Мужчина, 29 лет. Часто болеет простудными заболеваниями, кожные покровы бледные, жалуется на постоянную слабость. Выраженная желтушность кожных покровов. Время от времени (особенно после физических нагрузок) возникают боли во всем теле, после чего желтушность усиливается, моча становится темной. До 15 лет отличался низким ростом, однако к настоящему времени выше своих сверстников за счет длинных конечностей.

Задача 4 (осмотр) • ЧДД 22 в мин. , • ЧСС 85 в мин. , • АД 120/80 мм. рт. ст. • Живот при пальпации мягкий, селезенка плотная, узловатая, без значимого увеличения. • Печень выступает на 3 см. из-под края реберной дуги.

Задача 4 (ОАК) • • Масса тела 75 кг, ОЦК – 5, 3 л, Ht – 0, 30. Количество эритроцитов: 3, 1 • 1012/л Гемоглобин: 100 г/л Микроциты: 14%, нормоциты: 23%, макроциты: 7%, серповидно-клеточные эритроциты: 56% , анизо- и пойкилоцитоз. Rt - 160‰, единичные оксифильные нормобласты, полихроматофилы. MCV — 58, 8 фл, MCH — 32, 3 пг Осмотическая резистентность эритроцитов: min — 0, 44, max — 0, 32 Тромбоциты 240 • 109/л, лейкоциты: 9 • 109/л. Б Э Н Л Ю 1 3 П 7 66 18 5 С 0 М

Задача 4 (микроскопия) Слева – у больного. Справа – у здорового человека)

Задача 3 (биохимия) • Железо сыворотки: 32, 6 мкм/л • Билирубин 75 мкмоль/л, непрямой – 90%. • лейко-эритроидное соотношение в костном мозге 1, 2 • Прямая проба Кумбса отрицательная.

Задача 4 (ответ) • Серповидно-клеточная анемия. • Гемоглобинопатия. Замена Hb. A на Hb. S, что приводит к полимеризации при ацидозе (гипоксии), гемолизу и ишемическим нарушениям в органах и тканях.

ЭТИОЛОГИЯ • Предполагают, что замещение глютаминовой кислоты валином произошло впервые при инвазии плазмодия малярии как защитный акт, который затем стал наследоваться. • Считается, что наличие в организме гена серповидноклеточной анемии придает больному определенную степень резистентности к малярии. • Наследуется заболевание аутосомно и носит кодоминантный характер, поскольку нарушения выявляются у обоих партнеров. В результате наблюдается высокий уровень заболеваемости и смертности, обусловленный гомозиготностью.

Причины возникновения серповидных эритроцитов (СЭ) • Установлено, что растворимость восстановленного Hb. S уменьшается в 100 раз. Внутри эритроцита Нb переходит в состояние геля, а при снижении кислорода осаждается в виде тактоидов — веретенообразных остроконечных кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им форму серпа. Такие клетки ригидны, мембрана легко повреждается. СЭ подвергаются фагоцитозу клетками ретикулогистиоцитарной системы и гемолизу. • Образованию геля внутри эритроцита способствуют и другие факторы: ацидоз (уменьшение показателя р. Н от 8, 5 до 6, 5, что снижает степень сродства гемоглобина к кислороду и этим способствует образованию геля), повышение температуры (до 37° С), прием некоторых медикаментов. • Появление СЭ значительно повышает вязкость крови, это уменьшает скорость кровотока и приводит к закупорке мелких капилляров, обуславливая развитие ишемии или некрозов. Чаще всего это происходит там, где условия кровотока и низкое напряжение кислорода способствуют образованию серповидных эритроцитов. Такими местами чаще всего являются селезенка и костный мозг. При закупорке возникают зоны ишемии, что приводит к созданию новых СЭ и гемолизу. • Селезенка плотная, узловатая, без значимого увеличения (фиброз из-за множественных микроинфарктов)

Вследствие острой кровопотери (более 20% ОЦК за раз) • 3 стадии – Нервно-рефлекторная – Гидремическая – Костномозговая

Дифференциальная диагностика ЦП > 1, 1 (гиперхромия) ? да нет Гипербилирубинемия? Rt< 5‰, Макроцитоз, возможно, мегалоциты/ мегалобласты? да да Гемолитические да Нарушенное кровообразование нет Микроцитоз? нет Острая кровопотеря B 12 -фолиеводефицитная анемия (нарушенное кровообразование)

Дифференциальная диагностика анемий (Нарушение кровообразования) Fe сыворотки снижен? да нет Fe сыворотки повышен нет да Низкая железосвязывающая способность сыворотки? Есть сидероциты/ сидеробласты? да нет Железодефицитная Хроническая кровопотеря да Сидероахрестическая (железонасыщенная) да Апластическая нет Есть признаки поражения костного мозга (преобладание жировой ткани, панцитопения, отсутствуют ретикулоциты в периферической крови)?

Дифференциальная диагностика анемий (Острая кровопотеря) ОЦК снижен (более чем на 1%)? да нет Ретикулоциты значительно повышены (30 и более ‰)? Эритроциты, гемоглобин, гематокрит в пределах нормы или небольшие отклонения? да 1 стадия (нервнорефлекторная) нет 2 стадия (гидремическая) да 3 стадия (костномозговая)