Скачать презентацию Анемии К мед н асс кафедры внутренних и Скачать презентацию Анемии К мед н асс кафедры внутренних и

Анемия.pptx

  • Количество слайдов: 95

Анемии К. мед. н. асс. кафедры внутренних и профессиональных болезней ХНМУ Сухонос Н. К. Анемии К. мед. н. асс. кафедры внутренних и профессиональных болезней ХНМУ Сухонос Н. К. 2015 г.

Термин «анемия» характеризует состояние снижения уровня гемоглобина в крови, что часто совпадает с уменьшением Термин «анемия» характеризует состояние снижения уровня гемоглобина в крови, что часто совпадает с уменьшением количества циркулирующих эритроцитов

Классификация по механизму развития с учетом причин ее возникновения 1. Нарушение кроветворения или образование Классификация по механизму развития с учетом причин ее возникновения 1. Нарушение кроветворения или образование эритроцитов 1. 1. Клональная недостаточность (расстройства пролиферации и дифференциации ранних предшественников эритроцитов): эссенциальная апластическая анемия, врожденная красноклеточная апластическая анемия (Блекфена Даймонда ), лучевая болезнь, лечение цитостатиками, лейкемии, лимфомы 1. 2. Недостаток эритропоэтина (хроническая почечная недостаточность) 1. 3. Снижение чувствительности эритропоэтических клеток к эритропоэтину Анемия хронической болезни 1. 4. Нарушения созревания Мегалобластная анемия (недостаток витамина В 12, фолиевой кислоты) 1. 5. Недостаточное образование гемоглобина (железодефицитная анемия) 2. Чрезмерное разрушения (сокращение жизни) эритроцитов гемолитические анемии 2. 1. Наследственные дефекты эритроцитов (первичные) Мембранопатии (микросфероцитарная анемия, элиптоцитоз) Ферментопатии (недостаток глюкозо 6 фосфатдегидрогеназы) Гемоглобинопатии дефекты строения гемоглобина (наследственная эритропоэтическая порфирия, талассемия) 2. 2. Иммунного генеза (вторичные) Переливание несовместимой крови Аутоиммунная гемолитическая анемия Ночная пароксизмальная гемоглобинурия 2. 3. Токсическое действие химических веществ: лекарства, яды змей, пестициды, бензин 2. 4. Персистенция возбудителей в эритроцитах: малярия, бактериемия (Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Plasmodium) 3. Чрезмерная потеря эритроцитов (острая постгеморрагическая анемия

Степени тяжести анемии Степень тяжести Уровень гемоглобина Легкая 90 -109 г/л Средняя 70 -89 Степени тяжести анемии Степень тяжести Уровень гемоглобина Легкая 90 -109 г/л Средняя 70 -89 г/л Тяжелая <70 г/л Очень тяжелая <40 г/л

Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом;

Обследование больного с анемией Анемический синдром (клинико-анамнестические признаки болезни) Предварительный диагноз анемии (клинический анализ Обследование больного с анемией Анемический синдром (клинико-анамнестические признаки болезни) Предварительный диагноз анемии (клинический анализ крови) Клинический диагноз (пункция костного мозга, трепанобиопсия, исследование содержания ферритина и железа в сыворотке крови, осмотическая резистентность эритроцитов, проба Кумбса, уровень ЕРО и др. методы, которые подтверждают диагноз, в зависимости от нозологии и болезни, которые привели к анемии Лечение анемии и ее причин (контроль эффективности лечения)

Диагностика анемий 1. Врачебный осмотр Диагностика анемий 1. Врачебный осмотр

2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением: Количества эритроцитов Количества ретикулоцитов Гемоглобина Гематокрита 2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением: Количества эритроцитов Количества ретикулоцитов Гемоглобина Гематокрита Среднего объема эритроцитов (MCV) Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW) Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH) Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC) Количества лейкоцитов Количества тромбоцитов

Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина

Анемии: ЖДА – железодефицитные; ЖПА – железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; В 12 ДА – Анемии: ЖДА – железодефицитные; ЖПА – железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; В 12 ДА – В 12 дефицитные; ФДА – фолиеводефицитные; ГА – гемолитические; ГАт – гемолитические (талассемии); АКН – при костномозговой недостаточности; ОЖСС общежелезосвязывающая способность

Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина <130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: уровень гемоглобина <130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л

Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия

Микроскопическая картина крови при ЖДА Микроскопическая картина крови при ЖДА

Причины возникновения ЖДА 1. Потеря железа (хронические кровопотери) меноррагии (более 40 мл за цикл, Причины возникновения ЖДА 1. Потеря железа (хронические кровопотери) меноррагии (более 40 мл за цикл, продолжительность менструаций превышает 5 дней, промежутки между циклами до 26 дней) и метроррагии (фибромиома, эндометриоз); желудочно кишечные кровотечения (язва, болезнь Крона, злокачественные опухоли, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки и т. д. ); носовые и почечные кровотечения, донорство 2. Чрезмерная потребность железа беременность (за время беременности теряется 0, 5 1, 0 г железа), лактация (потеря 1 мг/сут), быстрый рост, постоянные и интенсивные физические нагрузки (в том числе у спортсменов) 3. Недостаточное поступление железа голодание, длительное соблюдение безбелковый диеты (посты, вегетарианство) 4. Нарушенное всасывание гастрэктомия, синдром мальабсорбции (энтерит, энтеропатии), резекция тонкой кишки 5. Недостаточное усвоение недостаток трансферрина (гепатит, цирроз печени), нарушение синтеза гемоглобина и др.

Периоды железодефицитной анемии Прелатентный недостаток железа анемии нет, уровень сывороточного железа (транспортный фонд) в Периоды железодефицитной анемии Прелатентный недостаток железа анемии нет, уровень сывороточного железа (транспортный фонд) в пределах нормы, а уровень ферритина (тканевой фонд) снижен. Учитывая то, что ферритин преимущественно содержится внутриклеточно, его уровень является информативным маркером депонирования железа в организме. В макрофагах костного мозга гемосидерин не обнаруживается. Латентный недостаток железа – уровень гемоглобина в пределах нормы, но исчерпан тканевый и транспортный фонды железа (гемосидерин ↓, ферритин ↓, сывороточное железо ↓, железосвязывающая способность сыворотки ↑, насыщение трансферрина железом ↓). В костном мозге уменьшается количество сидеробластов. Абсолютная нехватка железа диагностируется при уровне ферритина сыворотки ниже 20 мкг/л и насыщения трансферина железом до 20%. Анемия (разной степени тяжести) исчерпаны все три фонда (гемоглобина, транспортный и тканевый). Клинически железодефицитная анемия проявляется анемичным и сидеропеническим синдрома ми. Проявления анемического синдрома зависят от тяжести анемии, скорости его нарастания, причины возникновения, возраста больных, состояния компенсаторных ресурсов организма и сопутствующей патологии.

Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек» ; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии;

Синдром сидеропении Орган/ткань Проявление Слизистые оболочки Хейлит, ангулярный стоматит (трещены в углах рта), глоссит Синдром сидеропении Орган/ткань Проявление Слизистые оболочки Хейлит, ангулярный стоматит (трещены в углах рта), глоссит гладкий блестящий язык (атрофия сосочков язика), пекущие ощущения в нем (пощипывание, по калывание, особенно при раздражении соленой, острой, гарячей едой), сухость во рту и горле, эзофагит, затрудненное глотание (твердой и сухой пищи), атрофический глоссит Нарушение рецепторов Извращение вкуса - чувство необходимости есть мел, землю, глину, тесто, сырые крупы. Пристрастие к необычным запахам - ацетона, бензина, ростварителей, нафталина, гуталина Зубы Эмаль темнеет, стирается, образуются трещины, борозды, кариес Кожа Сухая, ее регенераторная способность снижается (медленное заживление ран) Волосы Истончение, рассечение, выпадение Ногти Расслоение, истончение ногтей, вогнутая - ложкообразный форма (койлонихия) Склеры Приобретают голубой оттенок Мышцы Слабость мышц, снижение способности выполнять физические нагрузки, слабость сфинктеров ЦНС Расстройства эмоциональной и интеллектуальной сфер (раздражительность, плаксивость, главный боль, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, памяти, внимания) Иммунная система Подавление иммунитета (частые инфекции)

Диагностика ЖДА В клиническом анализе крови показатели гемоглобина, содержания и концентрации гемо глобина в Диагностика ЖДА В клиническом анализе крови показатели гемоглобина, содержания и концентрации гемо глобина в эритроцитах и цветовой показатель снижены; анизоцитоз, микроцитоз, гипохромия эритроцитов, иногда тромбоцитоз. В миелограмме обычно наблюдается гиперплазия эритроцитарного ростка кроветворения, сидеробласты не выявляются. Кроме еритроцитометричних данных в диагностике железодефицитной анемии для оценки степени сидеропении и состояния обмена железа определяют показатели его метаболизма. Следует не только диагностировать, но и выявить первопричину сидеропении. Обязательными являются исследования копрограммы (скрытая кровь, яйца глистов, степень переваривания пищи), проведение эзофагогастродуодено и колоноскопии, консультация гинеколога и тому подобное.

Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12, 5 30 нг/мл; ↓↓ Общая Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12, 5 30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45 62, 2 мкмоль/л > 60 мкмоль/ л 30 – 300 нг/мл ↓↓↓ 25 – 45 % ↓↓ Ферритин сыворотки Насыщение трансферрина железом НТЖ Растворимые трансфериновые рецепторы р. ТФР ↑

Внешний вид при сидеропении Внешний вид при сидеропении

Лечение В лечении железодефицитной анемии применяют препараты железа и устраняют причину сидеропении. Препараты железа Лечение В лечении железодефицитной анемии применяют препараты железа и устраняют причину сидеропении. Препараты железа (Актиферин, тардиферон, сорбифер , дурулес и др. ) Из расчета 1 3 мг/кг массы/сутки элементарного железа назначает внутрь до нормализации уровня гемоглобина. Лечебный эффект проявляется постепенно. В первые дни улучшается общее самочувствие, востанавливается аппетит. На 7 14 день от начала лечения в крови увеличивается количество ретикулоцитов, а дальше повышается уровень гемоглобина. Нормализация уровня гемоглобина и еритроцитометрических показателей наступает преимущественно через 1 1, 5 месяца после начала терапии. В течение 3 6 месяцев для заполнения тканевых депо применяют профилактические дозы препаратов железа (1/3 лечебной дозы).

Профилактика Профилактику железодефицитной анемии нужно проводить женщинам во время беременности (II III триместры) и Профилактика Профилактику железодефицитной анемии нужно проводить женщинам во время беременности (II III триместры) и в период лактации, донорам крови, пациентам с хроническими кровопотерями (болезнь Крона, обильные менорагии т. п. ), синдромом мальабсорбции, после гастрэктомии и резекции тонкой кишки, а также вегетарианцам. Соблюдение полноценной диеты неотъемлемый компонент профилактикти ки и лечения железодефицитной анемии. Основные источники поступления железа в организм это мясо, печень, рыба, яйца, крупы, зелень. Однако следует знать, что диетотерапию в коем случае не следует рекомендовать как единственный метод профилактики и лечения анемии.

Стоматологические аспекты Изменения языка, его воспаление развиваются раньше, чем уровень гемоглобина падает ниже нормы. Стоматологические аспекты Изменения языка, его воспаление развиваются раньше, чем уровень гемоглобина падает ниже нормы. Это свидетельствует о дефиците железа. Атрофический глоссит с десквамацией и изменением цвета, множественный кариес – самые характерные признаки ЖДА.

Нарушение глотания (синдром Пламмера - Винсона: глоссит, дисфагия, гипохромная анемия) встречаются редко. Нарушение глотания (синдром Пламмера - Винсона: глоссит, дисфагия, гипохромная анемия) встречаются редко.

Есть риск развития карциномы посткрикоидной зоны. Есть риск развития карциномы посткрикоидной зоны.

Кандидоз развивается часто и не поддается лечению противогрибковыми препаратами до ликвидации анемии. Иногда кандидоз Кандидоз развивается часто и не поддается лечению противогрибковыми препаратами до ликвидации анемии. Иногда кандидоз излечивается только коррекцией уровня гемоглобина и пополнением запаса железа в организме.

Ангулярный стоматит и койлонихия являются спутниками и признаками дефицита железа. Ангулярный стоматит и койлонихия являются спутниками и признаками дефицита железа.

Афтозный стоматит также сопровождает ЖДА. Если афты возникают у пациентов среднего возраста или старше, Афтозный стоматит также сопровождает ЖДА. Если афты возникают у пациентов среднего возраста или старше, следует предполагать ЖДА.

Темной окраски зубов при употреблении сульфата железа можно избежать, если препарат содержится в капсулах Темной окраски зубов при употреблении сульфата железа можно избежать, если препарат содержится в капсулах или таблетках, покрытых оболочкой.

Мегалобластная анемия Мегалобластная анемия

Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

В основе развития мегалобластной анемии лежит нарушение пролиферации и созревания эритрокариоцитов из за В основе развития мегалобластной анемии лежит нарушение пролиферации и созревания эритрокариоцитов из за расстройства синтеза ДНК и РНК с появлением в костном мозге большого количества их предшественников мегалобластов. Причиной мегалобластной анемии может быть нехватка в организме витамина В 12 и / и фолиевой кислоты. Причиной В 12 дефецитной анемии чаще всего становится хронический атрофический гастрит типа А (пернициозная или анемия Аддисона Бирмера)

Причины нехватки витамина В 12 1. Недостаточное поступление в организм 1. 1. вегетарианство 1. Причины нехватки витамина В 12 1. Недостаточное поступление в организм 1. 1. вегетарианство 1. 2. Нарушение синтеза гастромукопротеина: хронический гастрит типа А (атрофический), рак желудка, полипы желудка, синдром Золлингера Эллисона, после резекции желудка. 1. 3. Недостаток всасывания (синдром мальабсорбции): слепая петля, распространена резекция кишки, болезнь Крона, врожденное нарушение всасывания с протеинурией (синдром Имерсланд Грейсбека), нарушение функции поджелудочной железы (хронический панкреатит), гельминтозы 2. Нарушение транспортировки и депонирования 2. 1. Хронический гепатит, цирроз печени 2. 2. Недостаток транскобаламина II

Клиника Наряду с анемичным синдромом у пациентов с недостатком витамина В 12 характерны: ■ Клиника Наряду с анемичным синдромом у пациентов с недостатком витамина В 12 характерны: ■ изменения слизистых, в частности атрофический глоссит Гунтера красный, гладкий, блестящий ("лакированный") язык, часто сопровождается болью и / или жгучими ощущениями (пощипывание), а также нарушением вкуса; ■ фуникулярный миелоз (поражение белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга) и дегенеративные изменения периферических нервов с нарушением позиционной и вибрационной чувствительности, атаксией, парестезии (ощущение онемения, покалывания, ползания мурашек), спастическим парапарезом, слабостью в ногах, потерей проприоцептивной чувствительности (шаткая походка, ощущение потери опоры под ногами); ■ психоневрологические расстройства (раздражительность, сложность выполнения простых математических функций).

Анамнез: обратить внимание на постепенное развитие заболевания, общую слабость. Обзор больного характерная триада синдромов: Анамнез: обратить внимание на постепенное развитие заболевания, общую слабость. Обзор больного характерная триада синдромов: 1. Анемический (бледность кожи и слизевых, субэктеричность кожи и склеры; 2. Поражение органов пищеварительного тракта (гентеровский язык — в первой фазе ярко красный, болезненный, позже — гладкий, глянцевый; атрофический гастрит); 3. Неврологический синдром (фуникулярный миелоз).

Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38 С. Симптом Гюнтера -- основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение. Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода

Диагностика В гемоцитограми оказываются сниженый уровень гемоглобина, повышенные среднее содержание гемоглобина в эритроците и Диагностика В гемоцитограми оказываются сниженый уровень гемоглобина, повышенные среднее содержание гемоглобина в эритроците и цветовой показатель (гиперхромия), анизоцитоз, макро и мегалоцитоз, в цитоплазме эритроцитов тельца Жолли и кольца Кебота (остатки ядер), тромбоцитопения и лейкопения легкой степени, а также гиперсегментация ядер сегментоядерных лейкоцитов. В моче повышается уровень метилмалоновой кислоты. Миелограмма характеризуется мегалобластным типом эритропоэза гиперплазией эритроцитарного ростка с наличием большого количества мегалобластов.

Лечение Для лечения применяют цианокобаламин (вит. В 12) дозой 200, 500 или 1000 мкг, Лечение Для лечения применяют цианокобаламин (вит. В 12) дозой 200, 500 или 1000 мкг, который назначают в/м 1 р/сутки до развития ретикулоцитоза (2 3%) на 6 10 день терапии. В дальнейшем его вводят 2 р/неделю до нормализации уровня гемоглобина. У больных анемией Аддисона Бирмера и после резекции желудка профилактическое лечение витамином В 12 (200 мкг 1 р/2 месяца) проводиться пожизненно.

Профилактика 1. Диетическое питание. 2. Заместительная терапия препаратами витамина В 12 (цианкобаламин и др. Профилактика 1. Диетическое питание. 2. Заместительная терапия препаратами витамина В 12 (цианкобаламин и др. )

Фолиеводефицитная анемия может быть вызвана многими болезнями и состояниями. Недостаток фолиевой кислоты часто возникает Фолиеводефицитная анемия может быть вызвана многими болезнями и состояниями. Недостаток фолиевой кислоты часто возникает при чрезмерной потребности в ней во время беременности, лактации и у больных хронической гемолитической анемии

Причины нехватки фолиевой кислоты 1. 2. 3. 4. Недостаточное поступление и нарушение всасывания (голодание, Причины нехватки фолиевой кислоты 1. 2. 3. 4. Недостаточное поступление и нарушение всасывания (голодание, вскармливание детей козьим молоком, целиакия, дивертикулы и резекция тонкой кишки) Чрезмерная потребность (беременность, лактация, гемолитическая анемия) Чрезмерные потери (длительный гемодиализ) Комбинированные: употребление противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов, антиметаболитов (метотрексат, тиогуанин), алкоголизм, болезни печени (хронический гепатит, цирроз) и поджелудочной железы

Синдром гемолиза Признак Причина Анемичный синдром Чрезмерный распад эритроцитов Желтуха Повышение уровня непрямого билирубина Синдром гемолиза Признак Причина Анемичный синдром Чрезмерный распад эритроцитов Желтуха Повышение уровня непрямого билирубина в крови из-за распада эритроцитов Повышение содержания железа в сыворотке (>20 ммоль/л) Гемолиз (гемоглобинемия, гипербилирубинемия) Увеличение активности лактатдегидрогеназы (>230 МО/л) Активация процессов детоксикации Гиперплазия эритроцетарного ростка, увеличение количества эритробластов в костном мозге Стимуляция эритропоэза - компенсаторный ответ на гипоксию Увеличение количества ретикулоцитов в крови (>2%) Гиперпродукування эритроцитов Уменьшение уровня гептоглобина Образование комплекса с гемоглобином Темная окраска мочи и кала Увеличение выделения уробилиногена Спленомегалия Скопление разрушенных эритроцитов в селе¬зинци Стигмы дисэмбриогенеза Расстройства формирования костей из гиперпла¬зию костного мозга

Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет 100 мкг (обычная диета содержит 300 800 Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет 100 мкг (обычная диета содержит 300 800 мкг). Депо фолиевой кислоты, преимущественно в печени 5 10 мг. Проявления анемии при недостатке фолиевой кислоты очень похожи клинике дефицита витамина В 12, однако нет характерной неврологической симптоматики, в сыворотке крови снижается уровень фолиевой кислоты (норма 7 36 нмоль/л), а концентрация метилмалоновой кислоты в моче не растет. После окрашивания препаратов костного мозга ализарином цитоплазма мегалобластов окрашивается в желтый цвет.

Лечение и профилактика Лечение фолиевой кислотой (1 5 мг/сутки, внутрь) продолжается до нормализации гемоцитограмы. Лечение и профилактика Лечение фолиевой кислотой (1 5 мг/сутки, внутрь) продолжается до нормализации гемоцитограмы. В дальнейшем в течение 1 2 мес. назначается ее профилактическая доза (1/3 лечебной дозы). Профилактику недостатка фолиевой кислоты нужно проводить во время беременности с первого триместра и лактации и у больных хронической гемолитической анемии.

Стоматологические аспекты Местная анестезия является методом выбора. При других видах анестезии должна быть обеспечена Стоматологические аспекты Местная анестезия является методом выбора. При других видах анестезии должна быть обеспечена 100% оксигенация. Общая анестезия может быть только после полной ремиссии анемии.

Даже скрытый дефицит В 12 может приводить к изменениям языка в виде воспаления. Даже скрытый дефицит В 12 может приводить к изменениям языка в виде воспаления.

Нужно исследовать анализ крови при глоссите неясной этиологии, особенно если они сопровождаются неврологическими нарушениями. Нужно исследовать анализ крови при глоссите неясной этиологии, особенно если они сопровождаются неврологическими нарушениями.

Гипо-/апластическая анемия Гипо-/апластическая анемия

Микроскопическая картина крови при АА Микроскопическая картина крови при АА

Гипо или апластическая анемия обычно возникает вследствие расстройств популяции стволовых клеток или ранних Гипо или апластическая анемия обычно возникает вследствие расстройств популяции стволовых клеток или ранних предшественников эритроцитов и может быть проявлением многих болезней и состояний, часто определяя тяжесть состояния пациентов. Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Причины ■ ионизирующая радиация (доза более 1, 5 Гр); ■ токсичные вещества: бензин, пестициды, Причины ■ ионизирующая радиация (доза более 1, 5 Гр); ■ токсичные вещества: бензин, пестициды, фенолы; ■ лекарства: цитостатические, нестероидные противовоспалительные, антибиотики (хлорамфеникол), противосудорожные, препараты золота; ■ вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, Эпштейна Барр, парвовирус В 19; ■ избыток цитокинов ингибиторов кроветворения: неопластические болезни (острые и хронические лейкемии, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лимфомы, тимома и др. ).

Клиника Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под Клиника Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основными жалобами больных являются слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение. При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи. Гемодинамические нарушения анемической природы: гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные. Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно "локализуют" возбудителя инфекции.

Внешний вид при апластической анемии Внешний вид при апластической анемии

Диагностика При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Диагностика При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы. При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с седоватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны. Критерии АН при костно–мозговой недостаточности: – нормохромная (реже гиперхромная) АН; – ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах); – лейкопения за счет снижения содержания нейтрофильных гранулоцитов (гранулоцитопения); – тромбоцитопения различной степени выраженности; – лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно–некротические поражения слизистых; – геморрагический синдром; – изменения картины костно–мозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др. ).

Формирование клеток крови из костного мозга. При апластической и гипопластической анемиях наблюдаются нарушения при Формирование клеток крови из костного мозга. При апластической и гипопластической анемиях наблюдаются нарушения при выработке лейкоцитов

При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. При исследовании периферической крови отмечается панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15 20 г/л, число эритроцитов 1, 5 1, 10 г/л с выраженным анизо пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ до 60 80 мин/час. Исследование костно мозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Лечение В случае тяжелого течения наследственных апластических анемий единственным эффективным методом лечения больных является Лечение В случае тяжелого течения наследственных апластических анемий единственным эффективным методом лечения больных является аллогенная трансплантация стволовых клеток (ТСК). Проводя лечение вторичной апластической анемией, следует устранять причину угнетения гемопоэза (уничтожение опухолевых клеток у пациентов с неоплазиями, иммуносупрессия при аутоиммунных болезней и т. п. ). Достижения устойчивого положительного эффекта лечение обеспечивает только длительная комбинированная иммуносупрессивная терапия с последующей ТСК. Поэтому больным в возрасте до 50 лет рядом с комплексным клиническим обследованием следует проводить НLА типирование с целью подбора донора стволовых клеток и препаратов клеток крови для заместительной терапии. Для иммуносупрессии назначают анти лимфоцитарный (поликлональный) иммуно глобулин, преднизолон, циклоспорин. Первых признаков положительного ответа на лечение следует ожидать через 2 3 месяца от его начала. В отдельных случаях целесообразно назначать андрогены (оксиметолон 2 5 мг / кг, нандролонг 1 2 мг / сутки). Больным с тяжелой лейкопенией надо обеспечить асептические условия (боксированные помещения, изоляция, деконтаминация кишечника). Применяют колониестимулирующие факторы, антибактериальные, противовирусные, противогрибковые препараты, внутривенный иммуноглобулин. При возникнении тяжелого геморрагического синдрома назначают тромбоконцентрат, а тяжелой анемии консервированные эритроциты. Иногда для стимуляции эритропоэза применяют эритропоэтин.

Гемолитические анемии Гемолитические анемии

Микроскопическая картина крови при гемолитической анемии Микроскопическая картина крови при гемолитической анемии

Гемолитические анемии это болезни / патологические состояния, в основе развития которых лежат сокращения продолжительности Гемолитические анемии это болезни / патологические состояния, в основе развития которых лежат сокращения продолжительности циркуляции эритроцитов в кровяном русле за счет их разрушения (гемолиз) или иммунного фагоцитоза.

Причины Острая гемоглобинурия 1. Переливание несовместимой крови 2. Лекарства и химические агенты а. Постоянно Причины Острая гемоглобинурия 1. Переливание несовместимой крови 2. Лекарства и химические агенты а. Постоянно вызывающие гемолитическую анемию лекарства: фенилгидразин, сульфоны, фенацетин, ацетанилид (большие дозы) химические вещества: нитробензол, свинец токсины: укусы змей и пауков б. Периодически вызывающие гемолитическую анемию: Ассоциированные с дефицитом Г 6 ФД: антималярийные (примахин); антипиретики (аспирин, фенацетин); сульфаниламиды; нитрофураны; витамин К; нафталин; фавизм Ассоциированные с Hb. Zurich: сульфаниламиды При гиперчувствительности: хинин; хинидин; парааминосалициловая кислота; фенацетин 3. Инфекции а. бактериальные: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis б. паразитарные: малярия 4. Ожоги 5. Механические (например, искусственные клапаны) Хроническая гемоглобинурия 1. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия; сифилис; идиопатическая 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия 3. Маршевая гемоглобинурия 4. При гемолизе, обусловленном Холодовыми агглютининами

Вызванные тепловыми аутоаглютининами (Ig. G) Первичная (идиопатическая) Вторичная (симптоматическая) Лимфомопролиферативные болезни (плазмацитома и др. Вызванные тепловыми аутоаглютининами (Ig. G) Первичная (идиопатическая) Вторичная (симптоматическая) Лимфомопролиферативные болезни (плазмацитома и др. ) Системные болезни соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит) Вызванные лекарствами (пенициллин, цефалоспорины, аспирин, изониазид и др) Вызванные холодовыми антителами (Ig. М) Первичная Первичный синдром холодовых антител (холодовая пароксизмальная гемоглобинурия) Вторичная (симптоматическая) Лимфомопролиферативные болезни Инфекции (HCV, HBV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella) Вызванная двухфазными антителами Доната-Ландштайнера

Иммунные гемолитические анемии Иммунные гемолитические анемии

Классификация Классификация

Наследственные гемолитические анемии. А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита: 1 Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; Наследственные гемолитические анемии. А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита: 1 Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз 2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин холестерин ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз Б. Ферментопатии: 1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла 2. Дефицит активности ферментов гликолиза 3. Дефицит активности ферментов обмена глутатиона 4. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ 5. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы 6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов В. Гемоглобинопатии: 1. Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина 2. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина 3. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием 4. Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания

Приобретенные гемолитические анемии Иммунные гемолитические анемии: Алоимунные (изоиммунные) связаные с антителами против групповых антигенов Приобретенные гемолитические анемии Иммунные гемолитические анемии: Алоимунные (изоиммунные) связаные с антителами против групповых антигенов эритроцитов (посттрансфузионные иммунные реакции, гемолитическая болезнь новорожденных). ■ Трансимунные вследствие трансплацентарного попадания от матери в организм ребенка антител к общим антигенам. ■ Гетероимунные (гаптена) вызванные комплемент опосредованным гемолизом, вызванным связыванием антителами фиксированных на эритроцитах антигенов, попавших извне (лекарства, антигены микроорганизмов). ■ Аутоиммунные связанные с действием антител против собственных (негруповых) антигенов эритроцитов больных.

Клиника Гемолитическая анемия независимо от причин, непосредственно вызывающих гемолиз, имеет в своем течении 3 Клиника Гемолитическая анемия независимо от причин, непосредственно вызывающих гемолиз, имеет в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза, период компенсации гемолиза (ремиссии). Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекционным заболеванием, вакцинацией, охлаждением или приемом лекарств, но может возникнуть и без видимых причин. В периоде криза резко усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, гемолитический криз включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

Симптомы гемолитической анемии а конкретнее синдрома билирубиновой интоксикации характеризуются эктеричностью кожи и слизистых, тошнотой, Симптомы гемолитической анемии а конкретнее синдрома билирубиновой интоксикации характеризуются эктеричностью кожи и слизистых, тошнотой, рвотой, болями в животе, головокружением, головными болями, лихорадкой, в некоторых случаях расстройствами сознания, судорогами. Анемический синдром представлен бледностью кожи и слизистых, расширением границ сердца, глухостью тонов, тахикардией, систолическим шумом на верхушке, одышкой, слабостью, головокружением. При внутриклеточном гемолизе типична гепатоспленомегалия, при внутрисосудистом или смешанном гемолизе характерно изменение окраски мочи за счет гемоглобинурии.

Диагностика При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т. е. нозологической диагностике, могут способствовать Диагностика При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т. е. нозологической диагностике, могут способствовать следующие исследования: · морфологический анализ эритроцитов для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА); · определение активности некоторых ферментов в эритроцитах (диагностика ферментодефицитных наследственных ГА); · определение гемосидерина в моче (внутрисосудистый гемолиз при болезни Маркиафавы и некоторых формах аутоиммунных ГА); · определение содержания гаптоглобина в сыворотке (внутрисосудистый гемолиз); · выявление антител, фиксированных на эритроцитах с помощью пробы Кумбса (аутоиммунные ГА); · ·электрофорез гемоглобина (ГА, связанные с наличием нестабильного гемоглобина).

Лечение должно включать устранение первопричины иммунного гемолиза (лечение основной болезни, отмена медикаментов, провоцирующих гемолиз), Лечение должно включать устранение первопричины иммунного гемолиза (лечение основной болезни, отмена медикаментов, провоцирующих гемолиз), а также иммуносупрессивную терапию (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин). В тяжелых случаях проводят плазмаферез. При неэффективности глюкокортикоидов рекомедуется спленэктомия (у 2/3 пациентов она эффективна). Трансфузию эритроцитов (подобранных по Кумбсу) проводят при тяжелой анемии. Больным, резистентным к такому лечению, назначают иммуносупрессивную терапию цитостатическими препаратами (циклофосфамид, азатиоприн, 6 меркаптопурин и т. д. ).

Гемолитический криз это острое массивное разрушение эритроцитов в кровяном русле с развитием анемии, желтухи Гемолитический криз это острое массивное разрушение эритроцитов в кровяном русле с развитием анемии, желтухи и нарушеннями общего состояния больных.

Клиника В период гемолитического криза возможны следующие осложнения гемолитической анемии: острая сердечно сосудистая недостаточность Клиника В период гемолитического криза возможны следующие осложнения гемолитической анемии: острая сердечно сосудистая недостаточность (анемический шок), ДВС синдром, арегенераторный криз, острая почечная недостаточность, синдром «сгущения желчи» . Основные патогенетические механизмы, обусловливающие тяжесть состояния больного во время гемолитического криза, купируются в периоде компенсации за счет повышенной функции костного мозга и печени.

Лечение Требует предоставления неотложной медицинской помощи. Лечение гемолитического криза предусматривает устранение причины гемолиза, то Лечение Требует предоставления неотложной медицинской помощи. Лечение гемолитического криза предусматривает устранение причины гемолиза, то есть лечение болезни, которая его спровоцировала, и/или ликвидацию звеньев патогенеза его возникновения. Проводят адекватную заместительную (переливание консервированных еритроцитов), дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. Если острый гемолиз обусловлен тепловыми антителами, назначают ГКС (преднизолон 1 2 мг/сут), внутривенный гаммаглобулин, а в случае холодовых антител тепло и плазмаферез.

Серповидно-клеточная анемия Серповидно-клеточная анемия

Стоматологические аспекты Все гемолитические анемии противопоказания к применению наркоза. Наиболее проблемным является лечение пациентов Стоматологические аспекты Все гемолитические анемии противопоказания к применению наркоза. Наиболее проблемным является лечение пациентов с серпоповидно клеточной анемией. Следует избегать назначение аспирина, который может спровоцировать гемолитический криз. Бензодиазепинов следует также избегать. Элективную хирургию следует выполнять в стационаре. Перед операцией необходимо корректировать анемию до уровня 100 г/л. У некоторых пациентов возможно проведение гемотрансфузии, которая может вызвать аллоиммунизацию до 20%. С Следует приготовить кровь для трансфузии. В условиях кризиса больному надо дать кислород и выполнить инфузию бикарбоната. Гемотрансфузия требуется, если уровень гемоглобина упадет ниже 50%. Хирургические процедуры следует сопровождать антибиотиками (ванкомицин или клиндамицин).

Серповидно-клеточная анемия может сопровождаться сильной болью в челюстях, который имитирует зубную боль или остеомиелит. Серповидно-клеточная анемия может сопровождаться сильной болью в челюстях, который имитирует зубную боль или остеомиелит.

Симптомы пульпита возникают без инфекционного процесса, но иногда развивается асептический некроз пульпы. Симптомы пульпита возникают без инфекционного процесса, но иногда развивается асептический некроз пульпы.

Рентгенографически диагностируются плотные очаги в челюстях и скуловых костях. Эти очаги очень болезненны при Рентгенографически диагностируются плотные очаги в челюстях и скуловых костях. Эти очаги очень болезненны при кризисах и требуют анальгетиков. Боль контролируют ацетаминофеном и кодеином.

Кризисы иногда сопровождаются остеомиелитом. Кризисы иногда сопровождаются остеомиелитом.

Возможно развитие гиперпигментации, гипоминерализации эмали. Возможно развитие гиперпигментации, гипоминерализации эмали.

Анемия хронических заболеваний Анемия хронических заболеваний

Анемия хронических заболеваний – это состояние, которое развивается на фоне таких хронических заболеваний, как Анемия хронических заболеваний – это состояние, которое развивается на фоне таких хронических заболеваний, как болезнь Крона, злокачественные опухоли, ревматоидный артрит, и других заболеваний с воспалительным процессом и нарушенным продуцированием эритроцитов. Так же, почечная недостаточность, при недостаточности гормона эритропоэтина, так же может спровоцировать развитие анемии.

Анемия хронической болезни еще известна как анемия хронического воспаления. Она может возникать в случае: Анемия хронической болезни еще известна как анемия хронического воспаления. Она может возникать в случае: ■ длительного течения инфекционных процессов (остеомиелит, туберкулез, инфекционный эндокардит, эмпиема); ■ системных болезней соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка); ■ злокачественных болезней; ■ болезней обмена (сахарный диабет); ■ хронической недостаточности кровообращения; ■ цирроза печени и других болезней и состояний.

Эта анемия является следствием иммунных воздействий, при которых цитокины (ФНО α, ИЛ 1, ИЛ Эта анемия является следствием иммунных воздействий, при которых цитокины (ФНО α, ИЛ 1, ИЛ 6) и острофазовые протеины вызывают расстройства: ■ обмена железа; ■ синтеза эритропоэтина и чувствительности к нему клеток; ■ пролиферации эритроидных клеток прогениторов; ■ продолжительности жизни эритроцитов.

Клиника Симптоматика любой анемии, которая развивается на фоне или вследствие какой то хронической болезни, Клиника Симптоматика любой анемии, которая развивается на фоне или вследствие какой то хронической болезни, будет отображать симптоматику этой болезни. Характерные анемические проявления при этом настолько незначительны, что они просто уходят на второй план, или же даже не отмечаются пациентом и врачом. Но, следует обратить внимание на анемию, которая протекает на фоне онкологического заболевания (опухоли), на ранних стадиях которое может так же не давать никаких симптомов.

Диагностика Это обычно легкая или средней тяжести анемия, нормоцитарная, нормохромная, а в случае длительного Диагностика Это обычно легкая или средней тяжести анемия, нормоцитарная, нормохромная, а в случае длительного течения микроцитарная и гипохромная. Изменения в костном мозге в начале заболевания практически отсутствуют. У пациентов с анемией хронической болезни часто наблюдаются расстройства обмена железа, о чем свидетельствует снижение концентрации сывороточного железа и насыщение трансферрина. Зато содержимое ферритина преимущественно нормальный или даже повышенный, поэтому лечение препаратами железа обычно малоэффективно.