АНЕМИИ ГЕМОБЛАСТОЗЫ
АНЕМИИ Анемии – группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов I. ПО ЭТИОЛОГИИ 1. Постгеморрагические - острая - хроническая 2. Гемолитические - аномалии самих эритроцитов - иные патологические состояния (переливание иногруппной крови, механическое повреждение эритроцитов, действие патогенных микроорганизмов) 3. Вследствие нарушения образования эритроцитов - нарушение пролиферации и дифференцировки стволовых клеток: апластическая анемия - нарушение пролиферации и созревания эритробластов: дефект синтеза ДНК – мегалобластные анемии (в т. ч. дефицит В 12 и/или фолиевой кислоты); дефект синтеза гемоглобина – Fe-дефицитная анемия, талассемия.
II. РАЗМЕР И СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА - нормоцитарные - макроцитарные - микроцитарные ЦП (насыщенность эритроцитов гемоглобином) - гипохромные меньше 0, 80 - нормохромные - гиперхромные 0, 80 -1, 05 больше 1, 10 Уменьшение ЦП (0, 50 -0, 70) бывает при: железодефицитной анемии; анемии, вызванной свинцовой интоксикацией. Увеличение ЦП (1, 10 и более) бывает при: недостаточности витамина В 12 в организме; недостаточности фолиевой кислоты; раке; полипозе желудка. Изменения формы: мишеневидные, серповидные, грушевидные, сфероциты, куполообразные
КЛИНИКА: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, утомляемость, головная боль, сонливость, одышка, койлонихия.
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 1. Бледность кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов. 2. Костный мозг бледно-красного цвета При разрыве аорты малокровия не наблюдается – смерть от гиповолемического шока «Шоковая почка» Петехиальные и сливные кровоизлияния под эндокард левого желудочка сердца Острое малокровие селезенки «Шоковое легкое»
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Геморрагический шок. ДВС-синдром А В Фибриновые микротромбы (красного цвета): А - в просвете легочных вен, В - в синусоидах красной пульпы селезенки. Окраска по Marcius-Scarlet-Blue (MSB)
• • ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Гиперплазия красного роста костного мозга (сочный красный костный мозг) и красной пульпы селезенки Дистрофия и атрофия внутренних органов Повышение сосудистой проницаемости Очаги внекостного кроветворения
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Бурая атрофия миокарда Бурая атрофия печени Диапедезные кровоизлияния в головной мозг
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Очаги внекостного кроветворения 1 – клетки кроветворной ткани 2 – жировая дистрофия гепатоцитов
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Признаки: гемолитическая желтуха, общий гемосидероз, спленомегалия, образование пигментных камней в желчном пузыре, выраженный ретикулоцитоз в крови, повышение нормобластов в костном мозге. Масса селезенки 2800 г. Пигментные камни в желчном пузыре Гемосидероз печени Реакция Перлса на Fe
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Причины: 1. Первичная (анемия Фанкони) 2. Вторичная: прием цитостатиков, бензол, лучевая терапия, ВИЧ Признаки: медленное развитие, желтый костный мозг, панцитопения, осложняющаяся кровоизлияниями в слизистые оболочки, кожу, присоединение инфекции
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (малокровие, хлороз, бледная, или зеленая немощь) Около двух миллиардов человек на земле, то есть почти треть ныне живущего населения, недополучает Fe Первым описал симптомы железодефицитной анемии еще Гиппократ в своем сочинении «О болезнях девушек» , но полную клиническую картину смог дать только немецкий врач XVI века Иоганнес Ланге Признаки: дополнительно к общим признакам анемий – 1. заеды 2. извращение вкуса 3. ложные позывы на мочеиспускание 4. мышечная слабость 5. дисфагия 6. морфология: малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, атрофия сосочков языка, гиперплазия костного мозга, очаги экстрамедуллярноо кроветворения
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ заеда атрофический глоссит Жировая дистрофия миокарда, печени Окраска г/э и судан III
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Эритроидный росток в костом мозге представлен мегалобластами. Особенность – задержка созревания ядра. Часть мегалобластов разрушается еще в костном мозге, процессы разрушения преобладают над процессами кроветворения В 12 –дефицитная анемия В 12 желудок гастромукопротеин белкововитаминный комплекс эритропоэз по нормобластическому типу печень активация фолиевой кислоты
В 12 –дефицитная анемия Причины: 1. Алиментарная недостаточность 2. Пониженное всасывание в ЖКТ ( атрофический гастрит, гастрэктомия) 3. Повышенная потребность (беременность, гипертиреоз, диссеминированная злокачественная опухоль) 4. Повышенный распад (применение противотуберкулезных препаратов) Причины недостаточности фолиевой кислоты: 1. Алиментарный фактор 2. Алкоголизм 3. Повышенное выведение из организма (гемодиализ) 4. Повышенный распад (антогонисты фолиевой кислоты – метотрексат)
Анемия Аддисона-Бирмера Причина: 1. Аутоиммунное поражение слизистой оболочки желудка 2. Заболевания ЖКТ Признаки: 1. Неэффективный эритропоэз 2. Общий гемосидероз 3. Хроническая гипоксия – жировая дистрофия, общее ожирение 4. Бледность кожных покровов с лимонным оттенком 5. Точечные кровоизлияния 6. «Гунтеровский глоссит» 7. Гиперплазия костного мозга ( «малиновое желе» ) 8. Хронический атрофический гастрит 9. Фуникулярный миелоз (распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга) 10. Очаги экстрамедуллярного кроветворения
Анемия Аддисона-Бирмера
ГЕМОБЛАСТОЗЫ Гемобластозы – опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани. Классификация гемобластозов : 1. опухоли лимфоцитарного происхождения - злокачественные лимфомы (неходжкинские лимфомы) и лимфолейкозы - болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - плазмоцитома и миеломная болезнь 2. опухоли миелоцитарного происхождения - миелодиспластический синдром - миелопролиферативные заболевания - миелолейкозы 3. гистиоцитозы Лейкоз – это системное заболевание кроветворной ткани, которое первично возникает на «территории» костного мозга, а затем поражает кровь и различные органы. Лимфома – это солидная злокачественная опухоль лимфоцитарного происхождения, обычно берущая свое начало из лимфатических узлов.
Схема кроветворения
Лейкозы. Этиология Ионизирующая радиация n Химические канцерогены n (бензол, цитостатики – мелфалан, азатиоприн, лейкеран и др, антибиотики -левомицетин) n Вирусы (ретровирус HTLV-1 Т-клеточный лейкоз) n Наследственный фактор (наследственные иммунодефицитные состояния)
Патогенез n n n Хромосомные аберрации стволовых клеток костного мозга Активация клеточных онкогенов Блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток Преимущественный рост пораженных клеток гемопоэза. Подавление лейкозными пролифератами гепопоэтической активности нормальных стволовых клеток в результате их нечувствительности к фактору лейкозной ингибиторной активности. Наличие иммуносупрессии.
Классификация n По характеру течения n n n По степени дифференцировки n n n Острые Хронические Недифференцированные Бластные Цитарные По цитогенезу По фенотипу По общему числу лейкоцитов в крови n n Лейкемические (более 50 -80· 109 в том числе бластов) Сублейкемические (50 -80· 109 в том числе бластов) Лейкопенические ( ниже нормы но есть бласты) Алейкемические (ниже нормы бласты отсутствуют)
Острые лейкозы n n Анемия Рецидивирующие инфекции Кровотечения (тромбоцитопения) В периферической крови n n Лейкемия – у 50% больных (у остальных сублейкемия и лейкопения с высоким содержанием бластов) Лейкемический провал (значительное количество бластных форм при отсутствии переходных и созревающих форм Лейкозная инфильтрация костного мозга Спленомегалия
Причины смерти: n n n кровотечение (геморрагический диатез), кровоизлияние в мозг; интоксикация; присоединение инфекций (сепсис) и др.
Острые лейкозы n n Острые лимфобластные лейкозы n -лейкоз из ранних предшественников В клеток n -лейкоз из предшественников В клеток (общий) n Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз n В-клеточный острый лимфобластный лейкоз Острые нелимфобластные лейкозы n Миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой n Острый миелоцитарный лейкоз без определенной дифференцировки n Острый миелоцитарный лейкоз с дифференцировкой n Острый промиелоцитарный лейкоз n Острый миеломоноцитарный лейкоз n Острый эритроцитарный лейкоз n Острый мегакариоцитарный лейкоз Франко-американо-британская классификация (FAB)
Острый лимфобластный лейкоз n Лейкозная инфильтрация : n n n Костного мозга (сочный со стертым рисунком, малиново-красного цвета) Лимфоузлов (увеличены со стертым рисунком) Тимуса (лимфойдная опухоль тимусау детей при Т-клеточном типе) Арахноидального пространства Яички
Острый лимфобластный лейкоз Выраженная анемизация и кровоизлияния Диффузная инфильтрация костного мозга бластными клетками лимфобласты в периферической крови лимфатические узлы
Острый миелобластный лейкоз n Лейкозная инфильтрация n Костного мозга (пиоидного вида) n Печени n Слизистой оболочки желудочнокишечного тракта с развитием язвенно-некротических поражений n Легких ( развитие лейкозного пневмонита)
Острый миелобластный лейкоз Геморрагический синдром : петехиальные и сливные кровоизлияния в эпикард, мягкие мозговые оболочки Пиоидный костный мозг
Острый миелобластный лейкоз А миелобласт Трепанобиоптат костного мозга при остром миелобластном лейкозе. Окраска гематоксилином и эозином (А). Положительная иммуногистохимическая реакция на миелопероксидазу в бластных клетках (В) В
Хронические лейкозы Лейкозы миелоцитарного происхождения: n n хронический миелоидный лейкоз; эритремия; истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др. Лейкозы лимфоцитарного происхождения: n n Пролимфоцитарный лейкоз Волосато-клеточный лейкоз Т-клеточный лейкоз n n n CD 4 -положительный CD 8 -положительный парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина). Лейкозы моноцитарного происхождения: n n n хронический моноцитарный лейкоз; гистиоцитозы.
Хронический лимфоцитарный лейкоз n Лейкозная инфильтрация: n n n В периферической крови n n Костного мозга Лимфатических узлов Селезенки Печени Лейкоцитоз 100 х10 и более Снижение сывороточных иммуноглобулинов и парапротеинемия (параглобулины CD 19, CD 20, CD 5) Анемия и тромбоцитопения Иммуносупрессия 9
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Бластный криз n появление в крови бластных клеток (недифференцированные формы лейкозных клеток) n n резкое утяжеление течения заболевания, напоминающее острый лейкоз, нередко в этот период заканчивающееся смертельным исходом. при хронической миелоцитарной лейкемии миелобласты в костном мозге составляют не более 5%. При увеличении их количества более 5% говорят об обострении или бластном кризе.
Хронические миелолейкозы n Лейкозная инфильтрация: n n n В периферической крови n n Костного мозга(пиоидного вида) Лимфатических узлов(незначительное увеличение) Селезенки ( в несколько раз (до 50)) Печени Лейкоцитоз 100 х109 и более, сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов Внутренние органы n n тромбозы кровоизлияния Лейкозные инфильтраты в сосудах, коже оболочках мозга.
Селезенка n n хронический лимфоцитарный лейкоз масса до 1 кг. хронический миелоцитарный лейкоз масса до 5 -6 кг. (в норме 120 -150 гр. ) Хронический миелолейкоз печень селезенка
Хронический миелоцитарный лейкоз Выраженная инфильтрация опухолевыми миелоцитами паренхиматозных долек по ходу синусоидов, жировая дистрофия и липофусциноз гепатоцитов. В портальных трактах инфильтрация не выражена.
Миеломная болезнь n Неопластическая моноклональная пролиферация плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов. n Множественная n Плазмоцитома n Диффузная инфильтрация костного мозга n n n n Ig A Ig G Ig M Ig D Ig E Синтез легких цепей (в моче белок Бенс. Джонса) Синтез тяжелых цепей
Множественная миелома Характерно n n n Деструктивные изменения в скелете n плоские кости (ребра, кости черепа и позвоночник) n трубчатые кости (плечевая, бедренная кость) Поражение внутренних органов Анемия, нейтропения, тромбоцитопения, повышение СОЭ, у 30% больных -гиперкальциемия Миеломные нефропатии Предрасположенность к инфекциям Осложнения n n Патологические переломы Амилоидоз (AL-амилоидоз) Хроническая почечная недостаточность Вторичный иммунодефицит и инфекционные осложнения
Миеломная болезнь
Миеломная болезнь Очаги деструкции костной ткани
Миеломная болезнь
ЛИМФОМЫ Регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани, имеющие моноклоновое происхождение. Классификация n неходжкинские лимфомы; n лимфома Ходжкина n
Классификация неходжкинских лимфом По характеру роста опухоли: n n фолликулярные; диффузные. По цитологической характеристике: n n n n лимфоцитарные пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, то есть Вклеточные) лимфобластные; пролимфоцитарно-лимфобластные; иммунобластные; плазмоцитоидные; гистиоцитарные. По клоновому принципу: n n n n В-лимфоцитарные; Т-лимфоцитарные; гистиоцитарные; лимфомы из натуральных киллеров (NK). По степени злокачественности: низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом); умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом); высокой (лимфобластные и иммунобластные).
Лимфома «Злокачественная лимфома переднего средостения и брыжеечных лимфатических узлов
Лимфома Нодулярная лимфома Диффузная лимфома
Лимфома А В Т-клеточная лимфоболастная лимфома (лимфосаркома) А - диффузная пролиферация лимфобластов (гематоксилин и эозин) В - экспрессия CD 10 в лимфобластах (иммуногистохимичекий метод)
Стадии неходжкинских лимфом и лимфомы Ходжкина n n Стадия I: Поражение лимфоузлов в одном регионе (I) или в одном экстралимфоидном месте (IE). Стадия II: Поражение лимфоузлов двух и более регионов по одну сторону диафрагмы. Стадия III: Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы (III) с наличием одного экстралимфоидного очага (IIIE) или селезенки (IIIS). Стадия IV: Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфоидных органов или тканей. Kаждая стадия делится на категории А и В – при стадии В имеются выраженные общие симптомы, при А – они слабо выражены. Также стадия В ставится больным с необъяснимым снижением веса и необъяснимой лихорадкой.
Лимфома Беркитта Неходжкинская B-лимфоцитарная лимфома высокой степени злокачественности. Причина: вирус Эпштейна-Барр. Без лечения быстро прогрессирует и ведёт к смерти. Возраст: преимущественно дети. Нередко она развивается у больных СПИДом. Эндемична для Центральной Африки, реже — в США. Поражает яичники и верхнюю или нижнюю челюсть, лимфатические узлы, надпочечники и почки. Морфология: диффузная инфильтрация лимфобластами с высокой митотической активностью и множеством апоптозных телец. В ткани опухоли беспорядочно рассеяны крупные макрофаги (картина «звездного неба» )
ЛИМФОМА ХОДЖКИНА n n Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) – это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, обладает хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах. Распространенность- 15% от всех лимфом. Лимфома Ходжкина имеет два возрастных всплеска: один – в юношеском возрасте, второй – в пожилом.
Варианты болезни Ходжкина: изолированный, или локальный ( с поражением одной группы лимфатических узлов) n генерализованный ( с поражением лимфатических узлов, селезенки, печени, легких, желудка, кожи) n
Болезнь Ходжкина
Лимфогранулематоз «Порфировая селезенка»
Лимфогранулематоз Клетки Ходжкина Клетки Рида-Березовского Штернберга ( В, Г - СD-15)
Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина Варианты С преобладанием лимфоцитов Смешанноклеточный С лимфоцитарным истощением (диффузный) Нодулярный склероз Склероз (фиброз) Количество лимфоцитов Kоличество клеток Рида- Березовского. Штернберга Другие клетки – ++++ + ± Гистиоциты ±→ + ++ ++ +Плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы + → ++ + ++→ +++ ± Плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы ++++ (широкие пучки) + → +++ +→ ++++ ± Плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
Скачать презентацию АНЕМИИ ГЕМОБЛАСТОЗЫ АНЕМИИ Анемии группа заболеваний
гематология.ppt