Скачать презентацию Анемии Е М Идрисова — профессор кафедры факультетской Скачать презентацию Анемии Е М Идрисова — профессор кафедры факультетской

слайды анемии.ppt

  • Количество слайдов: 51

Анемии Е. М. Идрисова - профессор кафедры факультетской терапии с курсом клинической фармакологии Сиб. Анемии Е. М. Идрисова - профессор кафедры факультетской терапии с курсом клинической фармакологии Сиб. ГМУ, Главный клинический фармаколог Сибирского федерального округа Министерства Росздрава

Группы анемий (Воробьёв А. И. , Баркаган З. С. , 1985) § Острая постгеморрагическая Группы анемий (Воробьёв А. И. , Баркаган З. С. , 1985) § Острая постгеморрагическая § Железодефицитные § Сидероахрестические § Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК и РНК § Гемолитические § Гипо- и апластические

Степень тяжести анемии § Лёгкая: Hb до 100 г/л, Эр > 3, 0 • Степень тяжести анемии § Лёгкая: Hb до 100 г/л, Эр > 3, 0 • 10 12/л § Средняя: Hb 100 -66 г/л, Эр 3, 0 -2, 0 • 10 12/л § Тяжёлая: Hb < 66 г/л, Эр < 2, 0 • 10 12/л

Значения цветового показателя (Farben Index) § Нормохромная: 0, 9 – 1, 0 § Гипохромная: Значения цветового показателя (Farben Index) § Нормохромная: 0, 9 – 1, 0 § Гипохромная: < 0, 9 § Гиперхромная: > 1, 0 3 Hb г/л Цв. п-ль = три первые цифры числа Эр в млн.

Значения среднего диаметра эритроцитов § Нормоцитарные: СДЭ = 7, 2 - 8, 0 мкм Значения среднего диаметра эритроцитов § Нормоцитарные: СДЭ = 7, 2 - 8, 0 мкм § Микроцитарные: СДЭ < 7, 2 мкм § Макроцитарные: СДЭ > 8, 1 – 9, 5 мкм

Возможность регенерации § Регенераторная (достаточна функция костного мозга) § Гипорегенераторная (компенсация в результате лечения) Возможность регенерации § Регенераторная (достаточна функция костного мозга) § Гипорегенераторная (компенсация в результате лечения) § Арегенераторная (резкое угнетение эритропоэза)

Классификация железодефицитных анемий § Хронические постгеморрагические 1. Гиперполименорея, роды, аборты 2. Хронические кровотечения ж/к Классификация железодефицитных анемий § Хронические постгеморрагические 1. Гиперполименорея, роды, аборты 2. Хронические кровотечения ж/к тракта 3. Носовые кровотечения

Классификация железодефицитных анемий § Повышенная 1. Беременность, потребность в Fe лактация 2. Период бурного Классификация железодефицитных анемий § Повышенная 1. Беременность, потребность в Fe лактация 2. Период бурного роста организма 3. Период полового созревания

Классификация железодефицитных анемий 1. Недостаток § Нарушения поступления Fe поступления с пищей 2. Нарушения Классификация железодефицитных анемий 1. Недостаток § Нарушения поступления Fe поступления с пищей 2. Нарушения всасывания § Нарушения 1. Атрансферринемия транспорта Fe 2. АТ к трансферрину 3. Массивная протеинурия

Развитие дефицита Fe в организме § I Этап. Прелатентный дефицит Fe: 1. Нет клинических Развитие дефицита Fe в организме § I Этап. Прелатентный дефицит Fe: 1. Нет клинических проявлений 2. Нет анемии 3. Fe сыворотки крови в N 4. Снижен запасной фонд ( плазменный ферритин)

Развитие дефицита Fe в организме § II Этап. Клинически латентный дефицит Fe: 1. Клиника Развитие дефицита Fe в организме § II Этап. Клинически латентный дефицит Fe: 1. Клиника дефицита Fe в тканях (снижены: запасной фонд – ферритин, тканевой – окислительные ферменты транспортный - трансферрин) 2. Нет анемии (основной фонд эритрона N) 3. Fe сыворотки , ОЖСС, коэффициент насыщения Fe трансферрина

Развитие дефицита Fe в организме § III Этап. Железодефицитная анемия: Страдают все фонды Развитие дефицита Fe в организме § III Этап. Железодефицитная анемия: Страдают все фонды

Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия

Этапы терапии железодефицитной анемии § 1. Этап: до нормализации Hb лечебные дозы 1 – Этапы терапии железодефицитной анемии § 1. Этап: до нормализации Hb лечебные дозы 1 – 1, 5 месяца § 2. Этап: восполнение запасов Fe § 3. Этап: профилактический (если источник кровопотери не устранён) - 10 дней ежемесячно лечебные дозы

Витамин B 12 – дефицитная анемия Витамин B 12 – дефицитная анемия

Этиология дефицита витамина B 12 § Нарушение 1. Секреции всасывания B 12 гастромукопротеина 1. Этиология дефицита витамина B 12 § Нарушение 1. Секреции всасывания B 12 гастромукопротеина 1. Болезни тонкого кишечника 2. Функции pancreas ( трипсина)

Этиология дефицита витамина B 12 § Конкурентное поглощение B 12 1. Дефилоботри оз 2. Этиология дефицита витамина B 12 § Конкурентное поглощение B 12 1. Дефилоботри оз 2. Изменение микрофлоры кишечника после резекции кишки

Этиология дефицита витамина B 12 § Нарушение поступления B 12 1. Вегетарианство § Нарушение Этиология дефицита витамина B 12 § Нарушение поступления B 12 1. Вегетарианство § Нарушение транспорта B 12 1. Отсутствие транскобаламина-2 2. Антитела к B 12

Патогенез Фолиевая кислота Метилкобаламин 5 -10 -метилентетрагидрохолевая кислота Урединмонофосфат тимидин Патогенез Фолиевая кислота Метилкобаламин 5 -10 -метилентетрагидрохолевая кислота Урединмонофосфат тимидин

Патогенез Нарушение синтеза ДНК Утрата способности к митозу клеток красного ростка Оставаясь крупными, клетки Патогенез Нарушение синтеза ДНК Утрата способности к митозу клеток красного ростка Оставаясь крупными, клетки дифференцируются и созревают Мегалобласты, мегалоциты, макроциты

Патогенез Дефицит Дезоксиаденозилкабаламина Нарушение синтеза жирных кислот Нарушение образования миелина Повреждение аксонов полиневрит Патогенез Дефицит Дезоксиаденозилкабаламина Нарушение синтеза жирных кислот Нарушение образования миелина Повреждение аксонов полиневрит

Патогенез Дефицит Дезоксиаденозилкабаламина Нарушение распада жирных кислот Образования пропионовой, метилмалоновой кислот Токсическое действие на Патогенез Дефицит Дезоксиаденозилкабаламина Нарушение распада жирных кислот Образования пропионовой, метилмалоновой кислот Токсическое действие на задние и боковые рога спинного мозга Фуникулярный миелоз

B 12 – дефицитная анемия B 12 – дефицитная анемия

B 12 – дефицитная анемия B 12 – дефицитная анемия

Этапы терапии B 12 – дефицитной анемии 1. Этап: до нормализации Hb 1 – Этапы терапии B 12 – дефицитной анемии 1. Этап: до нормализации Hb 1 – 1, 5 месяца 200 -500 мкг/день на 5 -8 день терапии – ретикулоциты до 20 -30% 2. Этап: восполнение запасов B 12 1, 5 -2 месяца 200 -500 мкг/нед. 3. Этап: профилактический (если источник кровопотери не устранён) – 15 -20 дней 1 р/год 200 - 500 мкг/день

Гемолитические анемии Группа анемий, при которых гемолиз (разрушение эритроцитов) преобладает над эритропоэзом. Гемолитические анемии Группа анемий, при которых гемолиз (разрушение эритроцитов) преобладает над эритропоэзом.

Гемолитические анемии § N : продолжительность жизни эритроцита в среднем 120 дней § При Гемолитические анемии § N : продолжительность жизни эритроцита в среднем 120 дней § При гемолитической анемии – снижается до 12 – 20 дней

Классификация гемолитических анемий I Наследственные (врождённые): 1. Мембранопатии: Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского - Шоффара), Классификация гемолитических анемий I Наследственные (врождённые): 1. Мембранопатии: Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского - Шоффара), Овалоцитоз, Стоматоцитоз 2. Гемоглобинопатии: Талассемия Серповидноклеточная анемия и др.

Классификация гемолитических анемий I Наследственные (врождённые): 1. Мембранопатии: Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского - Шоффара), Классификация гемолитических анемий I Наследственные (врождённые): 1. Мембранопатии: Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского - Шоффара), Овалоцитоз, Стоматоцитоз 2. Гемоглобинопатии: Талассемия Серповидноклеточная анемия

Классификация гемолитических анемий § 3. Ферментопатии: при дефиците: Г-6 -ФГ (глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы), глутатион-редуктазы, пируваткиназы Классификация гемолитических анемий § 3. Ферментопатии: при дефиците: Г-6 -ФГ (глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы), глутатион-редуктазы, пируваткиназы 4. Нормобластоз плода (Гемолитическая болезнь новорождённых)

Классификация гемолитических анемий II Приобретённые: 1. Аутоиммунные 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели) 3. Классификация гемолитических анемий II Приобретённые: 1. Аутоиммунные 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели) 3. Связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита 4. Анемии вследствие отравления гемолитическими ядами: свинец, тяжёлые металлы, органические кислоты, амилнитрит и др.

Классификация гемолитических анемий 5. Вследствие вливания несовместимой по группе или резус фактору крови 6. Классификация гемолитических анемий 5. Вследствие вливания несовместимой по группе или резус фактору крови 6. Вследствие недостатка витамина Е 7. Связанные с воздействием паразитов (малярия)

Патогенез N: Внутриклеточный гемолиз - Эритроциты разрушаются фагоцитируюшими мононуклеарами: в селезёнке – малоизменённые стареющие Патогенез N: Внутриклеточный гемолиз - Эритроциты разрушаются фагоцитируюшими мононуклеарами: в селезёнке – малоизменённые стареющие эритроциты, в костном мозге – эритрокариоциты, в печени – эритроциты, нагруженные АТ с патологически изменённой мембраной. N: Внутрисосоудистый гемолиз: небольшое количество особо грубо изменённых эритроцитов

Повышенный внутриклеточный гемолиз Кол-во Эр Анемический синдром Ретикулоциты 4 -5% В костном мозге: Эритробластов Повышенный внутриклеточный гемолиз Кол-во Эр Анемический синдром Ретикулоциты 4 -5% В костном мозге: Эритробластов Нормоцитов Свободный (непрямой) Спленомегалия билирубин в крови Желтуха с лимонным оттенком в печени: образования связанного (прямого) билирубина Плейохромия - интенсивная окраска желчи, Холелитиаз (билирубин + - ХС), ЖКБ Гепатомегалия – не всегда Стеркобилиноген и уробилиноген в кишечнике интенсивно окрашен кал Уробилин в моче Моча цвета тёмного пива

Повышенный внутрисосудистый гемолиз Кол-во Эр Анемический синдром Ретикулоциты 4 -5% В костном мозге: Эритробластов Повышенный внутрисосудистый гемолиз Кол-во Эр Анемический синдром Ретикулоциты 4 -5% В костном мозге: Эритробластов Нормоцитов Свободный (непрямой) билирубин в крови Желтуха с лимонным оттенком свободный Hb выделяется с мочой Hb-урия, гемосидеринурия красная, бурая, чёрная моча Гемосидероз внутренних органов

По клиническому течению при внутриклеточном гемолизе: § Латентная (компенсированная) форма: - нет выраженной анемии По клиническому течению при внутриклеточном гемолизе: § Латентная (компенсированная) форма: - нет выраженной анемии и желтухи - клиника ЖКБ, холангиогепатита § Хроническая форма: - небольшая желтуха, анемия, - ретикулоцитоз. СОЭ, - нередко субфебрильная t°, артралгии

Гемолитический криз § Подострая форма: - возникает на фоне хронического течения; - внезапно t° Гемолитический криз § Подострая форма: - возникает на фоне хронического течения; - внезапно t° до 38° - 39° с ознобом; - боли животе в левом и правом подреберье (часто увеличение печени и селезёнки); - слабость, одышка - Эр, Hb, СОЭ ретикулоцитоз; - усиление желтухи с лимонным оттенком непрямой билирубин; - моча цвета тёмного пива – уробилин; - тёмный кал - стеркобилин;

Гемолитический криз при внутрисосудистом гемолизе § Подострая форма: внезапно t° до 38° - 39° Гемолитический криз при внутрисосудистом гемолизе § Подострая форма: внезапно t° до 38° - 39° с ознобом, ; - головная боль, боли в пояснице; - боли животе, тошнота, рвота с большим количеством желчи; - слабость, одышка - Эр, Hb, СОЭ ретикулоцитоз, - - усиление желтухи с лимонным оттенком – непрямой билирубин - моча цвета тёмного пива – уробилин - тёмный кал - стеркобилин

Осложнения: § При значительном распаде эритроцитов освобождение эритроцитарного тромбопластического фактора ДВС ОПН § Кома Осложнения: § При значительном распаде эритроцитов освобождение эритроцитарного тромбопластического фактора ДВС ОПН § Кома

Наследственный микросфероцитоз § Распространена в Европе 1 : 5000, редко в Японии, Африке; § Наследственный микросфероцитоз § Распространена в Европе 1 : 5000, редко в Японии, Африке; § Наследуется по доминантному типу аутосомно § Но у 20% больных нет заболевания у родителей – мутация половых клеток;

Наследственный микросфероцитоз Дефицит или аномальный белок мембраны эритроцитов – спектрин в костном мозге продукция Наследственный микросфероцитоз Дефицит или аномальный белок мембраны эритроцитов – спектрин в костном мозге продукция микросфероцитов, проницаемость для Na - набухание Эр. нарушена способность к деформации в узких местах кровотока (селезёнка) Гемолиз

Наследственный микросфероцитоз § Клиника по варианту повышенного внутриклеточного гемолиза; § 3 формы течения: латентная, Наследственный микросфероцитоз § Клиника по варианту повышенного внутриклеточного гемолиза; § 3 формы течения: латентная, хроническая, подострая; § Провоцируюшие факторы: - инфекции - переохлаждение - травма - переутомление - беременность

Наследственный микросфероцитоз § Врождённые аномалии развития: - башенный череп - заячья губа - микрофтальмия Наследственный микросфероцитоз § Врождённые аномалии развития: - башенный череп - заячья губа - микрофтальмия - готическое нёбо - изменение расположения зубов - укорочение мизинцев - пороки сердца

Наследственный микросфероцитоз § Осложнение: - Трофические язвы голени Наследственный микросфероцитоз § Осложнение: - Трофические язвы голени

Диагностика § Общий анализ крови: - период ремиссии: Эр, Hb, – N или - Диагностика § Общий анализ крови: - период ремиссии: Эр, Hb, – N или - период криза: резкое Эр, Hb, СОЭ, L Ретикулоцитоз, цв п-ль 0, 9 - 1; ____________________ Больная Н. Ремиссия Криз Hb 105 г/л 61 г/л Эр 3, 04 ▪ 1012 2, 02 ▪ 1012 цв. п-ль 0, 9 СОЭ 4 мм/ч 50 мм/ч L 6, 6 ▪ 109 7, 2 ▪ 109

Диагностика § Мазок крови – Микросфероцитоз; ____________________ Больная Н. Микросфероциты 36% N до 12, Диагностика § Мазок крови – Микросфероцитоз; ____________________ Больная Н. Микросфероциты 36% N до 12, 5% СДЭ 6, 86 (N 7, 2 – 8, 0) § Биохимия крови: Непрямой билирубин Больная Н. Билирубин 30, 7 – 58, 0 ммоль/л прямой билирубин – 8, 0 (N Билирубин 8, 0 – 20, 5) прямой – до 2, 57

Диагностика § Осмотическая резистентность эритроцитов: - начало гемолиза – при 0, 8 – 0, Диагностика § Осмотическая резистентность эритроцитов: - начало гемолиза – при 0, 8 – 0, 6% р-р Na. Cl - полный гемолиз – при 0, 4% р-р Na. Cl N: начало гемолиза - при 0, 42 - 0, 46% р-р Na. Cl полный гемолиз – при 0, 32 - 0, 34% р-р Na. Cl _____________________ Больная Н. Min 0, 64% Max 0, 4%

Диагностика § Повышен аутогемолиз: - инкубация Эр при t°= 37° ~ 48 ч – Диагностика § Повышен аутогемолиз: - инкубация Эр при t°= 37° ~ 48 ч – гемолиз не менее 30% Эр (N: 3 - 4%) § Положительная проба с АТФ и глюкозой: (снижение гемолиза при добавлении) § Метод кислотных эритрограмм (строго специфична) - резкое удлинение гемолиза

Диагностика § Продолжительность жизни Эр, меченных Cr 51 § Проба Кумбса - чаще отрицательная Диагностика § Продолжительность жизни Эр, меченных Cr 51 § Проба Кумбса - чаще отрицательная Больная Н. – отриц. § УЗИ: холелитиаз, селезёнки Больная Н. – холелитиаз, спленомегалия

Лечение § Спленэктомия – основной метод Показания: - тяжёлое течение с частыми кризами; - Лечение § Спленэктомия – основной метод Показания: - тяжёлое течение с частыми кризами; - значительное билирубина; - болевой синдром в области печени; - отставание в развитии у детей § Профилактика тромбозов после операции § Трансфузии эритроцитарной массы – только при тяжёлой анемии после криза