АНЕМИИ доцент 2 -й кафедры внутренних болезней БГМУ Хидченко Светлана Викторовна
Анемия – или малокровие – это ↓ уровня гемоглобина (Hb) и эритроцитов в единице объема крови. Определяющим в этом понятии является показатель ↓ Hb
Согласно данным ВОЗ: НОРМА границы уровня Hb 130 г/л – 170 г/л – для ♂ 120 г/л – 140 г/л – для ♀ средний уровень эритроцитов 4, 5 10¹²/л – для ♂ 3, 5 10¹²/л – для ♀
Состояния, которые могут: имитировать анемию: физиологическая гидремия беременных > ОЦП маскировать анемию: резкая потеря жидкости < ОЦП (причины: ожоги, диарея, рвота) Более информативен в таких ситуациях объем циркулирующих эритроцитов (ОЦЭ) норма: ♂ -29 -30 мл/кг ♀ (фертильного возраста) - 22 -23 мл/кг
Главный регулятор эритропоэза эритропоэтин гормон, вырабатывающийся в ЮГА почек. Его продукцию определяет напряжение кислорода в почках, не зависящее от функциональной активности органа Стимулируют эритропоэз: Андрогены, ГКС, гормоны ЩЖ Угнетают эритропоэз: Эстрогены
Деление анемий по цветовому показателю (ЦП) Нормохромные Гиперхромные 0, 8 - 1, 08 < 0, 8 > 1, 1 Формула вычисления ЦП: 3×Hb : 3 первые цифры числа эритроцитов в млн
Важнейший недостаток ЦП: зависит не только от содержания Нb в эритроцитах, но и от размера и формы. Среднее содержание Hb в эритроците (МСН): 27 – 33 пг на 1 эритроцит (более объективный и точный показатель, чем ЦП)
Классификация анемий Морфологическая (по размеру эритроцитов) Объем эритроцитов (мкм 3) MCV Диаметр (микроны) 80 – 98 (100) 7, 2 – 7, 5 Микроцитарные (- микроцит) < 80 < 6, 5 Макроцитарные (- макроцит) > 98 (100) > 8, 0 Тип анемии Нормоцитарные (эритроцит=нормоцит)
В зависимости от функционального состояния КМ и его способности к регенерации: 1. Гиперрегенераторные: А. С нормобластическим типом эритропоэза: - без нарушения созревания - с нарушением созревания Б. С мегалобластическим типом эритропоэза 2. Гипорегенераторные 3. Арегенераторные
Степени тяжести анемий по уровню Hb: лёгкой степени средней степени тяжёлой степени (110 -90 г/л) (90 -70 г/л) (< 70 г/л) (
Классификация по МКБ-10. I. Анемии, связанные с питанием (D 50 -D 53) D 50 Железодефицитная анемия D 51 Витамин-В 12 -дефицитная анемия D 52 Фолиево-дефицитная анемия D 53 Другие анемии, связанные с питанием
Классификация по МКБ-10. II. Гемолитические анемии (D 55 -D 59) D 55 Анемия вследствие ферментных нарушений D 56 Талассемия D 57 Серповидно-клеточные нарушения D 58 Другие наследственные гемолитические анемии D 59 Приобретенная гемолитическая анемия
Классификация по МКБ-10. III. Апластические и другие анемии (D 60 -D 64) D 60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия D 61 Другие апластические анемии D 62 Острая постгеморрагическая анемия D 63 Анемия хронических заболеваний D 64 Другие анемии
Общеанемический синдром ü проявляется при ↓ Hb и эритроцитов ü бледность лица не всегда отражает степень анемии Рекомендуется обследовать: § коньюктиву нижнего века § ногтевые ложа § ладони
Железодефицитная анемия (ЖДА) это 80 -90% всех анемий В мире дефицит Fe - у 3, 6 млрд. анемией страдают 1, 8 млрд. Все ЖДА симптоматические
Железо (Fe) ( В организме ♂ - 4 -4, 5 г; ♀- 2, 3 -3, 2 г. ) Не синтезируется в организме (получаем его с продуктами питания) Всасывается в 12 -пк и в начальных отделах тощей кишки Всасывание пищевого Fe в организме ограничено: не > 2 -2, 5 мг в сутки Всасывается и 2 -х и 3 -х-валентное Fe, но 2 -х валентное – легче и быстрее
Транспортные и депонирующие Fe белки Трансферрин – транспортный протеин, переносящий ионы Fe к эритрокариоцитам КМ. Ферритин – основной белок, депонирующий Fe в нетоксической и физиологически доступной форме. Полифункциональный белок (острофазовый, при опухолях). Гемосидерин – ферродепонирующий белок. Утилизация Fe из гемосидерина происходит значительно медленнее, чем из ферритина.
Дефицит железа (ДЖ) клинически проявляется в виде: qлатентного дефицита железа (ЛДЖ) qжелезодефицитной анемии (ЖДА)
Латентный дефицит Fe: v всегда предшествует ЖДА v может длительно протекать без анемии v обуславливает персистирующий сидеропенический синдром v основной лабораторный критерий сывороточный ферритин (СФ) < 12 мкг/л при Нв > 120 г/л Прелатентный дефицит Fe: 12 мкг/л > СФ < 20 мкг/л
Основные причины дефицита Fe Ø хроническая кровопотеря (mensis, кровотечения из ЖКТ, носа, десен, почек, легких, в замкнутые пространства) ≈ 15 % случаев не удается найти источник 2 мл эр-в = 1 мг Fe
Основные причины дефицита Fe Ø алиментарный (нутритивный) дефицит в рационе мало Fe и белка, диеты с низкой биодоступностью Fe
Основные причины дефицита Fe Ø ↑ потребность в Fe период роста, созревания беременность (ребёнку 3 кг необходимо передать 300 мг Fe), лактация (в эти периоды экономия Fe за счёт отсутствия mensis)
Основные причины дефицита Fe Ø Резорбционная недостаточность (↓ зоны всасывания Fe – при гастритах, дуоденитах, энтеритах, резекции желудка и обширных участков тонкого кишечника) ≈ 70% Fe абсорб. в дистальном отделе 12 -пк, 15% - в тощей, 15% - в подвздошной
Основные причины дефицита Fe ØПерераспределительный дефицит (при хр. очагах инфекции, в период реконвалесценции после инфекционных заболеваний, на фоне быстрорастущих опухолей) Ø Нарушение транспорта Fe (обусловлена гипо- и атрансферринемией наследственного гена) наиболее редкая из причин
Сидеропенический синдром Ø изменения в деятельности НС (↓ памяти, раздражительность, сонливость и др. ) Ø ↑ проницаемости мелких сосудов (отёчность век по утрам, пастозность голеней) Ø слюнотечение по ночам Ø мышечная слабость (в т. ч. слабость сфинктеров) Клинические проявления сидеропенического синдрома могут быть как на фоне анемии, так и без нее, в виде ЛДЖ.
Сидеропенический синдром Ø трофические нарушения (сухость кожи, раннее появление морщин, ломкость ногтей и волос, койлонихия (плоские ложкообразные ногти), заеды в уголках рта, глоссит, хейлит, дисфагия) Ø снижение иммунитета (частые инфекции, хронизация инфекций) Ø извращение вкуса (Pica chlorotica) и запаха
Тесты феррокинетики при дефиците Fe показатель СЖ мкмоль/л ОЖСС мкмоль/л КНТ (%) СФ (мг/мл) N для ♀ 11 -26 N для ♂ 13 -30 44, 8 -70, 0 25 -40 25 -50 10 -100 30 -200 дефицит Fe ж<11, 5 м <13 >44, 8 < 25 ж<11, 5 м <13
Миелограмма умеренное ↑ эритроидного ростка, соотношение лейко/эритро 2 : 1 ( N - 3 : 1, 4: 1) умеренное ↑ в КМ базофильных или полихроматофильных эритронормобластов свидетельствует о нарушении гемоглобинизации.
ЖДА гипохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, с нормобластным типом эритропоэза, с умеренным нарушением созревания за счет задержки гемоглобинизации нормобластов.
План обследования при ЖДА ФГДС РРС ирригоскопия колоноскопия рентгенография ОГК УЗИ ОБП, малого таза гемостазиограмма консультации акушера-гинеколога, проктолога и других специалистов (по показаниям).
Принципы лечения ЖДА 1 -й принцип: использование препаратов, содержащих солевое Fe; купировать анемию только диетой, богатой пищевым Fe невозможно !
Принципы лечения ЖДА 2 -й принцип: правильный расчет суточной лечебной дозы; в основе расчета показатель элементарного Fe (ЭЖ); лечебная суточная доза для пациента 70 -80 кг веса составляет 100 -200 мг по ЭЖ
Принципы лечения ЖДА 3 -й принцип: этапность и достаточная длительность лечения. 1 -й этап- купирование анемии (определяется нормализацией уровня Hb, длительность ≈ 4 -6 недель) 2 -й этап- восполнение депо Fe (терапия насыщения: 30 -60 мг ЭЖ в сут. , длительность ≈ 2 -3 мес. ) Полный курс лечения анемии 3 -5 месяцев
Препараты Fe «Ферроплекс» - 10 мг «Ферроцерон» - 40 мг «Феррокальм» - 44 мг Пролонгированные формы (1 -2 раза в сутки) «Ферроградумет» - 105 мг «Тардиферон» - 80 мг «Сорбифер» - 100 мг Сиропы «Ферринсол» , «Гемофер» , «Интрофер» , «Ферронал»
Препараты Fe для парентерального лечения «Феррум-лек» «Жэктофер» «Фербитол» «Спейсферон» При исходном уровне Hb 70 г/л, при весе пациента 70 -80 кг, на курс необходимо до 2000 мг ЭЖ (20 -25 флаконов указанных препаратов)
Показания к парентеральному введению Fe - Язва желудка и 12 -пк Синдром мальадсорбции Резекция желудка по Бильрот-2 Резекция верхнего отдела тонкого кишечника
Показания к переливанию эритроцитной Переливаниеуровень Hb < 70 г/л массы – эритроцитной массы
Профилактика дефицита Fe Группа риска: беременные женщины кормящие матери девочки-подростки дети первого года жизни дети-спортсмены доноры крови ♀ фертильного возраста с mensis более 5 дней А также: больные с N уровнем Hb, но имеющие признаки тканевого дефицита и лабораторные показатели, свидетельствующие о дефиците Fe.
Профилактика дефицита Fe 2 методики профилактики: 1. 30 -40 мг по ЭЖ ежедневно 4 -6 недель; курс проводить 2 раза в год, причём 1 раз - в весенний период 2. «сквозная профилактика» или ежедневный приём 30 -40 мг по ЭЖ в течение 7 дней ежемесячно
Анемия при хронических заболеваниях (АХЗ) АХЗ (anemia of chronic disease, anemia of inflammation) - наиболее часто встречающаяся в мире вторичная анемия после ЖДА
Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ) всегда вторичны возникают на фоне длительного воспалительного процесса или опухоли степень их тяжести зависит от величины очага воспаления или опухоли, активности процесса объединяет их рефрактерность к лечению препаратами Fe (!)
Тесты феррокинетики при АХЗ и ЖДА Показатель N АХЗ ЖДА мкмоль/л ♀ 11 -26 ♂ 13 -30 < 11 < 13 ОЖСС 45 -70 < 45 > 70 ♀ 15 -150 ♂ 30 -300 > 150 > 300 < 12 < 30 СЖ мкмоль/л СФ (мг/мл)
Железонасыщенные или сидероахрестические анемии (achresia - неиспользование) это анемии, обусловленные нарушением синтеза гема и использования Fe для синтеза Hb, несмотря на N или даже ↑ содержание Fe в эритрокариоцитах.
Диф. диагноз ЖНА и ЖДА Признаки ЖНА ЖДА Сидеропенический синдром - + Гемохроматоз + - ↑печени, селезенки + - Уровень СФ ↑ ↓ Насыщение Fe трансферрина ↑ ↓ СЖ ↑ ↓ Количество сидеробластов в КМ Наследственный характер ↑ ↓ + -
Гиперхромные анемии ↓ Мегалобластные анемии – нарушение синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита вит. В 12 и/или фолиевой кислоты и характеризуются мегалобластным типом кроветворения.
В 12 -дефицитная анемия (В 12 -ДА)
Обусловлена нарушением синтеза ДНК. Заболевание впервые описали Addison (1849 г. ) и Biermer (1872 г. ). В 1926 г. Minot и Murphy сообщили о "чудесном" излечении 45 б-х с помощью специальной диеты (200 г в день измельченной сырой телячьей печени)
В 12 -дефицитная анемия – всегда вторичная симптоматическая. Распространённость- 0, 2% ♀: ♂ = 1, 5 : 1 Возраст > 60 лет
Функции цианокобаламина 1. Первая реакция обеспечивает нормальное кроветворение. Нарушение образования ДНК ↓ прекращение нормального эритробластического кроветворения и возникновение патологического мегалобластического.
Функции цианокобаламина 2. Вторая реакция связана с обменом жирных кислот. Дефицит В 12 ↓ синтез аномальных жирных кислот ↓ накопление метилмалоновой кислоты (токсичной для НС) ↓ нарушение образования миелина
Метаболизм В 12
Причины дефицита В 12 1. Нарушение всасывания отсутствие или секреции ВФК (атрофический гастрит /пернициозная анемия/, резекция и опухоли желудка ) – заболевания тонкого кишечника – прием лекарств (бигуаниды, контрацептивы ) – – хронический панкреатит
Причины дефицита В 12 2. Конкурентное поглощение гельминтами
Причины дефицита В 12 3. расход (новообразования, тиреотоксикоз, беременность) 4. ↓ запасов в печени (цирроз и т. д. )
Причины дефицита В 12 алкоголизм
Причины дефицита В 12 5. Нарушение поступления (строгое вегетарианство) 6. Недостаточность ТК-II
Клиника В 12 -ДА Общие симптомы: Кожа бледно-жёлтая Вес обычно не ↓ Возможно незначительное ↑ печени и селезёнки Нередко субфебриллитет (↑ распад мегалоцитов и мегалобластов)
Клиника В 12 -ДА Поражение ЖКТ • атрофический глоссит Хантера: боль и жжение, лакированный, малиновый язык со сглаженными сосочками у 10 -30% ¯ атрофический гастрит – у 90% ¯ атрофический энтерит
Клиника В 12 -ДА 2. Поражение НС Демиелинизация и дегенерация нервных волокон в спинном мозге – фуникулярный миелоз (симметричные парестезии конечностей – у 20 -30%; ↓ температурной, тактильной и вибрационной чувствительности, шаткая походка , «ватные ноги» , атрофия мышц)
ОАК при В 12 -дефицитной анемии 1. 2. 3. 4. 5. 6. Гиперхромная (ЦП>1, 1) макроцитарная (MCV>98, MCH>33), мегалобластная анемия В макроцитах - тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация Сдвиг лейкоцитарной формулы «вправо» Лейко- и тромбоцитопения Количество ретикулоцитов – в N или СОЭ в N или
БАК при В 12 -дефицитной анемии Уровень вит. В 12 < 150 пг/мл (норма 160 -950 пг/мл) Умеренная гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) В моче - метилмалоновая кислота
Миелограмма мегалобласты разных степеней зрелости (морфологическое подтверждение диагноза) соотношение лейко/эритро 1 : 2, 1 : 3 (N 3 : 1, 4 : 1) за счет патологической гиперплазии красного ростка выраженное нарушение созревания и гибель мегалобластов в КМ (неэффективный эритропоэз).
Обязательный план обследования ФГДС Колоноскопия Онкопоиск (УЗИ ОБП и т. д. ) Анализ кала на яйца гельминтов (широкий лентец, власоглав) Антитела к ВФК и париетальным клеткам желудка
Диагностические критерии В 12 -ДА: 1. Изменения в ОАК 2. Изменения миелограммы 3. Развитие фуникулярного миелоза 4. ↓ В 12 в крови 5. Атрофический гастрит со ↓ секреторной функцией 6. ↑ выделение с мочой метилмалоновой кислоты 7. + эффект терапии витамином В 12. На 5 -7 день лечения витамином В 12 количество ретикулоцитов в периферической крови ↑↑(ретикулоцитарный криз).
NB! В диагностике В 12 -дефицитной анемии наибольшее значение придается обнаружению в стернальном пунктате мегалобластов.
ОАК при В 12 ДА и ЖДА
Лечение В 12 -ДА До лечения витамином В 12 обязательно выполнение стернальной пункции ! 1. Цианкобаламин – 400 -600 мкг в/м раз в день в течение 4 -6 недель. Затем по 400 -600 мкг 1 раз в неделю 2 месяца Поддерживающая терапия – курсами пожизненно 1 -2 раза в год цианкобаламин по 400 -600 мкг ежедневно или через день (на курс – 10 инъекций). 2. 3. Фолиевая кислота – 10 -15 мг/сут 6 недель. Переливание Эр-массы
Фолиево-дефицитная анемия
Фолиевая кислота (фолацин, витамин В 9) Суточная потребность 150 -200 мкг (в США -400 мкг). При дефиците мегалобластная анемия • Всасывание в тонкой кишке без доп. факторов. • Депо - печень (1 -4 мес. )
Причины дефицита фолиевой кислоты 1. Недостаток в пище (у 10 % пожилых) 2. Повышение потребления (дети, подростки, беременные, злокачественные опухоли)
Причины дефицита фолиевой кислоты 3. Нарушение всасывания (болезни тонкой кишки, алкоголизм) 4. Повышенная потеря (цирроз печени, почечная и сердечная недостаточность) 5. Прием лекарств (бигуаниды, цитостатики, сульфаниламиды, противотуберкулезные пр-ты) 6. Наследственные ферментопатии
При фолиеводефицитной анемии (ФДА) 1. В этиологии чаще – недостаток в питании, – алкоголизм, – беременность. 2. Клиника – сходна с таковой при В-12 дефицитной анемии! Но не бывает фуникулярного миелоза, а глоссит и атрофический гастрит встречаются редко. 3. Расстройства психики
Диагностика ФДА Изменения в ОАК и миелограмме идентичны таковым при В 12 -ДА. Фолаты N 7, 0 -31, 4 ng/ml Заподозрить ФДА можно по контингенту больных, отсутствию атрофических изменений в желудке. Точный диагноз может быть поставлен по ↓ фолиевой кислоты в сыворотке крови (N-7 -31, 4 ng/ml) и отсутствию метилмалоновой кислоты в моче.
Лечение ФДА. Фолиевая кислота в лечебной дозе 6 — 15 мг в сутки. Срок лечения 1 — 1, 5 месяца.
Гемолитические АНЕМИИ Это различной природы анемии, характеризующиеся ↑ распадом эритроцитов и ↓ их жизни.
Классификация гемолитических анемий (ГА) Наследственные ГА I. v v v мембранопатии ферментопатии гемоглобинопатии
Классификация ГА II. Приобретенные ГА 1. ГА при гиперспленизме 2. Иммунные (аутоиммунные, лекарственные) 3. ГА, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, при протезировании клапанов сердца, злокачественной АГ) 4. Токсические ГА (гемолитические яды, тяжелые металлы, органические кислоты) 5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Диф. диагноз ГА (тип гемолиза) Признаки В/клеточный гемолиз В/сосуд. гемолиз Место гемолиза Клетки фагоцитарной системы Сосудисто е русло Размеры селезёнки ↑ N Морфология эритроцитов в переферической крови Уровень свободного Hb в крови Hb-урия Микросферо-, овалои акантоциты, шизоциты мишеневидные - Не ↑ ↑ - +
Мембранопатии микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) 2, 2 случая на 10 тыс. нас.
Ферментопатии Дефицит глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы в эритроцитах 2% в России, 5 -25% в Африке и Азии Гемоглобинопатии 1. Количественная – талассемия 2 -15% насел. Средиземноморья, Средней Азии (↓ одной и ↑ другой цепи Hb → нарушение структуры мембраны эритроцитов и их гибели в КМ) 2. Качественная - серповидноклеточная анемия (СКА) ( Африка, Индия) эритроциты серповидной формы (внутриклеточная полимеризацией Hb)→ внутрисосудистый гемолиз→ тромбообразование
Приобретенные ГА Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) анемии, обусловленные образованием ААТ, направленных против поверхностных АГ аутологичных эритроцитов. Распространенность АИГА - 1: 500 000 населения.
Этиологическая классификация АИГА 1. Идиопатическая АИГА – 50% всех АИГА 2. Симптоматические (при неопластических процессах, СЗСТ, инфекциях, АФС, гепатите, приеме лекарств) Сканограмма эритроцитов
Классификация АИГА по серологическому принципу: 1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами. 2. АИГА с тепловыми гемолизинами. 3. АИГА с полными холодовыми агглютининами. 4. АИГА с двухфазными гемолизинами.
Гемолизиныфиксированные на эритроцитах АТ, принадлежащие к Ig М, соединенные с комплементом. При достаточном содержании комплемента эти АТ вызывают гемолиз эритроцита в изотоническом растворе Na. Cl или внутрисосудистый гемолиз.
Агглютинины. АТ, которые вызывают только агглютинацию эритроцитов. Они отличаются от гемолизинов меньшим содержанием комплемента.
«Холодовые» АТ АТ, принадлежащие к Ig М, постоянпо обнаруживаются в крови при: пневмонии (mycoplasma pneumoniae), лимфогранулематозе, лимфосаркоме, СКВ, холодовой пароксизмальной гемоглобинурии.
«Тепловые» АТ АТ, принадлежащие к Ig G, обнаруживающиеся при: АИГА, при лечении альдометом. Этот тип АТ встречается приблизительно у 70% больных АИГА.
1. АИГА с неполными тепловыми агглютинами (НТА) – 90% всех АИГА АТ класса Ig. G, M или А, активные при tо 37 С, образуют комплекс с эритроцитами, который поглощается макрофагами селезенки. Внесосудистый гемолиз. Клиника: 1. При остром развитии: § § § § бледность, желтуха артралгия лихорадка боли в пояснице гепато- и спленомегалия (50 -70%), калькулезный холецистит темнокоричневый кал 2. При медленном развитии (чаще) – умеренные проявления
Лабораторные данные при АИТА с НТА ü ü ü ü Анемия нормохромная, нормоцитарная (Hb 30 -40 г/л) Ретикулоцитоз (до 3% - 40%) Лейкоцитоз, к-во тромбоцитов N или СОЭ непрям. билирубин Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) в N Тип кроветворения – нормобластный + прямая реакция Кумбса (антиглобулиновый тест)
Лечение АИГА с НТА 1. 2. 3. 4. 5. ГКС – преднизолон 1 мг/кг/сут. Через 3 дня при отсутствии стабилизации Hb – доза удваивается. При + эффекте - ↓ дозы до отмены Спленэктомия Цитостатики (азатиоприн 50 -150 мг/сут) Плазмаферез Отмытая Эр-масса
2. АИГА с тепловыми гемолизинами (ТГ) Преобладает внутрисосудистый гемолиз, осуществляемый антиэритроцитарными АТ Ig G в присутствии комплемента. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Бледность без существенной желтухи Черная моча Тромбоз мезентериальных сосудов, ДВСсиндром, ОПН Картина крови такая же, как при АИГА с НТА Прямая реакция Кумбса - отрицательная Осмотич. резист-ть эритроцитов (ОРЭ) в норме Положительная качественная реакция на аутогемолиз.
Лечение АИГА с ТГ 1. ГКС – преднизолон 1 мг/кг/сут. 2. Цитостатики 3. Плазмаферез 4. Коррекция ДВС-синдрома 5. Гемодиализ при ОПН 6. Спленэктомия не эффективна
3. АИГА с полными холодовыми агглютининами (ПХА) – 20% АИГА. Холодовые антитела (чаще Ig. M) вызывают внутрисосудистый гемолиз при to <18 о. С.
АИГА с ПХА Больные чувствительны к холоду После охлаждения - слабость, бледность, отек и посинение кожи лица, кистей рук Желтуха ( непрямой билирубин) Прогрессирующий синдром Рейно Нв до 70 г/л, СОЭ до 70 -90 мм/час! Невозможно определить группу крови изза агглютинации эритроцитов при взятии крови Прямая реакция Кумбса - отрицательная. ОРЭ в норме Титр холодовых антител > 1: 128 (N– 1: 4)
Лечение АИГА с ПХА v Плазмаферез № 4 -5 v Плазмозаменители v Эр-масса по индивидуальному подбору
4. АИГА с двухфазными гемолизинами (ДГ) – 1% АИГА I фаза: АТ Ig. G при переохлаждении больного фиксируются на эритроцитах С участием компонентов комплемента II фаза: при переходе пациента в теплое помещение происходит внутрисосудистый гемолиз эритроцитов
4. АИГА с двухфазными гемолизинами (ДГ) – 1% АИГА 1. 2. 3. 4. Озноб, боли в пояснице, t тела после переохлаждения. Черная моча. Нормохромная анемия, ретикулоцитоз, СОЭ, непрям. билирубин. Сыворотку крови больного с эритроцитами донора - в холодильник, затем в термостат при 37 о. С - гемолиз эритроцитов. Лечение АИГА с двухфазными гемолизинами 1. 2. ГКС - преднизолон 1 -2 мг/кг/сут. Цитостатики
Прямая реакция Кумбса (антиглобулиновый тест) выявляет АТ, фиксированные на эритроцитах (эритроциты больного взаимодействуют с антиглобулиновой сывороткой, полученной путем иммунизации кролика глобулинами человека). + реакция Кумбса подтверждает наличие аутоантител
Непрямая реакция Кумбса выявляет АТ в сыворотке больного, к которой вначале добавляют нормальные (донорские) эритроциты, а затем с этими обработанными эритроцитами ставят обычную прямую реакцию Кумбса + непрямая реакция Кумбса менее характерна для АИГА
Реакция Кумбса
Диф. диагноз между АИГА и НМСА Признаки АИГА НМСА Наследственность - + Соматические аномалии - часто Трофические язвы - + пожилой молодой У 75% всегда Прямая проба Кумбса + - ↑гамма глоб. + - Эффект от ГКС + - возраст ↑ селезёнки
Анемии, вызванные механическим разрушением эритроцитов Нередко у б-х с клапанными протезами сердца. Гемолиз у многих незначителен, и ↓ эритроцитов легко компенсируется ↑ эритропоэза. Анемия → только в тяжелых случаях. Диагноз травматического гемолиза у б-х с клапанными протезами нетруден. Болезнь проявляется ↑ концентрации Hb в плазме, гемосидеринурией, ↑ ЛДГ, появлением в мазке крови шизоцитов и ↓ концентрации Fe.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели) Нестабильность клеточных мембран клеток клона с ↑ чувствительностью к комплементу ↓ Постоянный внутрисосудистый гемолиз и гемоглобинурия (в ночное время) молодой возраст Гемолитические кризы, провоцируемые стрессами (…) Слабость, острые боли в пояснице, боли в животе, тёмная моча (почти чёрная) ночью и утром
СКРИНИНГ НА ГА 1. ОАК с ретикулоцитами и тромбоцитами. 2. БАК: Билирубин крови (прямой и непрямой), ACT, АЛТ, ЩФ, ЛДГ, мочевина, креатинин. 3. ОАМ + исследование мочи на уробилин, гемосидерин, желчные пигменты, свободный Hb. 4. Реакция Кумбса (прямая и непрямая). 5. Исследование свободного Hb плазмы. 6. УЗИ ОБП (выявление сплено- и гепатомегалии).
ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В большинстве - причина неизвестна. Влияние на кроветворение экзогенных (НПВС, противосудорожных, АБ, инсектицидов, ионизирующего излучения) или эндогенных факторов (иммунного конфликта, нарушения функции эндокринных желез, длительного инфекционного процесса). Возможна гипоплазия КМ в старческом возрасте.
Гипо- и апластические анемии Нарушения гемопоэза, хар-ся ↓ кроветворных ростков КМ и панцитопенией в крови. Происходит резкое ↓ активного кроветворного КМ и замещение его жировой тканью. Встречается с частотой 5 -10 случаев на 1 млн. жителей в год.
Клиника Резкая бледность. Печень и селезенка в N. Незначительно ↑ шейные и подчелюстные л/у. При изолированном поражении: эр. ростка –тяжелая «рефрактерная» анемия; всех ростков – панмиелофтиз; мегакариоцитарного росткаклиника тромбоцитопенической пурпуры; миелоидного ростка - как агранулоцитоз или агранулоцитарная ангина.
Лабораторная диагностика В ОАК: панцитопения (80% случаев), анемия (8— 10%), анемия и нейтропения (7— 8%), анемия и тромбоцитопения (3 — 5%). КМ в 74% случаев содержит ↓ количество клеток. Парциальная гипоплазия эритроцитарного ростка проявляется нормоцитарной или нерезко выраженной макроцитарной анемией. Лейкоциты и тромбоциты вначале N. Позднее – тромбоцито- или панцитопения с геморрагическими и инфекционными осложнениями.
Абсолютный дефицит клеток в миелограмме.
Аплазия КМ и замещение его жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости.
Диф. диагноз между АА и АГЦ АА АГЦ Бывает редко + Эритроциты и Hb Резко ↓ с начала заболевания При тяжелом течении- анемия Тр-пения + - Лейкоцитарная формула Лейкопения, резкое ↓ гранулоцитов Лейкопения, полное отсутствие гранулоцитов Редукция всех 3 -х кроветворных ростков ↓ клеток миелоидного ряда. Красный и мегакариоцитарный ростки сохранены Признаки Септическое состояние с лихорадкой и язвенно некротическией стоматит Миелограмма
Последовательность лабораторных тестов при диагностике анемий 1. Тесты 1 -го уровня -ОАК + ретикулоциты и тромбоциты - при возможности опр-е MCV, MCH, RDW -Б/Х: о. белок, протеинограмма, билирубин, трансаминазы (АЛТ, АСТ), ЩФ, мочевина, креатинин, СРБ -ОАМ
Последовательность лабораторных тестов при диагностике анемий 2. Тесты 2 -го уровня (уточняют характер анемии ) -тесты феррокинетики (СЖ, ОЖСС, СФ и т. д. ) -тесты пигментного обмена (билирубин, уробилин) -тесты гемолиза (опр. своб. Hb плазмы и мочи, гемосидерин в моче, р-ция Кумбса и т. д. ) -цитологическое и цитохимическое исследование пунктата КМ, трепанобиопсия
Последовательность лабораторных тестов при диагностике анемий 3. Тесты 3 -го уровня (для детализации патологического процесса) метилмалоновая кислота в моче ферменты эритроцитов определение В-12 и фолиевой кислоты эритропоэтин в сыворотке и моче цитогенетические исследования иммунофенотипирование
Скачать презентацию АНЕМИИ доцент 2 -й кафедры внутренних болезней БГМУ
ВСЕ_АНЕМИИ для студентов.ppt