Анемии Диагностические показатели анемии Количество эритроцитов Гемоглобин

Анемии

Диагностические показатели анемии Количество эритроцитов Гемоглобин Гематокрит • 130 – 160 г/л у мужчин • 120 – 160 г/л у женщин • 4, 5 – 5, 0 х1012/л у мужчин • 4, 0 – 4, 5 х1012/л У женщин • 42 -52% у мужчин • 37 -48% у женщин

Оценка тяжести анемии (Hb) Легкой степени тяжести – 100 – 120 г/л для мужчин 90 – 110 г/л для женщин u Средней степени тяжести – 80 – 100 г/л для мужчин 70 – 90 г/л для женщин u Тяжелой степени тяжести менее 80 г/л для мужчин менее 70 г/л для женщин u

Классификация анемий По объему эритроцитов По насыщенности эритроцитов гемоглобином: Нормоцитарная Макроцитарная Гипохромная Нормохромная Микроцитарная Гиперхромная

Анизоцитоз Пойкилоцитоз

Анемический синдром u u u Сердечно-сосудистая и дыхательная системы - одышка при физической нагрузке, тахикардия и усиленное сердцебиение, ортопноэ, стенокардия, перемежающаяся хромота - быстрый периферический пульс, кардиомегалия, отеки конечностей, систолический шум на основании сердца, сосудистые шумы - увеличение частоты дыхания Нервная система - головная боль, шум в ушах, потеря концентрации внимания, повышенная чувствительность к холоду, повышенная утомляемость головокружение, потери сознания Кожа - бледность кожи, слизистых, ногтевого ложа, ладоней ЖКТ - тошнота, рвота, запоры, диарея Мочеполовая система - нарушение менструального цикла, аменоррея, меноррагия, потеря либидо и потенции

Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0, 5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах

Микроскопическая картина крови при ЖДА

Анулоциты Встречаются при железодефицитной анемии

Мишеневидные эритроциты Встречаются при железодефицитной анемии, талассемии, гемоглобинопатиях С, S, наследственной кодоцитарной анемии

Железодефицитная анемия Железо Трансферрин Ферритин сыворотки Дефицит железа

Сидеропенический синдром Органы-мишени при сидеропении u Кожа, придатки кожи, слизистые u Желудочно-кишечный тракт u Нервная система u Сердечно-сосудистая система u Мышечная ткань

Изменения в ротовой полости Гладкая, тонкая, бледная слизистая u Ксеростомия u Сухость глотки и пищевода, дисфагия – симптом Россолимо. Бехтерева u Глоссит u Ангулярный стоматит (10 -15%) u Множественный бессимптомный кариес u

Синдром Пламмера-Винсона – анемия, глоссит, дисфагия u u u Сухость языка Атрофия сосочков языка Хейлит Дисфагия Эзофагофаринголарингит Атрофический гастрит Конъюнктивит Блефарит Глоссит Себорея (дисфункция сальных желез) Выпадение волос Ломкость ногтей

ГЛОССИТ

Ангулярный стоматит

Изменения кожи при сидеропении

Внешний вид при сидеропении

Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ

Патологическое стирание зубов при ЖДА

Pica chlorotica • • Необычные вкусовые пристрастия: к земле (геофагия), клею, мелу, крахмалу (амилофагия), льду (пагофагия), лимону без сахара, сырой крупе, сырым макаронным изделиям Необычные обонятельные пристрастия, которых ранее не было: запаху шпал, новых станций метро, органических растворителей, дегтярного мыла

Мегалобластные анемии Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В 12 (болезнь Аддисона. Бирмера, пернициозная анемия) или фолиевой кислоты

Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА Макроцитарная MCV > 100 фл Гиперхромная MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Гипорегенераторная Rt < 0, 5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо» , гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.

Причины В 12 дефицитной анемии Отсутствие секреции внутреннего фактора париетальными клетками желудка u Поражение тонкой кишки u Конкурентное поглощение большого количества витамина В 12 в кишечнике u Алиментарная недостаточность витамина В 12 u

Причины дефицита фолиевой кислоты u u u u Беременность Алкоголизм Прием противосудорожных препаратов (дифенина, фенобарбитала) Недоношенные новорожденные Вскармливание козьим молоком Нарушение всасывания при резекции части тонкой кишки, тропической спру, целиакии Хронический гемолиз Редко наследственное нарушение транспорта фолиевой кислоты через кишечную стенку

Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

Мегалоциты B 12 , фолиеводефицитная анемия

Изменения в эритроцитах при мегалобластных анемиях Кольца Кабо Тельца Жолли

Клиническая картина ( «анемия – ахилия – атаксия» ) u 1. Анемический синдром u 2. Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке - ахилия) u 3. Неврологические симптомы (В 12) (парестезии, гипорефлексия, атаксия и др. ) – фуникулярный миелоз) u 4. Желтушность слизистых

Глоссит Гюнтера. Мюллера при мегалобластной анемии

Гемолитические анемии u u Врожденные (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии) Приобретенные (иммунные и неиммунные гемолиз травматический, токсический, осмотический, вследствие внутриклеточного паразитирования )

Желтушность слизистых

Иктеричность склер

Механизмы гемолиза u Внесосудистый гемолиз (гипербилирубинемия) Селезенка u Внутрисосудистый гемолиз (гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия)

Синдром гемолиза u u ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки ЛАБОРАТОРНАЯ диагностика: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4 -5), уробилиноген в моче, стеркобилин в кале Миелограмма: раздражение эритроидного ростка

Наследственные сфероцитоз и овалоцитоз

Периферическая кровь при талассемии

Мишеневидные и фрагментированные эритроциты

Талассемия

Рентгенологические изменения при талассемии

Спленомегалия при талассемии

Серповидно-клеточная анемия

Иммунный гемолиз

Травматический гемолиз (искусственный клапан сердца)

Гемолиз при тяжелых поражениях печени

Акантоциты Встречаются при циррозе печени, гипоспленизме, абеталипопротеинемии, гиповитаминозе Е

Тяжелые поражения печени Липиды фиксируются на мембране эритроцитов, образуются акантоциты, которые преждевременно разрушаются в селезенке Нормальный эритроцит Акантоцит Селезенка

Токсический гемолиз (свинцовая интоксикация)

Малярия

Аплазия Причины • Ионизирующее излучение • Лекарства и химические агенты • Вирусы Механизмы • Неиммунные • Иммунные

Апластическая анемия

Клинические проявления Бледность кожи и слизистых u Петехиальные кровоизлияния (при тромбоцитопениях) u Гингивит u Некротическая ангина u Лимфаденит u Халитоз u

Петехиальные кровоизлияния

Анемия Фанкони – гипопластическая анемия у детей Язвенный стоматит