Анемии.
Анемия-состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина(менее 130 у мужчин и 120 у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества эритроцитов.
Анемия — это клинико-гематологический синдром, для которого характерны уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, приводящим к развитию кислородного голодания тканей. Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 * 1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3, 5*1012/л у женщин.
Нормальные показатели красной крови по возрастам. Показатели 1 день Гемоглобин г/л 220 - 130 - 110 230 165 135 5, 7 4, 2 Эритроциты 10/л 1 мес. 3 мес. 6 мес. 1 -2 года 2 -6 лет 6 -12 лет Мужч ина Жен щина 110 - 120 - 130 - 120 130 140 160 130 140 4, 6 4, 7 4, 6 4, 0 - 3, 75, 1 4, 7
Цветной показатель отражает содержание Нь в эритроците ЦП= Нb|три первые цифры er без запятой. Нормальные значения ЦП: 0, 85 -1, 05
Принципы классификации анемий 1. Патогенетическая классификация. 2. Морфологическая классификация. 3. Классификация анемий по цветовому показателю. 4. Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации
Патогенетическая классификация анемий. . Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): I а) острая постгеморрагическая анемия; б) хроническая постгеморрагическая анемия. II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина : а) железодефицитная анемия; б) мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК; в) гипопластическая (апластическая) анемия. III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические): 1. Наследственные: а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз); б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия). 2. Приобретенные. 3. Аутоиммунные. IV. Анемии смешанного генеза.
Морфологическая классификация анемий. I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз). II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6, 5 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма). III. Нормоцитарная анемия (MCV 81 — 99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 7, 2— 7, 5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз).
Классификация анемий по цветовому показателю I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0, 8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии). II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0, 85 -1, 05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия). III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1, 05 (В 12 -дефицитная анемия, ахрестическая анемия,
Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0, 2 -1%. I. Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга) — ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В 12 пернициозной анемии, после кровопотерь). II. Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). III. Гипопластическая или апластическая форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0, 2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе).
Многообразие клинических и гематологических проявлений анемий схематически можно распределить на три группы: • I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения. • П. Симптомы, свойственные только для определенной группы малокрония, соответственно его патогенетической специфике. • III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.
• К первой группе симптомов могут быть причислспи, во-первых, бледность кожных покровов и слизистых оболочек; во-вторых, такие признаки гипоксии, как головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость и, в-третьих, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия — развитие недостаточности кровообращения.
Причины хронической железодефицитной анемии • почти всегда - кровопотери, и желудочно-кишечный тракт занимает здесь первое место. Общее правило - анемия у мужчин всегда плохо, всегда опасно! Анемия у женщин - менее тревожно. Гинекологические кровопотери, обычно обильные и затянутые менструации - женщин первая нричина потери железа. В целях диагностики принято исследовать весь пищеварительный тракт, проводить осмотр полости рта, языка (телеангиоэктазии - болезнь Рандю. Ослера). Проводится фиброскопия и биопсия слизистой оболочки пищевода (дивертикулы, рефлюкс-эзофагит, опухоли), желудка (язвы, полипы, опухоли, сосудистые аномалии), кишечника (дивертикулы - известен дивертикул Миккеля вблизи Трейцевой связки, воспалительные процессы, сосудистые поражения, опухоли, отсутствие части кишечника или желудка вследствие операций, "слепые" петли и карманы после неудачных резекций кишки). Столь же обязательны поиски кровососущих паразитов или их яиц в фекалиях. К редким причинам дефицита железа относятся изолированный легочный сидероз (аутоиммунный васкулт с кровотечением в легочную ткань) и механический гемолиз с потерей железа с мочей (гемосидерин) при оперативных хирургических дефектах протезирования клапанов сердца. Наиболее частая причина анемии у мужчин - геморроидальные кровотечения.
Причины железодефицитной анемии.
Клинические проявления • Мышечная слабость, нарушения вкуса и обоняния - желание есть необычную пищу (мел, штукатурку, глину, бумагу, сырые овощи, лед, сухие крупы др. ), вдыхать обычно неприятные запахи (бензин, керосин, лаки и краски, влажный пепел табака и др. ), появление "заед" в углах рта, тусклый цвет волос и их "сечение", затруднение при глотании твердой и жидкой пищи, эпизоды недержания мочи - вот набор жалоб, с которыми появляется женщина средних лет. Далее выясняется, что менструальный цикл нарушен - выявляется гиперполименоррея, нередки геморроидальные кровотечения. В анамнезе упоминаются несколько абортов и повторные роды с кровопотерей. При осмотре видны дистрофические изменения ногтей - они в форме ложек - койлонихии. Кожа и слизистые оболочки бледны. При длительной анемии у детей обнаруживаются дефекты иммунитета (частые простудные заболевания, гнойно-воспалительные изменения кожи и т. д. ), расстройства памяти, нарушения интеллекта. У взрослых, особенно часто у пожилых, - кардиопатии с недостаточностью кровообращения.
Причины хронической железодефицитной Клинические проявления анемии железодефицитной анемии. Бледность кожных покровов Заеды.
Рука больной с железодефицитной анемией, рядом рука здоровой женщины.
В 12 - дефицитная анемия Впервые эту разновидность дефицитных анемий описал Аддисон в 1849 г. , а затем в 1872 г. - Бирмер, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной" (гибельной, злокачественной) анемией. Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы: • недостаточное поступление витамина В 12 в организм с продуктами питания • нарушение усвоения витамина В 12 в организме Витамин В 12 содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке цианокобаламин освобождается от белка. В свободном состоянии витамин В 12 образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь. Недостаток витамина В 12 в указанных продуктах, голодание или вегетарианство нередко обусловливают развитие витамин В 12 - дефицитной анемии. Витамин В 12, поступающий в организм с пищей, по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор ("внутренний фактор" Кастла). Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина В 12 (около 1 %) всасывается в желудке без участия внутреннего фактора. Запасы витамина В 12 в организме достаточно велики (около 2 - 5 мг). В основном он депонируется в печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2 - 5 мкг. В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток витамина В 12 в результате нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла; нарушения всасывания комплекса "витамин В 12 + гликопротеин" в подвздошной кишке; повышенного расходования витамина; "конкурентного" использования витамина В 12 в кишечнике паразитами или микроорганизмами.
Патогенез В 12 - дефицитной анемии • Недостаток в организме витамина В 12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В 12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 - метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают кислородтранспортную функцию. Эритроциты же, образующиеся в условиях дефицита витамина В 12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью, короткой продолжительностью жизни. Большая часть их (до 50 %, в норме около 20 %) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно снижается число эритроцитов и в периферической крови.
Клинические проявления В-12 дефицитной анемии. В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0, 7 - 0, 8 x 1012 /л. Они большого размера - до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1, 1 - 1, 3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (нейтропения), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов развивается билирубинемия. В 12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит, формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В 12; неврологический синдром, развивающимся вследствие изменений в нейронах.
Костный мозг при В 12 -дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит.
Картина периферической крови при В-12 дефицитной анемии.
Клинические проявления В-12 дефицитной анемии. Глоссит Гингивит
Гемолитически е анемии.
Признаки гемолитических анемий. • Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В 12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов.
Классификация Наследственные гемолитические анемии. А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита: 1. Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз 2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитинхолестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз
Б. Ферментопатии: 1. Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла 2. Дефицит активности ферментов гликолиза 3. Дефицит активности ферментов обмена глутатиона 4. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ 5. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы 6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов
В. Гемоглобинопатии: 1. Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина 2. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина 3. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием 4. Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания
Приобретенные гемолитические анемии А. Иммунные гемолитические анемии: 1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные 2. Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами 3. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга
Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией: ПНГ В. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь) Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Еи. А Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия)
Клинические проявления гемолитических анемий. • Картина крови: микро-, сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно предположить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем самым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые заболевания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.
Картина крови при гемолитической желтухе
Гемолитическая желтуха.
Скачать презентацию Анемии Анемия-состояние характеризующееся снижением концентрации гемоглобина менее 130
анемии.ppt