Анемический синдром в терапевтической практике o АНЕМИЯ

Скачать презентацию Анемический синдром в терапевтической практике o АНЕМИЯ

Анемии.ppt

Количество слайдов: 169

Анемический синдром в терапевтической практике

o АНЕМИЯ – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови

Критерии анемии (ВОЗ): для мужчин: o уровень гемоглобина <130 г/л o гематокрит менее 39%; для женщин: o уровень гемоглобина <120 г/л o гематокрит менее 36%; для беременных женщин: o уровень гемоглобина <110 г/л

ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ (анемический синдром) o Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость o Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами, o Одышка, сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое, обмороки o Бледность кожных покровов и видимых слизистых o Систолический шум на верхушке сердца, шум волчка на сосудах

Анемический синдром у пожилых o Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки.

Симптомы анемии зависят от следующих факторов: • Степени и времени изменения общего объема крови. • Проявлений основного заболевания, которое приводит к развитию анемии. • Способности сердечно-сосудистой и дыхательной систем компенсировать анемию. • Решающим фактором в развитии симптомов является изменение активности тканевых ферментов, а не величины Hb.

Патогенетическая классификация анемий. • Вследствие острой кровопотери Кровопотеря • Вследствие хрон. кровопотери • нарушение образования Hb • нарушением синтеза ДНК или РНК (мегалобластные анемии) Анемия Нарушение кровообразования • угнетение пролиферации клеток КМ (апластическая А) • замещение кроветворного КМ опухолевым процессом • нарушение выработки эритропоэтина (ЭПО) Повышенное кроворазрушение (Гемолиз) Вследствие внутренних дефектов ЭР. В следствие действия внешних факторов

Степени тяжести анемии o Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л; o Средняя - гемоглобин в пределах 90 -70 г/л; o Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л

По содержанию Нb в эритроцитах Анемия Гипо- Нормо- Гиперхромная

Цветовой показатель o Норма: 0, 82 – 1, 05 o Расчетный показатель: Нb (г/л) х 0, 03 : первые 2 цифры Эр.

Основные показатели эритроцитарного звена здорового человека (гистограмма) 80 -100 27 -34 пг 32 - 37 г/дл 11, 5 -14, 5%

o Цветовой показатель o МСН (Мean o Норма: 0, 82 – 1, 05 o Расчетный показатель: Нb (г/л) х 0, 03 : первые 2 цифры Эр. характеризует среднее содержание Нb в эритроците Норма: 27 -34 пг Сorpuscular Нemoglobin) q МСНС (средняя концентрация Нb в Эр. ) Норма – 300 -380 пг 32 - 37 г/дл

o Нормохроимная § ЦП (0, 8 -1, 1) или MCH (27 -34 пг) o Гипохромная § ЦП <0, 8 или MCH <27 пг o Гиперхромная § ЦП >0, 11 или MCH >34 пг

По размеру эритроцитов Анемия Микро- Нормо- Макроцитарная

Размер эритроцитов o Диаметр o MCV (средний эритроцита объем эритроцита), норма – 7, 5 – 8, 3 измеряют в фемтомкм литрах или кубических микрометрах o Нормоцит – 80 – 100 фл

Анемия Микро- Нормо- Макроцитарная MCV<80 MCV 80 -100 MCV>100

Микроцитарно-гипохромные анемии: MCV < 80 Цв. п. < 0, 85 MCH < 27; MCHC < 32 o Железодефицитная анемия o Анемия при хроническом воспалении o Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия. o Талассемия

Гиперхромно-макроцитарная анемия. MCV > 100 Цв. п. > 1, 0 MCH > 31; MCHC =32 -36 - o Мегалобластная В-12 – дефицитная (пернициозная) анемия. o Мегалобластная фолиеводефицитная анемия. o Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Нормоцитарно-нормохромные анемии: MCV 80 – 100 Цв. п. = 0, 85 -1, 0 MCH = 27 -31; MCHC = 32 -36 o Острая кровопотеря. o Анемия при хронической почечной недостаточности o Анемия при эндокринной патологии. o Анемия при раке. o Гемолитические анемии, иммунные и неиммунные. o Апластическая анемия. o Миелодиспластический синдром. -

По регенераторной способности эритроцитарного ростка q Норморегенераторные o Гиперрегенераторные o Арегенераторные

Ретикулоциты o Молодые формы эритроцитов, содержащие зернисто-нитчатую субстанцию, выявляемую с помощью специальной окраски. Отражает регенеративные свойства костного мозга. o Норма: 0, 2 – 1% (0, 5 -1, 5%)

По типу эритропоэза o Нормбластная o Мегалобластноя

Интерпретация гистограмм

Основные показатели эритроцитарного звена здорового человека (гистограмма) 80 -100 27 -34 пг 32 - 37 г/дл 11, 5 -14, 5%

Основные показатели эритроцитарного звена

RDW (анизоцитоз эритроцитов) o RDW (Red. Cell. Distribution. Width – «ширина распределения эритроцитов» ) является мерой различия (гетерогенности) популяции эритроцитов по объему и характеризует колебания объёма эритроцитов (анизоцитоз). o Нормальные значения: 11, 6 – 14, 8 %

Основные показатели эритроцитарного звена

RDW (анизоцитоз эритроцитов) Клинико-диагностическое значение o o o Значение МСV < 80 фл, RDW в норме: Анемии при хронических заболеваниях Талассемия Значение МСV < 80 фл, RDW высокое: Железодефицитные анемии Сидеробластические анемии Повышенное RDW отмечается при: Костно-мозговой метаплазии Макроцитарных анемиях Метастазах новообразований в костный мозг Миелодиспластических синдромах

Анемии, связанные с нарушением образования Hb.

Эр. - безъядерная клетка, заполненная Нв Снижение концентрации Нв в Эр. Микроцитар ная морфология Эр. (MCV<80) Гемоглобин Гем Fe + Глобин Порфириновое кольцо Дефект синтеза белковой цепи Талассемия Абсолютный дефицит Fe ЖДА Относительный Наследствендефицит Fe ный дефект синтеза АХЗ порфиринов Сидеробластная анемия Приобретенный Отравление свинцом

Железодефицитная анемия (ЖДА) o Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов.

Распределение железа в организме • Железо гемоглобина 1, 5 - 3, 0 г (1500 -3000 мг) • Резервное железо (депо) 0, 5 - 1, 5 г (5001500 мг) • Железо миоглобина, ферментов 0, 5 г (500 мг) • Транспортное железо 0, 003 - 0, 004 г (3 -4 мг)

Сывороточное железо (транспортное, железо плазмы, циркулирующее): o составляет в среднем 10 -27 мкмоль/л, а общее его количество в организме около 3 -4 мг. o по уровню СЖ можно судить о дефиците или насыщенности организма железом, о функциональной способности кроветворения, о состоянии депо железа. o определять СЖ можно только в случае, если по крайней мере в течение 72 ч не было приема препаратов железа.

Резервное железо В нормальных условиях запасы железа составляют в среднем 1 г (1000 мг) и представляют собой соединения железа с белками, которые откладываются в основном в печени, селезенке и костном мозге: Ø Ферритин омплекс з -к и трехвалентного елеза ж и протеина апоферритина. Ø Гемосидерин – также комплекс железа и апоферритина, но с большим содержанием железа и меньшим белка, в результате чего соединение становится нерастворимым. Функциональное назначение резервного железа заключается в поддержании на постоянном уровне концентрации сывороточного железа.

Трансферрин o Относится к b-глобулинам сыворотки и единственный обладает способностью транспортировать железо. o Благодаря трансферрину железо непрерывно высвобождается из органов-депо и снова депонируется в них. o Количество трансферрина в нормальных условиях зависит от степени насыщения депо организма железом. Не зависит от колебаний других белковых фракций сыворотки. o При насыщении трансферрина железом менее чем на 15% образование эритроцитов в костном мозге снижается. В таких условиях красные кровяные клетки имеют небольшие размеры (микроцитоз) и меньшее содержание пигмента (гипохромия).

Резервная емкость накопителей железа в тканях оценивается у женщин 1 -1, 5 годами, у мужчин 1, 5 -2 годами

Стадии развития дефицита Fe в организме o Прелатентный дефицит железа ü Скрытая форма дефицита Fe, т. к. не имеет клинических проявлений, большинство лабораторных показателей в норме o Латентный дефицит железа ü Развивается на фоне «обеднения» тканевых запасов Fe и сопровождается сидоропеническим синдромом o ЖДА ü Проявляется гипоксическим и сидеропеническими синдромами

Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа o Дистофия кожи и её придатков; o Извращение вкуса и обоняния; o Мышечная гипотония (недержание мочи); o Дисфагия. диспепсия o Мышечные боли, o Снижение внимания; o Ухудшение памяти и т. д.

Изменения кожи при сидеропении

ГЛОССИТ

Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ

Железодефицитная анемия гемоглобин эритроциты Цветовой показатель Диаметр эритроцитов MCV MCHC Ретикулоциты

Возможен тромбоцитоз на ранних этапах

Микроскопическая картина крови при ЖДА

Показатели обмена железа при ЖДА СЖ 12, 5 -30 нг/мл; ОЖСС 45 -62, 2 мкмоль/л Сывороточное железо Общая железосвязывающая способность сыворотки Ферритин сыворотки Насыщение трансферрина железом 30 – 300 нг/мл НТЖ 25 – 45 % ↓↓ ↓↓

Показатели обмена железа в зависимости от степени его дефицита Показатель Прелатентный Латентный дефицит железа ЖДА Ферритин ↓ Трансферрин N ↓↓ ↑ Сывороточное железо N ↓ ↓ ОЖСС N ↑ Гемоглобин N N ↑ ↓

o Косвенно латентный период могут характеризовать уменьшение MCV, МСН и увеличение RDW RBC: 5. 24 HGB: 130 HTC: 43. 0 MCV: 68. 0 MCH: 19. 0 RDW: 24. 0

Терапия дефицита железа Наиболее простым методом лечения железодефицитной анемии является возмещение железа Тем не менее, анемия всегда вторична по отношению к болезни, которая ее вызвала и в первую очередь надо вылечить эту болезнь

Рациональные принципы терапии ЖДА o Возместить дефицит железа без железосодержащих препаратов невозможно (из-за ограничения возможности всасывания Fe из пищи)

Рациональные принципы терапии ЖДА o Усиливают всасывание Fe органические кислоты, алкоголь, ионы меди и цинка, белки животного происхождения o Продукты уменьшающие всасывание железа (чай, молоко, хлеб из цельных зерен и хлопьев, яйца) не следует употреблять в пищу в течение 2 -х часов после приема препарата железа

Рациональные принципы терапии ЖДА o Предпочтительно назначение препаратов железа для перорального приема (парентеральное лечение применяется по особым показаниям)

Преимущества перорального лечения препаратами o Пероральный прием препаратов железа, в отличие от парентерального, крайне редко приводит к серьезным побочным эффектам (отравлению, анафилактическому шоку) o Пероральный прием препаратов железа, даже при неправильно установленном диагнозе – при ошибочной трактовке анемии, как железодефицитной, - не приводит к развитию гемосидероза.

Рациональные принципы терапии ЖДА o Адекватная суточная доза должна составлять 100 – 300 мг элементарного железа v Костный мозг не реагирует более быстрым образованием эритроцитов и синтезом гемоглобина на дозу железа, превышающую 50 - 100 мг в сутки. v Из препаратов железа, принятых перорально, всасывается примерно 25% железа

Показания к назначению парентерального железа o Тяжелые нарушения всасывания железа в кишечнике o Абсолютная кишечная непереносимость железа o Железодефицит, не поддающийся лечению (например, у больных, находящихся на гемодиализе Максимальная доза железа для парентерального ведения 100 мг в сутки. Обычно дозу вводят 1 раз в 3 дня

Побочные эффекты Per os в/м, в/в Лихорадка Кожный зуд Гиперемия кожи - + + + + Аритмии Артралгии Гематурия Аллергический дерматит - - - + + + Анафилактический шок - + Абсцесс в месте введения - + Металлический привкус во рту + + Потемнение зубов, десен + - Тошнота, рвота Снижение аппетита + + - Диарея Боли в поясничной области + - + + Гемосидероз - + + +

Передозировка препаратов железа o КЛИНИКА: боли в эпигастрии, тошнота, кровавая рвота, диарея, загруженность, бледность, цианоз, судороги, кома, анурия, возможна смерть через 3 -5 дней; o ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ: метаболический ацидоз, лейкоцитоз; АУТОПСИЯ: некрозы почек и печени через 2 дня ЛЕЧЕНИЕ: вызвать рвоту, промыть желудок, дать выпить молоко или сорбент, госпитализация: в/в инфузия десферала (дефероксамин).

Препараты железа для терапии железодефицитной анемии Препарат Фармакологическая форма железа Элемент. железо, мг I поколение Ферроплекс 50 мг сульфата железа (II) 16 Актиферрин 11, 85 мг сульфата железа (II) 34, 5 Фефол 150 мг сульфата железа (II) 50 Конферон 250 мг сульфата железа (II) 50 Феррокаль 200 мг сульфата железа (II) 67 Тардиферон 256 мг сульфата железа (II) 80 Сорбифер дурулес 320 мг сульфата железа (II) 100 Ферроградумет 325 мг сульфата железа (II) 105 Гемофер 325 мг сульфата железа (II) 105

Препараты железа для терапии железодефицитной анемии Препарат Фармакологическая форма железа Элемент. железо, мг II поколение Ферронат 200 мг фумарата железа 67 Хеферол 350 мг фумарата железа 115 III поколение Ферлатум Тотема Гемостимуллин 800 мг железа протеин сукцинилат 40 360 мг глюконата железа, в синергидной композиции с глюконатом марганца и глюконатом меди 50 246 мг железа лактата 60

Классификация препаратов железа Соли железа Fe++ Белковые комплексы Fe+++ • Сульфат; Фумарат • Глюконат; Хлорид • Протеин -сукцинилат железа • Железо-гидроксиполимальтозный комплекс

Препараты железосодержащих комплексов В составе полимальтозного комплекса • Ферум-лек • Мальтофер Фол В составе белковосукцинилатного комплекса • Ферлатум Фол

Оксидативный стресс, возможность отравления при передозировки

Препараты двухвалентной соли железа могут вызывать Øчувство тяжести Øболи в животе, Øтошноту, позывы на рвоту, Øдиарею или наоборот запор. вынуждает пациента уменьшать дозу принимаемого препарата, сокращать сроки лечения или вообще отказываться от приема

Гидроксид полимальтозный комплекс o Водорастворимый макромолекулярный железо-гидроксидный комплекс o Многоядерные железогидроксидные центры снаружи окружены нековалентно связанными молекулами полимальтозы. o Структура комплекса сходна со структурой ферритина

Железо-протеиновый комплекс o В кислой среде желудка вследствие преципитации белка вокруг ионов железа образуется защитная белковая оболочка o В щелочной среде кишечника происходит растворение защитной оболочки, высвобождение и всасывание железа o Защитная белковая оболочка исключает раздражающее действие железа на слизистую оболочку желудка

Отсутствие оксидативного стресса, минимальный риск отравления

Тактика ведения

Оптимальная тактика ведения больных ЖДА o Насыщение Длительность зависит от темпов прироста и сроков нормализации показателей (Hb), в среднем 3– 4 недели. o После нормализации уровня Hb. назначают Fe в поддерживающей дозе (60 -80 мг) для преодоление тканевой сидеропении (ферритин) в течение 2 -3 месяцев (нередко 4 -6 мес. )

Оцека эффективности лечения o При назначении препаратов железа в достаточной дозе на 7– 10–й день от начала лечения наблюдается повышение количества ретикулоцитов. o Нормализация уровня гемоглобина отмечается, как правило, через 3– 4 нед. от начала лечения. o В ряде случаев сроки нормализации показателей гемоглобина затягиваются до 6– 8 нед.

Диагностическая значимость RDW для мониторинга лечения представляется

Причины неэффективности терапии препаратами железа для приема внутрь o отсутствие дефицита железа (неправильная трактовка природы гипохромной анемии и ошибочное назначение ПЖ); o недостаточная дозировка ПЖ (недоучет количества элементарного железа в препарате); o недостаточная длительность лечения ПЖ; o нарушение всасывания назначаемых внутрь ПЖ у больных с соответствующей патологией; o одновременный прием препаратов, нарушающих всасывание железа; o сочетание ЖДА с другими анемиями (В 12 дефицитной, фолиеводефицитной).

Организация лечения ЖДА o Лечатся амбулаторно, кроме тяжелых случаев, и этиологически неясной анемии o После выявления – контроль 1 р. в 10 -14 дней o В период частичной ремиссии – 1 р. в месяц o В период полной ремиссии – 1 -й год – 1 р. в квартал, затем – 1 р в 6 мес. o Через 5 лет - выздоровление

Экспертиза временной нетрудоспособности o Тяжелый физический труд, работа на вредных производствах: o Мужчины - Hb > 130 г/л o Женщины - Hb > 120 г/л o Легкий физический труд: o Мужчины - Hb > 120 г/л o Женщины - Hb > 110 г/л o Умственный труд: o Мужчины - Hb > 110 г/л o Женщины - Hb > 100 г/л

Медико-социальная экспертиза o На МСЭК направляются пациенты с тяжелой, трудно поддающейся коррекции анемией o В диагностической формулировке анемия занимает место симптома или осложнения основного заболевания

Анемия у беременных

Эпидемиология o Частота анемий у беременных довольно высока и колеблется от 15% до 30%. o По некоторым авторам анемией страдает примерно 56% беременных в зависимости от места жительства и социальноэкономического положения. Причем частота увеличивается к 3 триместру. o Около 90% всех анемий у беременных приходится на долю железодефицитной (ЖДА).

Влияние анемии на беременность o развитие фетоплацентарной недостаточности o внутриутробная задержка роста плода. o гестоз (40— 50%, преимущественно отечнопротеинурической формы) o преждевременные роды (11— 42%) o гипотония и слабость родовой деятельности (10— 15%) o кровотечения в родах (10%) o послеродовой период осложняется гнойносептическими заболеваниями у 12% и гипогалактией у 38% родильниц (Серов, 2005). o тяжелые формы железодефицитной анемии могут существенно осложнять беременность и существенно увеличивать риск перинатальной заболеваемости и смертности.

Дилюционная анемия у беременных Начиная с 6 -ой недели беременности объем плазмы повышается Пик увеличения объема плазмы наблюдается на 24 -й неделе беременности или позже. Объем плазмы беременных превышает аналогичный показатель у небеременных женщин на 40 -45 % (1000 мл), Объем эритроцитов повышается только на 20 % (300 мл), развитие “дилюционной анемии“. это приводит к падению содержания Hb примерно до 110 г/л и Ht до 0, 30.

Характерные признаки гемодилюции o параллельное уменьшение гемоглобина и эритроцитов, вследствие чего цветовой показатель сохраняется в пределах 1, 0 или, по крайней мере, не снижается ниже 0, 85. o отсутствуют изменения эритроцитов, обусловленные железодефицитным состоянием (анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, гипохромия). o периферическая кровь характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом, лимфопенией, отсутствием эозинофилов, умеренным снижением тромбоцитов (до 150 000). o клинически это состояние протекает бессимптомно.

Виды анемий у беременных o Микроцитарная анемия беременных развивается при дефиците железа, содержании железа менее 10, 7 ммоль/л o Макроцитарная анемия беременных чаще всего является следствием дефицита фолатов и наиболее часто манифестирует в 3 -ем триместре беременности.

ЖДА У БЕРЕМЕННЫХ.

Алгоритм ведения o 1. Все беременные подлежат скринингу на ЖДС с 5 -6 недель беременности или в более поздние сроки первичной явки. o 2. Скриннинг базируется на определении основных гематологических показателей: ü гемоглобин, эритроциты, гематокрит ü сывороточное железо, ферритин, коэффициент насыщения трансферрина железом

В зависимости от результатов скрининга с учетом диагностических критериев ЖДС все беременные делятся на 3 группы: I. Беременные без ЖДС и с предлатентным дефицитом железа II. Беременные с латентным дефицитом железа (снижением концентрации сывороточного ферритина (5– 15 мкг/л) III. Беременные с ЖДА (различной степени тяжести)

Основная задача в ведении беременных Ø С предлатентным дефицитом железа – профилактика ЖДС Ø С латентным дефицитом железа – коррекция ЖДС или профилактика ЖДА. Ø С ЖДА (III группа) - лечение ЖДА.

Профилактика ЖДА показана следующим беременным o в популяциях, где дефицит железа является общей проблемой населения; o с обильными и длительными менструациями, предшествовавшими беременности; o при беременностях, следующих друг за другом; o при многоплодной беременности (60 -100 мг/сут); o при длительной лактации. ü Внимание! Необходимо контролировать сывороточное железо! *Повышение концентрации сывороточного железа и ферритина на фоне избыточного приема железа увеличивает риск преэклампсии. Установлено, что высокие уровни ферритина в крови пуповины во время беременности имеют отдаленные неблагоприятные последствия и связаны с задержкой умственного и психомоторного развития детей в 5 летнем возрасте.

o Для терапии железодефицитной анемии у беременных необходимо использовать эффективные и безопасные препараты железа.

o Данные о тератогенном влиянии сульфата железа на развивающийся плод приведены в работе руководителя Федерального центра мониторинга безопасности лекарственных средств В. К. Лепахина. o Врождённые аномалии развития, пороки сердца, дисморфизм у плода могут являться прямым следствием употребления сульфата железа во время беременности. Астахова А. В. , Лепахин В. К. Лекарства. Неблагоприятные побочные реакции и контроль безопасности. Серия: Профессиональная медицина. М. , Эксмо, 2008

У беременных женщин не рекомендуется использовать Ферроплекс Актиферрин Фефол Конферон Феррокаль Тардиферон Сорбифер дурулес Ферроградумет Гемофер 50 мг сульфата железа (II) 11, 85 мг сульфата железа (II) 150 мг сульфата железа (II) 200 мг сульфата железа (II) 256 мг сульфата железа (II) 320 мг сульфата железа (II) 325 мг сульфата железа (II)

Препараты железа для лечения железодефицитной анемии у беременных o Ферронат (фумарат железа) o Хеферол (фумарат железа) o Тотема (глюконат железа, в синергидной композиции с глюконатом марганца и глюконатом меди) o Гемостимуллин (железа лактат) o Ферлатум (протеин сукцинилат) o Ферум-лек (полимальтозный комплекс) o Мальтофер (полимальтозный комплекс)

Дозировка препарата имеет большое значение для эффективности и безопасности терапии. o В нормах РФ* 2008 г. при физиологическом течении беременности и при отсутствии анемии всем беременным во второй половине беременности начиная с 18 -20 -й недели рекомендуется приём препаратов железа в дозе 15 -18 мг/сут, o при установленной ЖДА потребление железа может быть выше (30 -180 мг/сут). *Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации, Методические рекомендации МР 2. 3. 1. 2432 -08, утв. руководителем Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека, главным государственным санитарным врачом Российской Федерации Г. Г. Онищенко. М. , 2008, 43 с.

o Комбинации препаратов железа с витамином В 12 и фолиевой кислотой, а также препаратов, содержащих фолиевую кислоту, не оправданы, потому что фолиеводефицитная анемия у беременных возникает редко и имеет специфические клиниколабораторные признаки.

Анемии при хронических заболеваниях o Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих инфекционных, воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающиеся сниженной продукцией эритроцитов и нарушенной реутилизацией железа.

Нозологические формы, сопровождающиеся развитием АХЗ 1. Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз); 2. Злокачественные опухоли; 3. Системные заболевания соединительной ткани (РА, СКВ); 4. Хронические заболевания печени, кишечника; 5. Болезни почек, сопровождающиеся ХПН

Критерии АХЗ Показатель Гемоглобин Цветовой показатель Ферритин АХЗ ↓ N или ↓ ↑↑ Сывороточное железо N или ↓ ОЖСС N или ↓ ØКлинико-лабораторные признаки активного процесса (воспалительного, опухолевого)

Принципы коррекция АХЗ o Лечение основного заболевания; o Назначение эритропоэтина (150 -500 МЕ/кг 2 -3 раза в неделю); o Трансфузии эритроцитарной массы; o Назначение витаминов группы В;

Сидероахрестические анемии Группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема.

Варианты САА наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина) oсвязанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема) oсвязанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия). Эту группу целесообразно рассматривать в группе гемолитических анемий

Варианты САА приобретенные формы o o o алкогольная интоксикация хроническая свинцовая интоксикация миелопролиферативные заболевания кожная порфирия идиопатические формы

Критерии АХЗ Показатель Гемоглобин Цветовой показатель Ферритин Сывороточное железо ОЖСС САА ↓ ↓ N или ↑ ↑ N или ↓ ØПовышение количества сидеробластов в костном мозге

Сидеробласты – эритрокариоциты костного мозга с гранулами железа, выявляемыми при цитохимической окраске

Ведение больных сидероахрестическими анемиями o Лечение основного патологии: ü коррекция основного патологического процесса (ЭДТА при свинцовой интоксикации и др. ); ü назначение пиридоксина при некоторых формах (наследственных); o Назначение десфериоксиамина (десферал) при высоком уровне сывороточного железа; o трансфузии эритроцитов по строгим показаниям (выраженная анемия у больных с сопутствующей патологией); Противопоказано назначение препаратов железа.

Мегалобластные анемии Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими изменениями клеток крови и костного мозга в результате нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В 12 или фолиевой кислоты

Основные причины развития МБА Дефицит витамина В 12 Неадекватное поступление Строгая вегетарианская диета (редко) Увеличенная потребность Беременность Лактация Нарушения абсорбции Врожд. дефицит внутр. ф. Кастла Гастрэктомия С. Золлингера-Эллисона Панкреатит Б. Крона Резекция кишечника Глисты и др.

Основные причины развития МБА Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Увеличенная Ранний возраст потребность Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Нарушения абсорбции Заболевания тощей кишки амилоидоз Алкоголизм Лимфома, целиакия Дефицит дигидрофолатредуктазы Др. нарушения метаболизма фолатов Неадекватное поступление

Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА o Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); o Антиметаболиты (6 -меркаптопурин; 6 тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5 фторурацил; зидовудин); o Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидроксимочевина); o Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); o ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин)

Клиническая картина: o 1. Анемический синдром; o 2. Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); o 3. Неврологические симптомы (В 12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др. )

Мегалобластные анемии гемоглобин эритроциты Цветовой показатель Диаметр эритроцитов MCV MCHC Ретикулоциты

Гистограмма при МБА RBC: 2. 13 HGB: 91 HTC: 25. 8 MCV: 121. 0 MCH: 42. 0 MCHC: 35, 0

ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо» , гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения, гемолиз эритроцитов.

Микроскопическая картина крови при пернициозной анемии

В-12 дефицитная анемия при раке желудка o Прогрессирующее похудание o Отсутствие признаков глоссита, фуникулярного миелоза и гемолиза o Неэффективность лечения витамином В-12

Важно o На этапе синдромной диагностики основным методом является исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический эритропоэз. o Исследование должно проводиться до назначения цианокобаламина!

Важно o При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга (отказ больных и др. ) допустимо пробное назначение цианокобаламина с последующим обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3– 5 дней (не позже), приобретающим диагностическое значение.

Принципы лечения МБА o Полноценное питание; дегельминтизация; o Витамин В 12 (цианкобаламин) 200 -400 мкг 1 раз в сутки в/м 4 -5 недель; o Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5 -8 день; o Пожизненные поддерживающие дозы витамина В 12 (200 -400 мкг в месяц); o Эр. масса по жизненным показаниям; o Фолиевая кислота: 5 -10 мг/сутки в течение 3 -4 месяцев. Приём поддерживающих доз.

Принципы лечения МБА o Витамин В 12 (цианкобаламин) 100 мкг в/м ежедневно в течение 7 дней; o Если наблюдается ретикулоцитарный криз, то 100 мкг через день еще 7 доз, затем 100 мкг каждые 3 -5 дней в течение 2 -3 недель (в целом 1, 8 -2, 0 мг за 5 -6 недель. o Гидроксикобаламин 1000 мкг (1 мг) 1 раз в неделю 5 -6 раз; o Поддерживающая доза: o Цианкобаламин 100 мкг 1 раз в месяц пожизненно o Гидроксикобаламин 1000 мкг 1 раз в 2 -4 мес. , с обследованием 1 раз в 4 месяца

Принципы лечения МБА o Фолиевая кислота: 5 -10 мг/сутки в течение 3 -4 месяцев. Приём поддерживающих доз. o Гематологический ответ достигается приеме фолиевой кислоты в дозе 1 мг 3 раза в сутки, в течение 2 -3 недель

Нормоцитарные анемии

Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз

Гемолитические анемии o Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 100– 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин

Причины ГА o Наследственные Ø дефекты мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), Ø дефицит некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо– 6–фосфат– дегидрогеназа, пируваткиназа и др. ), Ø нарушение синтеза цепей глобина (талассемия), наличие нестабильных гемоглобинов.

Причины ГА o Приобретенные аутоиммунные o Симптоматические: Ø лимфопролиферативные заболевания (хр. лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др. ), Ø системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), Ø хронический активный гепатит, некоторые инфекции, в частности, вирусные, Ø прием ряда медикаментов. o Идиопатические - причина гемолиза не выявляется.

Причины ГА o Приобретенные неиммунные o Болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз) o Гемолиз вследствие ДВС–синдрома на фоне различных заболеваний o Механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии o Воздействие различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др. )

Гемолитическая анемия гемоглобин эритроциты Цветовой показатель Диаметр эритроцитов MCV MCHC Ретикулоциты

ГА организация лечения o Впервые выявленная ГА – госпитализация в гематологический стационар o Объем догоспитального обследования – ОАК, ОАМ + желчные пигменты, осмотр инфекциониста, осмотр гинеколога, УЗИ органов брюшной полости

ГА организация лечения o Обострение у пациентов с установленным диагнозом: o Тяжелое – стационар o Нетяжелое – амбулаторно + обязательная консультация гематолога

ГА организация лечения o В период обострения – осмотр + ОАК 1 раз в 3 -5 дней o В период частичной ремиссии – осмотр + ОАК 1 раз в 14 дней o В период полной ремиссии – осмотр + ОАК 1 раз в 2 -3 месяца

ГА: принципы лечения o Рациональный режим труда и отдыха o Минимальный прием медикаментов, особенно анальгетиков, НПВП o Исключить экстремальные температурные воздействия o В случае врожденной ГА – предоставить информацию о высоком генетическом риске

ГА: принципы лечения o Гипоаллергенная диета o Преднизолон 1 мг / 1 кг массы тела (только по назначению гематолога) o Ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю, № 5 o После нормализации количества ретикулоцитов – препараты железа o Гепатопротекторы

Медицинская экспертиза при ГА o ЭВН – пациент нетрудоспособен до нормализации показателей ретикулоцитов o МСЭ – при тяжелой ГА с частыми кризами; после операции спленэктомии; при стойкой некорригируемой панцитопении

Гипо-апластическая анемия группа разных по этиологии и патогенезу клинико-гематологических синдромов, обусловленных несостоятельностью костномозгового кроветворения (не связанного с гемобластозами) с развитием гипоплазии или аплазии костного мозга, и проявляющихся панцитопенией и связанными с ней клиническими симптомами

Этиология и патогенез апластической А 1. Наследственная апластическая А (анемия Фанкони) 2. Приобретенные: Ø действие химических факторов Ø ионизирующее излучение Ø иммунные А (аутоагрессия в отношении ростка кровотворения) Ø идиопатические А

Патогенез Вследствие миелотоксического действия известного или неизвестного этиологического фактора гибель или прекращение пролиферации стволовых клеток панцитопения

Клиническая картина апластической А 1. Анемический синдром 2. Геморрагический синдром 3. Инфекционный синдром 4. Гематологический синдром

Гипо- апластическая анемия гемоглобин эритроциты Цветовой показатель Диаметр эритроцитов MCV MCHC Ретикулоциты

Костный мозг o Опустошение костного мозга (мало клеток) o Резкое уменьшение колическтва мегакарцио- и миелокарциоцитов

АА: организация лечения o Впервые выявленная и любое обострение – лечение в гематологическом стационаре o В период компенсации – осмотр + ОАК 1 раз в 7 дней; консультация гематолога – 1 раз в месяц o В период ремиссии – осмотр + ОАК 1 раз в месяц; консультация гематолога – 1 раз в 3 месяца

Принципы лечения o В стационаре – массивная трансфузионная и гормонотерапия? , антитимоцитарный глобулин, циклоспорин А, по показаниям – спленэктомия. При наличии показаний и условий – пересадка костного мозга o Амбулаторно – те же препараты в поддерживающей дозе, анаболические стероиды? o Беременность и роды запрещаются

Медицинская экспертиза при АА o ЭВН – в период обострения все нетрудоспособны o МСЭ – как правило всем устанавливается 2 -я группа инвалидности пожизненно, в редких случаях – 3 -я группа и разрешается легкий труд

Особенности анемии у пожилых o 1. Поздняя диагностика Причины: § неспецифичность симптомов заболевания § хорошая адаптация к низким цифрам гемоглобина

Особенности анемии у пожилых o 2. Частое сочетание разных патогенетических вариантов анемий § ЖДА+АХЗ § ЖДА+ В 12 –дефицитная анемия, § ГА и дефицит фолиевой кислоты q 3. Ложная анемия (гемодилюция) при ХСН и ряде других заболеваний

Особенности анемии у пожилых o Любую анемию у пожилого больного необходимо рассматривать как вероятный признак онкопатологии § § ЖДА – опухоли ЖКТ В 12 дефицитная анемия – опухоль желудка Гемолитическая анемия- любая онкология, но чаще при лимфопролиферативных опухолях, лимфомы Апластическая анемия – лейкозы, МДС

Особенности анемии у пожилых o Ятрогенные анемии § Кровопотеря, связанная с зубными протезами, § Бесконтрольное применение витаминов В 12 (чаще в неврологической практике или эритропоэтина (в онкогематологии) приводит к развитию ЖДА § Апластическая анемия вследствие назначения лекарственных препаратов

Этапы диагностики анемии o Клиническое заключение о наличии анемии делается на основе данных ОАК, выполненного в связи с вышеуказанными симптомами либо по другому поводу o Следующий этап – уточнение патогенетического варианта анемии o Затем – выяснение этиологии анемии

Алгоритм оценки полного анализа крови у пациентов с анемией. Оценить: o факт наличия анемии и степень ее тяжести o морфологический тип анемии по морфологии эритроцитов и эритроцитарным индексам o регенераторную активность костного мозга по уровню ретикулоцитов o количество других клеток крови: лейкоцитов (наличие или отсутствие патологических форм), тромбоциты

Дифференциальный диагноз анемий

Микроцитарная анемия (гипохромная) MCV <80 Железо сыворотки крови Снижено В норме Повышено Депо Fe ОЖСС Ферритин или сыворотки крови Железодефицитная анемия Анемия хронических заболеваний N и Электрофорез гемоглобина Талассемия малая Гемоглобинопатии (S, C, D, E) Сидеробласты к/м Сидеробластная анемия врожденная приобретенная

Макроцитарная анемия MCV > 100 Морфология крови и костного мозга Мегалобластный эритропоэз В 12 дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия Пернициозная Гастрэктомия Дефицит в диете Беременость Дубильные в-ва Младенчество Гельминтозы Резекции тонк. к. Ретикулоциты Повышены Острая постгеморрагическая анемия Норма/снижены Алкоголизм Б-ни печени Лек. антагонизм Б-ни кишечника мальабсорбции Нормобластный эритропоэз Семейная Б-ни кишечника мальабсорбции МДС Гемолитическая анемия Гипотиреоз ХОБЛ

Нормоцитарная анемия MCV – 75 -95 Ретикулоциты N или снижены повышены Скрининг на патологию внутренних органов, анемия при болезнях Анамнез Морфология эритроцитов Эндокр. с. Желчные пигменты Гемолитическая анемия Острая постгеморрагическая печени почек Fe сыворотки крови Отс. патологии N/ Пункция к/м или трепанобиопсия ЖДА Апластичес кая анемия Метаплазия к/м: о. лейкоз, др МДС Скрытая В 12 дефиц. анемия АХЗ

Главные правила o Не назначать препараты железа до определения его уровня в сыворотке крови o Не назначать витамин В 12 до подсчета количества ретикулоцитов и пункции костного мозга. При отказе пациента от стернальной пункции допустимо несколько иньекций витамина В 12 с последующим повторным исследованием количества ретикулоцитов через 3 -7 дней для выявления ретикулоцитарного криза

Главные правила o При неясных анемиях не назначаются одновременно препараты железа и витамин В 12 o Трансфузия эритроцитов проводится только по жизненным показаниям o При гемолитических анемиях преднизолон не назначается без предварительного проведения прямой и непрямой проб Кумбса

Спасибо за внимание