Скачать презентацию АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕКЦИЯ 2013 Анемический синдромпатологическое Скачать презентацию АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕКЦИЯ 2013 Анемический синдромпатологическое

Анемический синдром-лекция2013.ppt

  • Количество слайдов: 67

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕКЦИЯ 2013 АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕКЦИЯ 2013

. Анемический синдромпатологическое состояние, которое характеризуется снижением количества эритроцитов и / или гемоглобина в . Анемический синдромпатологическое состояние, которое характеризуется снижением количества эритроцитов и / или гемоглобина в единице объема крови.

ВОЗ определяет анемию как состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина менее 120 гл у женщин ВОЗ определяет анемию как состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина менее 120 гл у женщин детородного возраста и менее 130 гл у мужчин и женщин недетородного возраста. При беременности уровень гемоглобина может быть снижен до 110 г/л.

ЗНАЧИМОСТЬ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА. АНЕМИЯМИ СТРАДАЕТ от 10 до 25% НАСЕЛЕНИЯ ЗЕМНОГО ШАРА. От 6 ЗНАЧИМОСТЬ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА. АНЕМИЯМИ СТРАДАЕТ от 10 до 25% НАСЕЛЕНИЯ ЗЕМНОГО ШАРА. От 6 50 миллионов до 1, 5 миллиардов человек. ( N. Andrews, 2008)

Анемический синдром РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ – ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ(от 10 до 98% всех анемий. В нашей стране-66%) Анемический синдром РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ – ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ(от 10 до 98% всех анемий. В нашей стране-66%) МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ (52%-в США, 14% -в нашей стране) ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (около 1% населения мира, 8% в нашей стране) АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (11% в нашей стране)

Анемии в терапевтическом корпусе ГКБ 20 на 12 ноября 2010 года Всего ЖДА В Анемии в терапевтическом корпусе ГКБ 20 на 12 ноября 2010 года Всего ЖДА В 12 АХЗ 63 36 2 24

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА: -ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА-29% -ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ-27, 5% -ГЕМОЛИЗ-17, 5% -ОСТРЫЕ КРОВОПОТЕРИ-17, 5% ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА: -ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА-29% -ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ-27, 5% -ГЕМОЛИЗ-17, 5% -ОСТРЫЕ КРОВОПОТЕРИ-17, 5% -ПРОЧИЕ-9% ЕОГ-2006

• АНЕМИЯ - такое патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества эритроцитов или гемоглобина, • АНЕМИЯ - такое патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества эритроцитов или гемоглобина, а чаще всего и того и другого в единице объема крови. • Анемия - не болезнь, а лишь синдром , который встречается при многих заболеваниях и возникает вследствие различных причин.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ -Легкая-гемоглобин не ниже 9 г% (90 гл) -средняя-гемоглобин от КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ -Легкая-гемоглобин не ниже 9 г% (90 гл) -средняя-гемоглобин от 9, 0 г% до 7, 0 г% -тяжелая- гемоглобин ниже 7, 0 г %

КЛАССИФИЦИРОВАНИЕ АНЕМИЙ (ЕОГ-2006) ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ЧИСТАЯ АПЛАЗИЯ ЭРИТРОИДНОГО РОСТКА МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ИНФИЛЬТРАЦИЯ КОСТНОГО КЛАССИФИЦИРОВАНИЕ АНЕМИЙ (ЕОГ-2006) ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ЧИСТАЯ АПЛАЗИЯ ЭРИТРОИДНОГО РОСТКА МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ИНФИЛЬТРАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА - фиброз ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ АНЕМИИ ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ -железо, -витамины НЕДОСТАТОК ЭРИТРОПОЭТИНА РЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ГЕМОЛИЗ Иммунный Неиммунный: - Наследственный (мембраны, талассемии, энзимопатии, нестабильный Нв) - Приобретенныйгиперспленизм, лекарства, микроангиопатии, ПНГ

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (патогенетическая) - Вследствие избыточного разрушения. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ - Вследствие недостаточности эритропоэза ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ - КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (патогенетическая) - Вследствие избыточного разрушения. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ - Вследствие недостаточности эритропоэза ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ - дефицитные ( железо, витамин В 12, фолиевая кислота) - апластические, АХЗ, нарушение синтеза порфирина - Вследствие разведения ДИЛЮЦИОННЫЕ - Вследствие сочетания причин СМЕШАННЫЕ

Классификация анемии по цветовому показателю • Гипохромные ( микроцитарные) • Нормохромные ( нормоцитарные) • Классификация анемии по цветовому показателю • Гипохромные ( микроцитарные) • Нормохромные ( нормоцитарные) • Гиперхромные ( макроцитарные)

Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза порфиринов • Талассемии (гетерозиготная) – малая бета- таласемия

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ группа анемий, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина в эритроците. Это может быть как ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ группа анемий, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина в эритроците. Это может быть как вследствие нарушения структуры гема, так и вследствие недостаточного его формирования из - за дефицита железа.

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ (распространенность) 7 -11% женщин детородного возраста 2% мужчин 20% женщин имеют скрытый ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ (распространенность) 7 -11% женщин детородного возраста 2% мужчин 20% женщин имеют скрытый дефицит железа

НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА 1. Уровень сывороточного железа 60 -170 мкг% 2. Общая железосвязывающая НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА 1. Уровень сывороточного железа 60 -170 мкг% 2. Общая железосвязывающая способность крови (уровень трансферина) - 200 -400 мкг% 3. Насыщение трансферина железом 30 -40% 4. Сывороточный ферритин 15 -150 мкгл

ЖЕЛЕЗО в организме здоровых людей 50 миллиграмм на килограмм веса – у мужчин 40 ЖЕЛЕЗО в организме здоровых людей 50 миллиграмм на килограмм веса – у мужчин 40 миллиграмм на килограмм веса –у женщин 58 железа- в гемоглобине 18 -в миоглобине 14 - в депо

• Пищевое железо всасывается через: • ДМТ-1 (дивалентный металлов транспортер-1) и • Белок-переносчик • Пищевое железо всасывается через: • ДМТ-1 (дивалентный металлов транспортер-1) и • Белок-переносчик гема-1 (HCP-heme carrier protein-1), находящиеся на апикальной мембране энтероцита. • Клеточный экспортер железа ФЕРРОПОРТИН и рецепторы ТРАНСФЕРРИНА на эпителиальной базолатеральной мембране. • А Также человеческий белок ГЕМОХРОМАТОЗА и белок морфогенеза кости (BMP) • Но основной регулятор абсорбции железа. ГЕПСИДИН

ГЕПСИДИН (C. H. Park, 2001) Пептид из 25 аминокислот, вырабатывается в печени. Регулирует всасывание ГЕПСИДИН (C. H. Park, 2001) Пептид из 25 аминокислот, вырабатывается в печени. Регулирует всасывание железа в двенадцатиперстной кишке и определяет поглощение железа макрофагами.

Обмен ЖЕЛЕЗА Содержание железа в организме- 3 -4 г. Физиологические потери железа в течение Обмен ЖЕЛЕЗА Содержание железа в организме- 3 -4 г. Физиологические потери железа в течение сутокмужчины-0, 6 мг, женщины-1, 2 мг. Суточная потребность в железе: 25 мг сутки Поступление железа с пищей- 10 -20 мг сутки, всасывается-10% Поддержание гомеостаза железа регулируется его всасыванием в верхнем отделе тонкого кишечника – слизистая 12 -перстной кишки.

Критерии диагноза ЖДА • Гипохромная анемия с низким цветовым показателем • Гипохромия , микроцитоз, Критерии диагноза ЖДА • Гипохромная анемия с низким цветовым показателем • Гипохромия , микроцитоз, анизоцитоз эритроцитов в мазке периферической крови • Снижение содержания ферритина в сыворотке крови

Критерии диагноза ЖДА • Повышение содержания растворимых рецепторов к трансферрину (отражает адекватность поступления железа Критерии диагноза ЖДА • Повышение содержания растворимых рецепторов к трансферрину (отражает адекватность поступления железа в клетки эритроидного ряда) • Увеличение содержания трансферрина в плазме крови • Уменьщение уровня железа в сыворотке крови)

Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза порфиринов • Талассемии (гетерозиготная) – малая бета- таласемия

Сидеробластная анемия • 2 формы –врожденная и приобретенная • Приобретенная форма часто встречается у Сидеробластная анемия • 2 формы –врожденная и приобретенная • Приобретенная форма часто встречается у пожилых. • Значительно выраженная анемия • Снижение уровня ретикулоцитов • Высокий уровень железа • В стернальном пунктате- выявляется значительное количество сидеробластов.

Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза Гипохромные анемии • Железодефицитные анемии • Сидеробластная анемия • Анемия , обусловленная нарушением синтеза порфиринов • Талассемии (гетерозиготная) – малая бета- таласемия

Таласемия • Анемия гипохромная, различной степени выраженности • Признаки гемолиза • Нормальное или умеренно Таласемия • Анемия гипохромная, различной степени выраженности • Признаки гемолиза • Нормальное или умеренно повышенное содержание железа в сыворотке крови и другие показатели транспортного и запасного фондов железа

Таласемия • Верификация диагноза- электрофорез гемоглобина. • Для бета-таласемии характерно увеличение содержания гемоглобина А Таласемия • Верификация диагноза- электрофорез гемоглобина. • Для бета-таласемии характерно увеличение содержания гемоглобина А 2 и F.

Нормохромные анемии Нормоцитарные • Гемолитические анемии - наследственные -приобретенные Апластическая анемия Анемии хронических заболеваний Нормохромные анемии Нормоцитарные • Гемолитические анемии - наследственные -приобретенные Апластическая анемия Анемии хронических заболеваний

ЭРИТРОН (эритробласт-нормобласт-ретикулоцит-эритроцит) В сутки образуется 2 х 10 11 эритроидных клеток, за среднюю человеческую ЭРИТРОН (эритробласт-нормобласт-ретикулоцит-эритроцит) В сутки образуется 2 х 10 11 эритроидных клеток, за среднюю человеческую жизнь 5 х 10 15 что составляет почти 500 кг(!!!) Диаметр-6, 7 -7, 7 мк. Объем -88 мк 70%-нормоциты, 15%-макроциты, 15%-микроциты В одном эритроците -280 млн молекул Нв

ЭРИТРОЦИТ Круглая безъядерная клетка, имеющая форму двояковогнутой линзы. Диаметр 75% эритроцитов находится в пределах ЭРИТРОЦИТ Круглая безъядерная клетка, имеющая форму двояковогнутой линзы. Диаметр 75% эритроцитов находится в пределах от 7, 16 до 7, 98 мк 12, 5% имеют диаметр до 8, 5 мк 12, 5%-менее 7, 0 мк В эритроците содержится до 300 миллионов молекул гемоглобина Продолжительность жизни эритроцита 100 -120 дней.

Эритроцит Образуется в костном мозге из стволовой клетки, которая для его формирования претерпевает 12 Эритроцит Образуется в костном мозге из стволовой клетки, которая для его формирования претерпевает 12 делений. Зрительно эритроидную клетку можно идентифицировать лишь на 4 -х последних стадиях-эритробласт, базофильный , полихроматофильный и оксифильный нормобласты, и нормоцит.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 1. Гемолиз вследствие дефекта эритроцитов а. дефект оболочки б. дефект гемоглобина в. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 1. Гемолиз вследствие дефекта эритроцитов а. дефект оболочки б. дефект гемоглобина в. дефект ферментных систем 2. Гемолиз вследствие внешнего воздействия а. антитела, б. физическое воздействие (ожоги) в. химическое воздействие ( свинец, алкоголь, гемолитические яды) г. паразиты (малярия, перуанская бородавка-лихорадка Оройе)

ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИЗА: - Гипербилирубинемия – (неглюкуронированный билирубин) - Ретикулоцитоз - Повышение стеркобилина в кале ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИЗА: - Гипербилирубинемия – (неглюкуронированный билирубин) - Ретикулоцитоз - Повышение стеркобилина в кале

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: Вследствие дефекта эритроцита: - дефект оболочки - микросфероцитоз, овалоцитоз, - дефект фактора ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: Вследствие дефекта эритроцита: - дефект оболочки - микросфероцитоз, овалоцитоз, - дефект фактора стабильности -ПНГи пр. -дефект гемоглобина- талассемии, - дефект ферментных систем- 6 ГФДГ, пируваткиназа, глюкозофосфатизомераза

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: Вследствие внешнего воздействия - антител (СКВ, ХЛЛ) - паразитов (малярия, лихорадка Оройе, ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ: Вследствие внешнего воздействия - антител (СКВ, ХЛЛ) - паразитов (малярия, лихорадка Оройе, бартонеллез, бабесиоз - укусы клеща) - физических факторов (искусственное кровообращение, гемодиализ, гиперспленизм) - химических факторов ( укус змей, пауков, мышьяк, свинец)

ГЕМОЛИЗ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФЕКТА ФЕРМЕНТНЫХ СИСТЕМ ЭРИТРОЦИТА 1. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ ГЛИКОЛИЗА ( пируваткиназа, гексокиназа, глюкозофосфатизомераза) ГЕМОЛИЗ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФЕКТА ФЕРМЕНТНЫХ СИСТЕМ ЭРИТРОЦИТА 1. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ ГЛИКОЛИЗА ( пируваткиназа, гексокиназа, глюкозофосфатизомераза) 2. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ ПЕНТОЗО-ФОСФАТНОГО ШУНТА И СИСТЕМЫ ГЛЮТАТИОНА (глюкозо-6 фосфат дегидрогеназа, глютатион-редуктаза, глютатион-синтетаза) 3. ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТОВ МЕТАБОЛИЗМА НУКЛЕОТИДОВ ( аденилат - циклаза, аденозиндеаминаза, пиримидин-5 нуклотидаза)

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара) Поражает 1 из 2500 жителей Европы. Неоднородна, т. к. в Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара) Поражает 1 из 2500 жителей Европы. Неоднородна, т. к. в основе ее может лежать Дефект различных белков. Дефект анкирина-у 50% Дефект протеина 3 - у 25% Дефект спектринов –у 12 -15% Диагноз ставится на основании констатации гемолиза, диаметра эритроцитов и их осмотической резистентности

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара) Проявляется умеренной анемией, Желтушностью (чаще-склер), Развитием желчно-каменной болезни. Полное излечение Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шофара) Проявляется умеренной анемией, Желтушностью (чаще-склер), Развитием желчно-каменной болезни. Полное излечение при спленэктомии ( Д. Кацнельсон в 1915 году)

СЕРПОВИДНОКЕЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (ДРЕПАНОЦИТОЗ, Hb. S) Расшифрована Лайнусом Поллингом в 1949 году. В 6 -ом СЕРПОВИДНОКЕЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (ДРЕПАНОЦИТОЗ, Hb. S) Расшифрована Лайнусом Поллингом в 1949 году. В 6 -ом положении β-цепи глютамин заменен валином. Клиника-гемолиз, анемизация, спленомегалия, тромбозы, повышенная чувствительность к инфекции (пневмококки, Haemophilius Influence, сепсис)

ГЕМОГЛОБИН Состоит из белковой части-глобина и хромпротеидной части- гема. Глобин состоит из 4 белковых ГЕМОГЛОБИН Состоит из белковой части-глобина и хромпротеидной части- гема. Глобин состоит из 4 белковых цепей. 2 - α-цепи, из 141 аминокислот 2 - β-цепи, из 146 аминокислот α –цепи могут заменяться ζ-цепями, β-цепи могут заменяться δ, ε, λ-цепями В норме 95 -97% гемоглобина –А 1 ( 2 α , 2 β цепи) 2 -5 %-гемоглобин А 2 (2 α- , 2 ζ- цепи), Гемоглобин F (2 α , 2 γ-цепи).

ГЕМОЛИЗ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФЕКТА ГЕМОГЛОБИНА 1. Гемоглобинопатии (аномальные гемоглобиновые цепи) ТАЛАССЕМИИ ( ненормальное соотношение нормальных ГЕМОЛИЗ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФЕКТА ГЕМОГЛОБИНА 1. Гемоглобинопатии (аномальные гемоглобиновые цепи) ТАЛАССЕМИИ ( ненормальное соотношение нормальных гемоглобиновых цепей) α-талассемия - страдают α - цепи, β-талассемия - страдают β-цепи Гемоглобин А 1 - 2 α-2 β- цепи(95%) Гемоглобин А 2 - 2 α-2 ζ-цепи(1 -2%) Гемоглобин F 2 - 2α-2 γ-цепи(2 -3%) до 70 % у плода

ТАЛАССЕМИИ (болезнь Кули-T. Cooly, 1925) α-талассемия β-талассемия Клиника- гипохромная микроцитарная анемия. Ц. П. до ТАЛАССЕМИИ (болезнь Кули-T. Cooly, 1925) α-талассемия β-талассемия Клиника- гипохромная микроцитарная анемия. Ц. П. до 0, 4, мишеневидные эритроциты. Желтуха, анемия, спленомегалия, нарушение формирования и роста костей Диагноз- электрофорез гемоглобинов Лечение- гемотрансфузии, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Определяется снижением уровня эритропоэтина. Наблюдается при сахарном диабете, заболеваниях соединительной ткани, АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Определяется снижением уровня эритропоэтина. Наблюдается при сахарном диабете, заболеваниях соединительной ткани, неоплазмах, хронических инфекциях, патология почек. Т. к. при АХЗ бывает гипохромная анемия и сниженный уровень трансферрина, то для дифференциации её с железодефицитной анемией помогает определение ферритина плазмы.

ЭРИТРОПОЭТИН Гликопротеин с массой 34 000 Да Вырабатывается в почках клетками интерстиция. Но может ЭРИТРОПОЭТИН Гликопротеин с массой 34 000 Да Вырабатывается в почках клетками интерстиция. Но может производиться и гепатоцитами. Поглощается эритропоэтическими клетками костного мозга и влияет на их деление и созревание Продукция его регулируется степенью оксигенации клеток организма

ДИЛЮЦИОННЫЕ АНЕМИИ 1. Анемия при острой кровопотере (развивается через 48 -72 часа) 2. При ДИЛЮЦИОННЫЕ АНЕМИИ 1. Анемия при острой кровопотере (развивается через 48 -72 часа) 2. При лечении мочегонными 3. При трансфузии плазмозаменителей 4. При сердечной недостаточности. 5. При беременности 6. При гиперпротеинемии

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (Инфекция, интоксикация, радиация) Нормохромная и нормоцитарная анемия - Тотальная - Парциальная ( ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (Инфекция, интоксикация, радиация) Нормохромная и нормоцитарная анемия - Тотальная - Парциальная ( сохранен лейкоцитопоэз и тромбоцитопоэз) ЛЕЧЕНИЕ- МИЕЛОТРАНСФУЗИЯ- Доннел ТОМАС-Нобелевская премия 1980 год

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Приобретенная апластическая анемия в 3080% случаев вызывается избыточной экспансией Т-супрессора. Это АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Приобретенная апластическая анемия в 3080% случаев вызывается избыточной экспансией Т-супрессора. Это активирует апоптоз гематопоэтических стволовых клеток и клеток-предшественников.

ДИАГНОСТИКА АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ - сочетание угнетения эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного ростков, ретикулоцитопения - анализ ДИАГНОСТИКА АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ - сочетание угнетения эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного ростков, ретикулоцитопения - анализ костномозгового кровотворения ( трепанобиопсия! НЕ СТЕРНАЛЬНЫЙ ПУНКТАТ)

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Патологическое состояние, при котором выявляется снижение эритроцитов в периферической крови, в то МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Патологическое состояние, при котором выявляется снижение эритроцитов в периферической крови, в то время как костный мозг демонстрирует избыточную активность эритропоэтического ростка

- - ТИПЫ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА Рефрактерная анемия с избытком бластов в состоянии трансформации Рефрактерная - - ТИПЫ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА Рефрактерная анемия с избытком бластов в состоянии трансформации Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами Хронический миеломоноцитарный лейкоз

ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ Макроцитарные анемии Мегалобластные анемии Дефицит витамина В 12 - Болезнь Аддисона-Бирмера ( ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ Макроцитарные анемии Мегалобластные анемии Дефицит витамина В 12 - Болезнь Аддисона-Бирмера ( пернициозная) - Дифиллоботриоз - Агастральная анемия - Беременность - Формирование слепой петли кишечника Всасывается витамин В 12 в дистальном отделе тонкого кишечника

ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ Дефицит фолиевой кислоты - При алкоголизме - При беременности - Синдром нарушенного ГИПЕРХРОМНЫЕ АНЕМИИ Дефицит фолиевой кислоты - При алкоголизме - При беременности - Синдром нарушенного всасывания - При лечении бигуанидами и противосудорожными препаратами - При резекции кишечника Всасывание фолиевой кислоты происходит в тощей кишке

Лабораторные признаки мегалобластных анемий • • Анемия Гиперхромия Макроцитоз ( мегалоцитоз) Умеренный ретикулоцитоз Лейкопения. Лабораторные признаки мегалобластных анемий • • Анемия Гиперхромия Макроцитоз ( мегалоцитоз) Умеренный ретикулоцитоз Лейкопения. Тромбоцитопения Внутрикостномозговой гемолиз (непрямой билирубин)

Лабораторные признаки мегалобластных анемий • Снижение содержания витамина В 12 уровня фолиевой кислоты в Лабораторные признаки мегалобластных анемий • Снижение содержания витамина В 12 уровня фолиевой кислоты в крови. • Повышение уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина

Алгоритм диагностики анемического синдрома 1. Убедиться в наличии анемии 2. Исключить наличие гемолиза (осмотр Алгоритм диагностики анемического синдрома 1. Убедиться в наличии анемии 2. Исключить наличие гемолиза (осмотр склер, видимых слизистых ) и острой кровопотери 3. Оценить состояние внутренних органов(акцент на лимфатические узлы, селезенку, печень) 4. Оценить состояние кроветворения по развернутому анализу периферической крови (включая ретикулоциты и тромбоциты)

Алгоритм диагностики анемического синдрома 5. Обратить внимание на цветной показатель - при низком цветном Алгоритм диагностики анемического синдрома 5. Обратить внимание на цветной показатель - при низком цветном показателе изучить обмен железа( железо сыворотки, трансферрин, ферритин) - при повышенном цветном показателе произвести стернальную пункцию ( до назначения витамина В 12 и фолиевой кислоты)

Алгоритм диагностики анемического синдрома 6. При отсутствии мегалобластного кроветворения , лейкемии и миелодиспластического синдрома Алгоритм диагностики анемического синдрома 6. При отсутствии мегалобластного кроветворения , лейкемии и миелодиспластического синдрома произвести детальное клиническое обследование для исключения сопутствующей патологии. 7. При наличии дефицита железа-уточнить его причину.

Алгоритм диагностики анемического синдрома 8. При установке факта хронического гемолиза –определить диаметр эритроцитов и Алгоритм диагностики анемического синдрома 8. При установке факта хронического гемолиза –определить диаметр эритроцитов и осмотическую резистентность ( объем эритроцитов может быть нормальным при микроцитозе у больных талассемией). 9. При исключении микросфероцитарной анемии произвести поиски гемоглобинопатий.

Алгоритм диагностики анемического синдрома 10. При наличии гипоплазии лейкоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков показана Алгоритм диагностики анемического синдрома 10. При наличии гипоплазии лейкоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков показана трепанобиопсия.

Что еще мы знаем плохо? 1. Причина анемий при наличии Helicobacter Pylori. 2. Генетические Что еще мы знаем плохо? 1. Причина анемий при наличии Helicobacter Pylori. 2. Генетические причины железодефицитной анемии: - ген Дивалентного Металл. Транспортера 1 (ДМТ 1 -аутосомнорецессивная гипохромная микроцитарная анемия) - ген глютаредоксина 5 ( GLRX 5 ) - ген трансферрина (гипотрансферринемия) - ген церуллоплазмина ( анемия + накопление железа в мозгу и в печени)

Спасибо за внимание Спасибо за внимание

СХЕМА СИНТЕЗА ГЕМА Глицин-Янтарная кислота-коэнзим А α-амино-β-кетоадипиновая кислотп δ-амино-левулиновая кислота Порфобилиноген Уропорфириноген III-Уропорфирин III СХЕМА СИНТЕЗА ГЕМА Глицин-Янтарная кислота-коэнзим А α-амино-β-кетоадипиновая кислотп δ-амино-левулиновая кислота Порфобилиноген Уропорфириноген III-Уропорфирин III Копропорфириноген III – копропорфирин III Протопорфириноген IX Протопорфирин IX Fe + ГЕМ +глобин ГЕМОГЛОБИН -

Для нормального эритропоэза необходимы: железо, кобальт, фолиевая кислота, витамин В 12, витамин В 6, Для нормального эритропоэза необходимы: железо, кобальт, фолиевая кислота, витамин В 12, витамин В 6, эритропоэтин

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ АНЕМИЯХ ОПРЕДЕЛЯЮТ: - СТЕПЕНЬ ГИПОКСИИ - ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ - СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ АНЕМИЯХ ОПРЕДЕЛЯЮТ: - СТЕПЕНЬ ГИПОКСИИ - ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ - СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ГИПОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ АНЕМИИ -вследствие дефицита: железа витамина В 12 фолиевой кислоты оротовой кислоты -вследствие неизвестных ГИПОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ АНЕМИИ -вследствие дефицита: железа витамина В 12 фолиевой кислоты оротовой кислоты -вследствие неизвестных причин