АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ан отрицание греч haima кровь син

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ан отрицание, греч. haima кровь; син: ”малокровие”) .

Анемия — это клинико-гематологический синдром, для которого характерны уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, приводящим к развитию кислородного голодания тканей. Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 * 1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3, 5*1012/л у женщин.

Анемия-состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина и, как правило, его концентрации в единице объёма крови (менее 130 у мужчин и 120 у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин).

ГИДРЕМИЯ (ложная анемия) Состояние, обусловленное увеличением жидкой части крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании в организме гемоглобина и эритроцитов

Нормальные показатели красной крови по возрастам. Показател 1 и день 1 мес. 3 мес. 6 мес. 1 -2 года 2 -6 лет 6 -12 лет Мужч ина Жен щина Гемоглоб ин г/л 220 - 130 110 110 - 120 - 130 120 230 120 130 140 165 130 Эритроци ты 10/л 5, 7 4, 2 4, 6 4, 7 4, 6 4, 0 - 3, 75, 1 4, 7

Цветовой показатель отражает содержание Нь в эритроците ЦП= Нb|три первые цифры Еr без запятой. Нормальные значения ЦП: 0, 85 -1, 05

Принципы классификации анемий Патогенетическая классификация. 2. Морфологическая классификация. 3. Классификация анемий по цветовому показателю. 4. Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации 1.

Патогенетическая классификация анемий (Кончаловский М. П. , 1939). Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): I а) острая постгеморрагическая анемия; б) хроническая постгеморрагическая анемия. II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина: а) железодефицитная анемия; б) мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК; в) гипопластическая (апластическая) анемия. III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические): 1. Наследственные: а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз); б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия). 2. Приобретенные. 2. 1. Иммунные. 2. 2. Неиммунные IV. Анемии смешанного генеза.

Патогенетическая классификация анемий (В. А. Белошевский, 2003) 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Острая постгеморрагическая анемия Железодефицитная анемия Мегалобластные анемии Анемии с нарушением синтеза гема (сидероахрестические анемии) Гемолитические анемии Анемии с недостаточностью эритропоэза: апластические, анемии при лейкозах и метастазах в костный мозг). Анемии, обусловленные клональной трансформацией эритропоэза (болезнь Маркиафавы-Микеле, миелодиспластический синдром (предлейкоз) Анемии, связанные с нарушением регуляции гемопоэза: анемия хронических заболеваний, анемия космонавтов, анемия голодания) Прочие

Гемолитические анемии I. II. Врожденные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, меланезийский овалоцитоз) 2. Ферментопатии (дефицит Г-6 -ФДГ, пируваткиназы и пр. ) 3. Гемоглобинопатии 3. 1. Качественные (серповидноклеточная) 3. 2 Количественные (талассемии) Приобретенные А. Иммунные 1. Изоиммунные (аллоиммунные) 2. Гетероиммунные (гаптеновые) 3. Аутоиммунные 4. Трансиммуннные Б. Неиммуные 1. Приобретенная мембранопатия (болезнь Маркиафавы-Микеле) 2. Анемии с механическим разрушением эритроцитов: маршевая анемия, анемия на гемодиализе 3. Анемии с химическим разрушением эритроцитов: отравление уксусной кислотой, свинец, яды, алкоголь 4. Анемии с инфекционным (биологическим) гемолизом (малярия, сепсис) 5. Анемии из-за дефицита витаминов А и Е

Морфологическая классификация анемий. I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 7, 7 мкм) (дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз). II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6, 7 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма). III. Нормоцитарная анемия (MCV 81 — 99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 6, 7 -7, 7 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз).

Классификация анемий по цветовому показателю I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0, 85 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии). II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0, 85 -1, 05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия). III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1, 05 (В 12 -дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, ахрестическая анемия,

Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0, 2 -1%. I. Гиперрегенераторная форма анемии (с повышенной функцией костного мозга) — ретикулоцитов больше 3% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В 12 пернициозной анемии, после кровопотерь). II. Норморегенераторная форма 1 -3 %( с достаточной функцией костного мозга) III. Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при тяжелых железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). IV. Арегенераторная форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0, 2% (при гипопластических анемиях).

Классификация по тяжести анемического синдрома Легкая: Hb – 90 -129 г/л мужчины Hb – 90 -119 г/л женщины Средней тяжести: 70 -89 г/л Тяжелой степени: <70 г/л

Многообразие клинических анемий схематически можно распределить на 2 группы: I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения. II. Симптомы, свойственные только для определенной группы малокровия, соответственно его патогенетической специфике (сидеропенический синдром, фуникулярный миелоз, синдром желтухи и др. )

К первой группе симптомов могут быть отнесены, l во-первых, бледность кожных покровов и слизистых оболочек; l во-вторых, такие признаки гипоксии, как головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость и, l в-третьих, нарушения со стороны сердечнососудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия —

Могут быть следующие ситуации 1. 2. 3. Жалоб нет (обычно легкая анемия, либо многолетнее развитие). Проявления анемии принимаются за самостоятельное заболевание (желтуха, инфекции при апластической анемии, сидеропеническая дисфагия) Больной обращается с обострением сердечно-сосудистых заболеваний (прогрессирование стенокардии на фоне анемии)

Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз (мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)

Причины хронической железодефицитной анемии l почти всегда - кровопотери, и желудочно-кишечный тракт занимает здесь первое место. Общее правило - анемия у мужчин всегда плохо, всегда опасно! Анемия у женщин - менее тревожно. Гинекологические кровопотери, обычно обильные и затянутые менструации - женщин первая нричина потери железа. В целях диагностики принято исследовать весь пищеварительный тракт, проводить осмотр полости рта, языка (телеангиоэктазии - болезнь Рандю. Ослера). Проводится фиброскопия и биопсия слизистой оболочки пищевода (дивертикулы, рефлюкс-эзофагит, опухоли), желудка (язвы, полипы, опухоли, сосудистые аномалии), кишечника (дивертикулы - известен дивертикул Миккеля вблизи Трейцевой связки, воспалительные процессы, сосудистые поражения, опухоли, отсутствие части кишечника или желудка вследствие операций, "слепые" петли и карманы после неудачных резекций кишки). Столь же обязательны поиски кровососущих паразитов или их яиц в фекалиях. К редким причинам дефицита железа относятся изолированный легочный сидероз (аутоиммунный васкулт с кровотечением в легочную ткань) и механический гемолиз с потерей железа с мочей (гемосидерин) при оперативных хирургических дефектах протезирования клапанов сердца. Наиболее частая причина анемии у мужчин - геморроидальные кровотечения.

Причины ЖДА l Хроническая кровопотеря l Алиментарный дефицит железа l Нарушенное всасывание l Повышенная потребность в железе (спортсмены, подростки, беременные и кормящие) l Нарушение транспорта железа

Причины железодефицитной анемии.

Клинические проявления l Мышечная слабость, нарушения вкуса и обоняния желание есть необычную пищу (мел, штукатурку, глину, бумагу, сырые овощи, лед, сухие крупы др. ), вдыхать обычно неприятные запахи (бензин, керосин, лаки и краски, влажный пепел табака и др. ), появление "заед" в углах рта, тусклый цвет волос и их "сечение", затруднение при глотании твердой и жидкой пищи, эпизоды недержания мочи - вот набор жалоб, с которыми появляется женщина средних лет. Далее выясняется, что менструальный цикл нарушен - выявляется гиперполименоррея, нередки геморроидальные кровотечения. В анамнезе упоминаются несколько абортов и повторные роды с кровопотерей. При осмотре видны дистрофические изменения ногтей - они в форме ложек - койлонихии. Кожа и слизистые оболочки бледны. При длительной анемии у детей обнаруживаются дефекты иммунитета (частые простудные заболевания, гнойно-воспалительные изменения кожи и т. д. ), расстройства памяти, нарушения интеллекта. У взрослых,

Обмен железа в организме

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ПРОДУКТЫ ПИТАНИЯ КИШЕЧНИК КРОВЬ эритроциты плазма (гемоглобин) (Fe 3+ + трансферрин, ферритин) КЛЕТКИ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ: * железо ферментов: - цитохромы - каталаза - глютатионпероксидаза - другие * ферритин КОСТНЫЙ МОЗГ: * гемоглобин * гемосидерин * железо ферментов МЫШЦЫ: * миоглобин * ферритин * железо ферментов ДЕПО ЖЕЛЕЗА: * клетки тканей и органов: - ферритин - железо ферментов * макрофаги: - гемосидерин - железо ферментов

ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ЗАМЕДЛЕНИЕ СИНТЕЗА ГЕМА ТОРМОЖЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ ГЕМОГЛОБИНА АНЕМИЯ ПОВРЕЖДЕНИЕ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ СОЕДИНЕНИЙ (ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА) СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ АНТИОКСИДАНТНЫХ ФАКТОРОВ ИНТЕНСИФИКАЦИЯ ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ КОСТНЫЙ МОЗГ УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА БАЗО- И ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ ЭРИТРОЦИТОВ УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ЭРИТРОПЕНИЯ ПОЙКИЛОЦИТОЗ АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) ЭРИТРОЦИТОВ ГИПОХРОМИЯ ЭРИТРОЦИТОВ СИДЕРОПЕНИЯ ЛЕЙКОПЕНИЯ (ЧАСТО)

Клинические проявления железодефицитной анемии. Бледность кожных покровов Заеды.

Рука больной с железодефицитной анемией, рядом рука здоровой женщины.

СОВРЕМЕННЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖДА. l l l Устранение причины кровопотери; Невозможность вылечить продуктами питания; Отказ от переливания крови; Использование только препаратов железа в адекватной дозе : 100 -200 мг/сутки; Пероральное применение препаратов железа (парентеральное только при доказанном нарушении всасывания) l Длительное применение препаратов (до восстановления депо)

В 12 - дефицитная анемия Впервые эту разновидность дефицитных анемий описал Аддисон в 1849 г. , а затем в 1872 г. Бирмер, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной" (гибельной, злокачественной) анемией. Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы: l недостаточное поступление витамина В 12 в организм с продуктами питания l нарушение усвоения витамина В 12 в организме Витамин В 12 содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке цианокобаламин освобождается от белка. В свободном состоянии витамин В 12 образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь. Недостаток витамина В 12 в указанных продуктах, голодание или вегетарианство нередко обусловливают развитие витамин В 12 дефицитной анемии. Витамин В 12, поступающий в организм с пищей, по предложению Кастла (1930) называют "внешним фактором" развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор ("внутренний фактор" Кастла). Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина В 12 (около 1 %) всасывается в желудке без участия внутреннего фактора. Запасы витамина В 12 в организме достаточно велики (около 2 - 5 мг). В основном он депонируется в печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2 - 5 мкг. В связи с этим дефицит витамина при значительном снижении его поступления и (или) усвоения развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток витамина В 12 в результате нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла; нарушения всасывания комплекса "витамин В 12 +

Патогенез В 12 - дефицитной анемии l Недостаток в организме витамина В 12 любого происхождения обусловливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В 12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического, кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10 - метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают кислородтранспортную функцию. Эритроциты же, образующиеся в условиях дефицита витамина В 12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза. Они характеризуются малой митотической активностью и низкой

Клинические проявления В-12 дефицитной анемии. В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0, 7 - 0, 8 x 1012 /л. Они большого размера - до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1, 1 - 1, 3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (нейтропения), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов развивается билирубинемия. В 12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке.

Перенос витамина В 12 в организме.

Биохимические процессы, идущие с участием витамина В 12.

Причины дефицита витамина В-12. l Нарушение всасывания - отсутствие внутреннего фактора Касла( атрофический гастрит, резекция желудка, облучение желудка) - поражение тонкого кишечника (энтерит, дисбактериоз, резекция тощей кишки, целиакия и т. д. ) Недостаточное поступление с пищей l Конкурентное поглощение (широкий лентец, l лямблиоз, патологическая микрофлора при наличии дивертикулеза или «слепой петли» ) l Повышенная утилизация витамина В 12 (злокачественные новообразования, гипертиреодизм) l Наследственный дефицит транскобаламина

Клиническая картина дефицита витамина В 12. Кроветворение: АНЕМИЯ, ЛЕЙКОПЕНИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКОГО ГЕМОПОЭЗА, ЖЕЛТУШНОСТЬ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ, ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ ВСЛЕДСТВИЕ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЭРИТРОПОЭЗА l Желудочно-кишечный тракт: ГЛОССИТ, СНИЖЕНИЕ СЕКРЕЦИИ, ОТСУТСТВИЕ АППЕТИТА, ДИСПЕПСИЯ, ПРИВОДЯЩАЯ К ПОТЕРЕ ВЕСА l Нервная система: ПАРЕСТЕЗИИ, ОЩУЩЕНИЕ «ВАТНЫХ НОГ» , АТАКСИЧЕСКАЯ (СПАСТИЧЕСКАЯ) ПОХОДКА, ПАРАПАРЕЗЫ И ПАРАПЛЕГИИ, РАДИКУЛЯРНЫЕ БОЛИ, ПСИХОЗЫ. l

Лабораторная диагностика В 12 -дефицитной анемии. Клинический анализ крови анемия, лейкопения, тромбоцитопения; ретикулоциты ниже 1, 2%; гиперхромия, макроцитоз эритроцитов (MCV более 100 fl, MCH более 32 пг, увеличение RDW ); ускоренное СОЭ. l Мазок крови макро-, мегалоцитоз, шизоцитоз; базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота в эритроцитах, нормобластоз; гиперсегментация ядер l

Костный мозг при В 12 -дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит .

Картина периферической крови при В 12 дефицитной анемии.

Клинические проявления В-12 дефицитной анемии. Глоссит Гингивит

Фолиеводефицитная анемия • Запасы в организме – 5 -10 мг. • При отсутствии поступления – истощаются через 34 месяца • Суточная потребность – 50 -100 мкг. • 50% фолатов разрушается при термической обработке пищи. • В крови связывается с различными белками ( 2 -макроглобулином, альбумином) • Запасается в печени в виде полиглутаматов • Участвует в процессах пролиферации клеток (синтез пуриновых оснований)

Причины развития фолиеводефицитной анемии • Снижение содержания в пище (алкоголизм, голодание, длительная термическая обработка пищи) • Нарушение всасывания (хр. энтерокаллит, резекция тонкой кишки, диабетическая энтеропатия, целиакия, амилоидоз и т. д. ) • Повышенная потребность (беременность; гемолотические анемии, лейкозы, рак, туберкулез, гипертиреоз) • Уменьшение запасов в печени (алкоголизм, цирроз, гепатоцеллюлярный рак) • Прием лекарственных препаратов (цитостатики, контрацептивы, противосудорожные, противотуберкулезные препараты)

Гемолитические анемии.

Гемолитические анемии I. II. Врожденные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, меланезийский овалоцитоз) 2. Ферментопатии (дефицит Г-6 -ФДГ, пируваткиназы и пр. ) 3. Гемоглобинопатии 3. 1. Качественные (серповидноклеточная) 3. 2 Количественные (талассемии) Приобретенные А. Иммунные 1. Изоиммунные (аллоиммунные) 2. Гетероиммунные (гаптеновые) 3. Аутоиммунные 4. Трансиммуннные Б. Неиммуные 1. Приобретенная мембранопатия (болезнь Маркиафавы-Микеле) 2. Анемии с механическим разрушением эритроцитов: маршевая анемия, анемия на гемодиализе 3. Анемии с химическим разрушением эритроцитов: отравление уксусной кислотой, свинец, яды, алкоголь 4. Анемии с инфекционным (биологическим) гемолизом (малярия, сепсис) 5. Анемии из-за дефицита витаминов А и Е

Внутриклеточный гемолиз ПЕЧЕНЬ Билирубин Биливердин (восстановление NADFH) Глобин (расщепление до аминок-т) Билирубин непрямой + альбумин КРОВОТОК Билирубин + Глюкуроновая кислота Прямой билирубин V. porta Уробилиноген Вердоглобин (отщепление Fe 3+и глобина) Met. Hb МФ СЕЛЕЗЕНКИ Почки Уробилиноиды мочи Стеркобилиноген Стеркобилин КИШЕЧНИК

Внутрисосудистый гемолиз Фагоцитоз Hb Гемолиз в почки Hb, задержанный в канальцах Гаптоглобин Hb связывается. Гем катаболизируется Альбумин Гемопексин Диссоциация на глобин и гем Hb, выделяемый с мочой Гем связывается Ретикулоэндотелиальная система Эритроциты Hb окислятся в Met. Hb Фагоцитоз

Признаки гемолитических анемий. l Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В 12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов.

Клинические проявления гемолитических анемий. l Картина крови: микро-, сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца. Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно предположить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем самым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые заболевания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать

ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа 2+, ДРУГИХ) ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ) РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ

КОСТНЫЙ МОЗГ ПАЦИЕТА ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ Большое число зон пролиферирующих нормобластов

Картина крови при гемолитической желтухе

Гемолитическая желтуха.

ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ИОНИЗИРУЮЩАЯ РАДИАЦИЯ ХИМИЧЕСКИЕ ВЕЩЕСТВА * бензол * инсектициды * цитостатики * антиконвульсанты * препараты золота * НПВП ВИРУСЫ * гепатита С * ВИЧ-1 * парвовирус ЛС

Патогенез АХЗ D 63. 8 патофизиологические факторы, участвующие в развитии АХЗ: · влияние провоспалительных цитокинов, · воздействие гепсидина, · низкая продукция эритропоэтина · ингибиция эритропоэза укорочение продолжительности жизни эритроцитов

Патогенез анемии при ВИЧ СВЯЗАННЫЙ С ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ ЦИТОКИНАМИ снижение синтеза ЭПО l снижение чувствительности к ЭПО l нарушения обмена Fe (уходит в макрофаги) Другие: l противовирусные препараты (зидовудин, реже ставудин, ламивудин) l сопутствующие инфекции l а/т к ЭПО (25%)

Влияние анемии на ВИЧ Ухудшение качества жизни (одышка. слабость, нарушение самообслуживания) l Повышает смертность от ВИЧ l

Факторы риска анемии при ВИЧ l CD 4+ <200/мкл l MCV < 80 фл l Пожилой возраст l Низкий индекс массы тела l Кандидоз полости рта l Афро-американская раса

Лечение анемии при ВИЧ l Гемотрансфузии малоэффективны – только при острой кровопотере (растет уровень ВИЧ РНК, риск инфекций, гемотрансфузионные осложнения перегрузка железом) l ЭПО (больным с низким уровнем ЭПО) l Препараты железа (при низком уровне сывороточного железа + лечение ЭПО)

«Анемии хронических заболеваний" (АХЗ). Периферическая кровь. l Анемия чаще носит нормохромный нормоцитарный, реже умеренно гипохромный характер. l Количество ретикулоцитов нормальное или уменьшено. Костный мозг характеризуется: l нормальным или сниженным количеством эритрокариоцитов, l нормальным или повышенным содержанием сидеробластов. Изменения метаболизма железа характеризуются перераспределительным дефицитом железа: l снижение сывороточного железа, ОЖСС, трансферрина, НТЖ l повышение содержания сывороточного ферритина.

Анемия при ХПН l l l Клеточность костного мозга в большинстве случаев ХПН остается нормальной. В зависимости от степени снижения продукции эндогенного эритропоэтина (э. ЭПО) отмечается нормальное или сниженное содержание эритрокариоцитов. Повышение количества ШИК-положительных эритроидных клеток у больных ХПН подтверждает наличие неэффективного эритропоэза. В периферической крови выявляется нормохромная нормоцитарная, реже гипохромная микроцитарная анемия, пойкилоцитоз различной степени выраженности с преобладанием эхиноцитов. Количество ретикулоцитов - обычно нормальное или незначительно снижено. Лечение больных ХПН препаратами рекомбинантного эритропоэтина приводит к частичной коррекции анемии, однако вследствии стимуляции эритропоэза может развиться ЖДА.

Клинический случай Больной К. , 40 лет, уремия, недостаточность кровообращения 2 А, общая дистрофия, анемия. Анализ периферической крови: WBC – 10, 6 x 109/л, RBC – 2, 06 x 1012/л, Hb – 51 г/л, Ht – 17, 6%, MCV – 85, 4 фл, MCH – 25, 8 пг, MCHC 322 г/л, RDW – 15, 1%, PLT – 133, 0 x 109/л

Анемия при ХПН RBC HGB HCT MCV MCHC PLT 3, 52 9, 0 29, 0 82, 4 25, 6 31, 0 317 106/мл г/дл % фл пг г/дл 103/мл Динамика эритроцитов и основных ретикулоцитарных параметров у больных ХПН на фоне лечения ЭПО RET% RET# IRF LFR MFR HFR 9, 4 33, 1 25, 0 75, 0 17, 2 7, 8 %% 109/л % % Коленкин С. М. 2003 г.

Индекс ферритина (Thomas C. and Thomas L. )