Анатомофизиологические особенности костной и мышечной систем у детей. Семиотика заболеваний Лекция № 5 Кафедра пропедевтики детских болезней ДГМА
Костная система закладывается на 2 месяце внутриутробного периода. Процесс окостенения начинается во внутриоутробном периоде в диафизах длинных костей, и некоторых эпифизах (верхняя и нижняя головки бедренной костки, верхняя головка голени и кубовидная кость). Полностью скелет развивается при поялении 860 ядер окостенения. В результате нарушения эмбриогенеза могут возникать наследственные заболевания скелета с доминантным типом передачи – несовершенный остеогенез, который характеризуется частыми множественными переломами. Вследствие аномалии энхондрального окостенения, развивается наследственное системное заболевание скелета – хондродистрофия.
ОСОБЕННОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУПП 1. Костная ткань не является организованной системой костных балок, а имеет грубоволокнистую сетчатку (ретикулярное строение). 2. Дети имеют большое количество хрящевой ткани. 3. Костные (Гаверсовы каналы) многочисленные, широкие и неправильной формы. 4. Остеобластические процессы в костной системе очень интенсивные, особенно в 2 -3 года – возраст, когда ребёнок имеет найбольшую нагрузку. 5. Характерной особенностью строения костей является наличие между эпифизом и метафизом ростковой зоны. 6. На рентгенограммах костей эпифизов обычно не видно.
7. Рост костей в длину связан с тем, что они состоят из отдельных трубок, объединенных хрящевыми прослойками. Рост костей в толщину обеспечивается надкостницей, которая более толстая, особенно внутренний его слой, и сильно васкуляризирована. 8. Костная ткань имеет способность к очень интенсивной регенерации. Так, заживление переломов ключицы, которое может происходить во время родов, наблюдается уже на 5 -6 - день. 9. Кости хорошо обеспечиваются кровью, а сосуды имеют конечные окончания. Это часто создает условия для возникновения гематогенных остеомиелитов, поскольку инфекция заносится гематогенно и локализируется в гаверсовых каналах. 10. Кости содержат очень много воды, в частности у новонарожденных - 65%, а с возрастом ее количество уменьшается и к году составляет 20%. 11. У детей раннего возраста кости мало минерализированы и с возрастом количество солей увеличивается. В плоде плотный остаток составляет 39%, а в 4 года - 47%. Отмечены особенности обеспечивают эластичность костной ткани и достаточно редкие переломы. Эластичность надкостницы приводит к переломам по типу «зеленой ветки» без разрыва надкостницы.
КОСТИ ЧЕРЕПА у ребенка при рождении баллотируют, поскольку стрелоподобный, венечный и затылочный швы открыты и начинают закрываться только с 4 мес. возраста. Боковые роднички у доношенного ребенка обычно закрыты. Задний (или малый) родничок открыт у 25% новорождённых и закрывается не позднее, чем через 2 месяца после рождения. Передний (или большой) родничок, расположен в месте соединения венечного и продольного швов, обычно закрывается до 1 -1, 5 лет.
ЗУБЫ Ребёнок рождается, как правило, без зубов. Случаи внутри-утробного прорезывания зубов наблюдаются редко. Преимущественно встречаются врожденные нижние резцы. Прорезывание молочных зубов начинается с Возникновения на десне нижней челюсти плотных набу- ханий - бугорков, которые по величине и форме отвечают будущим коронкам мо- лочных зубов. На 6 -м месяце появляются два нижних центральных резца, на 8 -м месяце – два верхних центральных резца.
Дальше прорезываются боковые резцы верхней челюсти, а с 12 -го месяца - нижние боковые резцы. До конца 1 -го года у ребенка должно быть 8 зубов. После небольшого перерыва (2 -3 мес) на 2 -му году жизни последовательно прорезываются первые молочные моляры, за ними клыки и последними - вторые молочные моляры. До конца 2 -го года жизни заканчивается прорезывание всех 20 молочных зубов. Замена молочних зубов на постоянные начинается с 6 летнего возраста
ПОЗВОНОЧНИК, начиная с эмбрионального периода, формирует своеобразные изгибы. У плода позвоночник представляет собой дорсально выгнутую дугу. У новорожденных он прямолинейный и не имеет физиологических изгибов. По мере роста и развития статических функций позвоночник принимает S-образную форму. В 2 -3 месяца формируется шейный лордоз, и ребенок начинает стойко удерживать головку. В 6 -7 месяцев формируется грудной кифоз, и ребенок начинает сидеть. В 10 -12 месяцев формируется поясничный лордоз, который совпадает по времени с началом хождения ребенка.
МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМА В результате нарушения закладки мышц возможны разные аномалии развития мышечной системы. Например - в клинической практике встречается врожденное отсутствие мышцы. Как вродженный дефект чаще всего отсутствует одна мышца. Известна аномалия отсутствия стернальной части большой грудной мышцы и брюшных мышц живота. Недоразвитие мышц может быть довольно распространенным и приводить к полной блокаде движений в суставах, или врожденному артрогрипозу.
Нередко, в клинической практике наблюдается врожденная кривошея, которая обусловлена односторонним укорочением, или контрактурой Грудинноключично-сосцевидной мышцы. Клинически врожденная кривошея характеризуется наклоном головы в сторону контрактуры, подбородок направлен книзу в противоположную сторону. При пальпации в пораженной мышце выявляются отделы уплотнения. При попытке коррекции положения головы ощущается значительное сопротивление мышц. С возрастом кривошея приводит к асимметрии лица и головы.
Мышечная система у новорожденных развита недостаточ-но. Масса мышц в них составляет 2023% от массы тела ребёнка, тогда как у взрослых - 42 -44%. Масса мышц достигает величины взрослых в 15 лет. За период роста ребёнка - масса мускулатуры увеличивает-ся в 35 раз, это значительно больше, чем масса других органов. В постнатальном периоде, сохраняется герохронность фор-мирования разных структур и функций мышечной системы. Особенно слабо развиты мышцы конечностей. Отмечается преимущество мускулатуры туловища. Мышечные волокна у новорожденных в 5 раз тоньше, чем у взрослых, имеют хорошо развитую интерсти-циальную ткань, богаты саркоплазмой,
Механическая возбудимость мышц повышена. Поэтому у детей раннего возраста могут быть положительными симптомы Хвостека, Труссо, Люста и Шлезингера. Становление сократительных свойств скелетных мышц происходит довольно медленно. Причем, чем младше ребенок, тем сократитель-ная способность мышц ниже. Только в 14 -15 лет сократительная способность мышц мало чем отличается от взрослых.
РАХИТ - заболевание растущего организма, в результате нарушения фосфорного и кальциевого Обмена и клинически проявляется главным образом изменениями скелета. В результате недостаточного поступления витамина D с пищей, недостаточного его синтеза в организме, или нарушения процессов его метаболизма. Поднимается реабсорбция фосфатов в канальцах почек и снижается его уровень в крови. В дальнейшем снижается также и уровень кальция. Содержимое ФОСФОРА в сыворотке крови в норме 0, 65 -1, 62 ммоль/л, уровень КАЛЬЦИЯ - 2, 5 -2, 87 ммоль/л Соотношение - Р : Са составляет - 1: 2. При рахите снижается уровень фосфора и кальция, но их соотношение возрастает до 1 : 3 -3, 5.
СЕМИОТИКА РАХИТА В начальном периоде рахита костные изменения отсутствуют. Наблюдаются только изменения со стороны вегетативной нервной системы, которая сопровождается беспокойством, раздражительностью, нарушением сна. Дети часто вздрагивают, особенно при засыпании. Появляется повышенная потливость, особенно волосистой части главы. Ребенок постоянно трет головкой подушку и появляется облысение затылка.
ПЕРИОД РАЗГАРА В этот период наблюдаются изменения костной системы. При этом семиотика рахита включает следующие основные симптомы: — размягчение швов и податливость краев большого темечка, размягчение плоских костей черепа (краниотабес); — размягчение задних отделов теменных костей и появление симптома «фетровой шляпы» ; — деформация костей черепа c увеличениеv лобных и теменных бугорков. Череп приобретает угловатую форму (caput qudratum), появляется «олимпийский лоб» , иногда западает переносица (седловидный нос), искривляется носовая перегородка; — позднее прорезывание зубов, нарушение нормаль- ного прикуса и порядка прорезывания зубов.
- изменения грудной клетки в виде втягивания на ее передне-боковой поверхности в месте прикрепления диафрагмы (Гаррисонова борозда); - в области грудины - килевидная "куриная" или воронкообразная ("шевцова") грудина; - «рахитические четки» в месте перехода костной части ребра в хрящевую, расширение нижней апертуры грудной клетки; - «рахитический горб (кифоз)» ; - изменения верхних и нижних конечностей, выявляются утолщениями метафизов и разрастанием эпифизарного хряща костей предплечья ( «рахитические браслеты» ), утолщением диафиза фаланг пальцев (симптом «нити жемчуга» ), искривлением верхних и нижних конечностей (прежде всего, Х- и 0 -образные конечности, плоскостопие); - деформации костей таза; - позднее закрытие переднего (большого) родничка
Кроме изменений костей, возникают изменения мышечной системы, которые характеризуются мышечной гипотонией и вялостью мускулатуры, распущенностью суставов, увеличением размеров живота - «лягушачий живот» с расхождением прямых мышц живота. В связи с отмеченными особенностями наблюдается задержка физического развития, прежде всего, статических и моторных функций. Дети позднее начинают поднимать голову, сидеть, стоять, ходить.
ВРОЖДЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ БЕДРЕННОГО СУСТАВА От своевременной диагностики зависят результаты лечения, поскольку только раннее ортопе- дическое лечение дает хорошие результаты. В основе заболевания лежит патологическое развитие одного, или всех составляющих тазобедренного сустава: вертлужной впадины, головки бедренной кости, капсулы и мягких тканей. При дисплазии - положение головки в вертлужной впадине поднимается, при вывихе - головка свободно выходит из вертлужной впадины.
СЕМИОТИКА: асимметрия кожных складок и дополнительные кожные складки на медиальной поверхности одного из бёдер, указывают на проксимальный сдвиг бедренной кости; - лордоз поясничной области и внешняя ротация нижней конечности; - невозможность максимального разведения бёдер у ребенка, который лежит на спине (абдукция < 60 -70 указывает на патологию); - симптом вправления; - рентгенологические признаки: скошенность крыши вертлужной впадины, сдвиг бёдер.
Для диагностики используют ряд специальных тестов: а) на ограничение отвода бедра в тазобедренном суставе на стороне вывиха - ребёнку, который лежит на спине с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами, максимально отводят бедра. У здоровых детей нижние конечности должны полностью разводиться с образованием угла около 180 о (т. б. разведение достигает 90 о), тогда как при наличии вывиха или дисплазии разведение бедер ограниченно. Абдукция меньше 60 -70 о свидетельствует о наличии патологии; б) Маркса-Ортолани - согнутую в тазобедренном суставе, приведенную и ротированную вглубь бедренную кость возвращают наружу и отводят конечность. При этом головка бедренной кости входит во впадину и ощущается «клацанье» . Тест оценивается как положительный; в) положительный тест Барлоу.
БОЛЕЗНЬ ПЕРТЕСА Чаще наблюдается у детей 9 -летнего возраста, преимущественно у мальчиков. Диагностические критерии: - болезненность в тазобедренном суставе; - рентгенологически - выпячивание суставной капсулы БОЛЕЗНЬ ОСГУДА-ШЛАТТЕРА Основные проявления: 1. Чрезмерная тракция четырехглавой мышцы бедра, которая крепится к недостаточно развитому апофизу, вызывает боль и набухание в этой области. 2. Передний бугорок большеберцовой кости увеличивается в размере и становится болезненным при нажатии. 3. Любое движение, связанное с напряжением четырехглавой мышцы, вызывает болезненность.
СИНДРОМ МАРФAHA (арахнодактилия) Дисплазия соединительной ткани с поражением костного скелета, глаз и сердечно-сосудистой системы. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оказываются аномалии структуры эластина и колагена. Диагностические критерии: - высокий рост, стройность и худощавость; - конечности удлиненные за счет дистальных отделов; - ширина размаха рук значительно увеличена и превышает длину тела; - пальцы длинные, нередко конусовидные ( «пальце паука» ); - симптом запястья - при обхвате I и V пальцами кисти запястья другой руки, они обязательно перекрываются; - подвывих хрусталика, миопия высокой степени, отслоение сетчатки, косоглазие, нистагм; - расширение проксимального отдела восходящей аорты, пролапс митрального клапана, нарушение внутрисердечной проводимости.
При обследовании ребёнка можно получить представление о тонусе мышц – незначительное физиологическое и постоянное напряжение мышц скелета в состоянии покоя, которое обеспечивает их готовность к выполнению движений. Для здоровых детей старше 4 -мес. возраста характерна нормальный нормотония. При патологии различают такие виды нарушений тонуса мышц: атония, гипо-, гипер- и дистония. Атония - это отсутствие тонуса мышц, гипотония - снижение, гипертония - повышение мышечного тонуса, дистония - сменный мышечный тонус.
В клинической практике педиатр чаще встречается с гипотонией мышц. В частности, мышечная гипотония сопровождает такие заболевания, как гипотрофия и рахит, миотония, прогрессирующая спинальная атрофия мышц (болезнь Верднига-Гоффмана), хорея, псевдогипертрофическая прогрессивная мышечная дистрофия (болезнь Дюшена), болезнь Дауна, метаболические нарушения (гипокалиемия), гипотиреоз, гликогенозы и др. Мышечная гипертония наблюдается при поражении пирамидных путей головного мозга, повреждении спинного мозга, болезни Литтля, церебральной гемиплегии, сдавлении спинного мозга, остаточных явлениях энцефалита.
При осмотре разных групп мышц (конечностей, туловища и др. ) обращают внимание на их функциональные способности, в частности на возможность выполнения определенных движений. У здоровых детей нормальное развитие мышц обеспечивает выполнение движений в полном объеме. В результате повреждения двигательных отделов центральной и периферической нервной системы могут наблюдаться парезы или параличи.
ПАРАЛИЧОМ называется потеря способности произвольной моторной деятельности, т. е. способности выполнять произвольные движения. Если эта потеря носит частичный характер, то имеет место парез. В зависимости от распространенности поражения по отношению к конечностям различают: а) моноплегию - паралич мышц одной конечности; б) гемиплегию - паралич мышц руки и ноги на одной стороне; в) параплегию - паралич мышц рук (верхняя параплегия) или мышц ног (нижняя параплегия); г) тетраплегию (или квадриплегия) - паралич мышц обеих рук и ног. При частичной потере двигательной способности мышц конечностей используют соответственно термины: моно-, гемми-, пара- и тетрапарез. В зависимости от уровня поражения двигательного нейрона различают - центральный (спастический) и периферический (дряблый, атрофический) параличи.
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ паралич или парез возникает при поражении центрального двигательного нейрона, в частности при недоразвитости или повреждении головного мозга, а также пирамидных путей. Семиотика центрального паралича характеризуется повышенным тонусом мышц, спастичным их состоянием. Пораженные конечности согнуты в суставах и прижаты к телу. Отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Возможен клонус стопы, коленной чашечки. Атрофия мышц отсутствует. Могут появляться патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо). Центральный паралич или парез может развиваться при разных острых и хронических поражениях головного мозга, а также родовой травме, асфиксии, ДЦП. Спастическая тетраплегия, или болезнь Литтля, характеризуется поражением нижних конечностей чаще, чем верхних. Ноги напряжены, при выпрямлении ребенка они перекрещиваются, и тело наклоняется вперед. Движения верхних конечностей замедленны, тонус мышц повышен, но не препятствует произвольным движениям.
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ паралич или парез возникает при поражении периферического нейрона (нерв, сплетение и др. ). Семиотика периферического паралича характеризуется гипотонией пораженных мышц, фибриллярным подергиванием, прогрессирующей их атрофией, снижением (или угасанием) поверхностных и глубоких рефлексов (гипо- или арефлексия). Наблюдается похолодание парализованной конечности, нарушение трофики и замедление роста костей.
Одной из причин периферического паралича у детей может быть полиомиелит. Данное заболевание вызывается вирусом полиомиелита, который поражает передние отделы спинного мозга. Паралич возникает остро, охватывает конечности и мышцы туловища, нередко дыхательную мускулатуру. Могут быть жалобы на боль в позвоночнике и мышечные подергивания. Периферический парез и паралич могут быть результатом неврита и полиневрита, радикулоневрита. Их причинами могут быть инфекции, алергия, травма, метаболические нарушения.
При нарушении трофики отдельных мышц или их групп выделяются : гипотрофия (или атрофия) и гипертрофия. Атрофия - это крайняя степень слабого развития и недоразвития (простая форма) или перерождение (дегенеративная форма) отдельных мышц или их групп. Простая форма атрофии встречается при детском церебральном параличе, заболеваниях мышц (прогрессирующая мышечная дистрофия, врождённая миодистрофия и др. ) и суставов (ювенильный ревматоидный артрит, туберкулезный коксит и др. ). Дегенеративная форма мышечной атрофии - при повреждении периферического двигательного нейрона и реакции перерождения мышц (периферические параличи, болезнь Вердинга - Гофмана, полиомиелит).
Скачать презентацию Анатомофизиологические особенности костной и мышечной систем у детей
Лекция 5. Костно-мыш.система.ppt