АНАТОМО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СООТНОШЕНИЯ В ПОЧКАХ СЗГМУ им И И

АНАТОМО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СООТНОШЕНИЯ В ПОЧКАХ СЗГМУ им. И. И. Мечникова, кафедра внутренних болезней и нефрологии С. Боровой, 2014

НЕКОТОРЫЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕК (Ю. В. Наточин) Наука и жизнь, 1976

Почки – парный орган, расположенный в забрюшинном пространстве

(1) почка, (2) мочеточник, (3) мочевой пузырь, (4) диафрагма, (5) m. psoas major, (6) надпочечник, (7) абдоминальная аорта, (8) нижняя полая вена, (9) почечная артерия, (10) почечная вена. From: Sobotta Atlas (Putz and Pabst, 1997)

12 -п. кишка Анатомические соотношения почек с другими органами Селезенка Печень Толстая кишка Тонкая кишка Толстая кишка Селезенка Ход иглы при биопсии почки Желудок Тощая кишка Тонкая Поджелудочная кишка железа Печень 12 -п. кишка

Поперечный срез на уровне L 1 – фасции, окружающей почку: (1) почка, (2) капсула почки (не видна), (3) периренальный жир, (4) почечная, или Геротова, фасция, (5) параренальный жир или абдоминальная фасция. With permission from the National Library of Medicine, Visible Human Project.

Анатомический препарат почки здорового взрослого человека

Почка ребенка с подчеркнутой дольчатостью

Почки новорожденного, сохраняющие дольчатый характер строения почки плода. Гладкая поверхность коры покрыта жировой тканью.

Срез почки здорового человека. Светлый корковый слой и темный мозговой слой.

Почечный сосочек и почечная чашечка

Сосудистое русло почки

полая вена надпочечник a. renalis v. renalis мочеточник аорта

Бартоломео Евстахий (около 1510 — 27. 08. 1574) — итальянский врач и анатом, папский лейб-медик и профессор анатомии в римской школе Сапиенца, один из основателей научной анатомии.

Рисунки Евстахия (1552): варианты формирования почечных артерий – от аорты, бифуркации аорты и общей и внутренней подвздошных артерий.

СИНДРОМ СДАВЛЕНИЯ ЛЕВОЙ ПОЧЕЧНОЙ ВЕНЫ Основа синдрома – левая почечная вена сдавливается между аортой и верхней мезентериальной артерией или между аортой и позвоночником (при аномальном ветвлении) Клинические проявления: – варикоз уретеральных и перипельвикальных вен (варикоцеле, синдром яичниковой вены) – микрогематурия, эпизоды макрогематурии – боль в левом фланке или животе – протеинурия, чаще ортостатическая Диагностика: – допплерография, – ЯМР, – селективная венография

Синдром сдавления левой почечной вены (ретроаортальный вариант - сдавление между аортой и позвоночником)

Артериальное дерево почки Передняя верхняя сегментарная артерия Передняя нижняя сегментарная артерия Верхняя сегментарная артерия Нижняя супраренальная артерия Почечная артерия Дуговые артерии Интерлобарные артерии Нижняя сегментарная артерия Мочеточниковая ветвь почечной артерии

Сосуды капсулы Схема сосудистого русла почки Капсула Афферентная артериола Клубочек Звездчатые вены Интерлобулярные артериола и венула Эфферентная артериола Дуговые артерия и вена Vasa recta spuria Интерлобарные артерия и вена Vasa recta vera Прямые венулы Сосуды, направляющиеся к верхушке почечного сосочка

Артериальное русло почки А В А: (1) почечная артерия, (2) сегментарные артерии, (3) междольковые артерии; В: (4) дуговые артерии, (5) междольковые артерии, (6) приносящие артериолы, (7) клубочковые капилляры. With permission from Venkatachalam and Kritz (1998)

НЕФРОН ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ЕДИНИЦА ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ

Marcello Malpighi (1628 - 1694) 1666

Marcello Malpighi (1628 - 1694)

Дистальный извитой каналец - ранний, поздний Кортикальный клубочек Проксимальный извитой каналец Кора Собирательный каналец Юкстамедуллярный клубочек Проксимальный извитой каналец Петля Генле Толстое восходящее колено Собирательная трубка Тонкое нисходящее колено Тонкое восходящее колено Проток Беллини Мозговое вещество (пирамиды)

Капсула клубочка Клубочек Перитубулярные капилляры

William Bowman (20. 07. 1816 – 27. 03. 1892) On the structure and use of the Malpighian bodies of the kidney, with observations on the circulation throught that gland. Phylosophical Transactions of the Royal Society of London (1842, v. 132, p. 57– 80) известен многочисленными работами в области микроскопической анатомии и офтальмологии c – капсула m – мальпигиево тельце af – афферентный сосуд ef – эфферентный сосуд t – мочевой каналец а – артериола ev – венула

Рисунки из статьи Боумена к Royal Society от 17 февраля 1842 г. 'On the structure and use of the Malpighian bodies of the kidney, ' Phil. Trans. , 1842, p. 78.

Градиент осмолярности почечной ткани

Строение и функции клубочка

Эфферентная артериола Афферентная артериола

Е CL (А) Афферентная артериола, берущая начало от междольковой артерии. (Е) Эфферентная артериола далее формирует сплетение периканальцевых капилляров. А (CL) Клубочковый капилляр. Courtesy of Waykin Nopanitaya, Ph. D.

Мезангиоцит Капилляр Подоцит Мочевое пространство Капсула Интерстиций клубочка Артериола Гистологический срез почки Плотное пятно Дистальный каналец Проксимальный каналец

Нормальный клубочек при световой микроскопии. Нормоклеточность, тонкие капиллярные стенки. Прилегающие канальцы не изменены.

Нормальный клубочек при PAS-реакции. Тонкие капиллярные стенки.

Количественные показатели клубочков p Общая длина всех капилляров в одном клубочке – 0, 95 см p Общая длина всех клубочковых капилляров в обеих почках – 19 000 м p Общая площадь всех клубочковых капилляров обеих почек – 6 000 см 2 p Общая площадь фильтрующей поверхности в обеих почках – 516, 1 см 2 A. Bohle et al. , Kidney Intern. 1998, V. 54, Suppl. 67, S. 186 -188

PAS Trichrome H-E Silver Cеребрение и PAS подчеркивают коллагеновые структуры – мезангий и ГБМ, на трихроме они голубоватые или зеленые. Иногда трихром выявляет иммунные комплексы в виде фуксинофильных структур.

Гломерулярный капилляр

Фенестры 70 -100 нм (54% - 13%), микрофиламенты и микротрубочки

Фильтрационный барьер клубочка состоит из трёх слоёв Малые ножки подоцитов ЩД ГБМ Фенестры эндотелия ГБМ – базальная мембрана капилляров ЩД – щелевидная диафрагма подоцитов

Фильтрационный барьер клубочка состоит из 4 слоёв А. Эндотелий Б. Мезангий В. ГБМ Г. Подоцит

Гломерулярная базальная мембрана

СОСТАВ БАЗАЛЬНЫХ МЕМБРАН РАЗЛИЧНЫХ ПОЧЕЧНЫХ СТРУКТУР

Щелевидная диафрагма Просвет капсулы ГБМ Фенестры Большая ножка подоцита Цитоплазма эндотелия Строение клубочкового фильтра Малые ножки подоцита

Щелевидная диафрагма МОЧЕВОЕ ПРОСТРАНСТВО Ножковый отросток подоцита Гликосиалопротеин Гломерулярная базальная мембрана Фенестра Эндотелиальная клетка ПРОСВЕТ КАПИЛЛЯРА Схема строения гломерулярного фильтра

БОЛЕЗНИ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ ГЛОМЕРУЛЯРНОЙ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ 1) Болезнь тонкой базальной мембраны

БОЛЕЗНИ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ ГЛОМЕРУЛЯРНОЙ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ 2) Синдром Альпорта This was first described in the male members of a British family by Dr. Cecil Alport in 1927 as most cases result from defects in a gene on the X chromosome.

БОЛЕЗНИ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ ГЛОМЕРУЛЯРНОЙ БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЫ 1) Болезнь тонкой базальной мембраны 2) Синдром Альпорта 3) Анти-ГБМ нефрит (синдром Гудпасчера)

Эндотелиоцит

Фенестры 70 -100 нм (54% - 13%), микрофиламенты и микротрубочки

Подоциты

Подоциты висцеральный эпителий гломерулярных капилляров (высокоспециализированные эпителиальноподобные клетки)

Схема строения щелевидной диафрагмы

Схема строения щелевидной диафрагмы

Щелевидная диафрагма мембрана отростков подоцитов

направление фильтрации мочевое пространство ножки подоцитов актин ZO-1 подоцин CD 2 AP ГБМ эндотелиоцит -актинин-4 просвет капилляра щелевидная диафрагма из молекул нефрина

Мезангий

Mesangial cells--which historically have received less attention than their more "sexy" neighbor cell types of the glomerulus such as podocytes & endothelial cells--are actually quite interesting. They were originally seen as having purely a "matrix" function--that is, serving as the anchor points for the glomerular capillary walls. However the evolving view of the mesangial cell is that this cell type has other important functions, including: - contraction: мезангиоциты – производные гладкомышечных клеток – способны к сокращению, при котором они участвуют в регуляции внутригломерулярной гемодинамики. -они способны и к фагоцитозу, играя тем самым роль почки в иммунном ответе - они секретируют/синтезируют факторы роста и цитокины -ответственны за гиперпродукцию матрикса при некоторых болезнях (диабетическая нефропатия, Ig. A нефропатия) -гистол термины -мезангиальный склероз – продукция матрикса без соответствующего увеличения клеток - аутосомно-доминантная форма болезни, вызванная мутацией гена опухоли Wilms (WT 1). - мезангиолизис – расстворение мезангиального матрикса с дегенерацией мезангиоцитов (при тромботических микроангиопатиях, злокачественной HTN, диабетической нефропатии и др. )

Капсула Шумлянского-Боумена Париетальный эпителий Подоцит Схема строения капилляров клубочка Эндотелиоцит Просвет капилляра Мезангиальный матрикс Мезангиоцит Малые отростки подоцита Фенестры эндотелиоцита

Схема строения гломерулярного капилляра

Основная функция клубочка выработка ультрафильтрата Ультрафильтрат раствор, который содержит вещества с низкой молекулярной массой (свободные электролиты, мочевина, креатинин, мочевая кислота, белки с ММ <40 k. D) Объем ультрафильтрата у здорового человека составляет 180 200 л/сут. (Sf = 0, 136 мм 2)

Клубочковая фильтрация селективна (избирательна) А. По размеру молекул Б. По заряду молекул В. По форме молекул

Юкстагломерулярный аппарат

(1955) Norbert Goormaghtigh (14. 02. 1890 – 02. 01. 1960)

Работа Н. Гурмати, положившая начало исследованию юкстагломерулярного аппарата (лаборатория патологии Университета в Генте, Бельгия) Proc. of the Society for Experimental Biology and Medicine (1939), pp. 688 -689

Схема строения клубочка и юкстагломерулярного аппарата Гранулярные клетки приносящей артериолы Macula densa Эпителий толстого восходящего колена петли Генле Эфферентная артериола Афферентная артериола Мезангий Мочевое пространство Эпителий капсулы клубочка Просвет капилляра Каналец

The asterisk marks the macula densa in the kidney. The macula densa is a specialized region of epithelial cells lining a portion of a distal convoluted tubule that lies between the afferent and efferent arterioles at the vascular pole of a glomerulus. The macula densa cells are in close approximation to the juxtaglomerular cells (modified smooth muscle cells) in the media of the afferent arteriole. The macula densa cells monitor sodium concentration, and when that concentration falls, they signal the afferent arteriole to dilate and the juxtaglomerular cells to secrete renin. Renin increases formation of angiotensin I, which is converted to angiotensin II, which constricts the efferent arterioles. Angiotensin II also stimulates aldosterone secretion by the adrenal cortex, which increases blood volume and arterial pressure. This feedback loop helps to control the glomerular filtration rate.

Схема юкстагломерулярного аппарата

Klin. Wochenschr. 43: 410 -413, 1965 Механизм тубуло-гломерулярной обратной связи

Почечные канальцы

Строение эпителия различных участков нефрона

Клетка эпителия проксимального канальца Схема строения трансмембранных рецепторов, обеспечивающих апикальный эндоцитоз

Схема канальцевого транспорта Просвет канальца Латеральное межклеточное пространство Межклеточный путь Трансклеточный путь Na+ Плотное соединение Na+ АТФ K+ K+ Базолатеральная клеточная мембрана Na+ АТФ K+ АТФ Апикальная клеточная мембрана Na+ Базальная мембрана капилляра

Biochem. J. 154: 597 -604, 1976 Heini Murer Ulrich Hopfer Rolf Kinne

Biochem. J. 154: 597 -604, 1976 JASN, 1998, 1

Механизм реабсорбции белка в проксимальном канальце 1) Эндоцитоз белковых молекул из просвета канальца

Апикальный эндоцитоз белков обеспечивается трансмембранными рецепторами

a b c Строение эпителия петли Генле a) нисходящее колено, b) тонкое восходящее колено, c) толстое восходящее колено

Граница между проксимальным канальцем и нисходящим коленом петли Генле

Проницаемость различных отделов нефрона для воды Проницаем Непроницаем Проницаем при наличии АДГ

a b Строение дистального извитого канальца a) «истинный» дистальный извитой каналец, b) связующий отдел

a b ОК c ПК d Строение эпителия собирательных трубок a) основные клетки коркового слоя c) эпителий наружного мозгового слоя b) промежуточные клетки коркового слоя d) эпителий внутреннего мозгового слоя

ТРАНСПОРТ ИОНОВ В ЭПИТЕЛИИ СОБИРАТЕЛЬНОГО КАНАЛЬЦА 3 Na+ Амилорид, триамтерен Просвет канальца АТФаза 2 K+ K+ Aldo-R Спиронолактон Альдостерон ANP-R Перитубулярный капилляр • Na+ входит в клетку из просвета канальца, а К+ выходит из нее по ионным каналам (электрохимический градиент) • Выход Na+ из клетки обеспечивается Na-К-АТФазным насосом • Связывание альдостерона с цитозольным рецептором приводит к росту числа открытых Na+ каналов и Na, К-АТФазных насосов • ПНФ активирует гуанилатциклазу и тормозит реабсорбцию Na+, закрывая натриевые каналы • Амилорид и триамтерен закрывают Na+ каналы, а спиронолактон конкурирует с альдостероном

1997 2000