Анатомо-физиологические особенности заболеваний ССС у детей Артериальная

Анатомо-физиологические особенности заболеваний ССС у детей

Артериальная гипертензия l Среди заболеваний ССС артериальной гипертензии принадлежит особое место как в связи с большой распространенностью (27%), так и с тем что она является фактором риска ИБС, атеросклероза, сердечной недостаточности.

Артериальная гипертензия Под АГ у детей понимают стойкое повышение АД выше 95 -го процентиля для конкретного возраста и пола ребенка. l Данный показатель оценивается по специальным таблицам и номограммам и зависит от роста и массы тела ребенка. l

Критерии АГ у детей (2 рабочая группа по контролю АД у детей, 1987 год) Возраст 7 дней 8 -30 дней До 2 лет 3 -5 лет 6 -9 лет 10 -12 лет 13 -15 лет 16 -18 лет Систолическое АД, мм. рт. ст Умеренная АГ Выраженная АГ > 96 > 104 > 110 > 112 > 118 > 116 > 124 > 122 > 130 > 126 > 134 > 136 > 144 > 142 > 150

Артериальная гипертензия Истоки АГ уходят своими корнями в детский и пубертатный периоды. l Распространенность АГ в детском и пубертатном возрасте колеблется от 1 до 19% (по данным различных авторов). l

Факторы риска Генетические аспекты l Психохарактерологическая структура личности l Избыточный стресс l Хроническая гиподинамия l Привычное с детства злоупотребление солью l

Факторы риска Несбалансированное питание l Избыточная масса тела l Вредные привычки l Некоторые биохимические параметры l

Наследственность l Среди генетических маркеров значительный интерес представляют лейкоцитарные антигены человека (HLA), наличие которых доказано в 1959 году.

Наследственность Для России характерен – А 11 l В Сибирской популяции распространенным гаплотипом является А 2 В 7 l Дети – А 3, А 11, В 22 l

Наследственность Для ребенка родителей - нормотоников существует 3% вероятность развития гипертензии. l Для ребенка родителей - гипертоников существует 45% вероятность развития гипертензии. l

Наследственность l 1. 2. 3. 4. 5. Гены – кандидаты, чьи мутации могут стать причиной низкорениновой АГ: Ген АПФ Ген рецептора АТII Ген, коррегирующий ренин Ген альдостеронсинтетазы и 11 pгидролазы Ген NO-синтетазы

Причины АГ у детей l 1. 2. 3. 4. Чаще всего АГ у детей является вторичной: Болезни почек СС заболевания Реновасулярные заболевания Эндокринная патология

Болезни почек l 1. 2. 3. Реноваскулярные: Стеноз почечных артерий Тромбоз почечных вен l 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Паренхиматозные: О. гломерулонефрит Хр. пиелонефрит Рефлюкс-нефропатия Поликистоз почек Гипоплазия почек ГУС Опухоль Вильмса СКВ

l 1. 2. Заболевания ССС Коарктация аорты Болезнь Такаясу l 1. 2. 3. 4. 5. 6. Эндокринные заболевания Феохромацитома Нейробластома Гипертиреоз Врожденная гиперплазия надпочечников Синдром Кона Синдром Кушинга

l 1. Заболевания ЦНС: Повышенное ВЧД l Использование ЛС: 1. Симпатомиметики Оральные контрацептивы 2.

Частые причины гипертензии в зависимости от возраста Возраст Причина АГ Новорожденные Стеноз или тромбоз почечных артерий, врожденные структурные аномалии почек, коарктация аорты, бронхолегочная дисплазия 0 – 6 лет Структурные и воспалительные заболевания почек, коарктация аорты, стеноз почечных артерий, опухоль Вильмса 6 – 10 лет Структурные и воспалительные заболевания почек, стеноз почечных артерий, эссенциальная гипертензия, паренхиматозные болезни почек Подростки Паренхиматозные болезни почек, эссенциальная гипертензия

Эссенциальная гипертензия l 1. Механизмы развития АГ Уровень АД определяется двумя основными факторами: тонусом сосудов и объемом экстрацеллюлярной жидкости (ОЭЖ).

Эссенциальная гипертензия l 1. Тонус сосудов Увеличение тонуса опосредовано активацией САС через стимуляцию постсинаптических β 1 - рецепторов и пресинаптических α – рецепторов циркулирующим адреналином и последующим высвобождением норадреналина

Эссенциальная гипертензия l 1. 2. 3. Циркулирующие вазоконстрикторы: Ангиотензин II Вазопрессин Эндогенный дигоксиноподобный фактор l 1. 2. 3. 4. 5. Локальные вазоконстрикторы: Эндотелин Простагландин F 2α Лейкотриены C 4 и D 4 Гистамин Тромбоксан А 2

Эссенциальная гипертензия l 1. 2. Вазодепрессорные системы Эндотелиальный релаксирующий фактор Система оксида азота – L-аргинин

Эссенциальная гипертензия l 1. Регуляция ОЭЖ принадлежит почкам (задержка натрия и воды): Уменьшение количества функционирующих нефронов при паренхиматозных заболеваниях ведет к уменьшению фильтрующей способности, что приводит к росту перфузионного давления для поддержания достаточной экскреции натрия и воды

Эссенциальная гипертензия l 1. 2. Задержка натрия и воды: Почечные вазоконстрикторы (ангиотензин II, адреналин и норадреналин) способствуют тубулярной реабсорбции натрия Альдостерон, дезоксикортикостерон также способствуют увеличению тубулярной реабсорбции натрия

Эссенциальная гипертензия l 1. 2. Задержка натрия и воды: Активация симпатической иннервации почек, ведет к почечной вазоконстрикции и повышению тубулярной реабсорбции натрия. Наличие градиента давлений мужду центральными артериями и почечным перфузионным давлением при стенозе почечных артерий.

Дилятационная кардиомиопатия Тяжелое инвалидизирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом. l Летальность – 23 -60% при наблюдении за ребенком в течение 2 -х лет. l Распространенность – 2 -10 случаев на 100 тыс. населения. l

Дилятационная кардиомиопатия l 1. 2. 3. Звенья патогенеза: Нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности. Выраженное напряжение адренергических влияний при недостаточности холинергических. Десинхронизация гуморального и нейровегетативного каналов регуляции ритма сердца.

Дилятационная кардиомиопатия l 1. 2. Финал заболевания: У 70% больных на поздних стадиях развивается легочная гипертензия. ЛГ неблагоприятный прогностический признак течения болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия Одно из наиболее тяжело протекающих заболеваний миокарда, приводящее к инвалидности, сопряженное с высоким риском смертельного исхода. l Смерть в половине случаев наступает внезапно. l Внезапная смерть первое и единственное проявление заболевания. l У детей составляет 4 -6% в год. l

Гипертрофическая кардиомиопатия l 1. 2. 3. Вероятные причины смерти: Нарушение внутрисердечной гемодинамики. Ишемические изменения миокарда. Жизнеугрожающие аритмии

Гипертрофическая кардиомиопатия l 1. 2. Ишемические изменения в миокарде обусловлены: Увеличение внутримиокардиального напряжения гипертрофированного миокарда. Интрамикардиальное сдавление миокарда.

Легочная гипертензия l l Тяжелое инвалидизирующее заболевание, обусловливающее высокую детскую смертность. У детей встречается в 12, 4 случаях на 10 тыс. детской популяции. От постановки диагноза продолжительность жизни составляет 2 -3 года. В 60% дети умирают от сердечной декомпенсации.

Легочная гипертензия l 1. 2. 3. 4. Факторы риска сердечной декомпенсации: Левожелудочковая дисфункция. Эластофиброз эндомиокарда. Гипертрофия и дилятация правого желудочка. Трикуспидальная регургитация.

Легочная гипертензия l 1. 2. 3. Факторы риска синкопе и внезапной смерти при первичной ЛГ: Артериальная гипотензия. Ишемия миокарда. Дисфункция синусового узла.

Болезнь Кавасаки Длительно протекающий васкулит коронарных артерий, обусловливающий раннюю инвалидизацию детей и внезапную смерть. l Встречается чаще до 5 летнего возраста. l Частота болезни 6, 5 -9, 5 на 100 тыс. детей. l

Болезнь Кавасаки Коронарит l Аневризмы венечных сосудов l Инфаркт миокарда у детей и лиц молодого возраста l

Болезнь Кавасаки l 1. 2. 3. 4. Звенья патогенеза: Наследственная отягощенность по ранним формам ИБС. Неблагоприятные факторы перинатального периода. Клинические признаки иммунологической дисфункции. Врожденные аномалии коронарных сосудов.

Полная АВ-блокада Частота встречаемости 1 на 22 тыс. l Часто сопровождается приступами Морганьи-Адамса-Стокса. l Часто сопровождается смертью. l Многие аспекты данной патологии у детей не изучены. l

Инфаркт миокарда Ранний врожденный кардит у детей раннего возраста – редкое, тяжелое заболевание, омрачающее прогноз жизни ребенка. l Осложняется инфарктом миокарда. l На аутопсиях детей умерших от ВПС в 75% случаев имеются признаки ИМ. l

Инфаркт миокарда l 1. 2. Патогенез: Несоответствие возможностей обычного венечного кровообращения чрезмерно гипертрофированной массе миокарда Структурные изменения коронарных артерий (дисплазия), что сопровождается нарушение кровобращения в миокарде и склонностью к тромбообразованию.

Инфаркт миокарда l Развитие ИМ у детей сопровождается клиникой острой сердечной недостаточности, а также неспецифическими симптомами со стороны нервной системы и желудочнокишечного тракта.