Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения Семиотика поражений Лектор

“ Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения. Семиотика поражений” Лектор: доцент Хлебовец Н. И.

Система крови - совокупность органов в которых происходит кроветворение и кроверазрушение. Кроветворение - процессы возникновения и последовательного созревания форменных элементов крови. Органами кроветворения являются: костный мозг и кость в целом, селезенка, тимус, лимфатические узлы, солитарные фолликулы и пейеровые бляшки.

Этапы развития кроветворения: 1. Стадия ангиобласта или период внеэмбрионального кроветворения. На 2 -3 неделе (19 день) очаги кроветворения появляются в кровяных островках, расположенных в стенке желточного мешка.

Периферические клетки - в эндотелий сосудов, а центральные - в гемоцитобласты, а затем в мегалобласты (первичные эритробласты) и эритроциты (мегалоциты).

2. К 22 дню гестации кровяные клетки проникают в мезадерму эмбриона, кроветворение происходит повсеместно экстраваскулярно. После 10 недели лишь в печени стадия экстрамедулярного или печеночного кроветворения (максимум к 5 месяцам). Наряду с эритроидными клетками образуются также нейтрофилы и мегакариоциты.

С 3 до 5 месяцев кроветворение происходит в селезенке. Лимфопоэз возникает на 2 месяце. Клетки моноцитарного ряда - на 18 -20 день гестации.

3. Фаза - костно-мозгового кроветворения. Костный мозг закладывается в конце 3 месяца, а к 4 месяцам функционирует как орган кроветворения. После рождения функционирует только костный мозг.

• В первые годы кроветворение происходит во всех костях. • С 3 -5 лет в - лишь в плоских костях (красный костный мозг заменяется желтым).

Масса костного мозга у новорожденного - 1, 4% массы тела (40, 0). У взрослых 3000 гр. Относительная масса крови у детей больше, чем у взрослых и составляет 100150 мл/кг массы тела (у взрослых- 50 -70 мл/кг массы тела).

Эритрокинетика. • У новорожденного количество эритроцитов и гемоглобина большое, чем у взрослых, и составляет после рождения гемоглобин 210 г/л (колебания 180 -240 г/л). • Эритроцитов - 6, 0 Х 1012/л (колебания 5, 38 - 7, 2 Х 1012/л).

Для новорожденных характерно: 1) повышение эритроцитов и гемоглобина 2) анизоцитоз 3) макроцитоз 4) больше молодых, незрелых эритроцитов, так как повышается активность эритропоэтинов (гипоксия стимулирует эритропоэтины). , это приводит к повышению ретикулоцитоза I 24 -48 ч, снижается 5 -7 день. 5) встречаются ядросодержащие эритроциты (нормоциты, эритробласты).

Эритроциты продуцируемые внутриутробно имеют: • короткую длительность жизни – 12 дней, • склонны к гемолизу, так как наличие фетального гемоглобина, • снижены в мембране ПНЖК, • снижены токоферолы на фоне повышения ПОЛипидов.

• У плода состав гемоглобина отличен от взрослого человека. • В начале в (9 -12 недель) мегалобластах находится примитивный (гемоглобин Р), который заменяется фетальным гемоглобином F.

С 3 недель гестации начинается синтез гемоглобина А - взрослого типа. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60%, а взрослый 40%. Основное физиологическое свойство примитивного и фетального гемоглобина является их более высокое сродство к кислороду

С конца первых и начала вторых суток жизни происходит снижение содержания гемоглобина (наибольше к 10 дню), и эритроцитов (к 5 -7 дню жизни) - физиологический гемолиз. На протяжении первого часа жизни уровень гемоглобина снижается и в 3 -4 месяца или 5 -6 месяцев может иметь значение 110 г/л (самая низкая норма). Затем вновь повышается. У здорового ребенка нормальный уровень гемоглобина 120 г/л. - нижняя граница нормы. У более старших детей гемоглобин 130 г/л и после 10 лет 140 г/л (по данным Мазурина).

Данные Минска (Козарезова Т. Н. ) • Минимальный уровень гемоглобина у детей в возрасте до 3 месяцев принято считать 126 г/л. • От 3 месяцев до 5 лет - 110 г/л, • старше - 120 г/л. 110 г/л - венозная кровь. 120 г/л - капиллярная (ВОЗ)

Эритроциты на первом году жизни 4, 5 х1012/л , с 10 -11 лет - 5, 0 х1012/л. Длительность жизни эритроцитов составляет 80 -120 дней, как и у взрослого.

СОЭ у новорожденных замедлено, равно 2 -3 мм/ч. Т. к. низкое содержание фибриногена и холестерина, сгущение крови. К году СОЭ повышается до 6 -7 мм/ч. У детей не выше 10 мм/ч СОЭ, у взрослых - до 15 мм/ч.

Особенности лейкоцитарной формулы. • Количество лейкоцитов у матерей 68 х109/л. • К моменту рождения у ребенка лейкоциты составляют 18 -20 х109/л.

Это связано с: 1. Стрессовой реакцией ребенка в период родов выделение картизона вызывает лейкоцитоз. 2. Рассасыванием очагов кровоизлияния во время прохождения через родовые пути (в мышцах, почках, сосудах).

Гранулоцитарная система. Время жизни - 4 -16 дней, в среднем 14 дней.

Выделяют три периода жизнедеятельности гранулоцитов: 1. Костномозговой (созревание 5 -6 дней) – Митотический (делящийся) пул (миелобласты, промилоциты, миелоциты). – Созревающий пул - резерв костного мозга (метомиелоциты, палочко-ядерные, сегментоядерные). 2. Нахождение в периферической крови - 1 день. 3. Пребывание в тканях - 6 -7 дней (в сети капилляров различных тканей (легких, печени, селезенки), где и осуществляется основная функция).

Лимфоидная система представлена: 1. Центральные органы: костный мозг, вилочковая железа. Вырабатывают Т-лимфоциты (85%) и мало Влимфоцитов (15%). 2. Периферические: селезенка, лимфоидная ткань миндалин, лимфоидная ткань червеобразующего отростка, лимфатические узлы нейеровой бляшки.

Тимус к рождению масса 10 -15 гр. Это самая большая железа (щитовидная железа 3 -4 гр, надпочечники 4 -5 гр). Раньше считали, что она рудиментируется, теперь лимфоидная ткань ее остается на всю жизнь. С возрастом лишь уменьшение активности Т-лимфоцитов. Наибольшая масса тимуса в 6 -12 лет (28 -29 гр), а у взрослых - 18 гр.

Селезенка: – разрушаются стареющие эритроциты и тромбоциты – осуществляется активный фагоцитоз – выработка В-лимфоцитов. – синтез иммуноглобулинов и антител

Лимфатические узлы выполняют барьерную функцию синтезируют В-лимфоциты, которые синтезируют иммуноглобулины.

Лимфоцитный аппарат ЖКТ, дыхательной системы • Обеспечивает местный иммунитет • синтез сывороточного иммуноглобулина • образование В-лимфоцитов У человека в ЖКТ имеется 50 г иммуноглобулинсодержащей лимфоидной ткани, которая продуцирует до 3 г Ig А ежедневно.

Лимфоциты • Длительность жизни 100 -300 дней. От 34 дней до более 1, 5 лет. Они могут рециркулировать из тканей в кровь и могут меняться в течении 4 -12 дней, предварительно проходя через вилочковую железу.

Лейкоцитарная формула у новорожденного • в первые дни жизни количество нейтрофилов равно 65%, а лимфоцитов 25% и к 5 дню жизни количество нейтрофилов, лимфоцитов выравнивается (1 перекрест). После 5 дня жизни у ребенка преобладают лимфоциты, повышаются в 1 полугодии на 1, 5 % в месяц, во 2 - на 1% в месяц, а нейтрофилы составляют меньшинство, к 5 годам нейтрофилы вновь повышаются, лимфоциты понижаются и происходит второй перекрест.

Затем преобладают нейтрофилы, с 5 до 12 лет повышаются на 2 % в год, и с 8 -9 летнего возраста как у взрослого.

• Таким образом, особенность лейкоцитарной формулы для детей первого года жизни преобладание лимфоцитоза. Что связано с особенностями иммунитета- вилочковая железа

В 3 -4 года начинается инволюция вилочковой железы. Раньше считали, что вилочковая железа постепенно переходит в рудиментарное состояние, теперь считают, что вилочковая железа функционирует всю жизнь.

Во всех возрастных периодах мало молодых форм лейкоцитов. Палочко-ядерных 2% (за исключением новорожденных до 7%), юных - нет, эозинофильных лейкоцитов - 1 -2%, моноцитов не более 10% у детей в возрасте до 5 лет, старше 8 -9%.

Тромбоцитопоэз отличается относительным постоянством. В норме количество тромбоцитов равно 150 -300 Х 109/л.

Свертывающая система. У новорожденных все факторы имеют низкую активность, что предохраняет от тромбозов, что может быть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Протромбиновый индекс и время низкие. К 1 году - как у взрослого.

Лабораторные исследования: • сывороточное железо (понижение при железодефицитных анемий, увеличение гемолитических анемий). Норма -13 -30 мкммоль/л; • ОЖСС- общая железо- связывающая способность - 55 -75 мкммоль/л; • ЛЖСС- латентная железо- связывающая способность (ОЖСС- сывороточное железо) - свидетельствует о латентном дефиците железа (при ЖДА повышено, а сывороточное железо - понижено)

• коэффициент насыщения железом трансферина (норма 25 -30%, если насыщение меньше 16% тяжелый дефицит железа), • сывороточный ферритин (белок, складирующий железо. Железо сильнейший окислитель в организме в свободном виде в организме не должно быть). Ферритин - 20 -100 ноннограмм, • Свободный гемоглобин (0, 015 -0, 019) - при гемолизе, повышается • кривую Прайс-Джанса (диаметр 7, 2 -7, 5 мкм), • осмотическую стойкость эритроцитов (max 0, 360, 40%, min 0, 48 -0, 52% - в раннем возрасте, 0, 440, 48% - в старшем возрасте), • содержание фермента Г-6 -ФД в эритроцитах.

Миелограмма • Костный мозг состоит из соединительнотканной основы - стромы, обнаруживающей сеть, в петлях которой находятся клетки кроветворной паренхимы красного костного мозга и жировые клетки. Стромальные элементы (эндоост, ретикулярные клетки) костного мозга играют роль механическую, трофическую, определение направления дифференцировки клетки.

• Если много стромальных клеток и жировых клеток, а мало кроветворных это аплазия костного мозга. Об аплазии говорим если: • клеточность снижена • митоз снижен • эритроидный росток снижен • повышенное содержание лимфоцитов и клеток РЭС (стромы).

Клеточность • количество миелокариоцитов (ядросодержащие клетки) в костного мозга - 80 -180 Х 109/л. Судим о бедном (меньше 80) или богатом (больше 150) костном мозге. • В норме - бластных клеток до 5%, больше - злокачественный процесс. Лейкоз, если бластов более 30%, менее - неходжкинская лимфома с поражением костного мозга.

Клетки эритроидного ряда - 20%, 25%, 30%. • Клетки белого ряда - 75 -80%. Гранулоцитов - 40 -60%, лимфоцитов и клеток РЭС - 10 -20%, моноцитов - 3 -5% от всех клеток белого ряда.

Митоз - должен быть 1. То есть каждая клетка должна делиться. Если м=0, 25 то лишь 4 -ая клетка делится и если при этом клеточность низкая, то через 10 дней не будет клеток вообще.

Лейкоэритробластическое отношение • равно все клетки белого ряда , начиная от бластов и лимфоцитов/ все клетки эритроцитного ряда. Норма 4: 1, 3: 1, т. е. на 100 клеток - 25 эритроцитного ряда и 75 клеток белого ряда.

• Увеличение при богатом костном мозге гиперплазия белого ростка. • Уменьшение при богатом костном мозге - гиперплазия красного ростка. • Снижение индекса при бедном костном мозге - агранулоцитоз (редукция гранулоцитарного ростка). • Увеличение при бедном клеточном костном мозге - редукция красного ростка (апластическое состояние).

Индекс созревания нейтрофилов • равен сумма промиелоцитов, юные/ сумму палочкоядерных и сегментоядерных. В норме 0, 6 -0, 8. • Повышение - задержка созревания нейтрофилов. • Снижение - задержка выхода гранулоцитов.

Индекс созревания нормоцитов • равен сумма полихроматофильных и оксифильных / сумму всех клеток красного ростка. В норме 0, 8 -0, 9. Снижение говорит о аплазии.

Семиотика поражений кроветворного аппарата. Обследование больного: Анамнез. Ряд заболеваний выявляются случайно, после исследования крови, т. к. начало постепенное (анемии и т. д. ), Острое с повышения температуры, бледности, увеличения лимфатических узлов, геморрагического синдрома, желтушности и т. д. Связь с вирусной инфекцией, травмой, приёмом лекарств.

Осмотр. • Цвет кожных покровов (бледность, желтушность). • Кровоизлияние в кожу и слизистые, от петехий до обширных гематом. • Увеличение лимфатических узлов, живота (печень и селезенка). • Гемартрозы, ограничение подвижности в суставах. • Видимые аномалии развития.

Пальпация: лимфоузлов, печени, селезенки, костей. Определение болезненности (лейкоз), размягчение (ретикулоз). Воспалительные лимфоузлы болезненные.

Синдромы поражения кроветворного аппарата

Анемический (часто у детей раннего возраста): под анемией понимают снижение числа эритроцитов (4 х1012/л) или гемоглобина (120 г/л), или того и другого. При этом жалобы родителей, что у ребенка раннего возраста имеется вялость, нарушение сна (признаки гипоксии), повышение температуры тела. Старшие дети жалуются на общую слабость, недомогание, головокружение, вялость до обморочных состояний, шум в ушах.

Характерно - бледность кожных покровов, особенно надо обратить внимание не на лицо и не на кожу вообще, а на цвет ушных раковин (бледность и просвечиваются сосуды), губ, слизистых. Игнатов указывает и на бледность кончиков пальцев, ладоней, стоп (в норме розовые).

Для ряда анемий - характерна желтушность - гемолитическая болезни новорожденных (ГБН). При этом может быть очень тяжелое состояние, сопровождающееся судорогами, может быть общая отечность мягких тканей дети такие погибают часто, а если нет отстают в нервно-психическом развитии и в моторике. Иногда желтушность не в первые дни жизни, а позже.

Если: *Имеются гнойничковые элементы на коже, *мокнет пупок, *увеличение печени, селезенки, *повышение температуры - это характерно для сепсиса новорожденных.

• У младших (до года) может быть желтушность на ладонях, периорально. Но нет иктеричности склер, слизистых - это каротиновая желтуха при даче морковного сока, цитрусовых и нормальном самочувствии ребенка.

У детей первых месяцев жизни может быть желтуха при неплохом общем состоянии при так называемом синдроме Ариаса-Люция (1: 50 человек). (Блок глюкоронил-трансферазной системы). Необходимо кипятить женское молоко в течение одной недели не меньше.

Если желтушность склер, увеличение селезенки, снижение гемоглобина и эритроцитов ретикулоцитоз, микросфероцитоз гемолитическая анемия Минковского-Шоффара (у родственников + врожденные стигмы).

Сидеропенический синдром: • • • Нарушение трофики кожи. Ногти дистрофичны. Волосы дистрофичны. Выпадение волос Нарушение (извращение) аппетита: • едят глину, только мучные продукты, волосы - безоары. • Нарушение глотания (дети-хомяки) тканевая болезненность языка. • Кариес. • Мышечная гипотония в разных вариантах до : ДЖВП по гипотоническому типу, недержание мочи, кала, газов.

Анемия Фанкони • - грубые анатомические дефекты + отсутствие ретикулоцитоза гипосластическая анемия.

Может быть анемия Якш. Гайема • вскармливание коровьим молоком, проявление рахита.

Может быть гиперемия кожи характерно для полицитемии, повышение гемоглобина, эритроциты 6 -8 Х 1012/л + увеличение селезенки. Цианоз кожи, который возникает при снижении количества окиси гемоглобина и повышение восстановленного. Если восстановленный гемоглобин больше 50 г/л - цианоз, но если гемоглобина вообще мало , то цианоза не будет.

Лейкоцитоз - (повышение лейкоцитов выше 10 Х 109/л). Гиперлейкоцитоз - повышение лейкоцитов выше 50 Х 109/л.

Причины лейкоцитоза: • Физиологический лейкоцитоз (у новорожденных, все состояния напряжения, эмоциональные расстройства, страх, волнения, сильное трудовое перенапряжение, беременность). Действие физических факторов - холод, тепло, гипоксия. • Острые инфекции:

• Метаболические нарушения: диабетическая кома, ацидоз, азотемия, ожоги. • Лекарственный лейкоцитоз: стероиды, препарата лития, гистамин, гепарин, эндотоксины. • Острая кровопотеря. • Злокачественные новообразования: • Коллагенозы.

У детей чаще умеренный лейкоцитоз носит воспалительный характер. Гиперлекойцитоз - лейкозы (острый - нет клеток или хронический - все клетки есть).

Лимфоцитоз. Причины лимфоцитоза: • Физиологические - у детей от 3 -4 месяцев, до 4 лет, у детей с лимфоцизмом. • Инфекционные заболевания: корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паратит, брюшной тиф, коклюш, токсоплазмоз. • Хронические инфекции: туберкулез, вторичный сифилис, острый лимфобластный лейкоз, лимфомы.

Эозинофилия: – Аллергические заболевания, – Паразитарные заболевания (гельмиты, эхинококки), – Протозойные инфекции токсоплазмоз, малярия, пневмоцисты. – Гематологические заболевания: эозинофильный лейкоз, состояние после силенэктомии, лимфогрануломатоз.

Моноцитоз: – при ОМЛ, ХМЛ, – лимфомы, – коллагенозы, – инфекционный мононуклеоз

Лейкопения - снижение лейкоцитов, меньше 4 -5 х109/л.

Нейтропения за счет снижения продукции костным мозгом нейтрофилов или сокращения продолжительности жизни нейтрофилов на периферии.

Причины: • Инфекции: бактериальный брюшной тиф, паротиф, бруцеллез. Вирусные (грипп, корь, гепатит). • Протозойные: малярия, тосоплазмоз. • Химические и физические воздействия: высокие дозы ионизирующего облучения, цитостатики, сульфаниламиды, НПВС. • Ареактивное состояние.

Лимфопении: • • • Стресс, ССН, Уремия, болезнь Кушинга. После лечения глюкокортикоидами, после облучения иммунодефицитные состояния.

Тромбоцитопении: как аутоиммунное заболевание болезнь Верльгофа; гетероимунные - лекарственные и инфекционные; лейкозы; ДВСсиндром - 2 и 3 степени.

Геморрагический синдром повышенная кровоточивость. Различают: • Гематомный тип - это обширное кровоизлияние в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, посттравматические, послеоперационные. • Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип: петехии; экхимазы на коже и слизистой; кровотечения носовые, маточные, кишечные, сразу после травмы-болезнь Верльгофа.

• Смешанный тип (микроциркуляторногематомный) - при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда • Васкулито-пурпурный тип симметрично расположенная сыпь геморрагическая в виде папул, пузырей, волдырей. Локализация на конечностях в области суставов (крупных), ягодиц, может быть обдоминальный синдром. Характерно для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный тип. Болезнь Рандю-Ослера - есть повторные кровотечения из определенных участков измененных сосудов (носовые, легочные, кишечные).

Синдром полиаденита Лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с другими тканями - лимфолейкоз. Лимфоузлы в виде конгломеротов с одной стороны спаяны между собой и кожей, плотные - лимфогрануломотоз. Если лимфоузлы болезненны - это инфекционно-воспалительные заболевания. Может быть инфекционный ретикулез или болезнь кошачьей царапины, вирусное заболевание (царапины на руках). Туберкулезный процесс - “железы-камешки”.

Синдром повышения температуры.

Гепато-лиенальный синдром

Синдром интоксикации

Пороки дизэмбриогенеза

Изменения со стороны ЖКТ блестящий лаковый язык, не видно сосков, небольшие изъязвления языка - анемия Адисон-Бирмера.

Коричневая моча при гемолизе. Красная моча при гематурии. Кровь в кале при кишечном кровотечении.