АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ. СЕМИОТИКА ОСНОВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
ПЛАН ЛЕКЦИИ • Краткие сведения о развитии нервной системы. • Анатомо-физиологические особенности нервной системы у детей. • Семиотика основных заболеваний нервной системы. • Тератогенные факторы. Пороки развития нервной системы.
• Развитие нервной системы ребенка – сложный процесс, предопределяемый генетической программой развития и многообразными влияниями среды на плод и ребенка первых лет жизни. • 4 основных процесса развития ЦНС в онтогенезе: • 1 – появление нервной пластинки и формирование нервной трубки. • 2 – образование мозговых пузырей, разделение передних пузырей на парные отделы. • 3 – миграция и дифференцировка нервных и глиальных клеток. • 4 – последовательная миелинизация проводящих путей головного и спинного мозга.
• Головной мозг развивается из эмбриональной эктодермы. К концу 3 -й недели внутриутробного периода в ней образуется утолщение из которого формируется полая длинная трубка, лежащая на поверхности эктодермы. • На 4 -й неделе беременности трубка замыкается, затем расширяется на переднем конце (головной мозг). Тонкая каудальная часть преобразуется в спинной мозг. • Шарообразное выпячивание на переднем конце нервной трубки через несколько дней разделяется поперечной бороздой на 2 части, из них развиваются гемисферы и желудочки.
• Дифференциация нейробластов и их миграция в дальнейшем приводят к формированию коры головного мозга. • Образование мозолистого тела начинается на 3 мес. , заканчивается на 5 мес. беременности, к этому же периоду на поверхности коры образуются борозды и извилины. • Первой образуется сильвиева борозда, на 6 мес. – роландова. • К 8 мес. головной мозг плода имеет все главные постоянные борозды, появляются вторичные, а к 9 мес. - третичные извилины.
• Мозжечок развивается из парных зачатков, появляющихся из крыловидных пластинок (32 нед. ) • Особенности онтогенеза среднего мозга недостаточно изучены, его дифференцировка зависит от развития ствола мозга и его корковых и мозжечковых связей. • Продолговатый мозг – производное 5 мозгового пузыря. Его ядерные группы развиваются рано, в прямой зависимости от становления функций дыхания, кровообращения, пищеварения.
• Спинной мозг и позвоночный канал примерно до 3 лунного месяца имеют одинаковые размеры. • В дальнейшем спинной мозг отстает в развитии от позвоночника и его каудальный отдел к рождению достигает только уровня 3 поясничного позвонка. • Формирование спинного мозга происходит быстрее, чем головного. • Нейронная организация спинного мозга приобретает относительно сформированный вид в период от 20 до 28 недели. • Быстрое созревание спинного мозга обеспечивает ранние двигательные функции плода.
• Видимое невооруженным глазом разделение мозговой ткани на белое и серое вещество обусловлено развитием миелиновых оболочек. • Первые признаки миелинизации появляются на 5 мес. внутриутробного периода в стволе головного мозга, в волокнах продолговатого, в шейном и поясничном утолщениях спинного мозга. • Миелинизируются вначале чувствительные, затем двигательные пути. • К рождению миелинизированы большая часть спинного мозга, продолговатый мозг, окружность ядер мозжечка, многие участки моста и среднего мозга, полосатое тело.
• К 7 -8 месяцам жизни состояние миелинизации нервных волокон ЦНС приближается к таковому у взрослых, однако миелиновые оболочки ещё располагаются редко, особенно в белом веществе височных долей. • Ко 2 -му году головной мозг миелинизирован как у взрослого. • В течение первых 10 лет жизни продолжают миелинизироваться волокна неспецифических проекционных и ассоциативных отделов таламуса, а у взрослых –волокна ретикулярной формации и нейропиля коры.
• Параллельно идет образование мозговых оболочек из перимедуллярной мезенхимы. • Сначала образуется сосудистая оболочка, из неё на 3 -4 -й нед. В толщу медуллярной трубки врастают кровеносные сосуды. Они втягивают за собой листок сосудистой оболочки → образуются Вирхов-Робеновские пространства. • На 5 мес. образуются отверстия Лушки и Мажанди и мягкая мозговая оболочка расслаивается на 2 слоя: сосудистый и паутинный. Образуется субарахноидальное пространство. • Твердая мозговая оболочка появляется во 2 -й половине внутриутробной жизни.
ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Масса Извилины борозды Кора У новорожденного 350 -380 г. (10 -12% от m). К году увеличивается в 2 -2, 5 р. , к 3 годам – в 3 р, к 20 годам – в 4 -5 раз (2, 5% от m). У новорожденного такое как у взрослого, но они слабо развиты. Слабо дифференцирована. Нейроны различных отделов коры лежат густо, единичные – в белом веществе. У нервных клеток мало отростков (дендритов). Проводящая Пирамидные пути не миелинизированы система (миелинизируются к 6 месяцам). Основная дифференцировка нервных клеток заканчивается к 8 годам.
СПИННОЙ МОЗГ Масса При рождении 2 -6 г. , увеличивается в 3 раза к 5 г. , в 4 -5 раз – к пубертатному периоду. Длина У новорожденного относительно длиннее, чем у взрослого, доходит до 3 поясничного позвонка; к 4 -5 г. – между 1 и 2 поясничными. Строе Формирование и созревание спинного мозга ние происходит быстрее, чем головного. К 2 годам почти соответствует строению у взрослого. Миели Внутричерепные нервы – к 3 месяцам. низа Периферические нервные стволы – к 2 -3 ция годам, а иногда к 5 годам.
• ВНС – вегетативная нервная система – к рождению ребенка уже функционирует, обеспечивая поддержание сосудистого тонуса, адаптационно-трофические реакции и регуляцию деятельности внутренних органов. • Однако регуляторные функции ВНС у детей первых месяцев жизни легко нарушаются при воздействии неадекватных факторов внешней среды.
НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ЛИКВОРА Новорожд. 1 -3 года Старше 3 лет 50 -60 50 -150 100 -150 лежа 150 -250 сидя О, 16 -0, 33 0, 16 -0, 40 Клетки 10 -15 (лимфоцит) Сахар (г/л) 0, 35 -0, 75 1 -5 0, 35 -0, 75 Хлориды (мэкв/л) 109 -123 Давление ликвора (мм. вод. ст. ) Белок (г/л) 109 -123
• • «Менингеальный симптомокомплекс» : Характерен для травм, менингоэнцефалита, менингита, инфекционных заболеваний, интоксикаций. Поза «легавой собаки» (больной лежит на боку с запрокинутой назад головой и приведенными к животу конечностями. Попытка согнуть голову или выпрямить ноги вызывает боль (раздражение задних корешков). Психика изменена: сонливость, вялость, бред, возбуждение. Сознание нарушено – ребенок плохо ориентируется в месте и времени.
• Изменен мышечный тонус: ригидность мышц затылка, шеи и спины (определяется при попытке пассивно привести подбородок ребенка к грудной клетке). • Положительны симптомы Кернига и Брудзинского (верхний, средний, нижний). • Общая гиперестезия кожи. • Отрицательная реакция при звуковых и световых раздражениях. • Вегетативные расстройства: изменения реакции зрачков, брадикардия, аритмия, расстройства ритма дыхания, красный дермографизм.
Характерны т. н. «пирамидные знаки» : • Рефлекс Бабинского – раздражение кожи подошвы приводит к тыльному сгибанию 1 пальца и веерообразному расхождению остальных пальцев. • Рефлекс Оппенгейма – надавливание подушечкой 1 пальца руки на внутреннюю поверхность нижней трети голени пациента приводит к тыльной флексии 1 пальца ноги. • Рефлекс Гордона – сдавливание икроножной мышцы приводит к разгибанию 1 пальца или всех пальцев ноги.
У маленьких детей: • Выбухание, напряжение большого родничка (вследствие повышения внутричерепного давления). • Положительны симптомы: подвешивания (симптом Лессажа) – поднятый подмышки ребенок подтягивает ноги к животу; симптом Бехтерева – при перкуссии по скуловой дуге возникает гримасса боли на той же половине лица; симптом «посадки» - невозможность сидеть в кроватке с вытянутыми ногами. У старших детей: рвота, головная боль, головокружение.
• При выявлении менингеального симптомокомплекса необходимо провести люмбальную пункцию и исследовать спинномозговую жидкость. • Люмбальная пункция используется как с диагностической так и с лечебной целью. • Можно производить прокол бокового желудочка (вентрикулярная пункция) или прокол мозжечково-мозговой цистерны (субокципитальная пункция).
ДИФ. ДИАГНОСТИКА ЛИКВОРА ПРИ МЕНИНГИТАХ Бактериальный Туберкулезный Вирусный Цитоз Высокий (несколько тысяч) Низкий 500) Клетки нейтрофилы лимфоциты Сахар низкий N или высокий Белок повышен Умеренно повышен Осадочные ++++ (Нонне-Аппельта, Панди) пробы Хлориды снижены (менее От нескольких сотен до 1000 и более + снижены ++ снижены
• Белково-клеточная диссоциация повышение содержания белка в ликворе при умеренном увеличении количества клеток (при опухолях головного и спинного мозга). • Клеточно-белковая диссоциация значительное увеличение количества клеток при умеренном повышении содержания белка (при менингитах).
ЭНЦЕФАЛИТЫ -термин обозначает воспаление головного мозга и включает в себя целую группу заболеваний. На фоне внезапного повышения t (реже при t = N) появляются общемозговые симптомы (падение АД, рвота, судороги, вялость, апатия, потеря сознания, нарушения ритма дыхания и сердечной деятель-ти). При поражении ствола мозга – глазодвигательные расстройства, бульбарные парезы и параличи, резкое снижение мышечного тонуса в конечностях, сменяющееся затем спастическими тетрапарезами. Нарушаются жизненноважные функции –дыхание, серд. деятельность, сосание.
Для полушарной локализации характерны психомоторное возбуждение, нарушение сознания, псевдобульбарные расстройства, спастические парезы и параличи. Мозжечковый синдром проявляется острыми нарушениями координации движений. Чем меньше ребенок, тем менее выражена очаговая симптоматика, а преобладают общемозговые симптомы.
• При ряде заболеваний у детей могут наблюдаться расстройства движений, проявляющиеся в виде: паралича (плегии) – полная утрата мышечной силы и активных движений или пареза – ослаблении мышечной силы и уменьшение объема движений. Эти расстройства возникают при поражении центрального и периферического нейронов. Моноплегия – паралич 1 конечности, параплегия – паралич 2 конечностей, гемиплегия – паралич половины тела, тетраплегия –паралич 4 конечностей.
Центральный (спастический) паралич Повышение мышечного тонуса (неравномерно в разных группах мышц). Рефлексы сухожильные и периостальные повышены, зона их вызывания расширена. Кожные рефлексы снижены или исчезают. При ДЦП, туберкулезном процессе в позвоночнике. Периферический (вялый, атрофический) паралич Снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония, атония). Понижение, исчезновение сухожильных, кожных, периостальных рефлексов, атрофия мышц, на фоне изменения эл/возбудим-ти Родовой паралич; парезы, параличи (дифтерийнех полиневриты).
ГИДРОЦЕФАЛИЯ – чрезмерное накопление в субарахноидальном пространстве или вентрикулярной системе спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией вещества мозга. По этиологии: врожденная и приобретенная. По месту накопления ликвора: внутренняя (в вентрикулярной системе) и наружная (в субарахноидальном и субдуральном пространствах). Сообщающаяся и окклюзионная.
Общие признаки гидроцефалии: Увеличение размеров головы. Расхождение и истончение костей черепа с образованием «пальцевых вдавлений» . Выбухание родничков. Резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа (преобладание мозгового). На коже лба и волосистой части головы видны расширенные подкожные вены.
Состав ликвора при гидроцефалии • Состав белка в ликворе будет различным, в зависимости от стадии заболевания: если воспалительный процесс, послуживший причиной гидроцефалии, ещё не закончился – белок может быть повышен; при хронически протекающей гидроцефалии – белок снижен вследствие гиперпродукции ликвора.
ВПР НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: Дизрафии краниальной области расстр-во интеграции в развитии экто- и мезодермальных листков – несмыкание нервной трубки Анэнцефалия – почти полное отсутствие головного мозга, отсутствие мягких тканей и костей свода черепа. Экзенцефалия – отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, большие полушария в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой открыто лежат на основании черепа извилины могут быть сформированы, расположены хаотично; промежуточный, средний мозг и мозжечок обычно отсутствуют. Инионцефалия – отсутствие части или всей затылочной кости с расширением большого затылочного отверстия. Порэнцефалия – наличие в ткани мозга полостей разных размеров, имеющих эпиндемарную выстилку и сообщающихся с субарахноидальным пространством и вентрикулярной системой. Черепно-мозговые грыжи (менингоцеле, менингоэнцефалоцеле)
ВПР НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: спинной мозг и позвоночник Наиболее частыми пороками спинного мозга являются дизрафические состояния (spina bifida), связанные с незакрытием медуллярной трубки в той или иной части её каудального отдела. Чаще всего в задних отделах позвонков и характеризуются отсутствием дужек и остистых отростков. Спинной мозг в области дефекта чаще деформирован и располагается непосредственно под мягкими тканями с которыми срастается. В ряде случаев спинной мозг не покрыт тканями и в области дефекта лежит открыто.
ВПР НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: спинальный рахисхиз: а) Кистозная форма – наличие в области расщелины грыжевого мешка, стенка которого состоит из кожи, мягкой мозговой оболочки. б) Менингоцеле – в грыжевом мешке - ликвор. в) Менингоэнцефалоцеле – - -׀׀ ликвор и спинной мозг. Полный рахисхиз – наличие расщелины позвонка, дефект обеих мозговых оболочек и мягких тканей, грыжевидного выпячивания нет, спинной мозг в области дефекта лежит открыто, деформирован. Скрытая расщелина позвонка – дефект позвонков закрыт мышцами и кожей, грыжевидного выпячивания нет.
ВПР НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: спинной мозг и позвоночник. Диастематомиелия – спинной мозг разделен на 2 части продольной костной, хрящевой или фиброзной тканью в виде перемычки. Дипломиелия – удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения. Гидромиелия –значительное расширение спинномозгового канала, заполненного ликвором и истончение вещества спинного мозга. Сирингомиелия – появление в толще вещества мозга полостей разного размера. Амиелия –полное отсутствие спинного мозга при сохранной твердой мозговой оболочке.
ВПР НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: мозжечок. Аплазия мозжечка – полное его отсутствие. Гипоплазия мозжечка – уменьшение обоих полушарий и червя, недоразвитие извилин. Аплазия (агенезия) червя мозжечка. Встречается в 2 -х вариантах: 1 - отсутствие червя +кистозное расширение 4 -го желудочка; 2 - мозжечок в виде единого конгломерата.
Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства Гидроцефалия – чрезмерное скопление ликвора в вентрикулярной системе, субдуральном или субарахноидальном пространстве. Гидранэнцефалия – полное или почти полное отсутствие больших полушарий головного мозга при сохранении костей свода черепа и мягких тканей головы. Полость черепа заполнена прозрачной жидкостью. Голова при этом имеет нормальную форму и размеры.
Скачать презентацию АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ СЕМИОТИКА ОСНОВНЫХ
нервная.сист.ppt