АНАЛИЗ ГЕМОГРАММ СХЕМА ГЕМОПОЭЗА Александрович Максимов

АНАЛИЗ ГЕМОГРАММ

СХЕМА ГЕМОПОЭЗА

Александрович Максимов (1874 -1928) • Автор унитарной теории кроветворения (все клетки крови происходят из одного предшественника – гемогистобласта (имеет черты лимфоидной клетки = лимфоидоцит). Ввел в науку понятие о стволовых клетках. • Выпускник ВМА (1896). Преподаватель патанатомии в ВМА. «Доктор медицины» (1898 «К вопросу о патологической регенерации семенной железы» ). Профессор кафедры гистологии и эмбриологии ВМА(1903 -1922) и профессор эмбриологии Петроградского университета 1919 -1922). В 1909 опубликовал положение «Лимфоцит как общая стволовая клетка разнообразных элементов крови в эмбриональном развитии и постфетальной жизни млекопитающих» . В этой статье впервые появился термин «стволовая клетка» . В 1915 г. вышло его фундаментальное руководство «Основы гистологии» . • Профессор кафедры анатомии медфака Чикагского университета (1922 -1928), где возглавил работу лаборатории экспериментального исследования тканей. Результаты обобщены в монографии «Соединительная ткань и кроветворные ткани» .

Hb 80 г/л; Er 2. 5* 1012/л; ЦП = ______ ; Rtz 1. 0 %; О. стойк. : Min 0. 56 , Max 0. 32; L 12. 2*109/л Lymph 20 Mon 8 Bas 1 Eoz 4 N – Myel 0 Tr 410*109/л; Ретракция сгустка N -Meta 0 N - Rod 5 N -Segm 62 - норма; t кровотечения - 4 мин; Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 83 %; t коагуляции 5 мин; Гематокрит (Ht) 33 %; Гаптоглобин ( Hp) 1, 2 г/л; Билирубин 19 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв. (ЖС) 16 мкмоль/л; Общая Fe-связ. спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут.

Hb 79 г/л; Er 2. 4 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 8 %; Осм. стойк. : Min 0. 56 , Max 0. 32; L 12. 0 Г/л Lymph Mon Bas 20 8 1 4 Eoz N – Myel 0 N -Meta 5 N - Rod N -Segm 62 Tr 420 Г/л; Ретракция сгустка - норма; t кровотечения - 4 мин; Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85 %; t коагуляции 5 мин; Гематокрит (Нt) 31 %; Гаптоглобин (Нp) 1. 2 г/л; Билирубин 17 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 20 мкмоль/л; Общая Fe-связ. спос. (ОЖССС) 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут.

Hb 54 г/л; Er 2. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 3. 5%; Осм. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 32; Полихроматофилы в большом количестве. L 12. 5 Г/л Lymph Mon Bas 36 6 0 Eoz 4 N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 0 8 46 Tr 450 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген(Ф. I) 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85%; t коагуляц. 5 мин; Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Hp) 0. 5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)18 мкмоль/л; ОЖССС 54 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут

Hb 50 г/л; Er 2. 0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 5. 0%; Осм. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 32; Полихроматофилы в большом количестве. L 12. 0 Г/л Lymph Mon Bas 36 6 Eoz 0 N – Myel N –Meta 4 0 N - Rod 8 N -Segm 46 Tr 440 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген(Ф. I) 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85%; t коагуляц. 5 мин; Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Hp) 0. 5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)18 мкмоль/л; ОЖССС 54 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут

Hb 188 г/л; Er 6. 5 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 1. 0%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 32; L 8 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 25 5 1 5 0 0 59 Tr 300 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht 45%; Hp 0. 5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 20 мкмоль/л; ОЖССС - 67 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут

Hb 184 г/л; Er 6. 3 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 0%; Осм. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 32; Еро 98 МЕ/мл L 9. 0 Г/л Lymph Mon Bas 25 5 1 Eoz 5 N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 0 59 Tr 450 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht 56%; Hp 0. 5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 20 мкмоль/л; Общая Fe-связ. спос. 67 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Б. 39 лет. Тучен, лицо гиперемировано. Жалобы на периодические головные боли. АД 160 и 97 мм рт. ст. Почка увеличена. Гематурия. Биопсия почки: почечноклеточная карцинома.

Hb 250 г/л; Er 9 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 0%; Осм. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 34; Уровень 2, 3 – БФГ в эритроцитах снижен. Костный мозг: Соотношение жир: клетки = 1: 1, относительное преобладание ядерных форм эритроидного ростка. L 8 Г/л Lymph Mon Bas 20 8 1 Eoz 4 N – Myel 0 N -Meta N - Rod N -Segm 0 5 62 Tr 300 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Гематокрит(Ht) 55%; Гаптоглобин (Hp) 0. 5 г/л; Билирубин 25. 5 мкмоль/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; Общая Fe-связ. спос. 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 350 нг/мл; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут

Hb 206 г/л; Er 6, 7 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 1. 0%; Осм. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 34; L 8 Г/л Lymph Mon 17 13 Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 0 3 0 4 63 Tr 153 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Гематокрит (Ht) 62, 6%; Гаптоглобин (Hp) 0. 5 г/л; Билирубин 25. 5 мкмоль/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 18 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 350 нг/мл; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут Кислотно-основный баланс крови: р. Н 7, 39 (7, 26 -7, 36), р. СО 2 47 mm. Hg (46 -58), p. O 2 27 mm. Hg (33 -46), HCO 3 27 mmol/l (18 -23); BE 0, 7 mmol/l (2 -3). <Б-я 20 лет. Диффузный цианоз: ногтевые фаланги в виде «барабанных палочек» , ногтевые пластинки в виде «часовых стекол» , выраженный цианоз ногтевых пластинок. Нижний край печени острый, ровный, эластичный, безболезненный выступает из-под реберной дуги на 2 см. По данным эхокардиографии: двухкамерное сердце (единый желудочек, единое предсердие, единый атриовентрикулярый клапан, разобщенный аортальный клапан и клапан легочной артерии. ) ( из: Обрезан А. Г. и др. Двухкамерное сердце. Медицина XXI век, 2007, 5(6), 94 -100).

Hb 183 г/л; Er 6. 5 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 4 %; Осм. стойк. : Min - 0. 54 , Max 0. 30; Еро 6 МЕ/мл Костный мозг: тотальная трехростковая гиперплазия L 25 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 10 1 4 0 0 5 62 Tr 600 Г/л; t кровотечения - 4 мин; Гематокрит (Ht) 75 %; (Hp) 1. 2 г/л; Билирубин 19 мкмоль/л; Фибриноген 4 г/л; Протромбин 90 %; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 110 мкг/л; Fe сыв (ЖC) 15 мкмоль/л; ОЖССС 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 950 нг/мл; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Клиника: Артериальная гипертензия. Сплено- , гепатомегалия.

Hb 40 г/л; Er 1. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1 %; О. стойк. : Min 0. 55 , Max 0. 30; Анизоцитоз, пойкилоцитоз. СОЭ 40 мм в час. Пунктат костного мозга: мегакариоциты отсутствуют, количество гранулоцитов снижено, лимфо-, плазма- мастоцитов – увеличено. Трепанобиопсия: большое количество жира. L 2. 2 Г/л Lymph Mon 61 4 Bas 0 Eoz 2 N – Myel N -Meta N - Rod N –Segm 0 30 Tr 40 Г/л; Ретракция сгустка снижена; t кровотечения - 11 мин; Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс 80 %; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 28 %; Гаптоглобин (Hp) 0. 6 г/л; Билирубин 21 мкмоль/л; Ферритин 90 нг/мл; Fe сыв 46 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Кожные геморрагии. Язык воспален. Систолический шум на верхушке сердца.

Hb 70 г/л; Er 2. 1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 30; СОЭ 30 мм в час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга: мегакариоциты отсутствуют, количество гранулоцитов снижено, лимфо-, плазма- мастоцитов – увеличено. L 2. 5 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm 43 5 1 4 0 2 45 Tr 50 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 10 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht 38%; Hp 1. 0 г/л; Билирубин 20 мкмоль/л; Ферритин 102 мкг/л; Fe сыв 46 мкмоль/л; ОЖССС 51 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Б-й 57 лет. На коже – петехиальная сыпь, язык гиперемирован. Работает на производстве лако-красочных средств.

Hb 60 г/л; Er 1. 8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 30; СОЭ 35 мм в час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга: мегакариоциты отсутствуют, количество гранулоцитов снижено, лимфо-, плазма- мастоцитов – увеличено. Трепанобиопсия: большое количество жира в костном мозге. L 3. 3 Г/л Lymph 42 6 Mon Bas 1 3 Eoz N – Myel N –Meta 0 0 3 Tr 50 Г/л; Ретракция сгустка N – Rod N -Segm 45 нарушена; t кровотечения 10 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляции 5 мин; Гематокрит (Ht) 37%; Гаптоглобин (Hp) 1. 0 г/л; Билирубин 20 мкмоль/л; Ферритин 102 мкг/л; Fe сыв 48 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Б-я 50 лет. На коже – геморрагии. Врач-рентгенолог.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (определение) нарушение костного мозга, характеризующееся: уменьшением гемопоэтической ткани (уменьшенное количестволовых клеток в малоклеточном костном мозге), замещенеием костного мозга жиром панцитопенией.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ АА анемический (панмиелопатия, панцитопения), гемолитический, геморрагический (мало Tr), септический (мало гранулоцитов).

Hb 85 г/л; Er 3. 7 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 2%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 30; СОЭ 36 мм в час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия. Костный мозг: снижено количество эритрокариоцитов-сидеробластов. L 4. 2 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm 30 8 0 2 0 8 52 Tr 300 Г/л; Ретракция не изменена; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. Ht (Гематокрит) 34%; Hp (Гаптоглобин)1. 0 г/л; 5 мин; Билирубин 8 мкмоль/л; Ферритин 20 мкг/л; Fe сыв (жс) 9 мкмоль/л; ОЖССС 90 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут В анамнезе: хронический гастродуоденит. Кровопотери из ЖКТ не выявлено.

Hb 45 г/л; Er 3. 0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 1. 0%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 30; СОЭ 30 мм в час. Гипохромия. Аннулоциты. L 7. 3 Г/л Lymph 29 3 Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 0 1 0 4 63 Tr 250 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht (Гематокрит) 35%; Hp (Гаптоглобин) 1. 0 г/л; Билирубин 10 мкмоль/л; Ферритин 30 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 11 мкмоль/л; ОЖССС 85 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Б-я 16 лет. Интенсивные занятия спортом в течение последних 5 лет. «Алебастровая» бледность кожи. Извращение вкуса, обоняния. Койлонихия. Аменоррея.

КОЙЛОНИХИЯ

Hb 76 г/л; Er 5. 1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 2%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 30; СОЭ 35 мм в час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Гипохромия. В пунктате костного мозга: снижено количество эритрокариоцитов-сидеробластов. L 3. 3 Г/л Lymph 37 10 Mon Bas 0 2 Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm 0 1 50 Tr 325 Г/л; Ретракция сгустка нормальна. t кровотечения 4 мин; Ht (Гематокрит) 40%; Hp (Гаптоглобин) 0. 8 г/л; Билирубин 5 мкмоль/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ферритин 18 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 4 мкмоль/л; ОЖССС 90 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Кровопотери из ЖКТ не обнаружено. Всасывание железа не нарушено. Б-й 17 лет. Последние 3 года не употребляет мяса.

Hb 80 г/л; Er 3. 5 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 2%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 30; СОЭ 36 мм в час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, аннулоциты Костный мозг: снижено количество эритрокариоцитов-сидеробластов. L 5. 2 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm 30 8 0 2 0 8 52 Tr 380 Г/л; Ретракция не изменена; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин. Ht (Гематокрит) 34%; Hp (Гаптоглобин) 1. 0 г/л; Билирубин 8 мкмоль/л; Ферритин 20 мкг/л; Fe сыв. (ЖС) 9 мкмоль/л; ОЖССС 90 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут В анамнезе: геморрой.

Hb 70 г/л; Er 2. 4 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 6%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 30; СОЭ 35 мм в час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мишеневидность. В пунктате костного мозга: снижено количество гемоглобинизированных форм. Количество сидеробластов увеличено. L 2. 3 Г/л Lymph 48 3 Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 0 1 0 0 6 42 Tr 250 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht (Гематокрит) 37%; Hp (Гаптоглобин) 0. 4 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 50 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Б-му 39 лет. Содержание протопорфирина в эритроцитах снижено.

Hb 40 г/л; Er 0. 8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 8%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 30; Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия. Макроцитоз. Костный мозг: лейко-эритробластическое отношение 1 : 0. 75; мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. L 4. 0 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 40 5 0 10 40 Гиперсегментированные нейтрофилы -12% Tr 250 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 90%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 25%; Гаптоглобин (Hp) 0. 8 г/л; Билирубин 32 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС)30 мкмоль/л; ОЖССС 85 мкмоль/л; Уровни ЛДГ и мураминидазы в плазме – повышены. Фолаты: плазмы 2 нг/мл, эритроц. 60 нг/мл; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Б-я 33 лет. Больна Спру (глютеновая энтеропатия). На слизистой языка, неба, глотки – воспалительно-язвенные изменения. В кале – мышечные волокна, стеаторрея.

Hb 90 г/л; Er 2. 0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 2%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 30; Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мишеневидность. Тельца Жолли, кольца Кабо. Базофильная зернистость. Костный мозг: мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. L 3. 0 Г/л Lymph 40 4 Mon Bas 1 3 Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 0 2 50 Гиперсегментация нейтрофилов 10% Tr 180 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht (Гематокрит) 30%; Hp (Гаптоглобин) 0. 8 г/л; 6 мин; Билирубин 35 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 32 мкмоль/л; ОЖССС 84 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 100 нг/л; Уровни ЛДГ и мураминидазы повышены: Метилмалонилацидурия 320 мг/сут Б-ой 60 лет. Атрофический гастрит. Ахлоргидрия после стимуляции гистамином.

Hb 42 г/л; Er 0. 9 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 6%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 30; Макроцитоз, Гиперхромия. Единичные мегалоциты. Костный мозг: лейко-эритробластическое отношение 1: 1. Мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. L 6. 3 Г/л Lymph 30 5 Mon Bas 1 9 Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 0 3 52 Гиперсегментация нейтрофилов 14% Tr 200 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht (Гематокрит) 20%; Hp (Гаптоглобин) 0. 4 г/л; Билирубин 40 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 100 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 100 мг/сут Б-ая 50 лет. Снижены: сухожильные рефлексы, болевая и вибрационная чувствительность. Кал: обрывки стробил D. Latum (Diphyllobotrium latum)

Hb 50 г/л; Er 1. 0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 4%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 30; Макроцитоз, Гиперхромия. Единичные мегалоциты. Костный мозг: лейко-эритробластическое отношение 1: 1. Мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. L 5. 3 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 30 5 1 9 0 3 52 Гиперсегментация нейтрофилов - 16% Tr 220 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht (Гематокрит) 20%; Нр (Гаптоглобин) 0. 4 г/л; Билирубин 40 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л; Уровни ЛДГ и мураминидазы повышены; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 80 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 250 мг/сут Б-ая 40 лет. : Сухожильные рефлексы, болевая и вибрационная чувствительность снижены. Кал: обрывки стробил Diphyllobotrium Latum.

Hb 90 г/л; Er 3. 2 T/л; ЦП = ______ ; Rtz 3. 0%; О. стойк. : Min 0. 55, Max 0. 32; Анизо-, пойкилоцитоз. Выявлены признаки фрагментации эритроцитов: шистоциты = каскообразные клетки. L 8. 5 Г/л Lymph Mon Bas 30 5 1 Eoz 4 N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 0 55 Tr 300 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht (Гематокрит) 38%; Hp 0. 2 г/л; Билирубин 32 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС 56 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут В анамнезе: протезирование аортального клапана 3 недели назад.

Hb 76 г/л; Er 2. 8 T/л; ЦП = ______ ; Rtz 15. 0%; О. стойк. : Min 0. 50, Max 0. 28; СОЭ 28 мм/час. Резкий анизо-, пойкилоцитоз. Макроцитоз. Мегалобласты. Эритрокариоциты 15 на 100 лейкоцитов. L 29, 1 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 53 5 1 2 0 6 12 20 Tr 89*109/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht (Гематокрит) 38%; Hp (Гаптоглобин) 0. 3 г/л; Билирубин 200 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 20 мкмоль/л; ОЖССС 64 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Клиника: Новорожденный. Желтуха. Отечность подкожной клетчатки. Асцит. Сплено-, гепатомегалия. Серология: Прямая проба Кумбса «+; непрямая с сывороткой матери «+» .

Hb 70 г/л; Er 2. 8 T/л; ЦП = ______ ; Rtz 25. 0%; О. стойк. : Min 0. 56, Max 0. 32; СОЭ 30 мм/час. Анизо-, пойкилоцитоз. Полихроматофилия. Макроцитоз. Мегалобласты. Эритробласты 20 на 100 лейкоцитов. L 30, 1 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 52 4 0 3 3 6 12 20 Tr 90 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; Протромбин 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 0. 3 г/л; Билирубин 513 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 17 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Клиника: Новорожденный. Желтуха. Отечность подкожной клетчатки. Асцит. Сплено-, гепатомегалия. Серология: Прямая проба Кумбса «+» . Непрямая с сывороткой матери «+» .

Hb 50 г/л; Er 2. 8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 30. 0%; О. стойк. : Min 0. 64, Max 0. 38; Микроцитоз, сфероцитоз. Костный мозг: гиперплазия красного ростка (лейко-эритробластическое отношение 1: 1). L 10 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 27 8 0 5 0 2 8 50 Tr 350 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 0. 1 г/л; Билирубин 100 мкмоль/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 90%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 30 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Клиника: Спленомегалия. Изменения скелета: «башенный череп» , укороченные мизинцы, микрофтальмия. Серология: Прямая проба Кумбса «-» .

Hb 50 г/л; Er 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 38. 0%; О. стойк. : Min 0. 50, Max 0. 28; Анизо-, пойкилоцитоз. Единичные нормобласты. S-образные эритроциты. Костный мозг: нормобластоз (50% клеток – нормобласты). L 11 Г/л Lymph Mon 22 8 Bas Eoz N – Myel N -Meta N – Rod N -Segm 0 2 0 8 60 Tr 320 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Гематокрит 35%; Гаптоглобин (Hp) 0. 1 г/л; Билирубин 100 мкмоль/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 40 мкмоль/л; Fe-связ. спос. 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Клиника: Сплено-, гепатомегалия. Уробилинурия. Изменения скелета: «башенный череп» , куполообразное небо, выступающий лоб. Серология: Прямая проба Кумбса «-» .

Hb 65 г/л; Er 3. 1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 25. 0%; О. стойк. : Min 0. 62, Max 0. 38; СОЭ 28 мм час. Анизо-, пойкилоцитоз. Микросфероцитоз. Кислотная устойчивость эритроцитов повышена. Костный мозг: гиперплазия эритроидного ростка = лейко-эритробластическое отношение = 1: 1 L 29, 1 Г/л Lymph Mon Bas Eoz Promyel. N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm 27 3 0 2 3 5 7 50 Tr 180 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Гематокрит 36%; Гаптоглобин 0. 2 г/л; Билирубин 40 мкмоль/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Моча: удельный вес 1031, темная (уробилиноген, гемоглобин). Белок – 2. 6%. Серология: Прямая проба Кумбса «+» .

Hb 63 г/л; Er 3. 1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 1. 5%; О. стойк. : Min 0. 62, Max 0. 38; СОЭ 28 мм час. Анизо-, пойкилоцитоз. Микросфероцитоз. Костный мозг: увеличено количество пронормо- и базофильных нормобластов. L 21 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod. N -Segm 25 3 0 2 2 5 7 56 Tr 210 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht 36%; Hp 0. 2 г/л; Билирубин 85 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут Моча: удельный вес 1030, черная (гемосидеринурия). Белок – 3%. Проба Грегерсона с мочой «+» . Серология (поиск тепловых гемолизинов): Прямая проба Кумбса «-» . АГАП «+» . Сахарозная проба (3 вариант) «+++» . В клинике: желтуха, сплено-, гепатомегалия. Тромбоз периферических вен нижних конечностей и мелких мезентериальных сосудов.

Hb 95 г/л; Er 3. 6 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 10%; Осм. стойк. : Min 0. 62, Max 0. 38; СОЭ 30 мм в час при комнатной температуре, при + 37 о С - в норме. Анизо-, пойкилоцитоз. Сфероцитоз. Полихромазия. При взятии крови для анализа наблюдается агглютинация эритроцитов. L 17. 5 Г/л Lymph Mon Bas 28 6 1 Eoz 3 N – Myel N –Meta. N – Rod 0 3 Tr 198 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; N -Segm 59 Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht 38%; Hp 0. 3 г/л; Билирубин 20. 5 мкмоль/л; Ферритин 96 нг/мл (мкг/л); Fe сыв. 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут В клинике: В ответ на общее переохлаждение и особенно охлаждение дистальных участков тела – боль в пальцах рук, ног, кончике носа. После отогревания появляется крапивница. Акроцианоз. Феномен Рейно. Острая гангрена кончиков пальцев. Внезапный кризовый гемолиз с гемоглобинурией. Серология: Прямая проба Кумбса «-» . Изменение в белковых фракциях крови - избыток моноклональных Ig M (криоглобулинемия).

Hb 72 г/л; Er 2. 7 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 3. 2%; О. стойк. : Min 0. 56, Max 0. 32; Анизо-, пойкилоцитоз, микросфероцитоз. Костный мозг: признаки раздражения красного ростка L 4. 5*109/л Lymph Mon 33 6 Bas 0 Eoz 3 N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm 0 53 Tr 128*109/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин; Ht (Гематокрит) 38%; Нр (Гаптоглобин) 0. 2 г/л; Билирубин 40. 5 мкмоль/л; Ферритин 95 нг/мл (мкг/л); Fe сыв (ЖС) 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут . В клинике: через несколько часов после переохлаждения мышечные боли, боли в животе, повышение температуры, рвота и последующее появление черной мочи. Моча: уд. вес 1. 030, цвет – черная, белок 3%, проба Грегерсена «+» . Серология: прямой и непрямой тест Кумбса (+) на холоде. Проба Доната-Ландштейнера (+).

Hb 50 г/л; Er 1. 6 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 3. 5%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 28. Анизо-, пойкилоцитоз, полихромазия. Костный мозг: раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов. L 2, 8 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 58 3 0 2 0 2 35 Tr 89 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 0. 2 г/л; Билирубин 25 мкмоль/л; Ферритин 50 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Общая Fe-связ. спос. 64 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут. Клиника: Сплено-, гепатомегалия. Серология: Тест кислотного гемолиза Хэма «+» , Сахарозная проба (1 вариант) «+» . Моча: Удельный вес – 1 028. Черного цвета. Гемоглобинурия, гемосидеринурия. Белок – 2. 3%. Проба Грегерсена с мочой «+» . В анамнезе: выделение красно-коричневой мочи после пробуждения.

Общее распространенное название заболевания «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ). Болезнь была подробно описана в 1928 г. Marchiafava (1847 – 1935)под названием «гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией» , затем в том же году Micheli. .

Патогенез: Приобретенная соматическая мутация (ген PIG, Х-хромосома) → появление в костном мозге клонов Er, L, Tr, имеющих аномалию гликанинозитолфосфатида ПМ. Аномалия не позволяет нормально абсорбировать сывороточный ингибитор комплемента – белок DAF.

ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА

Hb 85 г/л; Er 2. 4 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; СОЭ – 40 мм час L 9. 0 Г/л Бласты 35% Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 18 7 2 15 0 23 Цитохимия бластов периферической крови: Гликоген «+» (реакция диффузная) Миелопероксидаза «++» НЭ «слабая» КФ «слабая» Липиды «+» Цитогенетический анализ: транслокация (8, 21). Tr 150 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Билирубин 16 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС)18 мкмоль/л; ОЖССС (TIBC) 60 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 3. 0 мг/сут Б-ая 49 лет. В спинно-мозговой жидкости – бластный цитоз. Бласты содержат тельца Ауэра.

ЛЕЙКОЗЫ

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (периферическая кровь)

ОМЛ, КОСТНЫЙ МОЗГ Костный мозг при остром миелобластном (гранулоцитарном) лейкозе с развитием анормальных клеток. МВ – миелобласт, NM – нейтрофильный миелоцит, S – стволовая клетка.

Hb 100 г/л; Er 2. 9 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 54, Max 0. 30; L 24. 0 Г/л Бласты – 65% Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm 13 3 0 1 0 18 Цитохимия бластов периферической крови: Гликоген «++» ( глыбки в виде ожерелья вокруг ядра) Пероксидаза «-» Липиды « - » НЭ « - » КФ – выявляется в отдельных клетках Tdt « + » Tr 52 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 9 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Нр) 0. 4 г/л; Билирубин 16 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 18 мкмоль/л; ОЖССС 56 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 100 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 100 мг/сут Б-ой 8 лет. Лимфоузлы всех групп увеличины до 3 – 4 см. Сплено-, гепатомегалия. Грубый систолический шум.

Hb 46 г/л; Er 1. 8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 5, Max 0. 30; Бласты перифирической крови полиморфны, в цитоплазме – тельца Ауэра. Крупная зернистость в цитоплазме и на ядре. Костный мозг: Бласты составляют 83% клеток. L 6. 3 Г/л Бласты – 58% Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm 17 7 0 2 0 15 Цитохимия бластов периферической крови: Пероксидаза «+++» Гликоген «+++» (диффузная)Липиды «++» КСМПС «+++» Цитогенетический анализ: транслокация (15, 17). Tr 20, 0 Г/л; Ретракция сгустка отсутствует; t кровотечения 14 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 20%; Гаптоглобин (Hp) 0. 4 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут Б-ая 48 лет. Маточное кровотечение.

ОПЛ 1. Всегда транслокация t(15; 17) в транслокации участвует ген рецептора альфа-ретиноевой кислоты, расположенный на хромосоме 17. 2. Продукт онкогена c-erb - химерный белок PML-RARA рецептор альфа-ретиноевой кислоты и стероидов со свойствами транскрипционного фактора - обусловливает автономный рост злокачественного клона. 3. Альфа-ретиноевая кислота, связываясь с белком PMLRARA, подавляет экспрессию онкогена.

Hb 74 г/л; Er 2. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; L 16. 3 Г/л Бласты – 25% Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm 46 5 0 3 0 21 Цитохимия бластов периферической крови: Пероксидаза «+» Гликоген «-» НЭ «++» Липиды «+» Tr 100 Г/л; t кровотечения 5 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ht (Гематокрит) 36%; Hp (Гаптоглобин) 1. 0 г/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут Б-ая 23 лет. Температура 40 о. Некротические язвы на миндалинах, на слизистой рта.

Hb 66 г/л; Er 2. 6 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 50, Max 0. 30; Костный мозг (стернальный пунктат): Бласты составляют 96% клеток. L 75. 3 Г/л Бласты – 83% Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm 6 0 0 11 Цитохимия бластов периферической крови: НЭ «++» Пероксидаза «-» Липиды «-» КСМПС «-» Tr 40 Г/л; Ретракция сгустка изменена; t кровотечения 9 мин; Гематокрит 20%; Гаптоглобин 0. 4 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС 52 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут Б-ая 33 лет. Остеопороз сосцевидного отростка. Сплено-, гепатомегалия. Кахексия. Кровоточивость мягких и костных тканей.

Hb 100 г/л; Er 2. 9 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; Костный мозг (стернальный пунктат): Бласты составляют 73% клеток. Среди бластов – атипичные формы. L 4. 4 Г/л Бласты – 68% Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N –Segm 15 7 0 0 0 17 Цитохимия бластов периферической крови: Пероксидаза «-» Гликоген «- » Липиды «-» КСМПС «-» НЭ «-» КФ ( - ) Tr 48 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 9 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Fe-связ. спос. 72 мкмоль/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут Б. 21 год. Спленомегалия, гепатомегалия. Лимфоузлы увеличены, плотны, безболезненны.

Hb 111 г/л; Er 3. 9 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 0%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 20: 1. L 40. 4 Г/л Lymph Mon Bas Eoz Pro Myel N – Myel N –Meta N - Rod 25 15 1 8 1 5 7 N –Segm 9 29 Tr 45 Г/л; Ретракция нарушена, . t кровотечения 10 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1. 0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ. спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1, 5 мг/сут __________________________________ Б. 1, 5 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.

Hb 114 г/л; Er 4. 0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 0%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; СОЭ 40 мм в час Костный мозг (стернальный пунктат): лимфоидные клетки 35. 4%. L 60. 0 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm 76 2 17 0 3 0 2 Tr 150 Г/л; t кровотечения 4 мин; Гематокрит 43%; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; Fe-связ. спос. 70 мкмоль/л; Билирубин 30 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут ___________________________________ Б. 43 года. Лимфоузлы увеличены. Спленомегалия, гепатомегалия. Гиперреакция на укусы насекомых. В мазках крови – тени Боткина-Гумпрехта. Иммунный статус: гипогаммаглобулинемия. Прямая проба Кумбса «+» .

Hb 102 г/л; Er 3. 3 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 0%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; СОЭ 40 мм в час. Костный мозг (стернальный пунктат): Эозинофилы 42. 5%, дегенеративные изменения в эозинофилах. Бласты частично с выраженной зернистостью. L 99. 9 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel 5 3 0 86 0 Tr 30 Г/л; Ретракция сгустка N –Meta N - Rod 0 N –Segm 6 отсутствует; t кровотечения 14 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Fe-связ. спос. 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут ________________________________________ Б. 7 лет. Спленомегалия, гепатомегалия. Температура, кашель, петехии.

Hb 113 г/л; Er 4. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 0%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; Костный мозг (стернальный пунктат): полиморфная миелоидная гиперплазия, встречаются клетки типа монобластов и промоноцитов. L 13. 0 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel 29 0 3 0 57 Tr 220 Г/л; N –Meta N - Rod 0 N –Segm 2 9 t кровотечения 5 мин; Фибриноген 2 г/л; Протромбин 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 16 мкмоль/л; Fe-связ. спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1. 5 мг/сут ___________________________________________ Б. 7 мес. Спленомегалия, гепатомегалия. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. Катар носоглотки. Лизоцим: сыворотка крови – 120 мкг в мл (в норме 4 – 7 мкг в мл), моча – 200 мкг в мл.

Hb 102 г/л; Er 3. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 3%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 10: 1. L 300 Г/л Lymph Mon Bas 18 2 10 Eoz 30 Tr 80 Г/л; Ретракция Pro Myel N – Myel N –Meta N – Rod N –Segm 3 8 11 10 нарушена, . t кровотечения 10 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1. 0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ. спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1, 5 мг/сут __________________________________ Б. 2, 5 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.

Hb 75 г/л; Er 2. 8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 1%; О. стойк. : Min 0. 52, Max 0. 30; Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 15: 1. L 270 Г/л Lymph Mon Bas Eoz Segm 1 5 Myelobl. Pro Myel N – Myel 4 8 4 Tr 40 Г/л; Ретракция 6 40 21 N –Meta N – Rod N – 3 8 нарушена, . t кровотечения 10 мин; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1. 0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ. спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В 12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1, 5 мг/сут __________________________________ Б. 2 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.

ГЕМОСТАЗОПАТИИ

ПЕРВИЧНЫЙ ТРОМБ Нити фибрина фиксируют сгусток в месте повреждения сосудистой стенки. Они опутывают тромбоциты, участвующие в формировании тромба.

Hb 70 г/л; Er 3. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 4 %; О. стойк. : Min 0. 56 , Max 0. 34; СОЭ 10 мм в час. L 7. 1 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 26 7 0 4 0 58 Tr 7 Г/л; Ретракция сгустка - отсутствует; t кровотечения - 15 мин; Гигантские тромбоциты и атипичные формы с базофильной цитоплазмой. Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс 90 %; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 38 %; Гаптоглобин 0. 6 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л; Билирубин 17 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-ая 32 лет. Экхимозы и петехии на поверхности туловища. Длительная кровоточивость при мелких травмах. Обильные меноррагии. Симптом «щипка» «+» .

Hb 85 г/л; Er 4. 1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 1. 4 %; О. стойк. : Min 0. 56 , Max 0. 34; СОЭ 8 мм в час. L 12. 0 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N –Segm 32 6 1 8 0 0 4 49 Tr 80 Г/л; Ретракция сгустка - нарушена; t кровотечения - 10 мин. Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс 90 %; t коагуляц. 6 мин; Гематокрит 42 %; Гаптоглобин 0. 8 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л; Билирубин 17 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-МУ 7 лет. Перенес краснуху. На теле, в местах ушибов, массивные кровоподтеки.

Hb 70 г/л; Er 3. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 0 %; О. стойк. : Min 0. 55 , Max 0. 32; СОЭ 12 мм в час. L 8. 5 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 45 7 1 1 0 0 6 40 Tr 210 Г/л; t кровотечения - 4 мин; Фибриноген 4 г/л; Протромбиновый индекс 90 %; t коагуляц. 35 мин; Гематокрит 38 %; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-му 2 года. Жалобы на боли в коленных суставах. На ягодицах – гематомы в подкожной клетчатке. Коленные суставы увеличены в объеме, деформированы.

Hb 135 г/л; Er 4. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0. 8 %; О. стойк. : Min 0. 54 , Max 0. 32; L 5. 2 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 23 10 0 7 0 0 7 53 Tr 200 Г/л; аггрегационная способность тромбоцитов снижена, t кровотечения - 7 мин; Фибриноген 3 г/л; ПТИ 90 %; t коагуляц. 5 мин; Гематокрит 43 %; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-му 27 лет. Лечился по поводу простуды большими дозами аспирина. Проба жгута «+» . Петехиальные геморрагии. Кровотечения из десен и носа.

Hb 60 г/л; Er 3. Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 0 %; О. стойк. : Min 0. 54 , Max 0. 30; СОЭ 12 мм в час. L 11. 0 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 46 4 0 1 0 0 4 45 Tr 220 Г/л; t кровотечения - 3 мин; Фибриноген 4 г/л; ПТИ 45 %; t коагуляц. 15 мин; Гематокрит 37 %; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-му 3 года. Лимфоузлы увеличены. Сплено-, гепатомегалия. Стул полужидкий до 8 раз в сутки. Метеоризм. Хронический энтерит. Антибиотикотерапия. Дизбактериоз. Носовые кровотечения. Родственники кровоточивостью не страдают.

Hb 90 г/л; Er 3. 8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 0 %; О. стойк. : Min 0. 54 , Max 0. 30; L 4. 2 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 27 5 1 2 0 5 60 Tr 250 Г/л; t кровотечения - 4 мин; Фибриноген 0. 6 г/л; ПТИ 50 %; t коагуляц. 20 мин; Гематокрит 38 %; Гаптоглобин 1. 0 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л; Билирубин 65 мкмоль/л; Прямой билирубин 45 мкмоль в литре. Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-му 56 лет. Желтушная окраска кожи, склер. Сплено-, непатомегалия. Асцит. Кал обесцвечен. Носовые кровотечения. В анамнезе – хронический алкоголизм.

Hb г/л; Er Т/л; ЦП = ______ ; Rtz %; О. стойк. : Min , Max ; L Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm Tr Г/л; t кровотечения - 6 мин; Гематокрит %; Гаптоглобин г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 90 %; t коагуляц. 53 мин; Ферритин мкг/л; Fe сыв мкмоль/л; ОЖССС - мкмоль/л; Билирубин мкмоль/л; Фолаты: плазмы мкг/л, эритроц. мкг/л; Vit В 12 плазмы нг/л; Метилмалоновая к-та мочи мг/сут_ Б-му 5 лет. Непрекращающееся кровотечение из раны кисти. Тугое бинтование и фибриновая пленка эффекта не дали. Кровотечение остановлено переливанием свежей донорской крови соответствующей группы.

Больному 35 лет. Травма грудной клетки. Гемоторакс. Рваная рана бедра. Сознание заторможено. АД 80 и 50 мм рт. ст. Пульс 120 в мин, слабый. Hb г/л; Er Т/л; ЦП = ______ ; Rtz %; О. стойк. : Min , Max ; L Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N –Segm Tr Г/л; t кровотечения - 10 мин; Фибриноген 0. 5 г/л; Протромбиновый индекс %; t коагуляц. 30 мин; Гематокрит %; Гаптоглобин г/л; Ферритин мкг/л; Fe сыв мкмоль/л; ОЖССС - мкмоль/л; Билирубин мкмоль/л; Фолаты: плазмы мкг/л, эритроц. мкг/л; Vit В 12 плазмы нг/л; Метилмалоновая к-та мочи мг/сут_ Свертывание крови в игле при венопункции в ходе проведения противошоковой терапии. Через 3 часа кровотечение из раны возобновилось, гематоракс увеличился.

Hb 120 г/л; Er 4. 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 2. 0 %; О. стойк. : Min 0. 54 , Max 0. 30; L 8. 0 Г/л Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm 20 8 0 5 0 0 4 63 Tr 230 Г/л; агрегация тромбоцитов в пробе с АДФ , в пробе с адреналином, в пробе с норадреналином, в пробе с тромбином, и в пробе с серотонином отсутствует. Ристоцетининдуцированная (ристоцетин – опосредованная) агрегация тромбоцитов в норме. Ретракция сгустка замедлена. t кровотечения - 9 мин; Фибриноген 4 г/л; ПТИ 90 %; t коагуляц. 5 мин; Ht 38 %; Hp 1. 0 г/л; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС - 58 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л; Vit В 12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_ Б-я 18 лет. Длительные обильные меноррагии. Частые носовые кровотечения. Мелкие кровоизлияния на коже. Пробы «жгута» и «щипка» «+» .